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Pic Monoclonal. Ig GIg AIg MIg D Taux (g/l) 11.72.21.20.025 ½ vie24 j6 j5 j3 j G1:70% G2:18% G3:8% G4:3% A1 A2 Poids Moléc. 155 000170 000900 000175 000.

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1 Pic Monoclonal

2 Ig GIg AIg MIg D Taux (g/l) ½ vie24 j6 j5 j3 j G1:70% G2:18% G3:8% G4:3% A1 A2 Poids Moléc

3 Hypergammaglobulinémie 1 VS augmentée : –Augmentation du taux de protides Gammaglobulines Protéines de linflammation –Diminution du Nb de GR –Artéfacts … –Age, grossesse … L élévation de la VS nimplique PAS TOUJOURS quil existe un Sd inflammatoire !!!

4 Hypergammaglobulinémie 2 Polyclonale Monoclonale Réalisation dune immunofixation (immunoélectrophorèse) : G, A, M, D – Kappa, Lambda Dosage pondéral

5 IgG monoclonale, chaîne κ Chaîne légère λ dans les urines Pic monoclonal en γ dans le sérum

6 Hypergammaglobulinémie 3 Hypergamma polyclonales : Hépatopathies (bloc béta-gamma : IgA) Maladies auto-immunes (Sjögren) Infections (parasites, HIV) Certains lymphomes

7 Hypergammaglobulinémie 4 Hypergamma monoclonales => Existence dun clone B : Hémopathie « lympho-plasmocytaire » Myélome : Ig G >A>D (IgM) Waldenstrom : Ig M (A, G) LLC, Lymphome B : IgM (G, A) Gammapathie de signification indéterminée = MGUS Rq :petit pic transitoire post infectieux possible

8 Hypogammaglobulinémie Rechercher : –Protéinurie / Sd néphrotique ? –Entéropathie exsudative ? Si négatif, rechercher : –Déficit immunitaire primitif (déficit immunité humorale) –Myélome à chaînes légères (ou non secrétant) –Hémopathie B chronique : LLC, LNH Rq : Pas daugmentation de la VS, même si myélome !!

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10 Cas clinique N°1 1 Femme 70 ans hospitalisée pour fracture spontanée –Anémie 10.2 g/dl, hyperprotidémie 120g/l Hypothèses diagnostiques ? Examens biologiques ? Autres examens ? Traitement ?

11 Myélome 1 Déf : prolifération clonale plasmocytaire médullaire Myélogramme : plasmocytes dystrophiques ou >10% IgG >chaînes légères >IgA >Ig D >non secrétant Symptômes : Douleurs osseuses, rebelles aux antalgiques, nocturnes Fractures spontannées, tassements, compression médullaire AEG fréquente Infections bactériennes (DI humoral) Anémie Insuffisance rénale (MM BJ), hypercalcémie Hyperviscosité (rare) Symptomes liés à une amylose …

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13 IRM: Hyposignal de L5 en T1, avec hypersignal en T2 et réhaussement par le gadolinium témoignant d'un envahissement du corps vertébral de L5 avec épidurite et probable atteinte discale de contiguïté.

14 Myélome 2 Bilan : –Electrophorèse + immunofixation sériques +/- dosage chaînes légères libres (MM BJ ou pauci secrétant) +/- dosage pondéral –Protéinurie des 24h (Bence Jones)+ immunofixation –Fonction rénale + bilan phosphocalcique –NFS –CRP, LDH, béta 2 –Myélogramme (caryotype / fish) –Radio du squelette (lacunes à lemporte-pièce, déminéralisation) +/- IRM : surtout si signes de compression médullaire

15 Classifications IIIIII Hb> 10< 8.5 Ca< 3>3 PicIgG < 50 IgA < 30 BJ < 4g/24h IgG > 70 IgA > 50 BJ > 12g/24h Os0 ou plasmocytme solitaire ++ ISS Salmon et Durie III Β2 M < 3.5 mg Albumine > 35 g Β2 M > 5.5 mg A si créat Nle B sinon

16 Myélome 3 Critères pronostiques : Béta 2M, del 13, t(4;14), 11q23, t(14;16) Traitement : Stade I, non symptomatique : surveillance Stade I symptomatique, II, III : polychimiothérapie –Alkylants + corticoïdes (Alexanian) –VAD –Thalidomide, Velcade, Revlimid + corticoïdes –Intensification thérapeutique + autogreffe –Allogreffe ?

17 Myélome 4 Traitements associés : Radiothérapie : –Sur fractures menaçantes, compression médullaire Biphosphonates EPO si anémie Hydratation surtout si MM BJ Immunoglobulines IV si hypogamma + infections Contre-indications Iode, Aminosides, AINS

18 Traitement sujet agé TT reconnu –Melphalan + Cortancyl + Thalidomide (MPT) –Durée minimum = 1 an En Evaluation –Rev + Dexa (vs MPT) –MPRev –MPVel

19 Traitement dinduction : 3-4 mois VD, TD, PAD, VTD, Rev D … Recueil de CSP Traitement intensif + auto CSP Melphalan 200 Si RCEn labsence de RC Traitement dentretien ? Thali +/- Dex Traitement intensif n°2 + auto CSP Melphalan 200 ?? Si donneur : Mini allo ? Age < 65 ans Éligible pour lauto

20 Pic monoclonal de signification indéterminé = MGUS (pic monoclonal « bénin ») Très fréquent (10% après 80 ans !) Déf : –Petit pic (BJ faible), persistance des Ig polyclonales –Myélogramme Nl –Pas de lésions osseuses –Pas de Sd tumoral –NFS, calcémie Nles –Aucun symptôme Nécessite surveillance continue Evolution possible vers myélome ou Waldenstrom Surtout si excès de chaînes légères libres

21 Figure 2. Probability of Progression among 1384 Residents of Southeastern Minnesota in Whom Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance (MGUS) Was Diagnosed from 1960 through Evolution vers:Myélome,macro, amylose AL, LNH, LLC

22 Waldenstrom 1 Déf : prolifération lympho-plasmocytaire Pic Ig M (G, A) Sd tumoral : Splénomégalie, adénopathies (digestif, poumons, amygdales) Complications : –Anémie, Thrombopénie, Troubles hémostase –Hyperviscosité : T neurosensoriels, hémorragies (FO) –Activité auto Ac : anti MAG, Agglu froide … –Cryoglobuline

23 Waldenstrom 2 Traitements: –Abstension +++ –TT si : insuffisance médullaire, Sd tumoral Complications liées au pic: hyperviscosité, Cryo, anti MAG –Principes : Chloraminophène Fludarabine +/- Endoxan Polychimiothérapies (CHOP) +/- Anti CD20 Fluda + anti CD20 –Echanges plasmatiques en cas dhyperviscosité +++

24 Complications liées au pic monoclonal Hyperviscosité (Ig M +++) Cryoglobuline Précipitation des Ig, au froid Vascularite (purpura vasculaire), néphropathie, neuropathie,nécrose distale, Raynaud Agglutinine froide Anémie Hémolytique, à auto Ac « froid » Anti MAG Neuropathie périphérique, sensitivo-motrice

25 Complications liées au pic monoclonal 2 Amylose immunoglobulinique (AL) : –Dépôts extracellulaires, substance amorphe (Congo+) –Chaînes légères (lambda +++) –Tous organes atteints Sd néphrotique (IR), Cardiomégalie (IC), neuropathie, macroglossie, purpura cutané … –Pronostic sombre (médiane 18 mois) Randall (Maladie des dépôts) : –Ressemble amylose (Congo-, kappa ++) –Atteinte rénale prédominante et constante –Pronostic un peu moins sombre

26 Pic monoclonal Ig G ou BJIg M Myélome Lympho-prolifératif WaldenstromLLCLymphome MGUS Os Anémie Insuf rénale Hypercalcémie … 0 symptôme Bio Nle Sd tumoral Anémie …


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