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Épilepsie Définition Historique Épidémiologie

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Présentation au sujet: "Épilepsie Définition Historique Épidémiologie"— Transcription de la présentation:

1 Épilepsie Définition Historique Épidémiologie
Classification des crises épileptiques Bilan complémentaire Étiologies et syndromes Traitement et prise en charge

2 I. Définition Crise épileptique: ensemble des conséquences cliniques d’une décharge neuronale excessive et hypersynchrone au niveau d’une partie plus ou moins étendue du cortex cérébral. Épilepsie: maladie caractérisée par la répétition de crises d’épilepsie spontanées.

3 II Historique 1503: le terme « épilepsie » apparaît dans la langue française, vient du latin epilepsia (dérive du verbe grec epilambanein: saisir, attaquer par surprise) Époque romaine: objet de crainte et de rejet Moyen Âge: possession démoniaque Epileptiques célèbres: Jules César, Fédor Dostoïevsky, Gustave Flaubert

4 1770: première approche scientifique de l’épilepsie (traité de l’Epilepsie, Tissot)
1815: Esquirol distingue des attaques légères et sévères: Grand et Petit Mal 1886: Horsley pratique la première intervention curatrice chez un patient présentant des crises partielles Jackson ( ): « survenue épisodique d’une décharge brusque, excessive et rapide d’une population plus ou moins étendue des neurones qui constituent la substance grise de l’encéphale ».

5 XXème siècle 1912: Hauptmann, action anticonvulsivante du phénobarbital 1920: Hans Berger, Électroencéphalogramme 1938: Merritt et Putnam, action de la phénytoïne

6 A partir de 1938: Penfield et Jaspers (Montréal) fondent la chirurgie de l’épilepsie et réalisent les premières cartes anatomo-fonctionnelles du cerveau humain France: Bancaud et Talairach mettent au point la stéréo-encéphalographie. Henri Gastaut et l’école de Marseille établissent la première (1970) puis la seconde (1981) classification des crises épileptiques puis en 1989 la classification syndromique des épilepsies.

7 III. Epidémiologie Risque d’avoir une crise: 2 à 5%
Fréquence: 0,5 à 1% épileptiques en France Mortalité: ratio standardisé de mortalité 2 à 3 fois supérieur (cause de l’épilepsie, crise, mort subite

8 IV – Classification des crises

9 Classification internationale des crises épileptiques (d' après Commission, 1981)
Crises partielles Crises partielles simples Avec signes moteurs Avec signes somatosensitifs ou sensoriels Avec signes végétatifs Avec signes psychiques Crises partielles complexes Début partiel suivi de troubles de la conscience et/ou d'automatismes Avec troubles de la conscience dès le début de la crise, accompagnée ou non d'automatismes Crises partielles secondairement généralisées Crises partielles simples secondairement généralisées Crises partielles complexes secondairement généralisées Crises partielles simples évoluant vers une crise partielle complexe puis vers une généralisation secondaire Crises généralisées Absences Absences atypiques Crises myocloniques Crises cloniques Crises toniques Crises tonico-cloniques Crises atoniques Crises non classées

10 Crises généralisées: La décharge paroxystique est d'emblée propagée aux deux hémisphères et semble intéresser de ce fait l'ensemble du cortex cérébral. Les manifestations motrices, lorsqu'elles existent sont d'emblée bilatérales et symétriques. Absences: crise de brève durée, caractérisée par une altération de la conscience.

11 Absences

12 Crises myocloniques

13 Crises toniques

14 Crises atoniques

15 Crises tonico-cloniques (crises Grand Mal): les plus fréquentes, sans prodromes et se déroulent en trois phases: phase tonique (10 à 20 secondes): conscience abolie, contraction tonique de l'ensemble de la musculature en flexion puis en extension, troubles végétatifs (tachycardie, augmentation de la TA, mydriase, rougeur du visage), morsure latérale de la langue possible. phase clonique (30 secondes): secousses bilatérales, synchrones, intenses, cyanose du visage. phase résolutive ou post-critique (quelques minutes à dizaines de minutes): obnubilation profonde de la conscience, relâchement musculaire complet, +/- perte d'urine, respiration ample et bruyante gênée par l'hypersécrétion bronchique et salivaire. Puis soit sommeil soit réveil progressif avec confusion mentale, amnésie, courbatures et céphalées.

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17 Crises partielles: Extrêmement polymorphes
La décharge paroxystique intéresse initialement un secteur limité des structures corticales: la zone épileptogène. Les premiers signes cliniques vont donc avoir une valeur localisatrice. crises partielles simples: sans altération de la conscience Crises partielles complexes: altération de la conscience Crise partielle secondairement généralisée

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20 Crises frontales

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22 Crises frontales

23 Crises temporales

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26 Crises occipitales

27 État de mal épileptique:
Une crise d'épilepsie est suivie d'un retour au fonctionnement normal de l'encéphale. Il y a état de mal épileptique quand une nouvelle crise se produit avant que cette récupération fonctionnelle soit accomplie. État de mal épileptique généralisé avec crises convulsives : c'est une urgence thérapeutique. État d'absence État de mal partiel

28 Francoise

29 V. Bilan complémentaire
Pour tous les patients: EEG standard +/- vidéo TDM ou IRM cérébrale Pour les épilepsies partielles pharmacorésistantes: Bilan beaucoup plus approfondi Objectif: évaluer les possibilités de chirurgie

30 L’état des lieux De nombreux anti-épileptiques
Toujours 1/3 pharmacorésistants Pharmacorésistance: « persistance de crises après 2 ans sous traitement adapté, c’est-à-dire ayant comporté au moins 2 antiépileptiques à dose efficace ».

31 EEG EEG (électroencéphalogramme): enregistrement des potentiels cérébraux recueillis sur le scalp EEG standard souvent normal EEG intercritique EEG critique: enregistrement d'une crise.

32 EEG intercritique Standard EEG HR MEG Localisation de pointes

33 Monitorage vidéo-EEG: analyser les anomalies intercritiques, enregistrer les crises (corrélations électro-cliniques, classification syndromique).

34 Exploration morphologiques:
rechercher une lésion sous-jacente scanner cérébral IRM cérébrale

35 Explorations isotopiques:
mesurer les modifications de l'activité métabolique cérébrale locale au cours des épisodes critiques et lors des périodes intercritiques. Tomographie à émission de positons Tomographie d'émission monophotonique (scintigraphie cérébrale de perfusion à l'HMPAO ou à l'ECD.

36 MEG + IRM

37 MEG + IRM

38 Stratégie d’exploration d’une épilepsie pharmaco résistante
Vidéo-EEG Patient récusé Chirurgie d’emblée Anomalies intercrit. ??? IRM S-EEG Imagerie métabolique OUI NON

39 S-EEG

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41 VI. Les syndromes épileptiques
Un types ou plusieurs types de crises Survenant à un âge donné +/-: Anomalies associées Pronostic traitement

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43 Etiologies de l'épilepsie
L'épilepsie ne répond pas à une cause unique. Epilepsie symptomatique: lésionnelle: tumeur cérébrale, malformation vasculaire cérébrale, … résiduelle: souffrance cérébrale périnatale, séquelle de traumatisme crânien, d'AVC, … d'affection métabolique: hypoglycémie, éthylisme, … Epilepsie idiopathique Epilepsie cryptogénique: on suppose qu'il y a une cause mais indécelable par les moyens d'investigation actuels. L’étiologie varie avec l’âge

44 Causes Classification Etiologies TC TrC AVC AlZ
Épi généralisées symptomatiques Malformations Épi idiopathiques Facteurs génétiques Épi partielles symptomatiques Facteurs acquis Classification Etiologies TC TrC AVC AlZ <1 1-4 5-14 15-24 25-34 35-44 45-54 55-64 65-74 75+

45 VI. Traitement Ne traiter que si le diagnostic d’épilepsie est établi
Débuter par une monothérapie Si échec vérifier le dosage, l’observance et changer de monothérapie Puis associer les médicaments Puis si épilepsie pharmacorésistante et partielle : envisager une chirurgie

46 Si on ne traite pas, risques liés aux crises
Risques d’accidents domestiques, d’AVP, … Fractures À priori pas d’influence sur le risque de mort subite Performances cognitives ?

47 Choix du Médicament

48 Le médicament idéal Efficace sur tous les types de crises et d’épilepsie Facile à prescrire, sans titration Pas d’interaction médicamenteuse Prise unique Pas de contre-indication N’EXISTE PAS

49 Un grand choix PO: 17 molécules Inj: 6 molécules
Formes galéniques multiples: Valproate de sodium: Granulés LP (Micropakine*), cp, cp LP, sol buv, sol inj Le tout avec plusieurs dosages …

50 Carbamazépine Tégrétol* Cp 200, 400, Cp LP 200, 400 Clobazam Urbanyl* cp Clonazépam Rivotril* Cp, Sol inj Ethosuximide Zarontin* Cp Felbamate Taloxa* Fosphénytoïne Pro-Dilantin* Sol inj Gabapentine Neurontin* Cp 100, 300, 400, 600, 800 Lamotrigine Lamictal* Cp 2, 5, 25, 100, 200 mg Lévétiracétam Keppra* Cp 250, 500, Sol inj, sol buv Oxcarbazépine Trileptal* Phénobarbital Gardénal* Phénytoïne Di-Hydan* Cp 100 Prégabalin Lyrica* Gel 50, 75, 150, 300 mg Tiagabine Gabitril* Topiramate Epitomax* Valproate de sodium Dépakine Cp Granulés , sol inj Vigabatrin Sabril* Zonisamide Zonégran*

51 Medt Généralisée Partielle TCG Abs/M Dépakine Oui Tégrétol Oui * Non Dihydan Oui* Gardénal Lamictal Neurontin Trileptal Epitomax Keppra Sabril Zarontin non Gabitril oui

52 Médicaments et titration
Dépakine*: 7 à 15 j Di-hydan*: 1 à 7 j, charge possible Gardénal*: 1 à 7 j Tégrétol*: 7 à 21 j pour mg/j Trileptal*: 7 à 21 j Neurontin*: 7 à 21 j pour mg/j Epitomax*: 1j à 1 mois pour mg/j Lamictal*: 1 à 2 mois pour 100 mg/j Keppra*: 1 à 15j pour 1000 mg/j

53 Débuter un traitement Type d’épilepsie: Âge: (molécules sédatives)
Généralisée / partielle Syndrome particulier: absences, EMJ, … MAE spectre large, étroit, aggravants Âge: (molécules sédatives) Sexe: femme en âge de procréer, CO Pathologies associées : Générale: insuf rénale, hépatique, OH… Neurologique: AVC, tumeur, … Autres traitements: AVK, diurétiques, ChimioT, … Niveau socio-économique, intellectuel (titrations …)

54 Diagnostic syndromique
Monothérapie Observance ? Posologie (dosage) Diagnostic syndromique Autre Monothérapie Epileptologue Bithérapie

55 Monothérapie Libres de crises: 47% Monothérapie 2 Libres de crises: 13% Monothérapie 3 Bithérapie Libres de crises: 4% Pharmacorésistants 36% Chirurgie ? Autres traitements ?

56 En France Épilepsie: Prévalence 6 à 8 /1000 habitants
360 à personnes 85% d’adultes Épilepsie pharmacorésistante: 20 à 30% Soit 72 à personnes peuvent être considérés comme candidats à une chirurgie intracrânienne

57 Si épilepsie partielle pharmacorésistante
Rechercher si chirurgie possible

58 Effets secondaires

59 Effets fréquents Effets rares Dépakine Prise poids, tremblements, alopécie Hépatites Pancréatites (enf) Tégrétol Ataxie, vertiges, diplopie, sédation, tbles cognitifs hyponatrémie Tox hémato, $ Lyel, $ immuno-allergique Dihydan Gingivite, hirsutisme, acné, tbles cognitifs $ cérébelleux, $ de lyell Gardénal Sédation, ostéoporose, ostéomalacie, rachitisme, tbles cognitifs Lamictal Céphalées, éruptions cutanées $ de lyell $ de Stevens Johnson

60 Effets fréquents Effets graves Neurontin Prise de poids, somnolence Trileptal Ataxie, vertige, diplopie, sédation Hyponatrémie Epitomax Manque du mot, perte de poids, lithiase, agressivité, tbles cognitifs Psychose glaucome Keppra Sédation Tbles psychiques Sabril Prise de poids Psychose, rétrécissement champ visuel Gabitril Sédation, tbles digestifs psychose

61 Stimulateur du Nerf Vague
AMM 2006 «Enfant ou adulte atteint d’une épilepsie avérée (crise enregistrée en EEG), invalidante et pharmacorésistante pour laquelle l’indication d’un traitement chirurgical intracrânien n’a pas été retenue». Population cible estimées à 650 par an ASR III

62 Mise en place Sous AG 2 incisions: Tunnelisation Durée: 1 h
Infraclaviculaire Antérieure au SCM Tunnelisation Durée: 1 h

63 efficacité Comparable à celle d’un AE de dernière génération
30 à 45% des patients ont une diminution de la fréquence des crises de plus de 50% Profil des répondeurs inconnu Pas d’impact sur la mortalité

64 Effets secondaires Fréquents, peu graves, d’intensité et de fréquence décroissantes dans le temps Stimulation faible Stimulation forte Altération voix % % Toux % 45.3% Pharyngite 25.2% % Douleur % % Dyspnée % % Céphalées % % Dyspepsie 12.6% 17.9% Vomissements 13.6% Paresthésies % % Nausées 20.4% 14.7% Blessure accidentelle Fièvre 18.4% 11.6% Infection 11.7%

65 Epilepsie et Vie Quotidienne

66 Conduite à tenir au cours d ’une crise convulsive
Allonger le malade sur le côté Éviter qu ’il se blesse Ne rien mettre dans sa bouche Ne pas chercher à l ’immobiliser de force Rassurer l ’entourage Attendre la fin de la crise et le réveil Appel des services d ’urgence ??

67 Épilepsie et école Difficultés scolaires fréquentes: absentéisme dû aux crises, déficit de l ’attention lié au traitement, sentiment d ’infériorité, surprotection parentale … Collaboration entre le praticien, le médecin scolaire et l ’enseignant. Peuvent bénéficier d ’un tiers-temps supplémentaire lors du BEPC ou du baccalauréat.

68 Épilepsie et école École obligatoire
Scolarité normale si intelligence normale, épilepsie contrôlée. Peut faire du sport (!! sports aquatiques) Sinon, milieu spécialisé (« allocation d ’éducation spéciale » possible).

69 jeux vidéo/télévision
Ils ne peuvent déclencher des crises qu ’en cas d ’épilepsie photosensible.

70 Épilepsie et travail Métiers interdits: personnel naviguant des compagnies aériennes, chauffeur poids lourds/transports en commun, plongeur professionnel, maître nageur Éviter: emplois en hauteur, machines dangereuses, professions de sécurité. Certaines administrations n ’acceptent pas les épileptiques Faut-il le dire à son employeur ?

71 permis de conduire Groupe I (véhicules légers):
« L ’épilepsie confirmée est en principe une contre-indication formelle à la conduite de tout type de véhicule. Cependant, compatibilité temporaire en fonction des données ci-contre: avis du spécialiste qui jugera de la réalité de l ’épilepsie, de sa forme clinique, du traitement suivi et des résultats thérapeutiques. L ’intéressé fournira si nécessaire les éléments médicaux confirmant ses surveillances régulières. » Groupe II (poids lourds/transport en commun): Incompatibilité => Nouvelle législation en cours

72 Arrêté du JO du 21/12/2005 Groupe léger: Groupe lourd:
« compatibilité temporaire d’un an en fonction de l’avis spécialisé qui jugera de la réalité de l’affection, de sa forme clinique, des traitements suivis et des résultats thérapeutiques » Groupe lourd: « en cas d’épilepsie active, incompatibilité. En cas d’antécédent d’épilepsie, une compatibilité temporaire d’un an pourra être envisagée après avis d’un neurologue agréé qui jugera de la forme clinique de l’affection, des traitements suivis et de l’absence de crise depuis au moins trois ans. Les risques additionnels liés à la conduite du groupe lourd et aux conditions de travail seront envisagés avec la plus extrême prudence »

73 Propositions de la LFCE (groupe I)
Première crise Provoquée, sans anomalie neurologique ou EEG 3 mois sans crise Non provoquée, sans anomalie neurologique ou EEG 6 mois sans crise Non provoquée avec anomalie neurologique ou EEG > 6 mois sans crise

74 Épilepsie Épilepsie sans cause neurologique évolutive
1 sans crise sauf exception selon: - type de crise Moment de survenue Nombre de crise et évolution avant et après traitement Épilepsie avec troubles neurologiques évolutifs ou psychiatriques Avis d’un neurologue agréé en fonction des troubles associés Traitement Modification Suspension maximum 3 mois Rechute/modification ou arrêt Idem première crise Arrêt avant 3 ans sans crise Suspension pendant la diminution + 3 mois Arrêt après au moins 3 ans sans crise Pas de suspension

75 Propositions de la LFCE (groupe II)
Première crise Provoquée, sans anomalie neurologique ou EEG Au minimum 2 ans sans crise sauf cas particulier après avis d’un neurologue agréé selon: Type de crise Moment de survenue Contrôle des facteurs déclenchants Non provoquée, sans anomalie neurologique ou EEG Au minimum 3 sans crise sauf cas particulier après avis d’un neurologue agréé Non provoquée avec anomalie neurologique ou EEG Idem épilepsie

76 Épilepsie 2 à 5 ans sans crise et sans traitement, sauf cas particuliers, pour lesquels des autorisations temporaires inférieures pourraient être accordées après avis d’un neurologue agréé selon: le type de crise Le moment de survenue Le nombre de crise et l’évolution avant et après traitement


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