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Une femme de 40 ans décrit des douleurs des chevilles apparues en décembre 2009, insuffisamment soulagées par la prise dantalgiques mais répondant bien.

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1 Une femme de 40 ans décrit des douleurs des chevilles apparues en décembre 2009, insuffisamment soulagées par la prise dantalgiques mais répondant bien aux AINS. ATCD : HTA traitée par Avlocardyl, une grossesse, pas dantécédent de fausse- couche, pas dantécédent thromboembolique. Vous la voyez pour la 1ère fois début février 2010 car sont apparues secondairement des douleurs très invalidantes du genou gauche, du poignet droit et du coude droit. Lexamen clinique montre encore un empâtement des chevilles, révèle des douleurs à la pression du poignet droit et réveille des douleurs du coude droit à la mobilisation. Lauscultation cardio-pulmonaire est par ailleurs normale, la pression artérielle est à 11/6, le poids est à 71 kg pour 1 m 65. Vous réalisez des radiographies standard : chevilles, genoux, mains et poignets qui sont sensiblement normales ainsi quun bilan biologique: hémoglobine : 13,8 g/dL, globules blancs 5 400/mm3, plaquettes /mm3, VS : 8 mm/h, CRP : 3 mg/L.

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5 Question 1 : A ce stade de la démarche diagnostique, quels examens complémentaires demandez-vous ? A – Anticorps antinucléaires B – Facteur rhumatoïde C – Enzyme de conversion D – Sérodiagnostic de parvovirus B19 E – Radiographies de thorax

6 Question 1 : A ce stade de la démarche diagnostique, quels examens complémentaires demandez-vous ? A – Anticorps antinucléaires B – Facteur rhumatoïde C – Enzyme de conversion D – Sérodiagnostic de parvovirus B19 E – Radiographies de thorax

7 Le facteur rhumatoïde est positif à 132 U (normale < 14, technique immunoturbidimétrique), la sérologie de Lyme est positive en IgG, parvovirus B19négatif, les anticorps antinucléaires sont positifs à 1/1280 de fluorescence homogène. Voici la radiographie de thorax :

8 Question 2 : Tous les examens précédents sont normaux hormis les Ac anti- nucléaires à 1/640 fluorescence homogène, votre diagnostic hésite toujours entre PR débutante et lupus systémique. Quels éléments sémiologiques cliniques seront en faveur du diagnostic de lupus ? A – Phénomène de Raynaud B – Photosensibilité C – Ulcérations buccales D – Chute anormale des cheveux E – Xérostomie et/ou xérophtalmie

9 Question 2 : Tous les examens précédents sont normaux hormis les Ac anti- nucléaires à 1/640 fluorescence homogène, votre diagnostic hésite toujours entre PR débutante et lupus systémique. Quels éléments sémiologiques cliniques seront en faveur du diagnostic de lupus ? A – Phénomène de Raynaud B – Photosensibilité C – Ulcérations buccales D – Chute anormale des cheveux E – Xérostomie et/ou xérophtalmie

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13 Tous les lupus systémiques nont pas le masque de loup!

14 Question 3 : Afin de mieux différencier PR débutante et lupus systémique, vous demandez quelques examens biologiques complémentaires, lesquels peuvent vous apporter un argument en faveur du lupus ? A – Anticorps antipeptide citrulliné B – Anticorps anticardiolipine C – Anticorps antiprothrombinase D – Bandelette urinaire E – Anticorps anti-Sm F – Test de Farr

15 Question 3 : Afin de mieux différencier PR débutante et lupus systémique, vous demandez quelques examens biologiques complémentaires, lesquels peuvent vous apporter un argument en faveur du lupus en cas de positivité ? A – Anticorps antipeptide citrulliné B – Anticorps anticardiolipine C – Anticorps antiprothrombinase D – Bandelette urinaire E – Anticorps anti-Sm F – Test de Farr

16 Critères de classification ACR 1982 modifiés ) Eruption malaire en ailes de papillon 2) Eruption de lupus discoïde 3) Photosensibilité 4) Ulcérations buccales ou nasopharyngées 5) Polyarthrites non érosives 6) Pleurésie ou péricardite 7) Atteinte rénale : protéinurie > 0,5 g/24 h ou +++ ou cylindres urinaires 8) Atteinte nerveuse : convulsions ou psychoses 9) Atteinte sanguine : anémie hémolytique avec hyperréticulocytose ou leucopénie < 4 000/mm3 ou lymphopénie < 1 500/mm3 ou thrombopénie < /mm3 10) Désordres immunitaires : anticorps anti-DNA natif ou anticorps anti-Sm ou sérologie syphilitique faussement positive ou présence dune concentration anormale dIgG ou dIgM anticardiolipine, ou présence dun anticoagulant circulant 11) Présence dun titre anormal danticorps antinucléaires Lassociation de 4 critères est nécessaire pour obtenir le diagnostic de maladie lupique

17 Délai dapparition des ANA dans le lupus lupus/5 millions de personnes du personnel de larmée US - Apparition des auto-anticorps en moyenne 3,3 ans avant le diagnostic de lupus - Les anti-DNA apparaissent en moyenne 2,2 ans avant le diagnostic Arbuckle MR. N Engl J Med 2003;349:1526

18 IF sur lignées Hep2 : attention au seuil de positivité Positivité 1/80

19 Positivité des AAN dans une population témoin 1/40 = 31,7 % 1/80 = 13,3 % 1/160 = 5,0 % 1/320 = 3,3 % A partir dune population témoin âgée de 21 à 60 ans ; n = 125 Pas de différence significative selon les tranches dâge (21-30, 31-40, 41-50, 51-60) Tan. Arthritis Rheum 1997;40:1600

20 IF sur lignées Hep2 : Type de fluorescence homogène mouchetée nucléolaire type centromère

21 Anticorps anti-DNA natif: Valeur diagnostique du test de Farr Sensibilité = 75 % Spécificité = 97 % VPP = 97 % VPN = 54 % Avina-Zubieta. Lupus 1995;4:370 seuil de positivité à 12

22 Typage des ANA solubles: ELISA, OUCHTERLONY,BLOT SSA/SSB: 30 % Sm: très spécifiques, 30% RNP ou U1 RNP ou sn RNP: 40% autres ENA: anti PCNA..

23 Antiphospholipides VDRL Ac anticardiolipine Antiprothrombinase

24 Valeur diagnostique des ANA et APL

25 Question 4 : Le test de Farr est négatif, il ny a pas danticorps anticardiolipine, pas dantiprothrombinase, pas danticorps anti-CCP. Le profil électrophorétique est normal. La bandelette urinaire est négative. Votre diagnostic hésite toujours entre PR débutante et lupus systémique. Nous sommes à 6 mois dévolution du rhumatisme inflammatoire, quelle décision prenez-vous alors, les douleurs articulaires étant bien contrôlées par les AINS mais avec une dépendance évidente A – Mise sous corticoïdes B – Introduction du Plaquenil C – IRM ou écho mains et poignets D – Contrôle des anticorps anti-CCP E – Echocardiographie

26 Question 4 : Le test de Farr est négatif, il ny a pas danticorps anticardiolipine, pas dantiprothrombinase, pas danticorps anti-CCP. Le profil électrophorétique est normal. La bandelette urinaire est négative. Votre diagnostic hésite toujours entre PR débutante et lupus systémique. Nous sommes à 6 mois dévolution du rhumatisme inflammatoire, quelle décision prenez-vous alors, les douleurs articulaires étant bien contrôlées par les AINS mais avec une dépendance évidente A – Mise sous corticoïdes B – Introduction du Plaquenil C – IRM ou écho mains et poignets D – Contrôle des anticorps anti-CCP E – Contrôle du test de Farr

27 Délai dapparition des ANA dans le lupus lupus/5 millions de personnes du personnel de larmée US - Apparition des auto-anticorps en moyenne 3,3 ans avant le diagnostic de lupus - Les anti-DNA apparaissent en moyenne 2,2 ans avant le diagnostic Arbuckle MR. N Engl J Med 2003;349:1526

28 Critères de classification ACR 1982 modifiés ) Eruption malaire en ailes de papillon 2) Eruption de lupus discoïde 3) Photosensibilité 4) Ulcérations buccales ou nasopharyngées 5) Polyarthrites non érosives 6) Pleurésie ou péricardite 7) Atteinte rénale : protéinurie > 0,5 g/24 h ou +++ ou cylindres urinaires 8) Atteinte nerveuse : convulsions ou psychoses 9) Atteinte sanguine : anémie hémolytique avec hyperréticulocytose ou leucopénie < 4 000/mm3 ou lymphopénie < 1 500/mm3 ou thrombopénie < /mm3 10) Désordres immunitaires : anticorps anti-DNA natif ou anticorps anti-Sm ou sérologie syphilitique faussement positive ou présence dune concentration anormale dIgG ou dIgM anticardiolipine, ou présence dun anticoagulant circulant 11) Présence dun titre anormal danticorps antinucléaires Lassociation de 4 critères est nécessaire pour obtenir le diagnostic de maladie lupique

29 Erosions vues en IRM au cours dune PR

30 Quels examens sont utiles pour la surveillance ophtalmologique des antipaludéens de synthèse : a) Contrôle de lacuité visuelle b) Fond doeil c) Evaluation de la vision des couleurs d) Electrorétinogramme e) PEV Question 5

31 Quels examens sont utiles pour la surveillance ophtalmologique des antipaludéens de synthèse : a) Contrôle de lacuité visuelle b) Fond doeil c) Evaluation de la vision des couleurs d) Electrorétinogramme e) PEV Question 5

32 Toxicité oculaire des antipaludéens de synthèse

33 Question 6 Vous voyez la patiente après 3 mois de traitement par Plaquenil. Elle est alors totalement asymptomatique. Vous vous rendez alors compte que dans son bilan biologique vous avez oublié un marqueur biologique essentiel à visée diagnostique A – galactosidase B – Anticorps anti- 2-glycoprotéine 1 C – Anticorps anti-topoisomérase 1 D – Anticorps anti-J01 E – Anticorps anti-histone

34 Question 6 Vous voyez la patiente après 3 mois de traitement par Plaquenil. Elle est alors totalement asymptomatique. Vous vous rendez alors compte que dans son bilan biologique vous avez oublié un marqueur biologique essentiel à visée diagnostique A – galactosidase B – Anticorps anti- 2-glycoprotéine 1 C – Anticorps anti-topoisomérase 1 D – Anticorps anti-J01 E – Anticorps anti-histone

35 Anticorps anti-histone Sont détectés par technique ELISA Retrouvés dans 41 à 51 % des lupus systémiques, dans 64 à 80 % des lupus induits Spécificité de la reconnaissance des anti-histone par facteur décroissant H 1 > H 2 B > H 2 A > H 3 > H 4 Y penser si fluorescence homogène sans anti-DNA

36 Médicaments pour lesquels la relation de cause à effet est établie Médicaments inducteurs de lupus selon Vergne et coll. légèrement modifié

37 Médicaments qui relèvent du cas clinique ou pour lesquels la relation nest pas définitivement établie Le niveau dimputabilité de chacun de ces médicaments peut être variable, se référer à chaque médicament individuellement avant de prendre une décision thérapeutique. Pour liste plus complète consulter la banque de données BIAM

38 - moindre prédominance féminine (2 femmes pour un homme vs 8 à 1O pour un). - Lupus peu sévère - Signes articulaires à type darthralgies et/ou darthrites sont les plus fréquents (80 à 90 % des cas), - myalgies (jusquà 50 % des cas), - signes cutanés (25 à 53 % des cas), vespertilio, alopécie, lupus discoïde et ulcérations muqueuses sont rares: Le plus souvent il sagit dun érythème à type de photosensibilité - sérites (pleurésie et péricardite), fièvre, hépatomégalie, splénomégalie. - Ni manifestation neurologique centrale, ni atteinte rénale. - Rares atteintes rénales rapportées avec la D-pénicillamine, lhydralazine, le propylthiouracile, la procaïnamide, certains anticonvulsivants et la griséofulvine. Lupus induit: clinique

39 - Rare anémie, leucopénie, thrombopénie - AAN homogènes, parfois mouchetés - Ac antihistones présents dans 80% des cas (mais 20% des lupus systémiques), très évocateurs du diagnostic en labsence dantiDNA - Ac anti Sm et SSA/SSB habituellement absents - AntiDNA double brin possibles avec minocycline, D-pénicillamine, étanercept, infliximab et certains bêtabloquants Lupus induit: biologie

40 - 11% AAN 1/40 PR traités 6 mois Etanercept, 15% positivent le test de Farr - possible DNA natif double brin -0,22% de lupus induit PR traitée par Infliximab Lupus induit: anti-TNF

41 Vous revoyez la patiente en Juillet 2010 pour des œdèmes de MI, la protéinurie est à 2,5g/24h La TA est à 125/76, la créatinine à 87 Mol/L. La PBR est en faveur dune glomérulonéphrite proliférative segmentaire et focal avec un index dactivité à 6/12 et un index de chronicité à 0/24. Quel traitement proposez vous? a) Bolus IV de méthylprednisolone b) prednisone à 20 mg/j c) Introduction du MTX d) Introduction du MMF e) Mise sous Rituximab Question 7

42 Vous revoyez la patiente en Juillet 2010 pour des œdèmes de MI, la protéinurie est à 2,5g/24h La TA est à 125/76, la créatinine à 87 Mol/L. La PBR est en faveur dune glomérulonéphrite proliférative segmentaire et focal avec un index dactivité à 6/12 et un index de chronicité à 0/24. Quel traitement proposez vous? a) Bolus IV de méthylprednisolone b) prednisone à 20 mg/j c) Introduction du MTX d) Introduction du MMF e) Mise sous Rituximab Question 7

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44 Atteinte rénale: Classification de lOMS Classe I : glomérules optiquement normaux (dépôts mésangiaux dIg en IF) Classe II : atteinte mésangiale avec épaississement et prolifération cellulaire ; IF positive Classe III : glomérulonéphrite segmentaire et focale : prolifération endo- et/ou extracapillaire avec moins de 50% des glomérules touchés Classe IV : glomérulonéphrite proliférative diffuse : atteinte endo- et parfois extracapillaire avec atteinte de plus de 50 % des glomérules Classe V : glomérulonéphrite extramembraneuse Classe VI : glomérulonéphrite avec sclérose évoluée

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