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DIAGNOSTIC PRECOCE DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE. Intérêt de la capillaroscopie péri-unguéale Pr C Lok Dermatologie. CHU Amiens.

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1 DIAGNOSTIC PRECOCE DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE. Intérêt de la capillaroscopie péri-unguéale Pr C Lok Dermatologie. CHU Amiens

2 CAPILLAROSCOPIE PERI UNGUEALE Visualisation de la microcirculation par transillumination Capillaires en pleine peau : aspect punctiforme (sommet de lanse capillaire) Capillaires zone periunguéale : parallèles à la surface cutanée= visualisés Etude quantitative et qualitative des anses capillaires et des espaces péri capillaires MATERIEL Microscope optique, binoculaire../ GRX30 à 200 Lumière froide évite une vasodilatation Mire quadrillée : compter les capillaires Photographies Application dhuile en zone peri unguéale : téguments« transparents » Vidéocapillaroscopie…

3 ETAPES DE LEXAMEN CAPILLAROSCOPIQUE 1. Quantifier les anses –Nb normal : /mm –Diminution <9/mm –Plages désertes : <2/mm –(augmentation, capillaires régressifs : thromboses) 2. Morphologie des anses –Normales : I à IV (boucle simple=I…) –dystrophies Dystrophie majeure : le mégacapillaire >50 microns Spécifique si >1: mm (Scl, Sharp, DM+-LES) Sommet anévrysmal, courant figé –Dystrophies significatives : type V à VIII –(anses filiformes, longues, dystrophies <50 microns) 3. espaces peri-capillaires : –oedème, hémorragies

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7 CRITERES DE MICROANGIOPATHIE Microangiopathie organique spécifique (MAOS) –Le critères majeur : le Mégacapillaire (doù MAO « spécifique ») –+/- critères mineurs : réduction<9, Plages désertes, Hémorragies, Dystrophies Và VIII>15% Orientation Dg : Sclérodermie systémique, Sharp, DM+-LES Microangiopathie organique non spécifique (MAONS) 2 critères mineurs Orientation Dg : idem + « collagénoses », buerger, Osler,Behcet

8 PROFIL CAPILLAROSCOPIQUE DE LA SCLERODERMIE MAOS (mégacapillaire +..) : 70% MAONS : 15% (réduction<9, Plages désertes) Hémorragies, Dystrophies V à VIII>15%) Forme oedémateuse pure : 5% (anses non visualisées) Modèle capillaroscopique sclérodermiforme (Leroy) Mégacapillaires et/ou Plages désertes, zones avasculaires

9 CRITERES DE LEROY (2001) Leroy EC, Medsger TA Jr. Criteria for the classification of early systemic sclerosis. J Rheumatol 2001;28: SCLERODERMIE SYSTEMIQUE TROIS CRITÈRES : – PR, « objectif » ou « subjectif » – Modèle capillaroscopique sclérodermiforme Mégacapillaires Plages désertes, zones avasculaires – Autoanticorps sélectifs

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11 PHENOMENE DE RAYNAUD OBLIGATOIRE OBJECTIF et : modèle capillaroscopique sclérodermiforme ou présence dautoanticorps sélectifs SUBJECTIF et : modèle capillaroscopique sclérodermiforme et présence dautoanticorps sélectifs Anticentromères Anti-scl70 Anti-fibrillarine Anti-ARN polymérase I ou III Anti-PM-Scl Anti-fibrilline

12 CRITERES DIAGNOSTIQUES DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE SELON LEROY ET MEDSGER TA lSSc PR objectif et (forme limitée modèle capillaroscopique sclérodermiforme de sclérodermie systémique ou sans atteinte cutanée) présence dautoanticorps spécifiques PR subjectif et modèle capillaroscopique sclérodermiforme et présence dautoanticorps spécifiques lcSSc Critères des lSSc et modifications cutanées (forme cutanée limitéedistales de sclérodermie systémique) dcSScCritères des lSSc et modifications cutanées (forme diffuse proximales de sclérodermie systémique)

13 CRITERES DE LARA Critère majeur : –Infiltration cutanée proximale Critères mineurs : –Sclérodactylie –Ulcérations ou cicatrices pulpaires –Fibrose pulmonaire des deux bases

14 RECRUTEMENT DE LA CONSULTATION DE CAPILLAROSCOPIE (n=449)

15 PHENOMENE DE RAYNAUD TYPIQUE (n=204)

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