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CAS CLINIQUE M.AISSAOUI – Y. ZMIRI F.CHEMANEDJI – H.SAOULA – W. TAMOUZA Pr M. NAKMOUCHE service de Gastrœntérologie CHU Bab El Oued.

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2 CAS CLINIQUE M.AISSAOUI – Y. ZMIRI F.CHEMANEDJI – H.SAOULA – W. TAMOUZA Pr M. NAKMOUCHE service de Gastrœntérologie CHU Bab El Oued

3 Patient âgé de 28 ans hospitalisé pour: Hépato splénomégalie fébrile + AEG

4 ANTECEDENTS Sinusite chronique Bronchites aigues à répétition Consommation de tabac :10 paquets années

5 HDM DDT remonte 2 mois : – Asthénie invalidante – Fièvre non chiffrée + sueurs nocturnes – Amaigrissement 7 Kg – Signes ED : arthralgies

6 EXAMEN CLINIQUE Patient conscient, coopératif Ictère conjonctival HPMG à surface lisse, à bord inférieur ferme, FH=14cm SPMG II Pas de CVC ADP occipitale, ferme, indolore

7 BIOLOGIE Anémie microcytaire hypochrome Hb 11,8, EFH : Cholestase : GGT 6 N - PA 5 N Cytolyse 2 N Hyperbilirubinémie mixte à 25mg/l TP 1OO% Bilan phospho-calcique : normal LDH = 1108 UI/l + + EPP : Hyperbeta et gammaglobulinémie VS à15 Hémocultures : négatives Sérologies virales B et C,VIH : négatives BAI : Ac anti N, Ac DNA ; ACAM; Ac anti ML

8 RX DU THORAX -ADP hilaires bilatérales polycycliques, asymétriques - Aspect dune pneumopathie de la base droite surmontée dune scissurite

9 Echographie abdominale : - Hépatomégalie à contours réguliers, hétérogène sans nodules individualisables - Splénomégalie homogène - ADP hilaires de 2 cm Echodoppler abdominal: Pas d HTP FOGD: Pas de VO Aspect de gastrite fundique (biopsies) Histo : gastrite à HP

10 AU TOTAL Patient âgé de 28 ans aux ATCD de bronchites à répétitions qui présente : HPMG-SPMG FEBRILE ADP thoraco-abdominales AEG

11 QUELS DIAGNOSTICS EVOQUEZ VOUS ?

12 Hémopathies malignes : LMNH, maladie de Hodgkin leucémies, myélome Causes infectieuses : Septicémies Tuberculose Brucellose,leishmaniose,paludisme MNI Autres: sarcoïdose, lupus….

13 Bilan hématologique Bilan tuberculose TDM thoraco-abdominale Biopsie exerese ADP occipitale Bronchoscopie PBF Sérologies: leishmaniose, MNI test, brucellose

14 Bilan hématologique: sans anomalies (Frottis sg + MO + PBO ) Bilan tuberculose : négatif Sérologies des maladies infectieuses: négatives Biopsie ADP occipitale :réaction inflammatoire sans signes de malignité

15 TDM THORACO- ABDOMINALE - HPMG homogène,SPMG - Multiples ADP: -Coeliaques,hilaires, hépatiques et latéro- aortiques - Multiples conglomérats dADP de taille variable occupant les différentes loges médiastinales -Micronodules sous pleuraux droit peu denses

16 Bronchoscopie : - Aspect de compression extrinsèque plus importante à droite quà gauche, intéressant surtout la lobaire moyenne droite et la Nelson - Muqueuse hyperhémie congestive avec des granulations blanchâtres (en taches de bougies) LBA : - liquide pauci cellulaire - Absence de cellules malignes - Recherche de BK : négative - CD4 / CD8 non disponible Biopsies : Lésions folliculaires épithelio-giganto cellulaire = GRANULOMATOSE BRONCHIQUE

17 PBF : - Architecture lobulaire conservée - Hépatocytes ballonisés et dotés dun noyau régulier vésiculeux - Granulomes épitheloides et giganto-cellulaire de siége lobulaire et portal - Fibrose portale et peri-portale ponctuée déléments inflammatoires mononuclées

18 Granulomes HISTOLOGIE

19 Couronne lympho-plasmocytaire Cellule géante de Langhans

20 GRANULOMATOSE SYSTEMIQUE

21 QUELLE EST OU QUELLES SONT LES CAUSES DE GRANULOMATOSES SYSTEMIQUES ?

22 SLEISINGER AND FORDTRAN'S GASTROINTESTINAL AND LIVER DISEASE Seventh Edition

23 Item la sarcoïdose LES CRITÈRES DIAGNOSTIQUES DE LA SARCOÏDOSE Présentation épidémiologique, clinique, radiologique (radiographie± TDM) et biologique ( cytologie du liquide de lavage bronchoalvéolaire) évocatrice ou compatible. Mise en évidence des lésions granulomateuses sans nécroses caséeuse au sein dune localisation significative. Exclusion de toute autre maladie granulomateuse

24 Chez notre malade: Enzyme de conversion de langiotensine ECA: 93 UI /l (nl = 8-52 UI/L) Bilan phospho- calcique: Nl EFR : syndrome restrictif minime

25 Scintigraphie au gallium 67 : - Foyers de fixation : Orbites, région nasale, glandes parotides = classique signe du panda - ADP médiastinales et para hilaires bilatérales - ADP abdominales

26 SARCOÏDOSE diagnostic le plus probable

27 QUELLE EST VOTRE ATTITUDE?

28 BILAN DE LA MALADIE Maladie multi-systemique : Rechercher les différentes localisations Rechercher les facteurs de gravité

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30 SARCOÏDOSE À GRANDS NODULES (1)

31 SARCOÏDOSE À PETITS NODULES (1)

32 SARCOÏDOSE CUTANÉE EN PLAQUES (1)

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34 FACTEURS DE GRAVITÉ Localisations particulières :système nerveux, cœur, rein Hypercalcémie Altération de létat général Intensité du processus granulomateux Fibrose pulmonaire (stade IV radiologique de latteinte pulmonaire)

35 RP TYPE I

36 RP TYPE II

37 RP + TDM TYPE III

38 RP TYPE IV

39 Examen ophtalmologique normal Exploration cardiaque normale Bilan rénal normal Bilan digestif (FOGD,coloscopie,transit du grêle) normal Bilan rhumatismal: arthralgies sans arthrites Examen neurologique normal Pas datteinte cutanée Atteinte rhino sinusienne Pas dhypercalcémie Chez notre malade

40 SARCOIDOSE STADE II radiologique latteinte pulmonaire Adénopathies Atteinte parenchymateuse ATTEINTE hépato-splénique ganglionnaire rhino sinusienne

41 QUEL TRAITEMENT PROPOSEZ VOUS ?

42 Traitement de référence : La corticothérapie per-os Principes : –Prolongée (15-18 mois ou + ) –TRT d'attaque : 0.5 mg/kg/j pdt 3 mois puis décroître très progressivement (rebonds +++) –Précautions hygiéno-diététiques

43 INDICATIONS

44 Notre patient a reçu une corticothérapie 0,5 mg/Kg/j pendant 03 mois puis diminution progressive des doses sur 1an + adjuvants pas de supplementation en calcium ni en vitamine D

45 SURVEILLANCE Durée : au moins 3 ans après le diagnostic ou la fin de TRT Patient non traité : bilan tous les 6 mois Patient traité : tous les 3 mois, puis au début du sevrage en CT et en fin de TRT Eléments de surveillance : Clinique ++ EFR TDM : plus rarement; protocoles peu irradiants ; pas d'injection; en fin de TRT

46 LÉVOLUTION CHEZ NOTRE MALADE 10 jours: -Bien être clinique -Disparition de lictère,des arthralgies, -Normalisation du bilan hépatique 03mois: -Régression de la splénomégalie,et de lhépatomégalie -Diminution de lECA=78U/L(93) 1 an: -TDM: diminution de la taille des adénopathies mediastinales TRT arrêté à 18 mois

47 06mois après larrêt du TRT : Reprise de la symptomatologie ( la gène respiratoire) Évaluation de la maladie réalisée en décembre 2009: Cholestase biologique anicterique 3xnle ECA Adénopathie epitrocholéenne de 1cm Cyto ponction: localisation ganglionnaire dune sarcoïdose EFR: Syndrome restrictif minime TDM thoraco abdominale: SPMG modérée Adénopathies thoraco abdominales Atteinte parenchymateuse pulmonaire

48 RECHUTE DE LA MALADIE 15% des cas de sarcoïdose persiste et ou rechute avec des complications graves au cours de TRT/ CTC 15mg/24h Des rechutes 06 à 12 mois après larrêt du TRT Exceptionnellement des rechutes en cas de normalisation spontanée de la radiographie thoracique

49 QUELLES SONT LES ALTERNATIVES THERAPEUTIQUES?

50 Augmenter la corticothérapie a 1mg /kg/j avec prolongation de la durée jusquà 24mois méthotrexate –10-25 mg/semaine –Toxicité rénale, hépatique. Surveillance +++ –CI de toute procréation pendant la durée du TRt –Efficacité retardée La chloroquine ( plaquenil) –Surtout dans les atteintes cutanées et l'hypercalcémie –Surveillance ophtalmologique ++ AGBOGU BN, STERN BJ, Sewell C et Coll therapeutic in patients with refractory neurosarcoidosis

51 Autres immunosuppresseurs : Imurel, Endoxan, Cyclosporine A Anti-TNFa (Rémicade) Transplantation pulmonaire Battestt jp, humbert M.Sarcoidose mediastino pulmonaire, therapeutique 25,283-A-10,1994 p 8 EurRev Med Pharmacol Sci, 2009 Mars, 13SuppL 1:37-44

52 La sarcoïdose est une maladie granulomateuse diffuse détiologie inconnue ayant une prédilection pour lappareil respiratoire caractérisée au plan anatomopathologique par un granulome epitheliogiganto cellulaire sans nécrose caséeuse. Latteinte hepatique au cours de la sarcoïdose (14-60%) sous estimée rarement révélatrice La prévalence des anomalies biologiques hépatiques 20% : Cholestase intra hepatique chronique

53 PBF: latteinte histologique du foie est constante dans les formes multi viscérales Diagnostics différentiels: - Auto immune (CPB- séro négative au stade I) - Infectieuse (tuberculose) - Virale - Médicamenteuse 2009 société notionale française de médecine interne (SNFMI) J Clin pathol Nov ; 56(11) : Eur JGastroenterol Hepatol Feb, 19 (2) : 93-S

54 Les formes graves de sarcoïdose hepatique sont exceptionnelles (lHTP) et ses conséquences On ne retrouve pas de liens entre les paramètres de latteinte pulmonaire et ceux de latteinte hepatique 1) Ianuzzi Mc et al. N Engl J med 2007 ; 357 : ) Judsonm et al ; Am J Med SCI 2008, 335,

55 Le TRT de latteinte hepatique nest pas systématique Les indications dépendent de lévolutivité de latteinte hépatique et des autres localisations de la maladie

56 La sarcoïdose est en règle une maladie bénigne, d'évolution spontanée le plus souvent favorable. Gravité de certaines atteintes extra-thoraciques (œil, cœur, SNC, rein), et de l'évolution des formes thoraciques vers la fibrose. Surveillance régulière et rapprochée, même en l'absence d'indication initiale au traitement.

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