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Splénomégalie myéloïde avec ostéomyélosclérose Métaplasie myéloïde hépatosplénique + myélosclérose évolutive+ absence de chromosome Ph1.

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Présentation au sujet: "Splénomégalie myéloïde avec ostéomyélosclérose Métaplasie myéloïde hépatosplénique + myélosclérose évolutive+ absence de chromosome Ph1."— Transcription de la présentation:

1 Splénomégalie myéloïde avec ostéomyélosclérose Métaplasie myéloïde hépatosplénique + myélosclérose évolutive+ absence de chromosome Ph1

2 Présentation clinique Asthénie Splénomégalie +++ Hépatomégalie+ Adénopathies rares Syndrome hémorragique Oedèmes des membres inférieurs

3 Biologie Hémoglobine normale Plaquettes normales ou augmentées Leucocytes < 20000/mm3 dans 2/3 des cas Anomalies morphologiques : anisocytose, poïkilocytose, schizocytose, ponctuations basophiles, hématies en poire, érythroblastose myélémie

4 Biologie Myélogramme : os dur, aspiration difficile Biopsie médullaire : moelle riche, mégacaryocytes nombreux et dystrophiques, lignées érythroblastique et granuleuse diversement représentées selon le stade évolutif myélofibrose

5 Autres examens Score PAL normal ou élevé Absence de Ph1 Hyperuricémie Augmentation de la vitaminémie B12 Radios du squelette : épaississement de la corticale avec au maximum un os de marbre

6 Evolution Chronique : plusieurs années Complications : -Hypersplénisme, infarctus splénique - Aggravation de linsuffisance médullaire avec ostéomyélosclérose -Transformation en leucémie aigue

7 Traitement Symptomatique le plus longtemps possible CHIMIOTHÉRAPIE mal tolérée


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