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Sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot Sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot Dr Leklou service de neurologie Chu Bab El.

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1 Sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot Sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot Dr Leklou service de neurologie Chu Bab El Oued

2 Introduction définition : Cest une affection caractérisée par une dégénérescence sélective des neurones moteurs centraux (cellules pyramidales) et des motoneurones de la corne antérieure et des noyaux bulbaires ; Cest une affection caractérisée par une dégénérescence sélective des neurones moteurs centraux (cellules pyramidales) et des motoneurones de la corne antérieure et des noyaux bulbaires ; Elle touche classiquement le sujet âgé (environ 50 ans) avec une évolution fatale en 1 à 3 ans ; latteinte bulbaire explique et conditionne le pronostic redoutable de cette maladie. Elle touche classiquement le sujet âgé (environ 50 ans) avec une évolution fatale en 1 à 3 ans ; latteinte bulbaire explique et conditionne le pronostic redoutable de cette maladie. Elle sexprime cliniquement par un tableau mixte, très typique associant au même niveau une atteinte périphérique et centrale. Elle sexprime cliniquement par un tableau mixte, très typique associant au même niveau une atteinte périphérique et centrale.

3 Épidémiologie : Cest une affection relativement fréquente avec une prévalence de 2 à 6 pour habitants avec un sexe ratio de 1,5 à 2 hommes pour 1 femme.

4 Etiopathogènie Létiologie demeure inconnue. Bien quon ait décrit dexceptionnelles formes familiales, la majorité des cas sobservent de manière sporadique. Lhérédité la plus retrouvée est le mode autosomique dominant (mutation sur le chromosome 21 q 21). Létiologie demeure inconnue. Bien quon ait décrit dexceptionnelles formes familiales, la majorité des cas sobservent de manière sporadique. Lhérédité la plus retrouvée est le mode autosomique dominant (mutation sur le chromosome 21 q 21).

5 Clinique: TDD: forme à début brachial Des crampes peuvent inaugurer la maladie et précéder linstallation des troubles neurologiques. Plusieurs présentations cliniques peuvent se voir et comportent avec une importance variable trois syndromes : Syndrome de la corne antérieure Syndrome de la corne antérieure Syndrome pyramidal Syndrome pyramidal Syndrome bulbaire Syndrome bulbaire Le reste de lexamen neurologique est normal en particulier il faut insister sur labsence de troubles sensitifs objectifs.

6 Clinique II Syndrome de la corne antérieure : Amyotrophies fasciculantes avec déficit débutant aux mains sans systématisation radiculaire ou tronculaire réalisant au maximum une main de singe (pouce dans le même plan des autres doigts) avec extension progressive en quelques semaines ou mois aux muscles proximaux des membres supérieurs et aux muscles des membres inférieurs réalisant ainsi une atteinte diffuse de la corne antérieure. Les fasciculations existent aussi dans des territoires musculaires apparemment indemnes.

7 Clinique III Syndrome pyramidal : Objectivé par une hyperéflexie dautant plus caractéristique quelle siége dans un territoire amyotrophique ou on sattend plutôt à retrouver une hypo ou une aréflexie. Objectivé par une hyperéflexie dautant plus caractéristique quelle siége dans un territoire amyotrophique ou on sattend plutôt à retrouver une hypo ou une aréflexie. La coexistence dans un même territoire dune amyotrophie et dune hyperéflexie doit toujours soulever le diagnostic de SLA. La coexistence dans un même territoire dune amyotrophie et dune hyperéflexie doit toujours soulever le diagnostic de SLA. Les autres signes pyramidaux sont par contre discrets, le signe de babinski nest retrouvé que dans la moitié des cas. Les autres signes pyramidaux sont par contre discrets, le signe de babinski nest retrouvé que dans la moitié des cas. Latteinte du faisceau géniculé se manifeste par une exagération du réflexe masseterin et la présence dun policomentonier. Latteinte du faisceau géniculé se manifeste par une exagération du réflexe masseterin et la présence dun policomentonier.

8 Clinique IV Syndrome bulbaire : Doit être toujours recherché avec soin car en plus de son apport diagnostic, il constitue un marqueur pronostic péjoratif puisqu il annonce la survenue de troubles respiratoires qui constituent la première cause de décès. Doit être toujours recherché avec soin car en plus de son apport diagnostic, il constitue un marqueur pronostic péjoratif puisqu il annonce la survenue de troubles respiratoires qui constituent la première cause de décès. Les premières manifestations de latteinte bulbaire sont des troubles de la phonation et de la déglutition. On peut noter un signe caractéristique représenté par une amyotrophie fasciculante de la langue. Les premières manifestations de latteinte bulbaire sont des troubles de la phonation et de la déglutition. On peut noter un signe caractéristique représenté par une amyotrophie fasciculante de la langue.

9 Clinique V: autres formes cliniques Forme bulbaire (25 %) : Forme bulbaire (25 %) : Débute par des signes bulbaires et lévolution est plus rapide. Débute par des signes bulbaires et lévolution est plus rapide. Forme pseudo polynévrétique de Patrikios :(25%) déficit purement moteur avec amyotrophies et aréflexie au niveau de lextrémité distale des membres inférieurs. Son évolution est la plus prolongée. Forme pseudo polynévrétique de Patrikios :(25%) déficit purement moteur avec amyotrophies et aréflexie au niveau de lextrémité distale des membres inférieurs. Son évolution est la plus prolongée. Il existe des formes inhabituelles ( forme monomélique, Syndrome de lîle de GUAM… ) Il existe des formes inhabituelles ( forme monomélique, Syndrome de lîle de GUAM… )

10 Examens complémentaires Examens complémentaires LEMG confirme latteinte de la corne antérieure en mettant en évidence un tracé de type neurogéne (pauvre, accéléré) avec des unités motrices géantes et confirme sa diffusion. Létude de la conduction nerveuse ne retrouve pas danomalies, en particulier absence de blocs de conduction. LEMG confirme latteinte de la corne antérieure en mettant en évidence un tracé de type neurogéne (pauvre, accéléré) avec des unités motrices géantes et confirme sa diffusion. Létude de la conduction nerveuse ne retrouve pas danomalies, en particulier absence de blocs de conduction. lIRM permet un diagnostic différentiel ( cervicale dans les formes à début brachiale et bulbaire dans les formes à début bulbaire). lIRM permet un diagnostic différentiel ( cervicale dans les formes à début brachiale et bulbaire dans les formes à début bulbaire).

11 Diagnostic positif Il est essentiellement clinique et repose sur lassociation dune atteinte diffuse de la corne antérieure dévolution rapide chez un sujet âgé associée ou non à des signes pyramidaux et bulbaires. Il est essentiellement clinique et repose sur lassociation dune atteinte diffuse de la corne antérieure dévolution rapide chez un sujet âgé associée ou non à des signes pyramidaux et bulbaires. LEMG confirme le diagnostic surtout dans les formes atypiques ou lorsque la diffusion de latteinte de la corne antérieure nest pas évidente cliniquement. LEMG confirme le diagnostic surtout dans les formes atypiques ou lorsque la diffusion de latteinte de la corne antérieure nest pas évidente cliniquement.

12 Diagnostic différentiel : En raison du pronostic redoutable de cette affection, il faut toujours éliminer une autre étiologie curable: Devant une forme commune : (myélopathie cervicarthrosique ou une Syringomyélie et Neuropathies motrices pures avec blocs de conduction en cas dabsence déléments pyramidaux et en cas daltération de létat général penser au syndrome paranéoplasique). Devant une forme commune : (myélopathie cervicarthrosique ou une Syringomyélie et Neuropathies motrices pures avec blocs de conduction en cas dabsence déléments pyramidaux et en cas daltération de létat général penser au syndrome paranéoplasique). Devant une forme bulbaire : Devant une forme bulbaire : Lésions tumorales, inflammatoires ou vasculaires du bulbe. Lésions tumorales, inflammatoires ou vasculaires du bulbe. Devant une forme pseudopolynévritique : Devant une forme pseudopolynévritique : Une polyneuropathie dautre origine. Une polyneuropathie dautre origine.

13 Traitement Essentiellement symptomatique, visant à préserver le plus longtemps lautonomie et améliorer la qualité de vie. Essentiellement symptomatique, visant à préserver le plus longtemps lautonomie et améliorer la qualité de vie. Lutilisation des neuromédiateurs excitateurs comme le (riluzole) permet un allongement modeste de la survie. Lutilisation des neuromédiateurs excitateurs comme le (riluzole) permet un allongement modeste de la survie. Les facteurs neurotrophiques reste un espoir pour lavenir. Les facteurs neurotrophiques reste un espoir pour lavenir.

14 Les amyotrophies spinales progressives : Cest un groupe daffections caractérisées par une dégénérescence des corps cellulaires des motoneurones alpha dans la corne antérieure de la moelle ou dans les noyaux du tronc cérébral. Cest un groupe daffections caractérisées par une dégénérescence des corps cellulaires des motoneurones alpha dans la corne antérieure de la moelle ou dans les noyaux du tronc cérébral. On distingue essentiellement des formes proximales (les plus fréquentes) et de rares formes distales. On distingue essentiellement des formes proximales (les plus fréquentes) et de rares formes distales.

15 ANAIS TOUPAH TOUPAH Elles se manifestent par un déficit moteur avec amyotrophies, une hypo- ou aréflexie et parfois des fasciculations. Il nexiste par contre jamais de signes pyramidaux ni de signes sensitifs objectifs. Elles se manifestent par un déficit moteur avec amyotrophies, une hypo- ou aréflexie et parfois des fasciculations. Il nexiste par contre jamais de signes pyramidaux ni de signes sensitifs objectifs. Le diagnostic différentiel peut être difficile avec certaines DMP même avec les examens complémentaires. La génétique permet de trancher. Le diagnostic différentiel peut être difficile avec certaines DMP même avec les examens complémentaires. La génétique permet de trancher.

16 Formes proximales : ASP type I (Werdnig-Hoffmann) : deficit avec hypotonie constatés dans les 03 premiers mois. Station assise jamais acquise et décès vers 02 ans par defaillance respiratoire. Plus severe. ASP type I (Werdnig-Hoffmann) : deficit avec hypotonie constatés dans les 03 premiers mois. Station assise jamais acquise et décès vers 02 ans par defaillance respiratoire. Plus severe. ASP type II ( intermédiaire ): début avant 18mois, station assise acquise mais pas la marche et décès à 02 ans. ASP type II ( intermédiaire ): début avant 18mois, station assise acquise mais pas la marche et décès à 02 ans. ASP type III ASP type III (Kugelberg-Welander) début vers ladolescence. Plus bénigne. ASP IV : forme de ladulte. ASP IV : forme de ladulte. Formes distales : Formes distales :

17 Werdnig-Hoffmann ASP type I

18 Kugelberg-Welander ASP III


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