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CAS CLINIQUE CHABI. S, OULD GOUGAM R. CHABI. S, OULD GOUGAM R. Séminaire atelier février 2009.

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1 CAS CLINIQUE CHABI. S, OULD GOUGAM R. CHABI. S, OULD GOUGAM R. Séminaire atelier février 2009

2 -Patiente, 41 ans, originaire de Médéa, -Hospitalisée le 13/04/03 pour exploration dune ascite avec altération de létat général OBSERVATION

3 Antécédents - G8 P7(1ABRT) - Prise de contraceptifs oraux durant 7ans - Cholécystectomie en Pas de facteur de risque de contage viral - Pas de néoplasie familiale

4 HISTOIRE DE LA MALADIE Début: 4 mois avant son hospitalisation (2003) - Douleur atypique de lépigastre et de lhypochondre droit dinstallation progressive, rebelle au traitement symptomatique - Évoluant dans un contexte dAEG (amaigrissement de 05 Kg) (amaigrissement de 05 Kg) - Depuis 15 jours, augmentation progressive du volume abdominal - Échographie : ascite de moyenne abondance

5 Examen Physique à ladmission - État général moyen, OMS 1, BMI 21, anictérique - CVC - Hépatomégalie ferme(FH18 cm) à bord inférieur mousse - Ascite de moyenne abondance - Pas de splénomégalie

6 Biologie - Anémie normocytaire normochrome Hb 10.5g/dl - Plq = VS 106 mm 1ere H - TP = 60% ; PAL = 1,8 N - Étude du liquide dascite :.Aspect jaune citrin..Aspect jaune citrin..Taux de protides 39g/l.Taux de protides 39g/l.Cytologie: 58 elts..Cytologie: 58 elts..Culture sur milieu usuel :négative.Culture sur milieu usuel :négative.Absence de cellules malignes.Absence de cellules malignes AFP=2 ng /ml

7 Écho et TDM abdominales - Foie augmenté de taille - Nodules multiples du foie prenant le contraste de façon hétérogène, dallure métastatique - Ascite de moyenne abondance - Absence dADP

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9 Explorations para-cliniques Fibroscopie digestive haute : absence de varice Fibroscopie digestive haute : absence de varice Bilan de tuberculose négatif Bilan de tuberculose négatif Bilan dhépatopathie: négatif Bilan dhépatopathie: négatif - sérologies virales B, C, et HIV: – - sérologies virales B, C, et HIV: – - auto-immun – - auto-immun – - bilan martial et cuprique : N - bilan martial et cuprique : N Echo doppler hépatique : Echo doppler hépatique : V. hépatiques, VCI, TP perméables V. hépatiques, VCI, TP perméables

10 En Résumé Patiente de 41 ans, G8P7, 1 ABRT, cholécystectomisée en 2000 avec ATCD de prise de contraceptifs Oraux Problème diagnostique étiologique dun foie multinodulaire avec ascite exsudative évoluant dans un contexte daltération de létat général

11 Quel est votre diagnostic ? Tuberculose hépatique et péritonéale Tuberculose hépatique et péritonéale Cirrhose macronodulaire Cirrhose macronodulaire Syndrome de Budd Chiari Syndrome de Budd Chiari Carcinose péritonéale Carcinose péritonéale CHC diffus CHC diffus Foie métastatique Foie métastatique

12 Tuberculose hépatique et péritonéale zone dendémie. zone dendémie. Ascite exsudative. Ascite exsudative. Altération de létat général. Altération de létat général. Absence de signe dimprégnation Bascilloscopies – IDR à la tuberculine – Téléthorax normal Culture du liquide dascite sur milieu spécifique de LS - + -

13 Cirrhose macronodulaire CVC CVC ASCITE ASCITE Perturbation du bilan hépatique (TP bas ) Perturbation du bilan hépatique (TP bas ) Bilan dhépatopathie négatif Le réhaussement des nodules par le produit de contraste est contre le diagnostic des nodules de régénération Indication de PBH + -

14 Carcinose péritonéale CHC diffus Foie multinodulaire Foie multinodulaire Ascite exsudative Ascite exsudative Altération de létat général Altération de létat général AFP=2 ng /ml Aspect TDM de nodules métastatiques Pas de nodules péritonéaux à la TDM ( après relecture des clichés ) Absence de cellules malignes dans liquide dascite. + -

15 Syndrome de Budd Chiari Triade clinique : Triade clinique : - Douleur abdominale - Ascite exsudative - HPM CVC CVC Prise de CO Prise de CO Echodoppler hépatique rapporté : Veines hépatiques et VCI perméables - +

16 Foie métastatique Ascite exsudative Ascite exsudative AEG AEG Aspect TDM dun foie métastatique Aspect TDM dun foie métastatique + Diagnostic le plus probable

17 Problème diagnostic de Métastases Hépatiques Foyer primitif non encore déterminé

18 Notre conduite thérapeutique Traitement de soutien Traitement de soutien Ponctions évacuatrices dascite + Perfusion dalbumine Ponctions évacuatrices dascite + Perfusion dalbumine Antalgiques Antalgiques Amélioration clinique et reprise de létat général

19 Notre patiente présente des facteurs de bon pronostic: Notre patiente présente des facteurs de bon pronostic: - Statut de performance : 1 - Statut de performance : 1 - Age jeune - Age jeune - Sexe Féminin - Sexe Féminin - Nombre de site métastatique: 1 - Nombre de site métastatique: 1 - Bonne fonction rénale - Bonne fonction rénale Recherche du foyer primitif Indication dune chimiothérapie palliative

20 1. Rechercher à linterrogatoire de signes dappels du foyer primitif 1. Rechercher à linterrogatoire de signes dappels du foyer primitif 2. TDM thoraco-abdomino-pelvienne ou IRM 2. TDM thoraco-abdomino-pelvienne ou IRM 3. Exploration digestive complète (FOGD, colo, TG..) + Avis 3. Exploration digestive complète (FOGD, colo, TG..) + Avis gynécologique gynécologique 4. Marqueurs tumoraux 4. Marqueurs tumoraux 5. PBH échoguidée dun nodule. 5. PBH échoguidée dun nodule. à ce stade quelle serait votre attitude ?

21 Métastases hépatiques de primitif inconnu Entité à part en oncologie: Tm à faible développement local avec un potentiel métastatique élevé Entité à part en oncologie: Tm à faible développement local avec un potentiel métastatique élevé 20 à 30 % des cas 20 à 30 % des cas Attitude recommandée: Attitude recommandée: - Examen clinique complet avec touchers pelviens, dermatologique, thyroïde et testicules - Examen clinique complet avec touchers pelviens, dermatologique, thyroïde et testicules - TDM thoraco-abdominale - TDM thoraco-abdominale - Imagerie pelvienne (écho ou TDM) et mammographie - Imagerie pelvienne (écho ou TDM) et mammographie Pas de place pour les autres examens complémentaires en labsence dorientation clinique: faible rendement (1 %) Mousseau M et al. Bull Cancer 1991 Bugart R et al. Bull Cancer 2002 Culine S etal. Rev Med Interne 1998

22 La biopsie écho guidée dun nodule est le Gold standard: La biopsie écho guidée dun nodule est le Gold standard: - Prouver le caractère malin et métastatique - Prouver le caractère malin et métastatique - Oriente vers le site primitif probable, notamment pour les tumeurs potentiellement curables dont le pronostic peut être modifié par une prise en charge particulière - Oriente vers le site primitif probable, notamment pour les tumeurs potentiellement curables dont le pronostic peut être modifié par une prise en charge particulière L'IRM: principal intérêt est sa grande sensibilité pour détecter des métastases hépatiques qui ne seraient pas visibles au scanner. L'IRM: principal intérêt est sa grande sensibilité pour détecter des métastases hépatiques qui ne seraient pas visibles au scanner. Il n'y a donc pas d'indication à cet examen chez notre patiente Il n'y a donc pas d'indication à cet examen chez notre patiente Métastases hépatiques de primitif inconnu

23 Linterrogatoire ne retrouve aucun signe clinique orientant vers un organe cible Linterrogatoire ne retrouve aucun signe clinique orientant vers un organe cible TDM thoraco-abdominale: Pas de foyer primitif TDM thoraco-abdominale: Pas de foyer primitif PBH écho guidée dun nodule: PBH écho guidée dun nodule: - Architecture lobulaire conservée (pas de cirrhose) - Architecture lobulaire conservée (pas de cirrhose) - Distension des sinusoïdes - Distension des sinusoïdes - Absence de néoplasie ou de lésions spécifiques - Absence de néoplasie ou de lésions spécifiques

24 - Fibroscopie digestive haute: normale - Colonoscopie: normale - TG normal - Examen gynécologique normal - Examen de la thyroïde et écho cervicale: sans anomalie - Examen ORL normal - Marqueurs tumoraux ( ACE,Ca 19-9, Ca 125, AFP): normaux Bilan à la recherche du foyer primitif

25 Quelle est votre Conduite à tenir ? 1. Traitement symptomatique 1. Traitement symptomatique 2. Laparotomie exploratrice 2. Laparotomie exploratrice

26 Devant la conservation de lEG, en vue dune éventuelle chimiothérapie palliative Diagnostic histopathologique indispensable Laparotomie exploratrice

27 Exploration per-opératoire 23/07/03 Mini-laparotomie sous costale Ascite de moyenne abondance Foie de consistance homogène sans masse apparente Biopsie hépatique chirurgicale

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30 Sténose et membrane Okuda K. et al. Sem Liv Dis 2002 Sténose et membrane cave Obstruction ostiale Obstruction VCI

31 Diagnostic retenu Syndrome Budd Chiari avec sténose cave et obstruction ostiale et obstruction ostiale

32 Bilan de thrombose: Bilan de thrombose: - AT: 102% ; PS: 89% ; PC: 72% ; RPCa: 132 s - AT: 102% ; PS: 89% ; PC: 72% ; RPCa: 132 s - ACC: -, APL: - - ACC: -, APL: - - Homocystéine: Homocystéine: Test Ham Dacie: - - Test Ham Dacie: - - Sérologie MCA: - - Sérologie MCA: - - PBO: absence de mégacaryocytes dystrophiques - PBO: absence de mégacaryocytes dystrophiques - Recherches des mutations Fact. II et V, : NF - Recherches des mutations Fact. II et V, : NF Traitement médical: Anticoagulants + diurétiques Traitement médical: Anticoagulants + diurétiques Évolution immédiate favorable: Évolution immédiate favorable: - Régression de lascite - Régression de lascite - Amélioration de létat général - Amélioration de létat général

33 Suivi Mars 2006: Mars 2006: 1 Épisode dascite facilement contrôlé 1 Épisode dascite facilement contrôlé Angioscaner: Angioscaner: - Multiples prises de contrastes nodulaires diffuses du foie droit et gauche, de taille variable en raport avec des nodules de pseudo-hyperplasie nodulaire focale - Sténose des ostiums des VSH - Sténose serrée de la VCI en regard des ostiums des VSH - Importante circulation de suppléance CCL : SBC chronique par sténose des ostiums des VSH et de la VCI,largement compensée par des dérivation intra et extra hépatiques

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35 Commentaires I Histoire naturelle SBC nest pas bien connue Histoire naturelle SBC nest pas bien connue Lascite est la principale complication, avec résistance initiale ou secondaire aux diurétiques. Lascite est la principale complication, avec résistance initiale ou secondaire aux diurétiques. Une survie prolongée peut être observée si lascite est bien contrôlée. Une survie prolongée peut être observée si lascite est bien contrôlée. Autres facteurs de bon pronostic: - Age jeune - Age jeune - Fonction hépatique préservée - Fonction hépatique préservée - Créatinineie normale - Créatinineie normale Survie à 10 ans : 95 % Survie à 10 ans : 95 % Zeitoun G et al. Hepatology 1999

36 Contraceptifs oraux le risque de thrombose des VH / VCI par un facteur 2, en interaction avec un état thrombogène sous jacent Contraceptifs oraux le risque de thrombose des VH / VCI par un facteur 2, en interaction avec un état thrombogène sous jacent Thrombose VCI caractérisée par une évolution chronique avec des exacerbations aiguës, et risque de cirrhose Thrombose VCI caractérisée par une évolution chronique avec des exacerbations aiguës, et risque de cirrhose CHC est rare dans le SBC classique / à ceux avec thrombose VCI, probablement par transformation dun nodule de régénération de grande taille CHC est rare dans le SBC classique / à ceux avec thrombose VCI, probablement par transformation dun nodule de régénération de grande taille Commentaires II Valla DC et al. Gastroenterology 1986 Tanaka M et al. Hepatology 1998

37 Conclusion Le syndrome de Budd-Chiari Le syndrome de Budd-Chiari Affection rare, potentiellement grave et méconnue par les praticiens. Affection rare, potentiellement grave et méconnue par les praticiens. Son hétérogénéité clinique, radiologique et étiologique pose à ce jour des difficultés diagnostiques Son hétérogénéité clinique, radiologique et étiologique pose à ce jour des difficultés diagnostiques


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