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Réunion de la commission inter régionale sud-ouest Limoges, vendredi 27 mai 2005 Thème: Schwannomes vestibulaires.

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1 Réunion de la commission inter régionale sud-ouest Limoges, vendredi 27 mai 2005 Thème: Schwannomes vestibulaires

2 Schwannome vestibulaire Tumeur bénigne développée sur le nerf vestibulaire au voisinage du ganglion de Scarpa dans le conduit auditif interne (CAI) NF2 éliminée (5% des cas ) Fréquence: 9,4 cas/ million dhabitants Données générales: age, état général, traitement, profession.

3 Schwannome vestibulaire Potentiel évolutif variable –1/3 faible (0,2mm/an) = stable –1/3 modérée 2mm/an –1/3 rapide 1cm/an Pas de caractère clinique/paraclinique préjugeant du potentiel évolutif Pas durgence 3 attitudes possibles –Surveillance –Intervention chirurgicale –Radiothérapie stéréotaxique

4 Schwannome vestibulaire Découverte de plus en plus tôt voir fortuite Importance de lintégrité fonctionnelle (audition et motricité faciale) très dépendante du volume tumoral Bilan pré thérapeutique –Morphologique: taille, aspect, variation anatomiques de la tumeur –Fonctionnel: audition et motricité faciale

5 Revue de la littérature Référence 1: quels sont les résultats à long terme (10 ans) après irradiation dun SV par gamma unit? –Contrôle tumoral –Complications –Surveillance

6 Réponses Contrôle tumoral : –87% des cas (20% stables) –13% opérés Complications : –32% audition détériorée –12% hydrocéphalie –11% PF –8% trijumeau ATTENTION aux gros volume (sup 15 cm3, 3 cm) et à lexpansion par nécrose centrale après irradiation

7 Réponses Surveillance : –Chaque année IRM + ex cochléo vestibulaire –Pendant 5 ans –Contrôle à très long terme? –Pas de guérison, en rémission.

8 Rapport de la SNCLF Résultats fonctionnels de la radiochirurgie Régis, Pellet Contrôle tumoral : –97% des cas (87%) –Opérés? Complications : –32,2 % audition détériorée dans les grades I (32%) –1% hydrocéphalie (12%) –1,3% PF (11%) –0,6% trijumeau (8%) 1000 premiers patients, suivi de 500 patients

9 Revue de la littérature Référence 2Référence 2 : quel est largumentaire défendant la microchirurgie dans le traitement des SV concernant la préservation de laudition?

10 Réponses Résultats identiques à la radiochir: – 27% préservation audition utile – conservée à long terme (7 ans) dans 85,7%, quelle que soit le volume tumoral –8% audition améliorée –Les autres séries : entre 20 et 70% pour de petites tumeurs inf. à 20mm

11 Réponses Résultats microchirurgie: –1% mortalité –97% conservation du nerf facial –18,6% fuites de LCR, 1 méningite –16,2% céphalées sévères Il faut sefforcer de préserver les fonctions faciales et auditives

12 Revue de la littérature Référence 3: quels sont les facteurs prédictifs, chez un patient porteur dun SV, de préservation fonctionnelle (motricité faciale, audition)?

13 Réponses Volume de la tumeur inf. à 15mm Degré de remplissage du CAI par la tumeur Qualité de laudition préopératoire Article relatant le degré de remplissage du CAI 386 cas chirurgicaux – essai de préservation de laudition dans 1/3 des cas (réalisée dans 24,2%)

14 Volume tumoral Classification morphologique de KOOS Stade IIntra canalaire Stade IITumeur accouchée dans langle mais natteignant pas le tronc cérébral Stade IIIGrosse tumeur, comblant tout lAPC, pouvant déformer le tronc cérébral mais ne déplaçant pas le IVème ventricule Stade IVTumeur volumineuse, déplaçant le tronc cérébral et le IVème ventricule

15 Consensus 2003 sur le volume tumoral

16 Revue de la littérature Référence 3: Comment définie-t-on –la qualité de laudition préopératoire? –et la motricité faciale?

17 Réponses Définition dune audition utile : grade I (A) et II (B) = Tonale PTA inférieur à 50dB Vocale SDS supérieur à 50%

18 Consensus 2003 classification des auditions

19 Réponses

20 Revue de la littérature Référence 3: quelles sont les explications physiopathologiques données par les auteurs, expliquant les mauvais résultats post-op sur la conservation de laudition lors de CAI rempli de tumeur?

21 Réponses Augmentation de la pression dans le CAI Fraisage extensif: –Ouverture du canal semi circulaire postérieur –Vibration lors du fraisage Dissection à laveugle (dans les abords rétro sigmoïde) Envahissement du labyrinthe

22 Réponses Remplissage du CAI (2) par la tumeur Place du canal semi circulaire postérieur Coupe TDM frontale Coupe TDM horizontale

23 Revue de la littérature Référence 4: quelles sont les éléments post-op à analyser pour évaluer la fonction faciale et son pronostic?

24 Réponses Degré dablation de la tumeur Activité electrophysiologique du nerf facial pendant la résection Réponse à la stimulation à la fin de la procédure chirurgicale État clinique au réveil État clinique à la sortie État clinique à 1 mois, 6 mois, 1 an selon léchelle de House Brackmann

25 Réponses Article analysant 71 tumeurs de grade III à IV (+ de 3 cm) parmi 432 Préservation de la fonction faciale dans 80% des cas + la taille est importante + la fonction faciale est difficile à conserver aucune paralysie pré-op na régressé Intérêt des approches combinées

26 Femme de 48 ans, assistante sociale Juillet 2004 acouphène G après rhume Examen normal, un peu de déséquilibre Analyse de lIRM? IRM en T2

27 Analyse de lIRM Volume, taille, stade de tumeur Vacuité du CAI Place du canal semi circulaire postérieur

28 Explorations fonctionnelles ORL pré-op. Analyse PEA

29 Femme de 48 ans, assistante sociale Juillet 2004 acouphène G après rhume Examen normal, un peu de déséquilibre Analyse de lIRM Conduite à tenir? IRM en T2

30 Voie rétrosigmoïde mai 2005, essai de conservation de laudition. Explorations fonctionnelles ORL post-op

31 Homme 36 ans agriculteur Janvier 1998, 2 PC à lemporte pièce AC/FA sous préviscan IRM découverte fortuite Grade 2-3 Conduite à tenir? Déc 97

32 Radiochirurgie par gamma unit sept 1998 Surveillance: audiogramme idem, IRM

33 Femme de 62 ans, rétraitée Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité bilatérale appareillée à droite. Analyse des éléments: IRM, explo fonctionnelles? Coupes coronales

34 Femme de 62 ans, rétraitée Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité bilatérale appareillée à droite. Analyse des éléments: IRM, explo fonctionnelles? tonale vocale

35 Femme de 62 ans, rétraitée Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité bilatérale appareillée à droite. Analyse des éléments: IRM, explo fonctionnelles? Conduite à tenir?

36 Grade 2 au fond du CAI G, Audition controlatérale de mauvaise qualité Traitée par gamma unit mars 2001 Surveillance? De quelle type et à quelle fréquence

37 6 mois, 1 an, puis chaque année pendant 5 ans : IRM, ex cochléovestibulaire À 6 mois : volume tumoral augmenté Conduite à tenir?

38 Conduite à tenir? Nécrose centro tumorale post radique À surveiller

39 6 mois volume augmenté puis stable Fin 2004 volume augmenté, en Janvier 2005 apparition dune névralgie faciale Conduite à tenir?

40 6 mois volume augmenté puis stable Fin 2004 volume augmenté, en Janvier 2005 apparition dune névralgie faciale Conduite à tenir?

41 Opérée par voie trans labyrinthique Conservation du facial grade 1

42 Réponses aux objectifs Thème: Schwannomes vestibulaires

43 Grands principes du traitement chirurgical Exérèse totale Confirmation histologique Préservation fonctionnelle et du tronc cérébral Progression dans lamélioration du geste chirurgical –surveillance électrophysiologique –Équipe otoneurochirurgicale

44 Éléments qui guident lindication chirurgicale Données générales: age, état général, traitement, profession État clinique neurologique Conséquences fonctionnelles: bilan pré thérapeutique (classification) –Morphologique taille, aspect, variation anatomiques de la tumeur –Fonctionnel: audition et motricité faciale audition et audition controlatérale Décision du patient

45 Indications en fonction du volume Stade III et IV : traitement chirurgical en fonction des contre indications Stade I à discuter en fonction de létat de la fonction auditive et état général: –Surveillance –Intervention chirurgicale –Radiothérapie stéréotaxique Stade II à discuter en fonction de létat de la fonction auditive et état général –Intervention chirurgicale –Radiothérapie stéréotaxique

46 Complications du traitement chirurgical Mortalité 1% Morbidité: –Liquorrhées 5% attention aux méningites –Atteinte anatomique du nerf Facial 5% attention à latteinte fonctionnelle –Surdité aggravée dans 2/3 des cas (grade 1 à 2) –Syndrome labyrinthique post-op nécessitant une rééducation vestibulaire

47 Voies dabord Classiques: –Rétro sigmoïde (conservation audition) –Trans labyrinthique Trans pétreuse –Rétro labyrinthique –Sus pétreuse Combinées: –Rétro sigmoïde + sus pétreuse Collaboration oto neurochirurgicale

48 Abord rétro sigmoïde Position, EMG Incision Abord osseux Dure-mère

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50 Abord rétro sigmoïde Dissection arachnoïdienne Aspiration endotumorale Fraisage du CAI Ablation tumeur endocanalaire fermeture

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53 Abord rétro sigmoïde Dissection arachnoïdienne Aspiration endotumorale Fraisage du CAI Ablation tumeur endocanalaire fermeture

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55 Abord rétro sigmoïde Dissection arachnoïdienne Aspiration endotumorale Fraisage du CAI Ablation tumeur endocanalaire Stimulateur Fermeture +++ (graisse)

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57 Abord translabyrinthique Position Incision Abord osseux Dure-mère

58 Abord translabyrinthique = chirurgie trou de serrure 1 2 3

59 Abord translabyrinthique Repères anatomiques

60 Abord translabyrinthique Principes de dissection et ablation –Vidange intra tumorale –Dissection des bords –Dissection dans le CAI squelettisé du facial en respectant le plan de clivage VII

61 Surveillance post-op immédiat et prise en charge Intégrité fonctionnelle faciale et auditive (soins oculaires en fonction) Aspect du pansement, écoulement éventuel de LCR (plaie, CAE, nasal) Recherche descarres Lever précoce pour le syndrome labyrinthique

62 Surveillance à moyen et long terme Post radiochirurgie: –Chaque année IRM + ex cochléo vestibulaire –Pendant 5 ans –Contrôle à très long terme? –Pas de guérison, en rémission. Post opératoire –Degré dablation de la tumeur –État clinique à 1 mois, 6 mois, 1 an selon léchelle de House Brackmann, IRM à 3 ans – Guérison


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