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1 Séminaire National Médecine Interne 2007 OBSERVATIONS P Duhaut et JP Ducroix CHU Nord, Amiens.

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1 1 Séminaire National Médecine Interne 2007 OBSERVATIONS P Duhaut et JP Ducroix CHU Nord, Amiens

2 2 OBSERVATION 1 :AVRIL 2006 Coup de fil dun cardiologue de clinique - Mme DJ D, 36 ans, péricardite, ascite…. Réflexe picard, induit par lexpérience… - Non non ! En plus, la VS est à 78 mm à la première heure…

3 3 Dans le service : l Douleurs abdominales évoluant depuis 2 mois l Gêne à la respiration depuis un mois, avec douleur à linspiration à droite l Troubles du transit : constipation l Perte de 10 kg en 3 mois (75 à 65 kg) l Asthénie importante l Fébricule à 38°, sans frissons

4 4 Examen clinique l Auscultation cardiaque, pouls périphériques : RAS l Auscultation pulmonaire : discrètes sibilances l Palpation abdominale : –Douloureuse –Gênée par une ascite nette, abdomen tendu l Aires ganglionnaires : libres l Examen neurologique : normal

5 5 Biologie l VS : 80 mm à la première heure l CRP : 75 mg/l l NFS : –Hb : 93 g/l; VGM : 75 µ 3 –Leucocytes : 9800/mm 3, dont 32 % déosinophiles –Plaquettes : /mm 3 l Sinon : RAS

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9 9 Réponses l Le scanner objective : –Un épanchement pleural –Une ascite –Une péricardite –Un infiltrat mésentérique important dallure pseudo- tumorale sétendant de la région hilaire hépatique jusquau hile splénique, en rétro-pancréatique.

10 10 Sur la plan biologique : l Absence de cause parasitaire l Myélogramme et biopsie médullaire normaux, sans signe de maladie hématologique l Mutation Jak 2 négative l Mutation FIP1L1-PDGRalpha négative l Bilan immunologique entièrement négatif

11 11 Donc : l Suspicion de syndrome hyperéosinophique idiopathique l Mais nécessité déliminer toute arrière-pensée de néoplasme –Intervention chirurgicale et biopsie de la masse pseudo-tumorale mésentérique : l Anatomie Pathologique : infiltrat de cellules éosinophiles au sein dun intense stroma fibreux, sans aucun signe de malignité.

12 12 Evolution l Disparition de toute éosinophilie, de la polysérite, et normalisation du scanner sous corticothérapie seule à doses lentement dégressive. l Recul : 10 mois, dose actuelle : 5 mg. l Rechutes possibles, capricieuses, mais généralement cortico-sensibles. l Si nécessaire, alternatives thérapeutiques : –Imatinib (Glyvec), malgré la négativité de la mutation –Immuno-suppresseurs –Anti-Il5 à létude.

13 13 OBSERVATION 2 : Novembre 2003 l Mme M B, 74 ans l Céphalées depuis début Septembre 2003 l Demblée intenses l Prenant lensemble de la voûte crânienne l Douleurs des deux épaules –Dabord nocturnes, déverrouillage matinal –Puis sur lensemble du nycthémère

14 14 Bref…

15 15 Et donc… l Evolution classique : tout va bien l 13 mois plus tard : –Allo Docteur, je rechute… –Ah oui ? Que se passe-t-il ? –Jai mal à ma hanche gauche, comme au début… –Voui… l Et Avril 2006 : –Docteur, ça va bien, mais… –A un étage ? Sans douleur ?

16 16 Réponses : 1er épisode l Une douleur de la région de la hanche chez une patiente traitée pour maladie de Horton peut correspondre à trois étiologies principales : –Rechute de PPR : caractère unilatéral curieux –Ostéonécrose de hanche : plutôt rare, et douleur mécanique –Dans cette tranche dâge, le diagnostic différentiel principal est la sigmoïdite masquée par les corticoïdes, avec examen clinique souvent normal, absence de défense, syndrome inflammatoire et douleur sensibles aux corticoïdes, et important risque de perforation : 7 décès sur 14 patients dans la cohorte GRACG. –Donc : si VS et/ou CRP augmentées, éliminer une sigmoïdite par un scanner abdo-pelvien avant daugmenter la dose de corticoïdes. Le test aux corticoïdes donnerait des résultats fallacieux.

17 17 Réponses : deuxième épisode l Toutes les causes de dyspnée chez une personne âgée sont envisageable, mais : –10 % des patients atteints de MH peuvent développer dans les 10 années suivant le diagnostic un anévrysme de laorte thoracique, avec insuffisance aortique (IA) associée (Evans et Coll, Ann Med Intern 1994) –LIA était retrouvée à lauscultation –Scanner : anévrysme chirurgical –Examen anatomo-pathologique : présence dune aortite à cellules géantes, 3 années après larrêt des corticoïdes, avec VS et CRP normales, sans aucun signe de récidive de MH, comme décrit dans la série dEvans.


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