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IFSI 2e année Cours du 08/01/07. ICTERE NEONATAL Photo L. Audinet.

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1 IFSI 2e année Cours du 08/01/07

2 ICTERE NEONATAL Photo L. Audinet

3 INTRODUCTION ICTERE = coloration jaune de la peau, des muqueuses, des conjonctives Liée à un taux sanguin de bilirubine élevé Coloration des selles, des urines

4 ENJEU Passage dans le SNC : Encéphalopathie bilirubinique Ictère nucléaire –Accès dhypertonie, oculomotricité –Irréversible Surdité

5 NEUROTOXIQUE PHYSIOLOGIE hémoglobine BILIRUBINE LIBRE 99% : liée à lALBUMINE 1% : BILI NON LIEE (BNL) BILI CONJUGUEE hépatocyte bile dégradation déconjugaison intestin ! Cycle de la Bilirubine hématie

6 PHYSIOLOGIE Formes de bilirubine : Bili totale : –Bili libre (= indirecte = non conjuguée) Bili liée à lalbumine : 99% Bili non liée : 1% : NEUROTOXIQUE [Bili intra-érythrocytaire] –Bili conjuguée (= directe)

7 PHYSIOLOGIE Nouveau-né : Production augmentée : hématies, etc. Captation et conjugaison diminuées Cycle entéro-hépatique Prématuré : Immaturité hépatique Albumine quand AG

8 PHYSIOLOGIE Facteurs favorisants : Prématurité, faible poids Anoxie / Ischémie, acidose Hypothermie, hypoglycémie, jeûne Hématomes Médicaments Infections…

9 QUE FAIRE? Examen clinique +++ Dosages : –Bili Totale / Conjuguée –voire BNL, BIE –Albumine ; NFS, Groupe - test de Coombs Limites : selon terme, âge réel, poids… BL : 10% PN ou 250mmol/l

10 ETIOLOGIES A bilirubine libre : « physiologiques » Ictère simple –NN à terme : ictère nu, max J5, < 8-10j surv : bilirubinomètre transcutané –NN prématuré : + précoce, + prolongé… dgc délimination photothérapie

11 ETIOLOGIES A bilirubine libre : « physiologiques » Ictère au lait de mère –Bénin –Tardif, prolongé, régression lente –NE PAS ARRETER LALLAITEMENT

12 ETIOLOGIES A bilirubine libre : hémolytiques ANEMIE Incompatibilités foeto-maternelles –Rhésus ++ –ABO (parfois Coombs négatif, anémie tardive…) Infections Constitutionnelles, autres

13 ETIOLOGIES A bilirubine libre : pathologiques Hypothyroïdie NN de mère diabétique Maladie de Gilbert… (infection urinaire)

14 ETIOLOGIES A bilirubine conjuguée = ictère cholestatique (selles décolorées, urines foncées) Obstacle VB : atrésie, kyste Hépatites infectieuses Métabo ; nutrition parentérale prolongée Traitement : étiologique + symptomatique : régime, etc.

15 ATTENTION! Ictère non nu Décoloration des selles Intensité Ictère précoce 10j

16 TRAITEMENTS Corriger les facteurs favorisants!! PHOTOTHERAPIE Albumine Exsanguino-transfusion

17 PHOTOTHERAPIE Transformation de la bilirubine libre en photodérivés hydrosolubles

18 PHOTOTHERAPIE Critères defficacité : Longueur donde : lumière bleue Distance : 50 cm Surface exposée : nu, pas de couche – poche urinaire, changer de position Durée : selon prescription si possible : TUNNEL

19 PHOTO : EFFETS 2res Rétine / cornée : lunettes de protection Apnées : correctement fixées Bradycardies : non compressives + SCOPE!! Hyperthermie / déshydratation : –surveillance T°C, augmenter ration hydrique –Incubateur : fermé, humidité 80%, sonde thermique protégée

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21 PHOTO : EFFETS 2res Digestifs : météorisme selles + fréquentes, verdâtres… Bronze baby syndrome

22 PHOTO : SURVEILLANCE Machine : fonctionnement et propreté des tubes, hauteur Lunettes Scope : FC, saturation Température, hygrométrie Selles, poids Dosage bili /j : éteindre la photo, papier alu

23 AUTRES TRAITEMENTS ALBUMINE –Traçabilité : médicament dérivé du sang EXSANGUINO-TRANSFUSION –Sang total sur KTVO –2 à 3 masses sanguines –Suivi post-transfusionnel

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25 TESTS DE DEPISTAGE

26 PRINCIPES Depuis 1975 Programme national Gratuit Sensibilité, fiabilité, innocuité… J3 de vie 5 maladies

27 MODALITES PRATIQUES Sur papier buvard Identification - Autorisation signée après information +++ Prélèvement au talon (ou en veineux…) Imprégner les cercles Adressé au centre de dépistage

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30 MODALITES PRATIQUES Résultat normal : Pas de notification, résultat disponible Résultat limite : Contrôle sur papier buvard Résultat anormal : enfant « suspect » Annonce par un médecin Cs spécialisée et examens diagnostiques

31 5 PATHOLOGIES PHENYLCETONURIE HYPOTHYROIDIE CONGENITALE HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES (HCS) MUCOVISCIDOSE DREPANOCYTOSE

32 INTERETS Détecter précocement Initialement asymptomatiques Mauvais pronostic Amélioré par ttt précoce Dépister le plus grand nombre : pb de santé publique

33 PHENYLCETONURIE 1/ Autosomique récessif AA : PHENYLALANINE Encéphalopathie progressive Ttt : régime pauvre en phénylalanine Pb : femme phénylcétonurique : risque dembryofœtopathie…

34 HYPOTHYROIDIE 1/4 000 Pb synthèse (AR) ou malformation Hypothyroïdie périphérique donc TSH Nanisme, retard mental, tr digestifs… Ttt : L-Thyroxine à débuter précocement, à vie

35 HCS 1/ Déficit = « bloc » enzymatique (AR) 95% : bloc en 21-hydroxylase –Cortisol : hypoglycémies –Aldostérone : sd de perte de sel –17OHP et hyperandrogénie ; ACTH Si positif : dosages dans les 24-48h!!

36 HCS Cholestérol PROGESTERONE ALDOSTERONE 17OH-progestérone CORTISOL 4-androstènedione TESTOSTERONE 21-hydroxylase

37 HCS Ttt : substitution à vie + NaCl surveillance, consignes +/- chir Diagnostic anténatal possible : –Si cas index dans la famille –Après conseil génétique –Réduire la virilisation si fœtus féminin

38 MUCOVISCIDOSE 1/3 500 (hétérozygotes : 1/25!) Autosomique récessif Atteinte digestive et pulmonaire ++ Diagnostic : –Dosage TIR (pancréas) –Recherche mutations CFTR : consentement –(Test de la sueur : 6 semaines de vie)

39 MUCOVISCIDOSE Si TIR (1/200) : recherche des 20 mutations les plus fréquentes du gène CFTR, sur le même buvard 1)+/+ : enfant atteint 2)+/- : test de la sueur 3)-/- : contrôle TIR

40 MUCOVISCIDOSE Pas de ttt spécifique Prise en charge précoce spécialisée : –Nutritionnelle –Sécrétions bronchiques –Infections –+ ttt symptomatique

41 DREPANOCYTOSE 1/400 dans les DOM Autosomique récessive Dépistage ciblé selon lorigine des parents, ou pathologie Hb Electrophorèse de lhémoglobine : HbS CVO, anémie, infections

42 DREPANOCYTOSE Pas de ttt spécifique Prise en charge précoce spécialisée : –Education des parents –Crises et facteurs favorisants –Infections –+ ttt symptomatique


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