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Syndrome dAsperger. Autisme Pathologie rare: 4/10.000 Prédominance masculine Sex Ratio: 3/1 Décrite par Kanner en 1943.

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1 Syndrome dAsperger

2 Autisme Pathologie rare: 4/ Prédominance masculine Sex Ratio: 3/1 Décrite par Kanner en 1943

3 Troubles envahissants du développement -Autisme -Syndrome dAsperger -Syndrome de Rett -Trouble désintégratif de lenfance

4 Trépied diagnostic Trouble du comportement Trouble du langage et de la communication Trouble des capacités intellectuelles et des affects

5 Troubles du comportement Isolement autistique: Pauvreté des interactions sociales et affectives « Evitement du contact oculaire », regard fuyant Indifférence au bruit

6 Troubles du comportement Immuabilité Intolérance au changement (angoisse, colère ou agressivité) Besoin dun environnement stable

7 Troubles du comportement Troubles des conduites motrices -Hypotonie, dystonie -Stéréotypies gestuelles (Balancement du corps, grattage….) -Bizarreries -Rituels -Automutilations

8 Troubles du comportement Trouble des conduites alimentaires: Trouble de la succion, anorexie, vomissement Manies alimentaires Trouble du sommeil: Insomnie silencieuse ou rebelles Troubles sphinctériens: Retard dacquisition propreté Enurésie/Encoprésie primaires ou secondaires

9 Troubles du langage Langage sans valeur de communication Rythme/modulation de la voix bizarre Absence dutilisation du « je » ( il pour je) Difficultés de compréhension de labstrait Difficultés de compréhension du langage non verbal Echolalie Emission vocale idiosyncrasique Voire absence totale de langage

10 Troubles intellectuels et des affects Déficit intellectuel quasi constant ( Qi<55) Labilité de lhumeur Automutilations fréquentes Difficultés à capter ou détourner lattention de lenfant Rires, colères immotivées

11 Principales étiologies Idiopathique Neurologique: -Hydrocéphalie, microcéphalie -Epilepsie: Syndromes de WEST et LENNOX-GASTAUT -Phacomatoses Infectieuses: - Encéphalites Herpétiques - Encéphalopathie congénitale: Toxoplasmose, Rubéole

12 Chromosomiques: - Syndrome de lX fragile - Maladie du cri du chat Métaboliques: - Phénylcétonurie - Trouble du métabolisme des acides aminés - Trouble du métabolisme des acides gras - Trouble du métabolisme des purines - Trouble du mélabolisme du calcium, du magnésium

13 Diagnostics différentiels Retard mental: -Déficit intellectuel homogène -Bon contact relationnel et affectif Déficit sensoriel: -Surdité: absence apparente de réaction aux vois, retard de langage, recherche de communication non verbale -Cécité

14 Diagnostics différentiels Autres: - Dysphasies - Carences affectives sévères - Syndrome de Landau et Kleffner: aphasie acquise (perte du langage), régression psychomotrice et épilepsie à partir de 3 ans - Syndrome de Rett: encéphalopathie progressive à partir de 2 ans, touche uniquement les filles, microcéphalie et épilepsie

15 Bilan Bilan biologique standard Imagerie cérébrale EEG veille-sommeil Bilan ORL: PEA Bilan ophtalmologique: PEV et FO Bilan endocrinien complet Bilan infectieux: Herpès, rubéole, syphilis, oreillon, CMV, toxoplasmose Caryotype Haute Résolution Bilan haute résolution

16 Cas particulier du Syndrome dAsperger Autisme de « Haut Niveau » Capacités exceptionnelles dans des domaines bien particuliers et restreints comme la mémorisation, les perceptions visuo-spatiales ou musicales (oreille parfaite) Qi Normal voire élevé Pas de retard de langage

17 Critères DSM IV Altération qualitative des interactions sociales, comme en témoignent au moins deux des éléments suivants: altération marquée dans l'utilisation, pour réguler les interactions sociales, de comportements non verbaux multiples, tels que le contact visuel, la mimique faciale, les postures corporelles et les gestes incapacité à établir des relations avec les pairs correspondant au niveau du développement le sujet ne cherche pas spontanément à partager ses plaisirs, ses intérêts ou ses réussites avec d'autres personnes manque de réciprocité sociale ou émotionnelle

18 Critères DSM IV Caractère restreint, répétitif et stéréotypé, des comportements, des intérêts et des activités, comme en témoigne au moins un des éléments suivants : préoccupation circonscrite à un ou plusieurs centres d'intérêt stéréotypés et restreints, anormale soit dans son intensité, soit dans son orientation adhésion apparemment inflexible à des habitudes ou à des rituels spécifiques et non fonctionnels maniérismes moteurs stéréotypés et répétitifs (p. ex. battements ou torsions des mains ou des doigts, mouvements complexes de tout le corps)

19 Critères DSM IV La perturbation entraîne une altération cliniquement significative du fonctionnement social, professionnel, ou dans d'autres domaines importants. Il n'existe pas de retard général du langage significatif sur le plan clinique (p.ex. le sujet a utilisé des mots isolés vers l'âge de 2 ans et des phrases à valeur de communication vers l'âge de 3 ans).

20 Critères DSM IV Au cours de l'enfance, il n'y a pas eu de retard significatif sur le plan clinique dans le développement cognitif ni dans le développement, en fonction de l'âge, des capacités d'autonomie, du comportement adaptatif (sauf dans le domaine de l'interaction sociale) et de la curiosité pour l'environnement. Le trouble ne répond pas aux critères d'un autre trouble envahissant du développement spécifique, ni à ceux d'une schizophrénie

21 Prise en charge Pluridisciplinaire Symptomatique Programme Psycho-pédagogique adapté: équipe médicale, paramédicale, parents et institutions Apport médicamenteux faible: -Neuroleptique contre lagitation ( temporaire) -Anxiolytiques


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