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Le Phénomène de RAYNAUD N. KHALFALLAH. Définition Expression clinique dun arrêt transitoire de la circulation artérielle au niveau des extrémités Acrosyndrome.

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1 Le Phénomène de RAYNAUD N. KHALFALLAH

2 Définition Expression clinique dun arrêt transitoire de la circulation artérielle au niveau des extrémités Acrosyndrome vasculaire et paroxystique le plus fréquent

3 Fréquence : ( 5 – 10 % ) –Elevée dans les pays froids (15 % ) –Rare dans notre pratique Femmes > Hommes Diagnostic : Interrogatoire Problème Etiologique

4 Accès Phase syncopale Phase asphyxique Phase dhyperhémie réactionnelle

5 Facteurs déclenchants : – Froid –Émotion Siège : –Doigts +++ –Orteils –Lobules des oreilles –Nez

6 Formes atypiques –Syncopale pure –Asphyxique pure –Forme pie Test de provocation

7 1 Phase syncopale 2 Phase asphyxique 3 Phase dhyperhémie réactionnelle Phase syncopale Phase asphyxique Phasedhyperhémie Diagnostic positif La couleur de la peau est sous la dépendance de la quantité de sang qui passe dans les capillaires (peau blanche : pas de sang; peau rouge : capillaire dilatés;peau bleue : veines dilatée). Phase syncopale Phase asphyxique Phase dhyperhémie

8 Phénomène de Raynaud

9

10 physiopathologie de la viscosité sanguine de la pression de perfusion du flux artériel digital du calibre de lartère digitale

11 Phénomène de Raynaud PrimitifSecondaire

12 MALADIE DE RAYNAUD Prédominance féminine Age jeune +++ Bilatéral Pouces épargnés Notion de cas familiaux Absence de signes associés Évolution > 2 ans Augmentation isolée du tonus vasomoteur

13 MALADIE DE RAYNAUD Critères Diagnostiques Pouls périphériques normaux Absence de cicatrices digitales, dulcérations ou de gangrènes Capillaroscopie normale Absence dAAN VS normale

14 RAYNAUD SECONDAIRE Début tardif Troubles trophiques ou gangrènes digitales Présence de signes cliniques et/ou biologiques et/ou RX Bilatéral ou unilatéral Capillaroscopie anormale

15 Sensibilité de lexamen clinique et des examens paracliniques simples au cours de PR secondaires ou suspects dêtre secondaires Examens anormaux p.100 CliniqueCapillaroscopieAAN Radio mains Radio poumons Clinique + AAN Clinique + Capillaroscopie Clinique + Capillaroscopie + AAN + Radio ,589,698,8

16 ETIOLOGIES IATROGÈNESPROFESSIONNELLECONNECTIVITESVASCULARITESHÉMATOLOGIQUESPARANÉOPLASIQUESATHÉROMECOMPRESSION EMBOLIE DISTALE DIVERSINDÉTERMINÉES

17 Causes médicamenteuses β-bloquants Dérivés de lergot de seigle Les antimitotiques (bléomycine, vinblastine, méthotrexate, cisplatine) cyclosporine, bromocriptine, interféron, amphétamines…

18 Causes professionnelles et toxiques Vibrations (marteaux-piqueurs, scie tronçonneuse, dentistes, violonistes, guitariste…) Microtraumatismes mécaniques (marteleur, dactylo, pianiste, volley-ball…) Toxique (PVC, solvants…)

19 Sclérodermie systémique 90% L.E.S-SAPL % Sharp 30% Sjögren 33% Polymyosite 20% CONNECTIVITES

20 R E S T C Sclérodermie CREST

21 Acro-ost é olyse

22 Calcinose et Acro-ost é olyse

23 Vascularites La maladie de Takayasu La maladie de Horton La maladie de Buerger La périartérite noueuse La maladie de Wegener Les cryoglobulinémies Les vascularites post-infectieuses (HVB, HVC, HIV, parvovirus B19…)

24 Maladie de Buerger (Thromboangéite oblitérante)

25

26 Causes hématologiques Dysglobulinémies Maladies des agglutinines froides Syndromes myéloprolifératifs… CIVD, syndrome de Moschowitz… Thrombophilie

27 PR paranéoplasiques Cancer poumon, colon, foie, rein, sein, ovaires, testicules, utérus… LMNH, LH

28 Syndrome du défilé cervicothoracique Compression du plexus brachial et des vaisseaux sous-claviers dans un passage étroit formé par le défilé interscalénique et l'espace costo-pectoral. Causes multiples. Côte cervicale moins de 1% de la population, 9/10 asymptomatique

29 Syndrome du défilé cervicothoracique Les formes vasculaires pures : ischémie d'effort, une phlébite d'un membre supérieur, une embolie distale, un syndrome de Raynaud.

30 AUTRESMyxoedèmeHashimotoAcromégalieFibromyalgie Tumeur glomique Infections : parvovirus B19 SD canal carpien

31 Etude Multicentrique Tunisienne N:124 CAS NB des Malades Pourcentage PH Raynaud secondaire 10786,2% PH Raynaud Primitif 1713,8%

32 Etude Multicentrique Tunisienne N:124 CAS NB de malades Pourcentage Pourcentage Connectivites7762,1% Vascularites1110,4% C. Hématologique 97,2% C. Loco régionale 32,8% Divers54,8%

33 Bilan minimal dun PR Hémogramme avec plaquettes Bilan inflammatoire: VS, CRP, EPP Bilan immunologique (AAN, anti-RNP, anti- centromères, anti-Scl70 …) Capillaroscopie Radio thorax Radio des mains

34 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

35 ERYTHERMALGIE Cest un acrosyndrome vasculaire paroxystique Vasodilatation artériolaire Facteur déclenchant: la chaleur, lorthostatisme lexercice Primitif: 40% Secondaire: *SD myéloprolifératif *Médicaments: IC *Autres: HTA, Diabète

36 *C est un acrosyndrome permanent primaire, bénin et indolore *Touche 15 % des jeunes femmes *dilatation majeure du secteur veinulaire *Cyanose,froideur et hyperhidrose palmo-plantaire ACROCYANOSE

37 -Cest une sensation permanente et symétrique de mains et de pieds froids. -Primitive -Il n'y a pas de bilan à faire; il faut juste vérifier les pouls. ACRORIGHOSE

38 ACROCHOLOSE -Cest une sensation permanente dextremités désagréablement chaudes. -Primaire -Peut être aggravé par une insuffisance veineuse chronique ou la prise dIC

39 LE LIVEDO vasodilatation au niveau des plexus veinulaires sous papillaires; on a donc un aspect bleuté en mailles de filet.

40 Livedo

41 Maladie des paumes rouges de Lane Érythème palmaire : pas chaud pas douloureux

42 Autres pathologies vasculaires assimilées EngeluresHyperhidroseAcroïodèse Apoplexie digitale ( hématome digital spontané )

43 Engelures Favorisées par terrain familial Uniquement en hiver Prurit et œdème extrémités (pieds> mains) suivis de lésions érythémateuses rouge vif puis papules érythémato- cyaniques (pfs bulles, ulcérations…) Disparition en 3-4 semaines

44 CONCLUSION Trouble vasomoteur paroxystique des extrémités Fréquence: Variable Diagnostic: clinique Enquête étiologique Capillaroscopie Traitement adapté


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