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SURRENALES ANATOMIE PHYSIOLOGIE –Médullosurrénale –Corticosurrénale PATHOLOGIES –Insuffisance surrénale –Hypercortisolisme –Hyperaldostéronisme primitif.

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1 SURRENALES ANATOMIE PHYSIOLOGIE –Médullosurrénale –Corticosurrénale PATHOLOGIES –Insuffisance surrénale –Hypercortisolisme –Hyperaldostéronisme primitif –Hypercorticisme androgénique –Phéochromocytome

2 ANATOMIE –Deux glandes situées au pôle supérieur de chaque rein Taille : 3 cm x 1 cm Poids : 8 g –Deux parties Médullosurrénale (catécholamines) Corticosurrénale : 3 zones –Glomérulée (aldostérone) –Fasciculée (cortisol) –Réticulée (androgènes)

3 PHYSIOLOGIE –Médullosurrénale Sécrétion de catécholamines –Adrénaline –Noradrénaline = hormones de stress Maintien de la TA Mobilisation énergétique en cas dagression (hyperglycémie) Élimination urinaire –Catécholamines libres –Dérivés métoxylés »Métanéphrines »normétanéphrines –VMA = acide vanilmandélique

4 Corticosurrénale : 3 zones –Glomérulée : minéralocorticoïdes = aldostérone Régulation : système rénine-angiotensine Action : réabsorption de Na au niveau du rein –Fasciculée : glucocorticoïdes = cortisol Régulation : hypothalamo-hypophysaire ACTH / CRF Actions : hyperglycémie, régulation eau et Na –Réticulée : sexocorticoïdes = androgènes (DHA,delta4androstènedione) Régulation : hypothalamo-hypophysaire ACTH / CRF Action : virilisation

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7 PATHOLOGIES –Corticosurrénale Insuffisance surrénale Hypercortisolisme = syndrome de Cushing Hyperaldostéronisme primitif = syndrome de Conn Hypercorticismes androgéniques –Médullosurrénale Phéochromocytome

8 INSUFFISANCE SURRENALE Maladie dAddison ou diabète sodé Déficit en glucocorticoïdes+/-minéralocorticoïdes SIGNES CLINIQUES SIGNES BIOLOGIQUES CAUSES TRAITEMENT

9 Signes cliniques –Asthénie Fatigabilité Physique+++, psychique et sexuelle –Mélanodermie = pigmentation cutanée et muqueuse Zones découvertes, zones de frottement Mains, cicatrices, bouche –Amaigrissement –Hypotension –Troubles digestifs Anorexie, douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhée

10 Au maximum : insuffisance surrénale aiguë Cest une urgence pronostic vital –Collapsus –Adynamie voire coma –Troubles digestifs évoquant une urgence chirurgicale Vomissements Douleurs abdominales

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14 Signes biologiques –Biologie standard Hyponatrémie, natriurèse élevée Hyperkaliémie Hypoglycémie –Dosages hormonaux Cortisol plasmatique : effondré ACTH Androgènes surrénaliens : bas +/- Aldostérone Cortisol libre urinaire –Tests de stimulation Test au synacthène : absence délévation du cortisol plasmatique 1 heure après injection IM ou IV de 0,25 mg de Synacthène immédiat Test à la métopirone

15 Causes –Insuffisance surrénale Auto immune ++ Tuberculose ++ Autres : nécrose, hémorragie, métastases, infections, granulomatoses… scanner des surrénales –Insuffisance corticotrope = origine haute = pas de stimulation par ACTH Après corticothérapie ++ Insuffisance hypophysaire scanner ou IRM hypophyse

16 Traitement : urgent quand insuffisance surrénale aiguë ( sans attendre les résultats des dosages hormonaux) –Réhydratation intraveineuse Sérum glucosé à 10 ou 5% Avec 4 g NaCl / l Jusquà 5 l / 24 h Pas de KCl dans les premières heures –Traitement hormonal Hydrocortisone par voie IV : 200 à 500 mg / j à la seringue électrique +/- Syncortyl 10 mg x 2 / j en IM SURVEILLANCE +++ –Pouls, TA –Na, K, créat, glucémie, ECG –Diurèse

17 Insuffisance surrénale lente –Régime avec 9 à 12 g NaCl par jour Pas de régime sans sel –Hydrocortisone 30 mg / j en 2 prises (au lever et à 16 h) –+/- fludrocortisone ( pharmacie centrale de lhôpital) –Surveillance Poids TA couché et debout Biologie : ionogramme sang et urines Le dosage du cortisol na aucun intérêt pour la surveillance du traitement En cas de fièvre : doubler les doses dhydrocortisone Ne pas oublier le traitement de la cause

18 HYPERCORTISOLISME = SYNDROME DE CUSHING = hypersécrétion non freinable de cortisol Signes cliniques Signes biologiques Causes Principes de traitement

19 Signes cliniques –Obésité faciotronculaire Visage, bosse de bison, abdomen en besace –Amyotrophie Membres ++ –Signes cutanés Vergétures pourpres Hyperpilosité, acné Echymoses, troubles de cicatrisation –HTA –Ostéoporose –Diabète –Troubles sexuels Aménorrhée, baisse de libido –Troubles psychiques Sd dépressif, Sd maniaque, idées délirantes

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25 Signes biologiques –Cortisol plasmatique augmenté avec perte du rythme nycthéméral –Augmentation du cortisol libre urinaire et 17OH stéroïdes –Test de freinage à la dexaméthasone rapide ou prolongé sur 4 jours : négatif –Vérifier les autres hormones stéroïdes Androgènes : DHA, SDHA, Delta4androstènedione Minéralocorticoïdes: aldostérone –Dosage de lACTH Origine haute : taux normal ou élevé Origine basse : taux abaissé

26 Causes –Maladie de Cushing Adénome hypophysaire à ACTH Androgènes et minéralocorticoïdes normaux Diagnostic : scanner ou IRM hypophyse –Tumeur surrénalienne Adénome bénin Corticosurrénalome (malin) ACTH indosable Diagnostic : échographie, scanner ou IRM surrénales –Syndrome paranéoplasique Sécrétion ectopique dACTH Biologie : idem maladie de Cushing mais hypophyse normale K anaplasique à petites cellules du poumon, K pancréas, K digestif…

27 Principes du traitement –Chirurgie Hypophyse (maladie de Cushing) Surrénale (tumeur surrénalienne) –Traitement médical = anticortisoliques Kétoconazole = nizoral* OPDDD = mitotane* Aminoglutéthimide = orimétène* Risque = insuffisance surrénale aiguë Donc association à hydrocortisone

28 HYPERALDOSTERONISME PRIMITIF = SYNDROME DE CONN = hypersécrétion daldostérone Signes cliniques Signes biologiques Causes Diagnostic Traitement

29 Signes cliniques –HTA avec hypokaliémie –Syndrome polyuro-polydipsique (insensibilité à lADH) –Troubles neuromusculaires Crampes Faiblesse musculaire Paralysies

30 Signes biologiques –Hypokaliémie avec kaliurèse élevée –Dosage de rénine et aldostérone après charge en sodium Aldostéronémie augmentée Rénine abaissée Aldostéronurie augmentée

31 Causes –Adénome de Conn –Hyperplasie bilatérale des surrénales Diagnostic –Scanner surrénales –Cathétérisme des veines surrénaliennes avec dosages étagés Traitement –Médical = aldactone* –Chirurgical quand adénome

32 HYPERCORTICISME ANDROGENIQUE = hypersécrétion dandrogènes par les surrénales Signes cliniques Signes biologiques Causes

33 Signes cliniques : uniquement chez la femme –Déféminisation Aménorrhée Atrophie mammaire –Virilisation Hypertrophie clitoridienne Pigmentation et hypertrophie des grandes lèvres Modifications de la voix Hirsutisme, virilisme –Troubles psychiques

34 Signes biologiques –Augmentation des androgènes Delta4androstènedione DHA, SDHA Testostérone

35 Causes –Tumeurs virilisantes de la surrénale –Hyperplasie congénitale des surrénales = bloc enzymatique de la biosynthèse du cortisol Exemple : bloc en 21-hydroxylase –Augmentation de la 17OH progestérone (après synacthène) –Traitement : dexaméthasone

36 PHEOCHROMOCYTOMES = tumeurs sécrétant en excès des catécholamines Signes cliniques Associations Diagnostic Traitement Pronostic

37 Signes cliniques –HTA Paroxystique, permanente, grossesse Hypotension orthostatique fréquente –Douleurs Thoraciques, abdominales, céphalées –Sueurs Froides, associées à une pâleur –Palpitations –Triade : céphalées-sueurs-palpitations –Parfois Collapsus Troubles du rythme cardiaque Risque de mort subite

38 Associations –Maladie de Recklinghausen –Polyendocrinopathie = NEM type 1 (hyperparathyroïdie, carcinome médullaire de la thyroïde) –Formes familiales

39 Diagnostic –Biologie Catécholamines plasmatiques –Au moment dun malaise ou dune poussée HTA Catécholamines urinaires et métabolites –Catécholamines libres –Dérivés métoxylés –Urines des 24 h sur HCL, 3 jours Tests dynamiques DANGEREUX

40 –Imagerie Scanner ou IRM des surrénales – mais il existe des tumeurs ectopiques Scintigraphie à la MIBG (=méthyl-iodo-benzyl- guanidine) –Précurseur des catécholamines –Permet de localiser des tumeurs ectopiques

41 Traitement = chirurgie difficile réanimation +++ Préparation médicale = trandate*

42 Pronostic –Risque de mort subite par libération massive de catécholamines –À long terme : fonction de la malignité (10% de tumeurs malignes avec récidives et métastases)


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