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FORMES ATYPIQUES DE LA MALADIE COELIAQUE AF Boutaleb CHU Bab El Oued Première Journée Nationale de Formation Continue en Hepatogastroenterologie Institut.

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1 FORMES ATYPIQUES DE LA MALADIE COELIAQUE AF Boutaleb CHU Bab El Oued Première Journée Nationale de Formation Continue en Hepatogastroenterologie Institut Pasteur dAlger Jeudi 3 juin 2010

2 La maladie cœliaque ( MC ) est une maladie auto-immune unique dans son genre, cause : GLUTEN (1) Intolérance permanente, touche aussi bien les enfants que les adultes ( HLA DQ 2 ou HLA DQ 8 ) Lingestion de gluten entraine une inflammation chronique du grêle aboutissant aux lésions intestinales Prévalence 1 % en Europe et aux USA(2), Tunisie 1/355 (3), Sahraoui 5,6 %(4) Clinique :typique, pauvre, trompeuse voire absente (difficulté et retard Dc ) TRT repose sur le régime sans gluten ( RSG ) dune efficacité indéniable mais difficile à appliquer sur le plan pratique. ( 1)PHR Green et C Cellier NEJM 2007;357: (2)PHR Green et al Am J Gastroenterol 2007;102: (3)M Benhariz communication orale JFGE 2006 (4)Catassi C et al Lancet 1999;354: INTRODUCTION

3 GENETIQUE HLA DQ 2 (95% des cœliaques) ou DQ 8 intervient dans 50%(1) Dautres gènes non HLA ?(1) Parents du 1 er degré ( risque de 2,8 % à 17,2% ) (2,3) 1)Greco L et al Gut 2002;50: )Vitoria JC et al J Pediatr Gastroenterol Nutr 1994;19: )Book L et al Am J Gastroenterol 2003;98:377-81

4 PATHOGENIE (1) Génétique (HLA DQ 2,DQ8) Gluten Maladie Cœliaque Infections virales(rota virus) Diversification précoce Allaitement(protecteur) Pathogénie ?

5 PATHOGENIE Trans cellulaire, destruction lysosomiale, non immunogène Para cellulaire, réponse immunitaire Ag spécifique ( gluten ) régulé par les protéines des jonctions serrées. En cas de leur dysfonctionnement comme dans la MC, il y a réponse immunitaire contre lAg : le Gluten Enterocyte Lumière intestinale Gluten Perméabilité

6 Chiari Briani et al Autoimmunity Reviews Juin 2008

7 AGA ;Gastroenterology 2006;131:

8

9 Forme Typique Forme Atypique Forme Silencieuse Forme Latente Histologie typique Histologie normale

10 FORMES ATYPIQUES Manifestations digestives frustes Manifestations extra digestives Maladies Auto-immunes associées

11 MANIFESTATIONS DIGESTIVES FRUSTES Syndrome de lintestin irritable (Rome II) série de300 IBS : 4,6 % cœliaques (0,6 % ) (1) 132 IBS aucun cœliaque (2) 3,23 % (3) Dyspepsie série de 726 dyspeptiques ; 2 % cœliaques(4) 1,44 % série turque (5) 30 à 40 % des cœliaques ont une dyspepsie (6) RGO, Constipation, ballonnement ( 1)Sanders DS et al Lancet 2001;358: (2)Hin H et al BMJ 1995;318: (3)Jadallah KA et al WJGE 2009;15: (4)Giangreco E et al WJGE 2008; 14: (5)Altintas E et al Turkish J Gastrol 2008;19:81-84 (6)Ciacci C et al Scand J Gastrol 1995;30:

12 MANIFESTATIONS EXTRA-DIGESTIVES (1) Anémie Troubles hépatiques ( hypertransaminasémie,……cirrhose) Rhumatologie: poly arthralgie, ostéoporose Neurologie: Ataxie, Epilepsie, Neuropathie périphérique, Migraine) Troubles de la reproduction: Stérilité, aménorrhée, Avortements, Hypotrophie fœtale

13 MANIFESTATIONS EXTRA-DIGESTIVES (2) ANEMIE Sideropenique+++, carence en folate ou vit B12 (1) Déficit en fer chez 46% des formes atypiques de MC (2) Malabsorption du fer, saignement occulte (3) ( 1)TR Halfdanarson et al Blood 2007;109: (2)Battaro G 1999;94: (3)C Hershko et al Hematologica 2008;93:

14 MANIFESTATIONS EXTRA-DIGESTIVES (3) OSTEOPOROSE La prévalence de lostéopenie et de lostéoporose est de 30 et 40 % (1) 50 % des malades cœliaques de lenfance, devenus asymptomatiques à lage adulte ont une osteopenie sévère (2) Le risque fracturaire est plus important (3,4,5), site préférentiel poignet DMO fait partie du bilan de la MC Le maximum de résultat sur la DMO est observe au bout de 1 an de régime sans gluten (6), meilleur chez lenfant (7) 1)Meyer D et al Am J Gastroenterol 2001;96: )Cellier C JFGE )Cranney A et Al Gastroenterology 2005;128:S109-S120 4)Fickling WE et al Postgrad Med 2001;77: )MorenoMC et al Clin Gastro Heptol 2004;2: )Rea F et al J Pediatr Gastro Nutr 1996;23: )Rea F et al J Pediatr Gastroenterol Nut 1996;23:

15 MANIFESTATIONS EXTRA-DIGESTIVES (4) MANIFESTATIONS HEPATIQUES Cryptogénétiques Hypertransaminasémie 10 % des hypertrans ont une MC(1) Disparaît sous régime sans gluten Auto-immunes CBP Prévalence de la MC en cas de CBP: 0 à 7 %(2) Prévalence de CBP dans la MC : 0 à 3 % (2) HAI Prévalence de la MC en cas de HAI : 4 %(3) Les MC ont 6 fois plus de risque de HAI(4) CSP 2 à 3 % de MC ont une CSP(5) Pas dinfluence du régime sans gluten 1)Bardella MT et al Hepatology 1999;29: )Cantarero MDV et al Rev Esp Enferm Dig 2007;99: )Volta U et al Dig Dis Sci 1998;43: )Ludvingsson JF et al Clin Gastroenterl Hepatol 2007;5:63-9 5)Volat U Minerva Med 2008;99:619-29

16 MANIFESTATIONS EXTRA-DIGESTIVES (5) MANIFESTATIONS NEUROLOGIQUES ATAXIE au gluten, NEUROPATHIE PERIPHERIQUE, EPILEPSIE (1) Malabsorption des vitamines B12, D, E ? (2) Contradiction des études (fréquence de lassociation, réponse au régime) (3,4) 1)Bushara KO Gastroenterology 2005;128: )Kleopa KA et al Muscle Nerve 2005;31: )Polizzi A et al J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000;68: )Tursi A Dig Dis Sci ;2006:51:

17 MANIFESTATIONS EXTRA-DIGESTIVES (6) TROUBLES DE LA REPRODUCTION Cause non négligeable de stérilité (1) Complications de la grossesse (2) : avortements à répétition, petit poids de naissance Malabsorption de lacide folique,fer, zinc,selenium (3), dysregulation du système immunitaire(4) Bonne réponse au régime sans gluten(4) 1)Collin P et al Gastroenterology 2005;128:S )Ciacci C et al Am J Gastroenterology 1996;91:: )Rostami K et al Eur J Obstet Gynecol Reprod Bio 2001;96: )Tursi A et al Dig Dis Sci 2008;53:

18 MALADIES AUTO-IMMUNES ASSOCIEES (1) 14 % des cœliaques ont une pathologie AI associée (vs 2,8 %) (1) Etude Turque : 1,9 % (2) Implication du HLA DQ 2,DQ8 dans certaines pathologies AI associées Diabète (3), Thyroïdite (4), La maladie dAddison (5) Associées aux formes silencieuses et atypiques RSG est il protecteur ? oui (6) NON (7) 1)Ventura A et al Gastroenterology 1999;117: )Demir H et al Pediatr Int 2000;42: )Rostom A et al Evid Rep Technol Assess 2004;104:1-6 4)Segni M et al J Clin Endocrinol Metab 2002;87: )Myhre AG et al J Clin Endocrinol Metab 2002;87: )Cosnes J et al Clin Gastroenterol Hepatol 2008;6: )I Nion Larmurier et al Poster JFGE 2005

19 MALADIES AUTO-IMMUNES ASSOCIEES Diabète type I: prévalence de la MC 2,4 à 10,4% (1),16,4 % à Oran (2) Thyroïdite Auto-immune : prévalence de la MC : 3,3 % (3) Hépatite Auto-immune Cirrhose biliaire primitive Arthrites Juvéniles Sjogren : prévalence de la MC Macroamylasemie Cardiomyopathie dilatée idiopathique Urticaire Auto-immun Ataxie au gluten Alopécie Maladie dAddison Dermatite Herpétiforme: 80 % ont une MC,RSG+++ (4) 1)Barera G et al Pediatrics 2002;109: )Boudraa G et al Meta Res Rev 2003;19: )Valentino A et al Horm Res 1999;117: )Gregory B et al Am J Acad Dermatol 1992;26:371-81

20 DIAGNOSTIC POSITIF CRITERES DESPGHAN ( European Society of Pediatry Gastroenterology,Hepatology and Nutrition ) : Histologie Réponse au RSG Working group of ESPGAN Arch Dis Child 1990;65: Dépistage par la SEROLOGIE

21 ASPECTS ENDOSCOPIQUES NODULES Nodules Mosaïque Effacement des plis

22 ASPECTS HISTOLOGIQUES Horvath K Recent Advences in Pediatrics 2002 Normal : 0Infiltrative : 1Hyperplasique :2 2 AV partielle : 3 aAV subtotale:3bAV totale : 3 c 2

23 Sensibilité % Spécificité % AGA-IgG AGA-IgA EMA ( IgA ) TTG ( IgA ) SEROLOGIE Farrell RG et Kelly CP Am J Gastroenterol 2001; 96:

24 FINALEMENT Présentation trompeuse ; signes digestifs frustes associes ou non à des manifestations extra intestinales Méconnaissance des praticiens de ces formes (11% DC médecin généraliste)* : FORMATION Retard diagnostique +++ TRAITEMENT : Régime sans gluten Améliore le statut nutritionnel, bénéfique pour los Protège des complications ? Zipser DZ et al J Gen Inter Med 2005;20:

25 CAS CLINIQUE(1) JF 31,célibataire, médecin Ant : dystrophie ovarienne depuis une dizaine d'années Anémie chronique sideropenique Symptômes cliniques: Ballonnement occasionnels,sans troubles du transit Quelques douleurs abdominales vagues Asthénie +++ (physique et intellectuelle) FOGD: Aspect très évocateur de la MC

26 Histologie: Atrophie villositaire subtotale Sérologie: AGA +, ENDO + Biologie Anémie 10g/dl microcytaire normo chrome Le reste du bilan normal DMO en cours RSG débuté fin Février 2010 Quelques semaines : prise pondérale de 2 Kg, régression des signes digestifs,et surtout de lasthénie Amélioration de lHb ( 11,8 g:dl) ANEMIE MALADIE COELIAQUE CAS CLINIQUE(2)


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