La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La maladie dAlzheimer Diagnostic et prise en charge M. ABADA-BENDIB Service de neurologie C.H.U. de Bab El Oued M. ABADA-BENDIB Service de neurologie C.H.U.

Présentations similaires


Présentation au sujet: "La maladie dAlzheimer Diagnostic et prise en charge M. ABADA-BENDIB Service de neurologie C.H.U. de Bab El Oued M. ABADA-BENDIB Service de neurologie C.H.U."— Transcription de la présentation:

1 La maladie dAlzheimer Diagnostic et prise en charge M. ABADA-BENDIB Service de neurologie C.H.U. de Bab El Oued M. ABADA-BENDIB Service de neurologie C.H.U. de Bab El Oued

2 INTRODUCTION La maladie dAzheimer est la + fréquente des démencesLa maladie dAzheimer est la + fréquente des démences dégénératives. dégénératives à 25 M de personnes touchées dans le monde - 4 millions aux Etats Unis en France la quatrième cause de mortalité dans les pays occidentauxla quatrième cause de mortalité dans les pays occidentaux dans les pays en voie de développement en 2050: de 8.6 M à 67.9 Mdans les pays en voie de développement en 2050: de 8.6 M à 67.9 M La maladie dAzheimer est la + fréquente des démencesLa maladie dAzheimer est la + fréquente des démences dégénératives. dégénératives à 25 M de personnes touchées dans le monde - 4 millions aux Etats Unis en France la quatrième cause de mortalité dans les pays occidentauxla quatrième cause de mortalité dans les pays occidentaux dans les pays en voie de développement en 2050: de 8.6 M à 67.9 Mdans les pays en voie de développement en 2050: de 8.6 M à 67.9 M MALADIE DALZHEIMER VIEILLISSEMENT NORMAL

3 INTRODUCTION

4 - Espérance de vie : 55 ans à 72 ans aujourdhui. - Personnes âgées de plus de 60 ans: Deux millions (6,6 % de la population).

5 INTRODUCTION Aloïs Alzheimer psychiatre allemand rapporte en 1906,Aloïs Alzheimer psychiatre allemand rapporte en 1906, le premier cas de la maladie qui portera son nom,le premier cas de la maladie qui portera son nom, Frau Augusta D, 51 ans, suivie pendant 5 ans pour pertes de mémoire, désorientation, hallucinations, idées délirantes.Frau Augusta D, 51 ans, suivie pendant 5 ans pour pertes de mémoire, désorientation, hallucinations, idées délirantes. Lexamen microscopique de son cerveau révèleLexamen microscopique de son cerveau révèle des plaques séniles et des lésions jusque là inconnues,des plaques séniles et des lésions jusque là inconnues, les dégénérescences neurofibrillaires.les dégénérescences neurofibrillaires. Aloïs Alzheimer psychiatre allemand rapporte en 1906,Aloïs Alzheimer psychiatre allemand rapporte en 1906, le premier cas de la maladie qui portera son nom,le premier cas de la maladie qui portera son nom, Frau Augusta D, 51 ans, suivie pendant 5 ans pour pertes de mémoire, désorientation, hallucinations, idées délirantes.Frau Augusta D, 51 ans, suivie pendant 5 ans pour pertes de mémoire, désorientation, hallucinations, idées délirantes. Lexamen microscopique de son cerveau révèleLexamen microscopique de son cerveau révèle des plaques séniles et des lésions jusque là inconnues,des plaques séniles et des lésions jusque là inconnues, les dégénérescences neurofibrillaires.les dégénérescences neurofibrillaires. Aloïs Alzheimer Frau Augusta D

6 INTRODUCTION DéfinitionDéfinition Affection neurodégénérative du SNC caractérisée par - Une détérioration progressive des fonctions - Une détérioration progressive des fonctions cognitives cognitives - qui suit lévolution des lésions neuropathologiques - qui suit lévolution des lésions neuropathologiques spécifiques (plaques séniles et DNF) spécifiques (plaques séniles et DNF) Ce processus dégénératif conduit à une Ce processus dégénératif conduit à une - détérioration sévère des fonctions cognitives et - détérioration sévère des fonctions cognitives et - une désorganisation de la personnalité avec - une désorganisation de la personnalité avec - Un retentissement sévère sur les activités de la - Un retentissement sévère sur les activités de la vie quotidienne du patient. vie quotidienne du patient.

7 INTRODUCTION Selon la définition de l'Organisation Mondiale de la Santé, la démence se caractérise parSelon la définition de l'Organisation Mondiale de la Santé, la démence se caractérise par "une altération progressive de la mémoire et de l'idéation, suffisamment marquée pour handicaper les activités de la vie de tous les jours, apparue depuis au moins 6 mois et associée à un trouble d'au moins une des fonctions suivantes : langage, calcul, jugement, altération de la pensée abstraite, praxie, gnosie, ou modification de la personnalité."

8 Critères de définition de la maladie dAlzheimer selon le DSM-IV (diagnostic and statistical manual of mental disorders, 4e édition) A. Apparition de déficits cognitifs multiples comme en témoignent à la fois : 1. une altération de la mémoire (altération de la capacité dapprendre des informations nouvelles ou de se rappeler les informations apprises antérieurement) 2. une ou plusieurs des perturbations cognitives suivantes : a. aphasie (perturbation du langage) b. apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité malgré des fonctions motrices intactes) c. agnosie (impossibilité de reconnaître des objets malgré des fonctions sensorielles intactes) d. perturbations des fonctions exécutives (faire des projets, organiser dans le temps, avoir une pensée abstraite) B. Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 Ces déficits sont tous deux à lorigine dune altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur Ces déficits sont tous deux à lorigine dune altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur

9 Critères de définition de la maladie dAlzheimer selon le DSM-IV (diagnostic and statistical manual of mental disorders, 4e édition) C. Lévolution est caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif continu D. Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 ne sont pas dus : 1. à dautres affections du système nerveux central qui peuvent entraîner des déficits progressifs de la mémoire et du fonctionnement cognitif (par exemple, maladie cérébrovasculaire, maladie de Parkinson, chorée de Huntington, hématome sous-dural, hydrocéphalie à pression normale, tumeurcérébrale) 2. à des affections générales pouvant entraîner une démence (par exemple, hypothyroïdie, carence en vitamine B12 ou en folates, pellagre, hypercalcémie, neurosyphilis, infection par le VIH) 3. à des affections induites par une substance E. Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours de lévolution dun délirium

10 1.Trouble de la mémoire 2.Au moins une des atteintes cognitives suivantes : Aphasie – apraxie – agnosie Perturbation des fonctions exécutives (planification, abstraction…) 3.Retentissement social ou professionnel ou déclin par rapport au niveau antérieur 4.Indépendamment de toute confusion ou dépression À début précoce < 65 ans CRITÈRES DU DSM IV DE DÉMENCE

11 Critères NINCDS (National institute of neurological disorders and stroke) - ADRDA (Alzheimers disease related disorders association) Possible Syndrome démentiel isolé Troubles cognitifs progressifs Peut être associé à une autre affection systémique ou cérébrale Probable Syndrome démentiel (cliniquement) Syndrome démentiel (cliniquement) Aggravation progressive dans au moins deux domaines cognitifs Perturbations des activités de la vie quotidienne et troubles du comportement Absence dautre affection systémique ou cérébrale CertaineProbable, plus preuve histologique (biopsie cérébrale - exceptionnellement pratiquée - ou autopsie)

12 MCI ou déficit cognitif léger MCI ou déficit cognitif léger - il se définit par lexistence daltération des fonctions cognitives en labsence de signes fonctions cognitives en labsence de signes de démence de démence - caractérisé par le déclin des performances mnésiques associé à celui dautres mnésiques associé à celui dautres fonctions cognitives et se différencie de la fonctions cognitives et se différencie de la démence par labsence de répercussions démence par labsence de répercussions sociales et familiales pour lentourage. sociales et familiales pour lentourage. - il se définit par lexistence daltération des fonctions cognitives en labsence de signes fonctions cognitives en labsence de signes de démence de démence - caractérisé par le déclin des performances mnésiques associé à celui dautres mnésiques associé à celui dautres fonctions cognitives et se différencie de la fonctions cognitives et se différencie de la démence par labsence de répercussions démence par labsence de répercussions sociales et familiales pour lentourage. sociales et familiales pour lentourage.

13 EPIDEMIOLOGIE Lincidence de la maladie dAlzheimer augmente de façon dramatiqueLincidence de la maladie dAlzheimer augmente de façon dramatique - 5 % de la population de plus de 65 ans ont une démence une démence - Après 85 ans, 40 % - 50 % de la population est au moins au stade de début de la MA. au moins au stade de début de la MA. Hebert et al. Alzheimer Dis Assoc Dis : ; Hebert et al. Alzheimer Dis Assoc Dis : ; Cummings et al. JAMA.2002, 287: Cummings et al. JAMA.2002, 287: Ronald Reagan, Rita Hayworth, Charles Bronson, Charlton Heston, Frank Sinatra, Jean-Pierre Aumont

14 EPIDEMIOLOGIEEPIDEMIOLOGIE Facteurs de risqueFacteurs de risque - Age - Sexe féminin - ATCD fam de MA - Gène de lapoE, allèle 4 allèle 4 - Faible niveau déducation déducation - FRV - Tr Cr Facteurs de risqueFacteurs de risque - Age - Sexe féminin - ATCD fam de MA - Gène de lapoE, allèle 4 allèle 4 - Faible niveau déducation déducation - FRV - Tr Cr Facteur protecteurFacteur protecteur -« Alcool » -Oestrogènes -Prise de AINS -Activités de loisirs Facteur protecteurFacteur protecteur -« Alcool » -Oestrogènes -Prise de AINS -Activités de loisirs PAQUID, 2004

15 EPIDEMIOLOGIE La relation causale entre certains facteurs de risque et la maladie dAlzheimer. Rôle causal Facteurs dans la maladie Certain Âge, génotype apoE Probable Sexe, niveau détudes, vie active,facteurs vasculaires vasculaires Possible Dépression, facteurs nutritionnels, alcool, aluminium,œstrogènes, AINS, aluminium,œstrogènes, AINS, environnement social, taille de la tête environnement social, taille de la tête Peu crédible Traumatisme crânien, profession

16 GENETIQUE GèneChrEffet Age de début APP21q21.2 Gène majeur PS114q24.3 Gène Gène majeur majeur A.D A.D PS21q42.3 Gène Gène majeur majeur A.D A.D APOE19q13.2 Facteur de susceptibilité Après Après 60ans 60ans ?12 Facteur de susceptibilité Après Après 60ans 60ans

17 DIAGNOSTIC DE DIAGNOSTIC DE LA MALADIE DALZHEIMER LA MALADIE DALZHEIMER

18 CONSENSUS INTERNATIONAL Practice parameter : Diagnosis of dementia (an evidence-based review) Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology D.S. Knopman, MD; S.T. DeKosky, MD; J.L. Cummings, MD; H. Chui, MD; J. Corey–Bloom, MD, PhD; N. Relkin, MD, PhD; G.W. Small, MD; B. Miller, MD; and J.C. Stevens, MD Neurology 2001;56:1143–1153

19 DIAGNOSTIC CLINIQUE HISTOIRE NATURELLE DE HISTOIRE NATURELLE DE LA MALADIE DALZHEIMER LA MALADIE DALZHEIMER STADES DE LA DEGENRESCENCE STADES DE LA DEGENRESCENCE NEUROFIBRILLAIRE NEUROFIBRILLAIRE

20 NEUROPATHOLOGIE Les DNF: lésions intra-neuronales correspondant à la prolifération de paires de filaments en hélice. Marquage à l'hématine et éosine. De multiples plaque séniles sont visibles (a. Leur centre, le cœur, est plus clair. PLAQUES SENILES DEGENERESCENCES NEUROFIBRILLAIRES + protéine β amyloïde+ la protéine tau

21

22 stade 0 : pas de DNF stade 1 la région transentorhinale stade 2 : le cortex entorhinal stade 3 : l'hippocampe. vieillissement normal vieillissement normal 10 STADES NEUROPATHOLOGIQUES // SIGNES CLINIQUES stade 4 : le cortex temporal antérieur stade 5 : le cortex temporal inférieur stade 6 : le cortex temporal moyen Tr. Mémoire + Tr. Comportement stade 7 : DNF dans les régions corticales associatives, dites "polymodales" : - frontale antérieure - temporale supérieure - pariétale inférieure stade 8 : les régions unimodales (telle l'aire de Broca) (telle l'aire de Broca) stade 9 : les régions corticales primaires, visuelle et/ou motrices Aphasie-apraxie- agnosie- S.dysexécutif Stade10: la DNF diffuse, y compris dans les noyaux gris centraux. Tr.neurol tardifs

23 Daprès Delacourte Distribution des DNF en fonction de lévolution

24 Daprès Delacourte

25 HISTOIRE NATURELLE DE LA MALADIE DALZHEIMER La maladie dAlzheimer est une maladie de la mémoire.La maladie dAlzheimer est une maladie de la mémoire. Début insidieux, progressifDébut insidieux, progressif Troubles de la mémoireTroubles de la mémoire Désorientation temporo-spatialeDésorientation temporo-spatiale Troubles du jugement et des fonctions exécutivesTroubles du jugement et des fonctions exécutives Troubles du comportementTroubles du comportement La maladie dAlzheimer est une maladie de la mémoire.La maladie dAlzheimer est une maladie de la mémoire. Début insidieux, progressifDébut insidieux, progressif Troubles de la mémoireTroubles de la mémoire Désorientation temporo-spatialeDésorientation temporo-spatiale Troubles du jugement et des fonctions exécutivesTroubles du jugement et des fonctions exécutives Troubles du comportementTroubles du comportement

26 HISTOIRE NATURELLE DE LA MALADIE DALZHEIMER Les troubles mnésiques :Les troubles mnésiques : - constants et indispensables au diagnostic de maladie dAlzheimer. diagnostic de maladie dAlzheimer. - La plainte mnésique : principal motif de consultation soit de principal motif de consultation soit de lentourage (anosognosie) soit du patient. lentourage (anosognosie) soit du patient. - Parfois, la première consultation a lieu à un stade tardif de la maladie lors de la stade tardif de la maladie lors de la survenue de troubles du comportement. survenue de troubles du comportement. Les troubles mnésiques :Les troubles mnésiques : - constants et indispensables au diagnostic de maladie dAlzheimer. diagnostic de maladie dAlzheimer. - La plainte mnésique : principal motif de consultation soit de principal motif de consultation soit de lentourage (anosognosie) soit du patient. lentourage (anosognosie) soit du patient. - Parfois, la première consultation a lieu à un stade tardif de la maladie lors de la stade tardif de la maladie lors de la survenue de troubles du comportement. survenue de troubles du comportement.

27 HISTOIRE NATURELLE DE LA MALADIE DALZHEIMER La Mémoire Episodique La Mémoire Episodique. Mémoire des évènements inscrits dans. Mémoire des évènements inscrits dans un contexte temporo-spatial un contexte temporo-spatial + repères contextuels + repères contextuels + elts perceptifs ou affectifs spécifiques + elts perceptifs ou affectifs spécifiques. faits autobiographiques et évènements personnels. faits autobiographiques et évènements personnels

28 HISTOIRE NATURELLE DE LA MALADIE DALZHEIMER les troubles de la mémoire épisodique les troubles de la mémoire épisodique - inaugurent la maladie d'Alzheimer: - inaugurent la maladie d'Alzheimer: Les troubles se traduisent par des difficultés à - se rappeler la date du jour, - se rappeler la date du jour, - les noms des lieux - les noms des lieux - et des personnes, - et des personnes, - les numéros de téléphone, - les numéros de téléphone, - lheure du rendez-vous ou - lheure du rendez-vous ou - lendroit où il a posé ses clés ou ses lunettes, - lendroit où il a posé ses clés ou ses lunettes, - ce quil a mangé la veille. - ce quil a mangé la veille. = Loubli à mesure. = Loubli à mesure.

29 HISTOIRE NATURELLE DE LA MALADIE DALZHEIMER La plainte mnésique du sujet est modérée, alors que linquiétude du conjoint est majeure (anosognosie). Rappel libre effondré Peu damélioration des performances par lindiçage Nombreuses intrusions et fausses reconnaissances Trouble de la mémoire épisodique à long terme : Syndrome amnésique hippocampique progressif

30 HISTOIRE NATURELLE DE LA MALADIE DALZHEIMER les troubles de la mémoire de travail les troubles de la mémoire de travail rapidement présents : rapidement présents :. La mémoire de travail permet de maintenir. La mémoire de travail permet de maintenir temporairement une petite quantité temporairement une petite quantité dinformation, pendant la réalisation dinformation, pendant la réalisation dopération cognitive diverse. dopération cognitive diverse. (numéro de téléphone que lon relève de son (numéro de téléphone que lon relève de son agenda et quon est capable de restituer par agenda et quon est capable de restituer par cœur immédiatement après sur le cadran cœur immédiatement après sur le cadran téléphonique). téléphonique).

31 HISTOIRE NATURELLE DE LA MALADIE DALZHEIMER Les fonctions exécutives Les fonctions exécutives font appel aux capacités du patient à organiser et réaliser une tache cognitive complexe nécessitant un plan de travail. Dans la vie quotidienne, ces troubles peuvent se traduire par des difficultés à planifier un trajet, organiser une invitation. La mémoire de travail et les fonctions exécutives très La mémoire de travail et les fonctions exécutives très liées comme dans la résolution de problèmes arithmétiques simples (maintenir temporairement en mémoire deux nombres pendant quon les additionne mentalement). liées comme dans la résolution de problèmes arithmétiques simples (maintenir temporairement en mémoire deux nombres pendant quon les additionne mentalement).

32 HISTOIRE NATURELLE DE LA MALADIE DALZHEIMER La désorientation temporelle est un des premiers signes devant faire penser à une maladie dAlzheimer. La désorientation temporelle est un des premiers signes devant faire penser à une maladie dAlzheimer. Elle se traduit par une difficulté à retenir la date daujourdhui : dabord le quantième du mois, puis le jour de la semaine puis le mois et lannée en cours. Elle se traduit par une difficulté à retenir la date daujourdhui : dabord le quantième du mois, puis le jour de la semaine puis le mois et lannée en cours. La désorientation dans lespace est plus tardive. La désorientation dans lespace est plus tardive. Elle se traduit par des difficultés à retrouver le nom des lieux où se trouve le patient surtout lorsquils lui sont inhabituels. Elle se traduit par des difficultés à retrouver le nom des lieux où se trouve le patient surtout lorsquils lui sont inhabituels. Les troubles de la mémoire sémantique sont plus tardifs. Les troubles de la mémoire sémantique sont plus tardifs. Ils concernent des informations qualifiées de « connaissances », culture générale.

33 HISTOIRE NATURELLE DE LA MALADIE DALZHEIMER Troubles du langage : Aphasie : manque du mot au début, limité aux mots peu usuels ou rares, puis paraphasies sémantiques nombreuses jusquà laphasie globale Troubles du langage : Aphasie : manque du mot au début, limité aux mots peu usuels ou rares, puis paraphasies sémantiques nombreuses jusquà laphasie globale Troubles des réalisations gestuelles : Apraxie Troubles des réalisations gestuelles : Apraxie difficulté à utiliser les objets de maniement complexe, à exécuter des gestes symboliques… apraxie de lhabillage apraxie de lhabillage Troubles de l identification : Agnosie difficulté à identifier la nature d un objet, ou d un stimulus sensoriel Troubles de l identification : Agnosie difficulté à identifier la nature d un objet, ou d un stimulus sensorielProsopagnosie

34 HISTOIRE NATURELLE DE LA MALADIE DALZHEIMER LES TROUBLES PSYCHOCOMPORTEMENTAUX LES TROUBLES PSYCHOCOMPORTEMENTAUX Ils sont présents à tous les stades de la maladie Ils sont présents à tous les stades de la maladie La prévalence globale dau moins un symptôme psycho-comportemental au cours de lévolution de la MA est de 90% La prévalence globale dau moins un symptôme psycho-comportemental au cours de lévolution de la MA est de 90% Retentissement émotionnel majeur sur les aidants Retentissement émotionnel majeur sur les aidants Accessibilité à des thérapeutiques : Accessibilité à des thérapeutiques : - spécifiques : inhibiteurs de lacétylcholinestérase (IChe) - non spécifiques : psychotropes

35 HISTOIRE NATURELLE DE LA MALADIE DALZHEIMER LES TROUBLES PSYCHOCOMPORTEMENTAUX LES TROUBLES PSYCHOCOMPORTEMENTAUX À un stade précoce de la maladie: À un stade précoce de la maladie: les symptômes « négatifs» sont les plus constants. Ils comportent : - une apathie, - une indifférence affective, - un apragmatisme avec défaut dinitiative, - un désintérêt, une absence de plaisir et démotion, un repli. démotion, un repli. - dépression + manifestations anxieuses. - des idées délirantes ( idées de vol, de préjudice, de jalousie) + préjudice, de jalousie) + - troubles de lidentification - hallucinations

36 HISTOIRE NATURELLE DE LA MALADIE DALZHEIMER LES TROUBLES PSYCHOCOMPORTEMENTAUX LES TROUBLES PSYCHOCOMPORTEMENTAUX À un stade plus tardif de la maladie, À un stade plus tardif de la maladie, - lagitation (verbale, vocale ou motrice) peut parfois saccompagner dagressivité verbale et plus rarement saccompagner dagressivité verbale et plus rarement physique. physique. Linstabilité psychomotrice se caractérise par : Linstabilité psychomotrice se caractérise par : - une déambulation au cours de laquelle le patient explore les lieux, - une déambulation au cours de laquelle le patient explore les lieux, - une tasikinésie qui est une incapacité à rester en place, - un syndrome de Godot qui consiste à suivre laidant dans - un syndrome de Godot qui consiste à suivre laidant dans ses déplacements. ses déplacements. Les comportements moteurs aberrants : des comptages à voix haute, des répétitions gestuelles ou verbales (faire les cent pas, ouvrir les placards et les tiroirs).

37 HISTOIRE NATURELLE DE LA MALADIE DALZHEIMER LES TROUBLES PSYCHOCOMPORTEMENTAUX LES TROUBLES PSYCHOCOMPORTEMENTAUX Troubles des conduites élémentaires Troubles des conduites élémentaires - Troubles du comportement alimentaire - Troubles de la sexualité - Troubles du rythme veille-sommeil - Troubles sphinctériens

38 EXAMEN NEUROLOGIQUE Examen neurologique longtemps normalExamen neurologique longtemps normal A un stade avancé :A un stade avancé : - signes extrapyramidaux - myoclonies - réflexes archaiques - apparitions de crises dépilepsies

39 Évolution naturelle de la MA Diagnostic en moyenne :Diagnostic en moyenne : - 32 mois après le début des troubles Age moyen: 75 ans (52 à 89 ans)Age moyen: 75 ans (52 à 89 ans) Placement en institution :Placement en institution : - 24 mois après le Dc clinique Durée globale de la maladie (en moyenne) :Durée globale de la maladie (en moyenne) : mois (8,4 ans) ( 7-10 ans ) Hétérogénéité évolutive ++++Hétérogénéité évolutive ++++ PAQUID, 2004

40 Évolution naturelle de la MA

41 DÉPISTER LA MALADIE DALZHEIMER Repérage systématique des signes dalerte, évoqués par le patient ou son entourage Repérage systématique des signes dalerte, évoqués par le patient ou son entourage –Plainte mnésique –Modification du caractère –Changement de comportement –Rupture dans les activités de la vie quotidienne Tout élément évoquant un déclin cognitif doit conduire à une évaluation des fonctions cognitives et des activités de vie quotidienne Tout élément évoquant un déclin cognitif doit conduire à une évaluation des fonctions cognitives et des activités de vie quotidienne

42 Recommandations sur la démarche diagnostique Evaluation de la MA Entretien : Entretien : - Interrogatoire du patient et de son entourage : mémoire, activités, autonomie, humeur … - antécédents, traitements, notamment psychotropes Évaluation du retentissement de la perte dautonomie : Évaluation du retentissement de la perte dautonomie : IADL = outil validé Évaluation globale des facultés cognitives : Évaluation globale des facultés cognitives :MMSE Recours à la neuropsychologie au stade précoceRecours à la neuropsychologie au stade précoce

43 ÉCHELLE DACTIVITES INSTRUMENTALES DE LA VIE QUOTIDIENNE I. Utiliser le téléphone 1. Se sert du téléphone de sa propre initiative. Recherche des numéros et les compose, etc. 2. Compose seulement quelques numéros de téléphone bien connus. 3. Peut répondre au téléphone, mais ne peut pas appeler. 4. Ne se sert pas du tout du téléphone. * Ne peut pas être coté, na pas loccasion de se servir du téléphone. II. Faire des courses 1. Peut faire toutes les courses nécessaires de façon autonome. 2. Nest indépendant que pour certaines courses. 3. A besoin dêtre accompagné pour faire ses courses. 4. Est complètement incapable de faire des courses. * Ne peut pas être coté, ne sapplique pas.

44 ÉCHELLE DACTIVITES INSTRUMENTALES DE LA VIE QUOTIDIENNE III. Préparer des repas 1. Peut à la fois organiser, préparer et servir des repas de façon autonome. 2. Peut préparer des repas appropriés si les ingrédients lui sont fournis. 3. Peut réchauffer et servir des repas précuits ou préparer des repas, mais ne peut pas suivre le régime qui lui convient. 4. A besoin quon lui prépare et quon lui serve ses repas. * Ne peut pas être coté, ne sapplique pas. IV. Faire le ménage 1. Fait le ménage seul ou avec une assistance occasionnelle (par exemple, pour les gros travaux ménagers). 2. Exécute des tâches quotidiennes légères, comme faire la vaisselle, faire son lit. 3. A besoin daide pour tous les travaux dentretien de la maison. 4. Ne participe à aucune tâche ménagère. * Ne peut pas être coté, ne sapplique pas.

45 Recommandations pratiques pour le diagnostic de la maladie dAlzheimer ANAES V. Faire la lessive Actuellement 1. Fait sa propre lessive. 2. Peut faire le petit linge, mais a besoin dune aide pour le linge plus important tel Que draps ou serviettes. 3. Nettoie et rince le petit linge, chaussettes, etc. 4. La lessive doit être faite par des tiers. * Ne peut pas être coté, ne sapplique pas. VI. Utiliser les transports 1. Voyage tout seul en utilisant les transports publics, le taxi, ou bien en conduisant sa propre voiture. 2. Utilise les transports publics à condition dêtre accompagné. 3. Ses déplacements sont limités au taxi ou à la voiture, avec lassistance dun tiers. 4. Ne se déplace pas du tout à lextérieur. * Ne peut pas être coté, ne sapplique pas, na pas loccasion de voyager.

46 Recommandations pratiques pour le diagnostic de la maladie dAlzheimer ANAES VII. Prendre des médicaments 1. Prend ses médicaments tout seul, à lheure voulue et à la dose prescrite. 2. Est capable de prendre tout seul ses médicaments, mais a des oublis occasionnels. 3. Est capable de prendre tout seul ses médicaments sils sont préparés à lavance. 4. Est incapable de prendre ses médicaments. * Ne peut pas être coté, ne sapplique pas, aucun médicament prescrit ou autorisé, na aucune responsabilité concernant son traitement. VIII. Gérer ses finances 1. Gère ses finances de manière indépendante (tient son budget, libelle des chèques, paye son loyer et ses factures, va à la banque). Perçoit et contrôle ses revenus. 2. Gère ses finances de manière indépendante, mais oublie parfois de payer son loyer ou une facture, ou met son compte bancaire à découvert. 3. Parvient à effectuer des achats journaliers, mais a besoin daide pour soccuper de son compte en banque ou pour des achats importants. Ne peut pas rédiger des chèques ou suivre en détail létat de ses dépenses. 4. Est incapable de soccuper dargent. * Ne peut pas être coté, ne sapplique pas, na pas loccasion de manier de largent.

47 MINI MENTAL STATUS EXAMINATION Mini Mental State (Folstein, 1975) Mini Mental State (Folstein, 1975) Le MMS nest pas un outil diagnostique et ne doit pas être utilisé seul. Sil sagit dun outil pertinent dans le cadre de la MA, il est peu adapté aux autres maladies neurodégénératives. Son score permet de déterminer la sévérité de la démence et dadapter la prise en charge pharmacologique et sociale. Démence légèreMMS compris entre 26 et 19 Démence modéréeMMS compris entre 18 et 11 Démence sévèreMMS compris entre 10 et 0

48 Épreuve des 5 mots MUSEE BatimentMUSEE Batiment LIMONADE BoissonLIMONADE Boisson PASSOIRE UstensilePASSOIRE Ustensile SAUTERELLE InsecteSAUTERELLE Insecte CAMION VéhiculeCAMION Véhicule Rappel libre Rappel libre Rappel indicé Rappel indicé Rappel différé Rappel différé MUSEE BatimentMUSEE Batiment LIMONADE BoissonLIMONADE Boisson PASSOIRE UstensilePASSOIRE Ustensile SAUTERELLE InsecteSAUTERELLE Insecte CAMION VéhiculeCAMION Véhicule Rappel libre Rappel libre Rappel indicé Rappel indicé Rappel différé Rappel différé De Dubois INDICE

49 Recommandations sur la démarche diagnostique Examens complémentaires ( écarter un diagnostic différentiel )Examens complémentaires ( écarter un diagnostic différentiel ) –Biologie HémogrammeHémogramme Folates, vit B12Folates, vit B12 Ionogramme (Na+, K+, protéines) + Ca ++Ionogramme (Na+, K+, protéines) + Ca ++ TSHTSH –Imagerie Tomodensitométrie cérébraleTomodensitométrie cérébrale

50 Atrophie temporale interne

51 BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE Problèmes dadaptation et de validation des tests neuropsychologiques à notre population Problèmes dadaptation et de validation des tests neuropsychologiques à notre population Tests effectués selon le niveau détudes des patients Tests effectués selon le niveau détudes des patients Mémoire visuelle Fonctions exécutives Praxies Questionnaires / Echelles Questionnaires / Echelles Questionnaire de plainte mnésique (Mac Nair) NPI (inventaire neuropsychiatrique) Global deterioration scale de Reisberg Clinical dementia rating de Hugues Problèmes dadaptation et de validation des tests neuropsychologiques à notre population Problèmes dadaptation et de validation des tests neuropsychologiques à notre population Tests effectués selon le niveau détudes des patients Tests effectués selon le niveau détudes des patients Mémoire visuelle Fonctions exécutives Praxies Questionnaires / Echelles Questionnaires / Echelles Questionnaire de plainte mnésique (Mac Nair) NPI (inventaire neuropsychiatrique) Global deterioration scale de Reisberg Clinical dementia rating de Hugues

52 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Démence vasculaire Démence vasculaire Démence à corps de Lewy Démence à corps de Lewy Démence fronto-temporale Démence fronto-temporale Dégénérescence cortico-basale Dégénérescence cortico-basale Démence vasculaire Démence vasculaire Démence à corps de Lewy Démence à corps de Lewy Démence fronto-temporale Démence fronto-temporale Dégénérescence cortico-basale Dégénérescence cortico-basale

53 INTERET DU DIAGNOSTIC PRECOCE Les patients et leur familles ont le droit de savoirLes patients et leur familles ont le droit de savoir Le diagnostic doit être précis (mauvaise interprétation desLe diagnostic doit être précis (mauvaise interprétation des symptômes) symptômes) Patients et famille doivent prendre leurs précautions vis-à-visPatients et famille doivent prendre leurs précautions vis-à-vis de la loi….. de la loi….. Protéger le patient (ce quil ne peut plus faire)Protéger le patient (ce quil ne peut plus faire) Prise en charge de laidantPrise en charge de laidant Mise en route du traitement précoce et donc une meilleureMise en route du traitement précoce et donc une meilleure efficacité efficacité PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE

54 PRISE EN CHARGE DE LA MALADIE DALZHEIMER

55 RAPPEL PHYSIOPATHOLOGIQUE Deux marqueurs histologiques associés à des dépôts de protéines : Plaque sénile : extra-cellulaire, sphérique constitué de peptide bêta amyloïde entouré de prolongements nerveux dégénérés : les neurites DNF (dégénérescence neuro-fibrillaire) intraneuronale formée de neurofilaments anormaux organisés en paire de filaments en hélice (PFH) constitué de protéine tau anormalement phosporylée

56

57

58 La conséquence de ces lésions est :La conséquence de ces lésions est : la souffrance neuronale, la perte synaptique et probablement la mort neuronale. La chronologie d'apparition de ces deux types de lésions est encore discutée.La chronologie d'apparition de ces deux types de lésions est encore discutée. On sait aujourd'hui que les voies de progression des anomalies de la protéine tau sont les mêmes que celles des lésions neuronales qui conditionnent les stades de la maladie (les 10 stades de Delacourte, et les cinq stades de Braak).On sait aujourd'hui que les voies de progression des anomalies de la protéine tau sont les mêmes que celles des lésions neuronales qui conditionnent les stades de la maladie (les 10 stades de Delacourte, et les cinq stades de Braak).

59

60 gène APP chromosome 21 gène PS1 chromosome 14 gène PS2 chromosome 1 Amyloid Protein Precursor (APP) Peptide bêta amyloïde Dégénéréscence neurofibrilaire Plaques séniles PS1PS2 agrégation Apo E, complément Dépots extracellulaires de protéine amyloïde Dépots intracellulaire Protéine tau anormalement Ph. ? Apo E "réparateur" COOH N term β δ Cortex hipp temp associatif

61 Lésions associées : Angiopathie amyloïde (dépôts vasculaires dAß40) Prolifération gliale reflet dun processus inflammatoire (autour des PS) Stress oxydatif : augmentation du calcium intracellulaire – toxicité dacides aminés excito- excitateurs (glutamate) – mécanisme dapoptose Perte synaptique et mort neuronale

62 Dans la maladie dAlzheimer, latteinte privilégiée et précoce des Dans la maladie dAlzheimer, latteinte privilégiée et précoce des systèmes neuronaux cholinergiques // diminution de la cholineacétyltransférase dans le cortex frontal, lhippoccampe et le noyau basal de Meynert (innervation cholinergique du cortex), permet dexpliquer les troubles de la mémoire cortex), permet dexpliquer les troubles de la mémoire Les autres systèmes de neuromédiation également atteints sont : Les autres systèmes de neuromédiation également atteints sont : la voie glutamatergique : son étude a permis de démontrer une la voie glutamatergique : son étude a permis de démontrer une dysrégulation des récepteurs NMDA. - le glutamate est le principal neuromédiateur excitateur du cerveau cerveau - il se place au niveau des récepteurs NMDA post-synaptiques.

63 Le glutamate stimule la cellule par lintermédiaire de courants Le glutamate stimule la cellule par lintermédiaire de courants ioniques qui entraîneraient la dépolarisation de la cellule et ioniques qui entraîneraient la dépolarisation de la cellule et la génération dun courant électrique (signal neuronal). la génération dun courant électrique (signal neuronal). - Le glutamate est maintenu à un niveau bas dans la fente synaptique. synaptique. - Le glutamate en excès dans la fente synaptique devient neurotoxique affectant la mémoire et lapprentissage. neurotoxique affectant la mémoire et lapprentissage. - Il entraîne une dysrégulation des récepteurs NMDA par une - Il entraîne une dysrégulation des récepteurs NMDA par une hyperstimulation continue de ces récepteurs hyperstimulation continue de ces récepteurs

64 Des mécanismes non spécifiques participent à la souffrance neuronale :Des mécanismes non spécifiques participent à la souffrance neuronale : - Le stress oxydant - Laugmentation du calcium intracellulaire - Un déficit en facteur trophique - Un processus inflammatoire chronique - Des mécanismes apoptotiques

65 Atteinte de 2 voies de neuromédiation impliquées dans la mémoire :Atteinte de 2 voies de neuromédiation impliquées dans la mémoire : Déficit cholinergique Déficit cholinergique Dysrégulation de la voie glutamatergique Dysrégulation de la voie glutamatergique Les neurones glutamatergiques stockent linformation si les neurones cholinergiques leur ordonnent de le faire

66 De ces données physiopathologiques, il ressort trois approches thérapeutiques : De ces données physiopathologiques, il ressort trois approches thérapeutiques : Les traitements substitutifs, en particulier, les inhibiteurs de lacétylcholinestérase pour augmenter la concentration en acétylcholine Les traitements substitutifs, en particulier, les inhibiteurs de lacétylcholinestérase pour augmenter la concentration en acétylcholine les médicaments agissant sur le système glutamatergique les médicaments agissant sur le système glutamatergique les approches étiologiques et préventives les approches étiologiques et préventives

67 Traitement médicamenteux Traitement médicamenteux - Les inhibiteurs de lacétyl-cholinestérase Donepezil (ARICEPT) Rivastigmine (EXELON) Galantamine ( REMINYL) Galantamine ( REMINYL) - Antagoniste des récepteurs NMDA intervenant dans la neurotransmission glutamatergique dans la neurotransmission glutamatergique Mémantine (EBIXA) Mémantine (EBIXA) - Les antioxydants : Vit E, Vit C, Gincko biloba

68 TRAITEMENTTRAITEMENT Améliorent / stabilisent la fonction cognitive ou retardent son déclinAméliorent / stabilisent la fonction cognitive ou retardent son déclin Améliorent / stabilisent les activités de vie quotidienne et le fonctionnement globalAméliorent / stabilisent les activités de vie quotidienne et le fonctionnement global Diminuent les troubles du comportement : hallucinations, idées délirantes, agitation et apathieDiminuent les troubles du comportement : hallucinations, idées délirantes, agitation et apathie Améliorent / stabilisent la fonction cognitive ou retardent son déclinAméliorent / stabilisent la fonction cognitive ou retardent son déclin Améliorent / stabilisent les activités de vie quotidienne et le fonctionnement globalAméliorent / stabilisent les activités de vie quotidienne et le fonctionnement global Diminuent les troubles du comportement : hallucinations, idées délirantes, agitation et apathieDiminuent les troubles du comportement : hallucinations, idées délirantes, agitation et apathie

69 Que doit-on attendre du traitement de la maladie dAlzheimer ? NAGISSENT PAS SUR LEVOLUTION DE LA MALADIE 5 ANS

70 La lutte contre certains facteurs de risques lhypertension artérielle ou le diabète, favorisent la formation de plaques cérébrales dites « plaques amyloïdes », dont laccumulation accompagne le déclenchement de la maladielhypertension artérielle ou le diabète, favorisent la formation de plaques cérébrales dites « plaques amyloïdes », dont laccumulation accompagne le déclenchement de la maladie un déficit en vitamines (folates, B6 et B12) une augmentation de lhomocystéine (qui favorise lexcès de radicaux libres) sont souvent mis en causeun déficit en vitamines (folates, B6 et B12) une augmentation de lhomocystéine (qui favorise lexcès de radicaux libres) sont souvent mis en cause une supplémentation en vitamines est une supplémentation en vitamines estrecommandée. Rôle des statines, oestrogènes et AINS controversé Rôle des statines, oestrogènes et AINS controversé lhypertension artérielle ou le diabète, favorisent la formation de plaques cérébrales dites « plaques amyloïdes », dont laccumulation accompagne le déclenchement de la maladielhypertension artérielle ou le diabète, favorisent la formation de plaques cérébrales dites « plaques amyloïdes », dont laccumulation accompagne le déclenchement de la maladie un déficit en vitamines (folates, B6 et B12) une augmentation de lhomocystéine (qui favorise lexcès de radicaux libres) sont souvent mis en causeun déficit en vitamines (folates, B6 et B12) une augmentation de lhomocystéine (qui favorise lexcès de radicaux libres) sont souvent mis en cause une supplémentation en vitamines est une supplémentation en vitamines estrecommandée. Rôle des statines, oestrogènes et AINS controversé Rôle des statines, oestrogènes et AINS controversé

71 Traitement des troubles psycho-comportementaux

72 PERSPECTIVESPERSPECTIVES Des voies prometteuses sorientent vers les produits empêchant la formation des lésions neuropathologiques en intervenant sur les processus physiopathologiques impliquant la protéine beta amyloide.Des voies prometteuses sorientent vers les produits empêchant la formation des lésions neuropathologiques en intervenant sur les processus physiopathologiques impliquant la protéine beta amyloide. La voie des sécrétases.La voie des sécrétases. La vaccination. La vaccination. Des voies prometteuses sorientent vers les produits empêchant la formation des lésions neuropathologiques en intervenant sur les processus physiopathologiques impliquant la protéine beta amyloide.Des voies prometteuses sorientent vers les produits empêchant la formation des lésions neuropathologiques en intervenant sur les processus physiopathologiques impliquant la protéine beta amyloide. La voie des sécrétases.La voie des sécrétases. La vaccination. La vaccination.

73

74 Figure 2. Putative Amyloid Cascade. This hypothesis of the amyloid cascade, which progresses from the generation of the beta-amyloid peptide from the amyloid precursor protein, through multiple secondary steps, to cell death, forms the foundation for current and emerging options for the treatment of Alzheimers disease. APP denotes amyloid precursor protein, and Abbeta-amyloid. Cummings J L. Alzheimer disease. Drug Therapy Engl J Med 2004;351:56-67.


Télécharger ppt "La maladie dAlzheimer Diagnostic et prise en charge M. ABADA-BENDIB Service de neurologie C.H.U. de Bab El Oued M. ABADA-BENDIB Service de neurologie C.H.U."

Présentations similaires


Annonces Google