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Purpura Fulminans : prise en charge pratique G Emeriaud, I Wroblewski, A Gayot, T Debillon Service de Réanimation Pédiatrique, CHU de Grenoble 2 octobre.

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1 Purpura Fulminans : prise en charge pratique G Emeriaud, I Wroblewski, A Gayot, T Debillon Service de Réanimation Pédiatrique, CHU de Grenoble 2 octobre 2006

2 Évoquer le diagnostic ! Urgence ! Urgence ! Fièvre + éruption purpurique extensive Fièvre + éruption purpurique extensive Attention aux éruptions débutantes ou atypiques Attention aux éruptions débutantes ou atypiques Altération de létat général, Myalgies Altération de létat général, Myalgies Quel que soit létat hémodynamique initiale Quel que soit létat hémodynamique initiale

3

4 Reconnaître les signes de choc Clinique : Clinique : Tachycardie Tachycardie Perfusion périphérique : TRC > 3, extrémités froides Perfusion périphérique : TRC > 3, extrémités froides Perfusion dorganes : conscience, oligurie Perfusion dorganes : conscience, oligurie Hypotension artérielle…tardive +++ (non indispensable au diagnostique de choc chez lenfant) Hypotension artérielle…tardive +++ (non indispensable au diagnostique de choc chez lenfant) International pediatric sepsis conf consensus. Goldstein B. Ped CCM 2005

5 Reconnaître les signes de choc Clinique : Clinique : Tachycardie Tachycardie Perfusion périphérique : TRC > 3, extrémités froides Perfusion périphérique : TRC > 3, extrémités froides Perfusion dorganes : conscience, oligurie Perfusion dorganes : conscience, oligurie Hypotension artérielle…tardive +++ (non indispensable au diagnostique de choc chez lenfant) Hypotension artérielle…tardive +++ (non indispensable au diagnostique de choc chez lenfant) Biologique : Lactate, Acidose métabolique Biologique : Lactate, Acidose métabolique Ne pas attendre ces signes pour débuter la prise en charge ! International pediatric sepsis conf consensus. Goldstein B. Ped CCM 2005

6 Premiers gestes Oxygène Oxygène Isolement : masques Isolement : masques Voie veineuse périphérique (2 …) ……centrale, intra-osseuse Voie veineuse périphérique (2 …) ……centrale, intra-osseuse Pas de mobilisation, pas de ponction lombaire ! Pas de mobilisation, pas de ponction lombaire !

7 REMPLISSAGE ! COMBIEN ? COMBIEN ? 20 ml/kg en 15 minutes 20 ml/kg en 15 minutes À renouveler rapidement si signes de choc À renouveler rapidement si signes de choc 60 ml/kg la 1 ère heure (parfois 200 ml/kg le 1 er jour) 60 ml/kg la 1 ère heure (parfois 200 ml/kg le 1 er jour) Surviving sepsis campaign guidelines. Dellinger R; Crit Care Med 2004 Conférence de consensus SRLF-SFA. 2006

8 REMPLISSAGE ! Quel soluté ? Quel soluté ? Cristalloïdes recommandés en 1 ère intention dans le choc septique Cristalloïdes recommandés en 1 ère intention dans le choc septique Colloïdes (Albumine 4%, HEA < 30 ml/kg ) Colloïdes (Albumine 4%, HEA < 30 ml/kg ) + cher … mais + rapide ? + cher … mais + rapide ? Chez les patients les + graves Chez les patients les + graves Surviving sepsis campaign guidelines. Dellinger R; Crit Care Med 2004 Conférence de consensus SRLF-SFA Vincent JL, Crit Care Med 2004; 32 (11suppl) S451 Welch SB, Arch Dis Childhood 2003;88:608

9 Antibiothérapie Urgente ! Après Hémocultures si possible Urgente ! Après Hémocultures si possible Cefotaxime 50 mg/kg (max 1g) IV / IM toutes les 6 heures Cefotaxime 50 mg/kg (max 1g) IV / IM toutes les 6 heures Ou Ceftriaxone 100 mg/kg (max 1g) Ou Ceftriaxone 100 mg/kg (max 1g) Action sur : Action sur : Méningocoques (y compris sensibilité diminuée aux pénicillines) Méningocoques (y compris sensibilité diminuée aux pénicillines) Pneumocoques, Haemophilus influenzae, Strepto… Pneumocoques, Haemophilus influenzae, Strepto… Avis du 10 mars 2000 du Conseil supérieur dhygiène publique

10 ALLO ! Aide à la prise en charge Aide à la prise en charge Organiser le transfert médicalisé rapide en Réanimation Pédiatrique Organiser le transfert médicalisé rapide en Réanimation Pédiatrique Quand ? Quand ? Le + vite possible Le + vite possible Après stabilisation minimale Après stabilisation minimale (remplissage, ATB, +/- intubation, amine) (remplissage, ATB, +/- intubation, amine)

11 Intubation Précoce Précoce Demblée si troubles de conscience graves Demblée si troubles de conscience graves Signes de choc persistant après 40 ml/kg de remplissage Signes de choc persistant après 40 ml/kg de remplissage Bénéfice : Bénéfice : Diminue la consommation en O2, améliore transport O2 Diminue la consommation en O2, améliore transport O2 Protection des voies aériennes Protection des voies aériennes Anticipation des manifestations pulmonaires Anticipation des manifestations pulmonaires À haut risque ! À haut risque ! Aggravation hémodynamique brutale (ACR) Aggravation hémodynamique brutale (ACR) Estomac plein Estomac plein

12 Intubation Modalités Modalités Opérateur entraîné Opérateur entraîné Après réanimation : remplissage, +/ - amines Après réanimation : remplissage, +/ - amines < 2 ans : Ketamine (2-4 mg/kg) + celocurine ( 2 mg/kg) > 2 ans : Etomidate (0,3 mg/kg) ou Ketamine (2 mg/kg) + celocurine ( 1 mg/kg ; sauf hyperkaliémie) Relais rapide par sédation continue (sufenta – hypnovel) Voie orale - Sonde à ballonnet (SDRA) Diamètre = 4 + Age (ans) 4 Voie orale - Sonde à ballonnet (SDRA) Diamètre = 4 + Age (ans) 4 Conf dExpert SFAR – Sédation-analgésie en situation extrahospitalière

13 Complément déquipement Voie veineuse centrale Voie veineuse centrale Cathéter artériel Cathéter artériel Sonde gastrique – Sonde urinaire Sonde gastrique – Sonde urinaire

14 Quel type de choc ? Choc vasoplégique pur (haut débit) Choc vasoplégique pur (haut débit) Vasoplégie + défaillance myocardique Vasoplégie + défaillance myocardique Défaillance myocardique avec résistances vasculaires élevées Défaillance myocardique avec résistances vasculaires élevées

15 Quel type de choc ? Choc vasoplégique pur (haut débit) ~ 25 % Choc vasoplégique pur (haut débit) ~ 25 % Vasoplégie + défaillance myocardique ~ 25 % Vasoplégie + défaillance myocardique ~ 25 % Défaillance myocardique avec résistances vasculaires élevées ~ 50 % Défaillance myocardique avec résistances vasculaires élevées ~ 50 % Mais : hypovolémie relative initiale constante (Remplir !) … Et passage rapide dun état à lautre ! Mais : hypovolémie relative initiale constante (Remplir !) … Et passage rapide dun état à lautre ! Ceneviva G. Pediatrics 1998;102:e19 Carcillo J. Crit Care Med 2002;30:1365

16 3 types de choc - Diagnostic Clinique : Clinique : Chaleur des extrémités Chaleur des extrémités Hépatomégalie Hépatomégalie Pression veineuse centrale Pression veineuse centrale

17 3 types de choc - Diagnostic Échographie cardiaque +++ Échographie cardiaque +++ Évaluation de la volémie Évaluation de la volémie Évaluation de la fonction cardiaque Évaluation de la fonction cardiaque Estimation du débit aortique Estimation du débit aortique

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22 Quel type de choc ? Quel type de choc ? Choc vasoplégique pur (haut débit) Choc vasoplégique pur (haut débit) Vasoplégie + défaillance myocardique Vasoplégie + défaillance myocardique Défaillance myocardique avec résistances vasculaires élevées Défaillance myocardique avec résistances vasculaires élevées

23 Amines Amines Vasoconstictrices Amines Vasoconstictrices Action prédominante sur la vasoplégie Action prédominante sur la vasoplégie Demblée si hypotension sévère Demblée si hypotension sévère Noradrénaline 0,5 – 5 mcg/kg/mn (ou Dopamine mcg/kg/mn) Noradrénaline 0,5 – 5 mcg/kg/mn (ou Dopamine mcg/kg/mn) Prudence si profil de bas débit à résistance élevée Prudence si profil de bas débit à résistance élevée Amine inotrope : Dobutamine (5 – 20 mcg/kg/mn) Amine inotrope : Dobutamine (5 – 20 mcg/kg/mn) Si défaillance cardiaque avec signes de bas débit Si défaillance cardiaque avec signes de bas débit Demblée si hépato-mégalie Demblée si hépato-mégalie En association, ou seule selon le profil En association, ou seule selon le profil Conférence de consensus SRLF-SFA Carcillo J. Crit Care Med 2002;30:1365

24 En seconde intention Adrénaline Adrénaline Bas débit réfractaire aux amines de 1 ère intention Bas débit réfractaire aux amines de 1 ère intention 0,5 – 5 mcg/kg/mn 0,5 – 5 mcg/kg/mn Inhibiteur des phosphodiesterases Inhibiteur des phosphodiesterases Milrinone (Corotrope°) (0,4 – 0,8 mcg/kg/mn) Milrinone (Corotrope°) (0,4 – 0,8 mcg/kg/mn) Inotrope – vasodilatateur Inotrope – vasodilatateur En cas de choc à résistance élevées et TA normales En cas de choc à résistance élevées et TA normales Conférence de consensus SRLF-SFA Carcillo J. Crit Care Med 2002;30:1365

25 Surveillance de lefficacité Clinique : Clinique : TRC, chaleur des extrémités, TA, PVC TRC, chaleur des extrémités, TA, PVC Diurèse > 1 ml/kg/h Diurèse > 1 ml/kg/h Hépatomégalie Hépatomégalie Biologie : Biologie : Diminution du taux de Lactate +++ Diminution du taux de Lactate +++ SVcO2 > 70 % SVcO2 > 70 % Paramètres hémodynamiques ? Paramètres hémodynamiques ? Réévaluer +++ : Nouveau remplissage ? Adaptation des amines ? Réévaluer +++ : Nouveau remplissage ? Adaptation des amines ?

26 Évaluation continue des paramètres hémodynamiques

27 Évaluation écho-cardiographique répétée Évaluation écho-cardiographique répétée Monitorage continu par PiCCO Monitorage continu par PiCCO

28 Évaluation continue des paramètres hémodynamiques Évaluation écho-cardiographique répétée Évaluation écho-cardiographique répétée Monitorage continu par PiCCO Monitorage continu par PiCCO

29 injection t T P t Thermodilution débit cardiaque Analyse du contour de londe débit en continu

30 Monitorage continu par PiCCO Monitorage continu par PiCCO injection t T P t Thermodilution débit cardiaque Analyse du contour de londe débit en continu Résistances systémiques

31 Monitorage continu par PiCCO Monitorage continu par PiCCO injection t T P t Thermodilution débit cardiaque Analyse du contour de londe débit en continu Résistances systémiques Variabilité du Volume éjection réserve de précharge ? Calcul de leau intra-pulmonaire ?

32 Traitements adjuvants

33 Corticothérapie Pas détude pédiatrique sur lefficacité thérapeutique Pas détude pédiatrique sur lefficacité thérapeutique Mais Insuff surrénalienne aiguë : Mais Insuff surrénalienne aiguë : Fréquente dans le choc septique de lenfant réfractaire aux amines ; particulièrement dans les méningococcémies Fréquente dans le choc septique de lenfant réfractaire aux amines ; particulièrement dans les méningococcémies Associée à mauvais pronostique Associée à mauvais pronostique Recommandations : HSHC 1 mg/kg toutes les 6 h Recommandations : HSHC 1 mg/kg toutes les 6 h Si instable malgré amines Si instable malgré amines Systématique si Etomidate Systématique si Etomidate Conférence de consensus SRLF-SFA Surviving sepsis campaign guidelines. Dellinger R; Crit Care Med 2004 De Kleijn Pediatr Infect Dis 2002; Den Bricker M. J Clin Endoc Metab 2005

34 Produits sanguins Transfusions fréquemment nécessaires et urgentes alerter EFS Transfusions fréquemment nécessaires et urgentes alerter EFS Plaquettes : objectif > 100 G/l initialement Plaquettes : objectif > 100 G/l initialement PFC : objectif TP > 40 % initialement PFC : objectif TP > 40 % initialement CGR : CGR : Recommandations : seuil 80 – 90 g/l Recommandations : seuil 80 – 90 g/l Viser 100 g/l si SVcO2 < 70 % Viser 100 g/l si SVcO2 < 70 % Conférence de consensus SRLF-SFA Surviving sepsis campaign guidelines. Dellinger R; Crit Care Med 2004 Rivers E. NEJM 2001

35 Corriger les anomalies métaboliques Hypocalcémie : Hypocalcémie : Calcium ionisé < 1.0 Calcium ionisé < 1.0 0,3 ml/kg de Gluconate de Calcium 10% en 30 min 0,3 ml/kg de Gluconate de Calcium 10% en 30 min Hypomagnésémie < 0.75 Hypomagnésémie < ,2 ml/kg de MgSO4 50% en 30 min 0,2 ml/kg de MgSO4 50% en 30 min Hypokaliémie : prudence Hypokaliémie : prudence 0,25 mmol/kg en 30 minutes SI DIURESE + 0,25 mmol/kg en 30 minutes SI DIURESE + Acidose métabolique : correction du choc Acidose métabolique : correction du choc

36 Glycémie Hyperglycémies associées à un mauvais pronostic Hyperglycémies associées à un mauvais pronostic Mais : Mais : hypoglycémies fréquentes et dangereuses chez lenfant hypoglycémies fréquentes et dangereuses chez lenfant Aucune étude pédiatrique sur le contrôle glycémique en réanimation Aucune étude pédiatrique sur le contrôle glycémique en réanimation Équilibre strict nest pas recommandé Équilibre strict nest pas recommandé Srinivasan V. PedCCM 2004;5:329 Wintergerst K. Pediatrics 2006;118:173

37 Épuration extra-rénale Hémofiltration continue à haut volume Hémofiltration continue à haut volume Précoce : Précoce : Prévenir la surcharge (facteur pronostique) Prévenir la surcharge (facteur pronostique) Bénéfice potentiel sur réaction inflammatoire et doses de vasoconstricteur : reste à démontrer formellement Bénéfice potentiel sur réaction inflammatoire et doses de vasoconstricteur : reste à démontrer formellement En cas de défaillance rénale avec surcharge En cas de défaillance rénale avec surcharge Conférence de consensus SRLF-SFA Surviving sepsis campaign guidelines. Dellinger R; Crit Care Med 2004 Rogiers P. Crit Care 2005;9:329 - Piccini P. Int Care Med 2006;32:80 Honore P. Int J Artif Organs 2004;27:1077

38 Protéine C – Protéine C activée Protéine C activée : Protéine C activée : Action Efficace chez ladulte à haut risque Action Efficace chez ladulte à haut risque Risque hémorragique non majoré méningo/autres sepsis graves Risque hémorragique non majoré méningo/autres sepsis graves Mais essai pédiatrique interrompu : Mais essai pédiatrique interrompu : Majoration des risques hémorragiques (intra-craniennes : 6 vs 3%) Majoration des risques hémorragiques (intra-craniennes : 6 vs 3%) Pas de bénéfice (dysfonction dorgane, amputation, décès) Pas de bénéfice (dysfonction dorgane, amputation, décès) Prot C activée non indiquée chez lenfant Prot C activée non indiquée chez lenfant Vincent JL Crit Care 2005;9:R331

39 Protéine C – Protéine C activée Protéine C non-activée : Protéine C non-activée : Moins de risque hémorragique ? Moins de risque hémorragique ? Est bien activée en PCA chez lenfant avec méningococcémie, mais nécessite de fortes doses (600 U/kg/j) de Kleijn E. Crit Care Med 2003;31:1839 Est bien activée en PCA chez lenfant avec méningococcémie, mais nécessite de fortes doses (600 U/kg/j) de Kleijn E. Crit Care Med 2003;31:1839 Mais aucune étude defficacité / tolérance clinique Mais aucune étude defficacité / tolérance clinique Avenir ?? Avenir ??

40 Hypertension intracrânienne À rechercher méthodiquement, surtout si méningite probable ! À rechercher méthodiquement, surtout si méningite probable ! Cliniquement : conscience, pupilles Cliniquement : conscience, pupilles Doppler Trans-crânien Doppler Trans-crânien Traitement classique mais difficile : Traitement classique mais difficile : Sédation, optimisation de la Pression de perfusion Sédation, optimisation de la Pression de perfusion Osmothérapie (prudence !) Osmothérapie (prudence !) Anti-épileptique Anti-épileptique

41 Membres Prévenir ! Prévenir ! Attention aux compressions surajoutées: bracelets, brassards de tensiomètre, attaches… Attention aux compressions surajoutées: bracelets, brassards de tensiomètre, attaches… Optimisation hémodynamique Optimisation hémodynamique Surveillance du syndrome des loges : Surveillance du syndrome des loges : Clinique, CPK, pression musculaire ? Clinique, CPK, pression musculaire ? Aponévrotomie ? Aponévrotomie ? Précoce Warner P. J Burn Care Rehabil 2003;24:119 Précoce Warner P. J Burn Care Rehabil 2003;24:119 Ou en dernier recours Welsh S. Arch Dis Child 20003;88:608 Ou en dernier recours Welsh S. Arch Dis Child 20003;88:608 collaboration avec chirurgiens collaboration avec chirurgiens

42 Membres Traitements adjuvants Traitements adjuvants Vasodilatateurs : Iloprost IV, nitroglycérine locale (case reports) Vasodilatateurs : Iloprost IV, nitroglycérine locale (case reports) Blocs sympathiques (case reports) Blocs sympathiques (case reports) Fibrinolytiques : rt-PA Etude rétrospective, 62 patients pré-amputations 29 décès – 17 amputations – 12 amputations « évitées » 5 hémorragies intra-cérébrales Zenz W. Crit Care Med 2004;32:1777 Fibrinolytiques : rt-PA Etude rétrospective, 62 patients pré-amputations 29 décès – 17 amputations – 12 amputations « évitées » 5 hémorragies intra-cérébrales Zenz W. Crit Care Med 2004;32:1777 Sangsues (Hirudine) (case reports) Sangsues (Hirudine) (case reports)

43 Évolution Taux très variables selon patients étudiés Taux très variables selon patients étudiés Décès Décès 2 – 50 %... Probablement % ? 2 – 50 %... Probablement % ? 2/3 avant H24 2/3 avant H24 Amputations, greffes de peau Amputations, greffes de peau % ? % ? Centre de brûlés ; Rééducation prolongée Centre de brûlés ; Rééducation prolongée Grenoble ( ) : Grenoble ( ) : 18 chocs septiques à méningocoques (nécessitant amines) 18 chocs septiques à méningocoques (nécessitant amines) Remplissage + ATB avant larrivée en réa Remplissage + ATB avant larrivée en réa 1 décès – 1 amputation – 3 greffés 1 décès – 1 amputation – 3 greffés

44 Prévention Déclaration systématique à la DDASS Déclaration systématique à la DDASS Prophylaxie de lentourage Prophylaxie de lentourage Circulaire du 15 juillet 2002 Dir Générale de la Santé Vaccination (type C) Vaccination (type C) Sujets contacts Sujets contacts Asplénie, déficit en facteur du complément Asplénie, déficit en facteur du complément « Épidémies » « Épidémies » Calendrier vaccinal CSHP

45 Perspectives Améliorer encore la prise en charge précoce : Améliorer encore la prise en charge précoce : information des parents, des médecins de ville information des parents, des médecins de ville Renforcement du cheminement des patients jusquà la réanimation Renforcement du cheminement des patients jusquà la réanimation Identification précoce des patients les + à risques (profil inflammatoire, polymorphisme génétique) Identification précoce des patients les + à risques (profil inflammatoire, polymorphisme génétique) Évaluation des traitements innovants chez ces patients Évaluation des traitements innovants chez ces patients

46 Références Surviving sepsis campaign guidelines for management of severe sepsis and septic shock. Dellinger R; Crit Care Med 2004;32:858 Conférence de consensus SRLF-SFA : prise en charge hémodynamique du sepsis grave


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