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Dr zeghache Dr layaida Séminaire atelier de gastro enterologie Alger 19- 20 mai 20 10 Pr Boucekkine Clinique médicale.

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1 Dr zeghache Dr layaida Séminaire atelier de gastro enterologie Alger mai Pr Boucekkine Clinique médicale

2 La MSD rare : 5 % TMPO, 5 fois moins fréquente que lachalasie Le diagnostic: Manométrie+++, reste difficile Histologie: « Hypertrophie géante de lœsophage » Etiologie ? Age :ladulte à tout âge,(> 50 ans), sexe ratio =1 Traitement nest pas bien codifié

3 Altération des voies inhibitrices nitrergiques sympathique X excitateurinhibiteur norépinéphrine + - Ac. Choline (M) NO - VIP Neurones myentériques SIO Dysfonction neuronal du plexus myentérique Hypersensibilité aux stimuli cholinergiques J E Richter THE LANCET Vol 358 September 8, 2001 Research reviews 14: 87 – 95 (2008) Ac. Choline (N)

4 K (Ca) Cl (Ca) GC cGMP NO Phosphodiestérase 5 Hyperpolarisation Relaxation du ML Hypersensibilité aux stimuli cholinergique

5 Douleur thoracique retro sternale pseudo angineuse 80-90% (éliminer une urgence cardiaque++++) Dysphagie : 30-60% des cas Intermittente, Non progressive, Aux liquides et aux solides. Stress avec anorexie Amaigrissement est rare J E Richter THE LANCET Vol 358 September 8, 2001 Symptomatologie intermittente

6 EOGD : 1ére intention++ Exclure un obstacle, Evoquer le diagnostic: Œsophage spastique, diverticules epiphrenique 4-10% TOGD : Normal Pathologique : (aspect en tire bouchon caractéristique) Manométrie œsophagienne: gold standard

7

8 Diverticule épiphrénique Dilatation

9 Manchon SIO Relaxation Référencegastrique Déglutition Manométrie oesophagienne Gold standard Manométrie oesophagienne Gold standard Apports Mesure directe de la morphologie contractile Disponible et peu coûteuse

10 (1/3 cas)

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12 Quantification de la relaxation de la JOG Intégrité et vitesse de propagation du péristaltisme Caractérisation de la contractilité globale Digestive and Liver Disease 40 (2008) 174–181 sondes équipées de 36 capteurs électroniques représentation spatio-temporelle en «pseudo 3D» des valeurs de pression

13

14 Lécho endoscopie et la tomodensitométrie œsophagienne (non systématique) Rechercher une hypertrophie musculaire œsophagienne Extension en hauteur (myotomie étendue )

15 Pathologie coronarienne : Pathologie coronarienne : bilan cardiaque Autres désordres moteurs: Autres désordres moteurs: Achalasie (formes mixtes) : Atteinte œsophagienne sous-muqueuse: loesophagite à éosinophiles: loesophagite à éosinophiles: Bx œsophagienne ++ Reflux gastro œsophagien Reflux gastro œsophagien

16 RGO : associé à MSD 20-50% cas Douleurs thoraciques Dc: pH métrie des 24h +manométrie:

17 Buts Rassurer et soulager le patient Rétablir une contractilité normale de l œsophage et un péristaltisme harmonieux MOYENS TRT médical TRT endoscopique TRT chirurgical

18 Dérivés nitrés: La nitroglycérine sublinguale (0,4 mg) Dinitrate isosorbide mg 4x fois/jour Inhibiteurs calciques : Nifédipine, mg avant les repas: soulage 50 % ou plus les symptômes 5/6 patients SDO Diltiazem (60 mg 3X/J) Effets indésirables: céphalées, hypotension orthostatique Pharmactuel Vol. 41 N° 3 Mai - Juin - Juillet 2008 Relaxants du muscle lisse

19 SILDENAFIL Commencer par 25 mg voire 10 mg Effet débute en min et dure 4-5h Résultats inconstants (clinique) Effets indésirables - Céphalées (25%) - Flush (30%) - Dyspepsie (10%) - Troubles vision couleurs - Congestion nasale - IDM - mort subite Inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 Kim et al. Aliment Pharmacol Ther 2006

20 Sildenafil et motricité de l'œsophage chez le sujet sain Pression (mm Hg) Temps (min)

21 Trazodone ( mg/jour), 6 S Améliore les symptômes, Imipramine (50 mg au coucher): Réduit la fréquence des douleurs thoraciques ISRS: Sertraline ( mg par jour): Réduit lintensité des douleurs quotidienne s (Effets indésirables) Mécanisme non encore élucidé (pas deffets sur les anomalies manométriques)

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23 Bougiennage ( bougies de 5-18mm de diamètre) Si striction étendue du ½ inf de lœsophage Si ondes œsophagiennes de haute amplitude et de durée prolongée (1) Dilatation pneumatique 30mm de diamètre : Peu defficacité sur les douleurs Efficacité variant de 70-90% pour la dysphagie Complication: perforation Contre indications: Diverticule epiphrénique, anévrisme de laorte (1) Goldin, Gastroenterologie 1987

24 Protéine neurotoxique : Sérotype A Effet:Blocage synaptique de lacétylcholine DOSE: Botox® : 80UI (Parisha) UI Dysport® Méthode dinjection : En huit à dix points sur 1/3 inf de loesophage : 80 ou 100 UI de Botox (diluées dans 4 à 5 ml) ou 250 UI de Dysport® (dilution à 50 UI/ml)

25 MILLER 15 patients : SDO, hypertonie du SIO et TMNS 73 % de réussite à 1 mois Recul de 10 mois chez 5 patients 2éme injection avait amélioré la majorité des patients initialement répondeurs STORR: 9 MSD INJ100 UI de Botox® plusieurs sites sur toute la hauteur de lœsophage 8/9 patients en rémission à 1-6mois Miller, Dig Dis Sc 1996 Storr, Gastro Intes Endosc 2001

26 Toxine Botulique : une efficacité brève Rémission (%) Temps (jours) % 58.8% P = dilatation Toxine botulique Bruley des Varannes et al 1999

27 controverses Niveaux dextension proximale et distale de la myotomie (inclusion ou non du SIO) Réaliser ou non un procédé anti-reflux, type? La voie dabord Myotomie œsophagienne étendue

28 Niveau d extension proximale Myotomie complète : Henderson et al : Série 34 malades -Résultats satisfaisants 5ans -1cas de douleurs thoraciques Myotomie partielle étendue ++ Niveau dextension distale Myotomie du SIO justifiée: Léonardi et al.: La préservation du SIO Risque: Dysphagie postopératoire 27,2 % Procédé anti reflux indispensable Laparotomie ou laparoscopie + thoracoscopie Voie dabord: Laparotomie ou laparoscopie + thoracoscopie Leconte et al : 20 malades 90% excellents résultats sur la dysphagie 80% excellents résultats sur les douleurs RGO10% Recul de 50 mois

29 Myotomie œsophagienne étendue Jusquaux veines pulmonaires inf 14cm 2cm sous le hiatus Laparotomie Procédé anti reflux: Hémivalve antérieur selon Dor Complications: Brèches muqueuses RGO Echec

30 J Chir 2008,145, N°5 © Elsevier Masson SAS Indications Echec au TRT instrumental Diverticule epiphrenique (CI dilatation pneumatique) Onde PI> 70 cm H2O Hypertrophie musculaire? Leconte, al Br J Surg 2007

31 Chirurgie Ph métrie 24h Manométrie TRT épreuve RGO Normal En résumé E n r é s u m é Echec Dysphagie Douleurs thoraciques Pseudo angineuses EOGD Bilan cardiaque complet

32 MSD est une pathologie rare Physiopathologie incertaine Diagnostic difficile :repose manométrie œsophagienne Apport de la manométrie HR :(tolérance, interprétation, fiabilité) Les approches pharmacologiques sont defficacité modeste : Formes jeunes Solution dattente Les approches instrumentales :1ére intention(Toxine botulique, dilatation endoscopique) Technique chirurgicale reste à définir, Tendance à proposer une myotomie étendue aux formes sévères

33 MERCI


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