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ANEMIES ET TRAITEMENT. GENERALITES Définition de l'anémie ANEMIE = BAISSE DU TAUX D'HEMOGLOBINE < 13 g/dL chez l'homme < 12 g/dl chez la femme < 14 g/dL.

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1 ANEMIES ET TRAITEMENT

2 GENERALITES

3 Définition de l'anémie ANEMIE = BAISSE DU TAUX D'HEMOGLOBINE < 13 g/dL chez l'homme < 12 g/dl chez la femme < 14 g/dL chez le nouveau-né

4 Définition de l'anémie 1 : homme, 28 ans2 : homme, 48 ans GR3, /LGR2,9.1012/L Hte35%Hte39% Hb11,5 g/dLHb13 g/dL VGM89 fLVGM135 fL CCHM33 g/dLCCHM33 g/dL 1 : anémie normocytaire normochrome 2 : macrocytose, pas d'anémie malgré le n de GR ++

5 Définition de l'anémie 3 : nouveau-né4 : nouveau-né GR3, /LGR4,9.1012/L Hte37,8 %Hte54 % Hb12,5 g/dLHb19 g/dL VGM110 fLVGM110 fL CCHM33 g/dLCCHM35 g/dL 3 : anémie normochrome, macrocytose physiologique 4 : hémogramme normal pour l'âge

6 Définition de l'anémie l'anémie n'est définie : – ni par la baisse du nombre de globules rouges –ni par la baisse de l'hématocrite car le VGM et la CCHM sont variables seul compte le taux d'hémoglobine

7 Définition de l'anémie Le taux d'hémoglobine ne reflète pas toujours le volume globulaire total car le volume plasmatique peut être –augmenté : hémodilution –diminué : hémoconcentration intérêt dans certains cas de la mesure de la masse sanguine

8 Définition de l'anémie normal anémie vraie Hb diminuée hémoconcentrationhémodilution Hb diminuée fausse anémie plasma globules rouges

9 Définition de l'anémie principales circonstances où peut exister une hémodilution (fausse anémie) –splénomégalie volumineuse –grossesse –certaines immunoglobulines monoclonales (IgM, IgA) circonstances où peut exister une hémoconcentration (anémie masquée) –deshydratation –diurétiques

10 Définition de l'anémie cas particulier : anémie aiguë hémorragique perte simultanée de globules rouges et de plasma pas de diminution de lHb et de lHte dans les premières heures +++ secondairement, augmentation du volume plasmatique : baisse de lHb et de lHte hémogramme répétés dans les premières heures inutiles

11 Anémies : signes cliniques 4 signes cliniques cardinaux pâleur asthénie tachycardie dyspnée d'effort

12 Anémies : signes cliniques autres signes cliniques possibles : –polypnée –oedèmes des membres inférieurs –souffle systolique anorganique (de débit) –signes dhypoxie cérébrale nourisson : –essoufflement lors de la têtée –retard dacquisitions psychomotrices

13 Anémies : signes cliniques la baisse du taux d'hémoglobine peut expliquer une recrudescence de douleurs coronariennes ou de douleurs d'artérite des membres inférieurs chez un sujet ayant une insuffisance circulatoire artérielle mode de révélation non exceptionnel +++

14 Anémies : signes cliniques facteurs influençant la tolérance clinique d'une anémie –sa sévérité –sa vitesse de constitution +++ –l'âge (tolérance moins bonne notamment cardiaque et cérébrale chez les sujets âgés) facteurs influençant la révélation plus ou moins précoce d'une anémie –l'activité physique : révélation plus précoce chez le sujet jeune

15 Anémie aux urgences sil existe des signes de mauvaise tolérance –état de choc (hémorragie active) –douleur angineuse –dyspnée importante faire en urgence : - groupe sanguin Rh, RAI - réticulocytes - test de Coombs direct - folates, B12, ferritine - bilirubine T et NC, haptoglobine, LDH et transfuser en urgence ++++

16 Anémie aux urgences si la tolérance est correcte : réfléchir à la cause –comment sont les réticulocytes? –attention : délai en cas dhémorragie ou dhémolyse aiguë anémie régénérative anémie non régénérative périphérique centrale transfusion transfusion possiblement inutile éventuellement utile voire dangereuse

17 Anémie non régénérative centrale quand transfuser ? –urgence si mauvaise tolérance clinique –si bonne tolérance : IL NY A PAS DURGENCE cela peut attendre quelques heures faire le bilan cela dépend de la cause et du terrain femme de 20 ans, 5g/dl, VGM 58 : non femme de 80 ans, 5g/dl, VGM 58 : attention femme de 80 ans, 5g/dl, VGM 130 : attention –la transfusion peut tuer +++ : anémie chronique sévère, patient âgé (adaptation cardiovasculaire à lanémie) jamais plus de deux culots globulaires à la fois dans ces situations, adapter le débit

18 proérythroblaste (pro-EB) EB. basophile EB. polychromatophile EB acidophile (énucléation) réticulocyte hématie 24 à 48 H H la lignée érythroblastique sang moelle érythropoiétine CFU-E

19 proérythroblaste (pro-EB) EB. basophile EB. polychromatophile EB acidophile (énucléation) réticulocyte hématie 24 à 48 H H BFUE, CFU-E mécanisme 1 aplasie, envahissement mécanisme 2 érythroblastopénie mécanisme 3 : défaut de synthèse de lHb mécanisme 4 : défaut de synthèse de lADN mécanisme 5 dysérythropoièse mécanisme 6 raccourcissement de la durée de vie des GR mécanismes des anémies cellules souches hémolyse physiologique 120 j autres : ins. rénale, ins. endocrinienne, toxiques (alcool)

20 Démarche diagnostique initiale devant une anémie 3 situations en pratique 1)l'anémie est microcytaire +/- hypochrome et non régénérative 2)l'anémie est régénérative 3)l'anémie est normocytaire ou macrocytaire, normochrome, non régénérative

21 Démarche diagnostique initiale devant une anémie 1) l'anémie est microcytaire +/- hypochrome et non régénérative il s'agit d'un défaut de synthèse de l'hémoglobine les réticulocytes sont normaux sauf traitement ou mécanisme associé l'examen à demander en premier est un bilan martial –fer sérique + CTF (ou transferrinémie), CS –ou ferritinémie

22 proérythroblaste (pro-EB) EB. basophile EB. polychromatophile EB acidophile (énucléation) réticulocyte hématie 24 à 48 H H BFUE, CFU-E mécanisme 1 aplasie, envahissement mécanisme 2 érythrobastopénie mécanisme 3 : défaut de synthèse de lHb mécanisme 4 : défaut de synthèse de lADN mécanisme 5 dysérythropoièse mécanisme 6 raccourcissement de la durée de vie des GR cellules souches hémolyse physiologique 120 j anémie microcytaire

23 Démarche diagnostique initiale devant une anémie 2) l'anémie est régénérative il faut rechercher : –une hémorragie aiguë récente –une hémolyse –une anémie d'origine centrale en cours de réparation

24 proérythroblaste (pro-EB) EB. basophile EB. polychromatophile EB acidophile (énucléation) réticulocyte hématie 24 à 48 H H BFUE, CFU-E mécanisme 1 aplasie, envahissement mécanisme 2 érythrobastopénie mécanisme 3 : défaut de synthèse de lHb mécanisme 4 : défaut de synthèse de lADN mécanisme 5 dysérythropoièse mécanisme 6 raccourcissement de la durée de vie des GR cellules souches hémolyse physiologique 120 j anémie régénérative

25 Démarche diagnostique initiale devant une anémie 3) l'anémie est normocytaire ou macrocytaire, normochrome, non régénérative c'est la seule situation où il faut demander un myélogramme, mais seulement après avoir écarté un certain nombre de causes

26 proérythroblaste (pro-EB) EB. basophile EB. polychromatophile EB acidophile (énucléation) réticulocyte hématie 24 à 48 H H BFUE, CFU-E mécanisme 1 aplasie, envahissement mécanisme 2 érythrobastopénie mécanisme 3 : défaut de synthèse de lHb mécanisme 4 : défaut de synthèse de lADN mécanisme 5 dysérythropoièse mécanisme 6 raccourcissement de la durée de vie des GR cellules souches hémolyse physiologique 120 j anémie normo ou macrocytaire non régénérative autres : ins. rénale, ins. endocrinienne, toxiques (alcooll)

27 Démarche diagnostique initiale devant une anémie Hb 7 g/dLVGM 105 fL CCHM29 g/dL réticulocytes /L leucocytes, formule normaux plaquettes /L quel est le mécanisme de cette anémie? il est double : défaut de synthèse de l'hémoglobine (hypochromie) défaut de synthèse de l'ADN (macrocytose) toujours raisonner en fonction des indices érythrocytaires et des réticulocytes +++

28 DIANOSTIC DES ANEMIES Hb < 13 g/dL (homme) ou < 12 g/dL (femme) anémie microcytaire régénérativenormocytaire ou hypochrome normo ou macrocytaire macrocytaire non régénérativenon régénérative fer + transferrine éliminer causes évidentes ou ferritinémie myélogramme carence en fer hyperhémolyse anémie inflammatoirehémorragie aiguë récente trouble dutilisation réparation sous traitement du fer

29 ANEMIES MICROCYTAIRES

30 Métabolisme du fer lieu d'absorption digestive : duodénum

31 macrophages compartiments de stockage Hépatocytes Plasma (4mg) érythroblastes (20 mg) autres tissus 300 mg hématies (2500 mg) 1000 mg 1-2 mg / jour fer alimentaire transferrine plasma hépatocytes 1-2,5 mg/jour mg/jour Le fer dans lorganisme mg/j 10%

32 Métabolisme du fer contenu de l'organisme en fer : 4 à 5 g fer contenu dans les globules rouges: 2,5 g fer des réserves : 0,6 à 1,2 g apports alimentaires : 10 à 25 mg/j coefficient d'absorption : 10 à 20% (1-2,5 mg/j) pertes : 1 mg/j (desquamation, sueurs, phanères, fèces) 1 litre de sang = 0,5 g de fer

33 Fe(II) Fe(III) Dcytb Nramp2/DMT1 Ferroportine Héphaestine Fe(II) Fe(III) Apo Tf Fe(III)-Tf Ferritine crypte HFE absorption intestinale du fer store regulator? erythroid regulator? Hepcidine villosité

34 Globules rouges Macrophage (rate, moelle, foie) Hème oxygénase Fe(II) Céruloplasmine Fe(II) Fe(III) Fe(III)-Tf Ferroportine Apo-Tf recyclage du fer héminique

35 diagnostic des anémies microcytaires anémie ou microcytose et/ou hypochromie dosage fer + transferrine + CS ou ferritinémie fer sérique transferrine CS ou ferritinémie CARENCE MARTIALE fer sérique transferrine N ou CS ou ferritinémie N ou + syndrome inflammatoire ++ fer sérique N ou ANEMIE INFLAMMATOIRE TROUBLE DUTILISATION DU FER électrophorèse de lhémoglobine

36 ETIOLOGIES DES CARENCES MARTIALES cause la plus fréquente : chez la femme réglée: saignement gynécologique chez l'homme et la femme non réglée: saignement digestif chez le nourisson: carence d'apport

37 ETIOLOGIES DES CARENCES MARTIALES chez l'adulte, il s'agit presque toujours d'un saignement chronique saignement gynécologique chez la femme réglée ménorragies "fonctionnelles" fibrome, cancer utérin, rétention placentaire importance de l'interrogatoire (abondance des règles) : durée, intervalle? caillots? nombre de changes le jour, la nuit? rechercher une cause favorisante : –anomalie de l'hémostase (Willebrand ++)

38 ETIOLOGIES DES CARENCES MARTIALES 2- saignement digestif chez l'homme et la femme non réglée haut –ulcère gastrique ou duodénal, cancer, polype gastrique –varices oesophagiennes –hernie hiatale + ulcère peptique bas –cancer colique ou rectal, polype –rectocolite hémorragique, angiodysplasies –maladie de Rendu-Osler –parasitose (angillulose, ankylostomiase) Toujours rechercher les causes du saignement

39 ETIOLOGIES DES CARENCES MARTIALES 3- autre saignement chronique épistaxis hématurie chronique hémosidérose pulmonaire prises de sang répétées saignement volontaire (S. de Lasthénie de Ferjol)

40 ETIOLOGIES DES CARENCES MARTIALES 4- si la recherche d'un saignement chronique est négative, penser à : –une carence d'apport (rare chez l'adulte en pays développés) –une malabsorption : faire une biopsie duodénale systématique lors de la fibroscopie oeso-gastro- duodénale pour rechercher une maladie coeliaque

41 ETIOLOGIES DES CARENCES MARTIALES chez le nourisson un saignement chronique est très rarement en cause : la carence d'apport est la règle +++ causes favorisantes mesures préventives

42 ETIOLOGIES DES CARENCES MARTIALES carence en fer et grossesse –besoins accrus érythropoièse maternelle transfert de fer au fœtus saignement de la délivrance –carence martiale fréquente, notamment en cas de grossesses répétées rapprochées prévention par traitement martial systématique pendant le troisième trimestre

43 ETIOLOGIES DES CARENCES MARTIALES autres facteurs favorisants : –dons de sang répétés –régime pauvre en viande –polyglobulie primitive (besoins accrus) autre cause rare : hémolyse intravasculaire chronique (PNH) (perte de fer par hémoglobinurie et hémosidérinurie)

44 TRAITEMENT DES CARENCES MARTIALES traitement de la cause sels de fer per os 100 à 200 mg de fer métal par jour 3 à 6 mois voire plus si la cause persiste arrêt quand réserves corrigées –ferritinémie –ou transferrinémie effets secondaires

45 TRAITEMENT DES CARENCES MARTIALES sels de fer par voie parentérale –Venofer –dose test –indications : défaut dabsorption digestive du fer intolérance au traitement oral

46 ANEMIE INFLAMMATOIRE anémie des maladies chroniques –maladies inflammatoires –cancers très fréquente elle est normocytaire au début et ne devient microcytaire que si elle persiste ++

47 ANEMIE INFLAMMATOIRE le diagnostic implique la présence d'un syndrome inflammatoire biologique ++ le traitement est celui de la cause ++ le traitement martial est inutile et inefficace : les réserves en fer sont normales ou augmentées

48 TROUBLES DUTILISATION DU FER anémie microcytaire ou microcytose isolée avec un fer sérique normal ou augmenté 1) défaut de synthèse de la globine thalassémies hétérozygotes 2) défaut de synthèse de la protoporphyrine anémies sidéroblastiques - saturnisme

49 TROUBLES DUTILISATION DU FER anémie ou microcytose et/ou hypochromie dosage fer + transferrine + CS ou ferritinémie fer sérique N ou ou ferritinémie normale TROUBLE DUTILISATION DU FER électrophorèse de lhémoglobine HbA2 -thalassémie hétérozygote normale -thalassémie hétérozygote défaut de synthèse de lhème anémie sidéroblastique

50 Remarque en cas de carence martiale, ne pas demander d'électrophorèse de l'hémoglobine car la carence peut masquer l'augmentation de l'HbA2 d'une bêta- thalassémie hétérozygote corriger la carence et ne demander l'électrophorèse de l'Hb que si une microcytose persiste

51 Anémies sidéroblastiques classification AS héréditaires –exceptionnelles –liées à lX : mutation du gène de lALA synthétase (Xp11) –ou autosomales dominantes ou récessives –anémie microcytaire hypochrome, surcharge ferrique +/- ataxie AS acquises –myélodysplasies : ARSI, normo ou macrocytaires +++ –réversibles : ethylisme hypothermie médicaments (isoniazide, chloramphénicol, alkylants) saturnisme : normocytaires ou microcytaires certaines porphyries carences en pyridoxine

52 saturnisme : physiopathologie succinyl-CoA + glycine acide δ aminolévulinique porphobilinogène uroporphyrinogène I uroporphyrinogène III coproporphyrinogène III protoporphyrinogène IX hème ALA deshydrase ferrochélatase PLOMB - - coproporphyrinogène oxydase saturnisme ALA synthétase protoporphyrine IX Fe++ déficits enzymatiques porphyries héréditaires

53 Saturnisme : physiopathologie 1- Défaut de synthèse de lhème inhibition de lALA-deshydrase taux dALA urinaires élevés inhibition de la ferro-chélatase taux de protoporphyrines III et IX augmentés défaut dincorporation du fer accumulation du fer dans les mitochondries des érythroblastes anémie sidéroblastique normocytaire ou discrètement microcytaire

54 Saturnisme : physiopathologie 2- Hémolyse déficit érythrocytaire acquis en pyrimidine 5 nucléotidase (enzymes éliminant des cellules des produits de dégradation de lARN) ponctuations basophiles intra-érythrocytaires (agrégats de ribosomes) inconstantes interactions avec la pompe à cations ATPase fragilisation de la membrane érythrocytaire hémolyse (20% des cas)

55 ANEMIES NORMOCYTAIRES ET MACROCYTAIRES NON REGENERATIVES

56 proérythroblaste (pro-EB) EB. basophile EB. polychromatophile EB acidophile (énucléation) réticulocyte hématie 24 à 48 H H la lignée érythroblastique sang moelle érythropoiétine CFU-E

57 DIANOSTIC GENERAL DES ANEMIES RAPPEL Hb < 13 g/dL (homme) ou < 12 g/dL (femme) anémie microcytaire régénérativenormocytaire ou hypochrome normo ou macrocytaire macrocytaire non régénérativenon régénérative fer + transferrine éliminer causes évidentes ou ferritinémie myélogramme carence en fer hyperhémolyse anémie inflammatoirehémorragie aiguë récente trouble dutilisation réparation sous traitement (thalassémies)

58 DIANOSTIC DES ANEMIES NORMOCYTAIRES NON REGENERATIVES anémie normocytaire normochrome non régénérative neutrophiles et plaquettes normaux neutropénie et/ou thrombopénie éliminer : insuffisance rénale syndrome inflammatoire hémodilution insuffisance endocrinienne si - MYELOGRAMME moelle envahie érythroblastopénie myélodysplasie moelle pauvre ou normale biopsie médullaire

59 DIANOSTIC DES ANEMIES MACROCYTAIRES NON REGENERATIVES anémie macrocytaire normochrome non régénérative neutrophiles et plaquettes normaux neutropénie et/ou thrombopénie VGM < 110 fL éliminer éliminer : VGM > 110 fL hypertension portale alcoolisme chronique si - insuffisance endocrinienne (TSH) si - MYELOGRAMME moelle envahie myélodysplasie mégaloblastose moelle pauvre ou normale biopsie médullaire

60 ANEMIES MEGALOBLASTIQUES

61 le myélogramme est-il toujours nécessaire? il permet seul –daffirmer le diagnostic danémie mégaloblastique –déliminer les autres hypothèses devant une anémie macrocytaire non régénérative +/- une thrombopénie et une neutropénie myélodysplasie leucémie aiguë il donne une réponse en quelques heures alors que les dosages de folates et de vitamine B12 demandent plusieurs jours on peut éventuellement ne pas le faire sil existe un contexte évident de carence en folates : –dénutrition –malabsorption –dans ce cas, doser les folates, traiter et voir la réponse au traitement

62 Anémie mégaloblastique

63

64

65 Hémolyse intramédullaire mécanisme : avortement intramédullaire des érythroblastes signes biologiques dhémolyse –haptoglobine diminuée –hyperbilirubinémie non conjuguée (+/- ictère) –LDH augmentées (non spécifique) possible quelle que soit létiologie

66 Réserves en folates et en vitamine B12 acide folique –réserves faibles –quelques semaines vitamine B12 –réserves importantes –plusieurs années

67 Conséquences extra- hématologiques des carences en folates et en vitamine B12 défaut de synthèse de lADN touche tous les tissus en division rapide –3 lignées myéloïdes –muqueuse digestive (glossite) –muqueuse uro-génitale

68 Anémie mégaloblastique et troubles neurologiques syndrome neuro-anémique propre aux carences en vitamine B12 sclérose combinée de la moelle épinière –anomalies en général discrètes : perte de la sensibilité profonde (diapason), paresthésies distales –plus rarement, exagération des réflexes ostéo-tendineux aux membres inférieurs, syndrome pyramidal avec signe de Babinski, ataxie avec signe de Romberg –imagerie : IRM –signes psychiques, fréquents, liés à la fois à l'anémie et à un défaut métabolique cérébral par carence en vitamine B12 : amnésie, tendance dépressive et au maximum tableau confusionnel.

69 Causes des carences en folates carence d'apport +++ –dénutrition (difficultés alimentaires des sujets âgés +++) malabsorption, résection étendue du grêle alcoolisme chronique : troubles de l'absorption et de l'utilisation des folates, souvent associé à une alimentation déséquilibrée augmentation des besoins –grossesses répétées et rapprochées : prévention –anémies hémolytiques chroniques ++ : prévention ++ –dermatoses exfoliatrices médicaments antifoliques –sulfaméthoxazole-triméthoprime (Bactrim ® ) –méthotrexate, les hydantoïnes, la pyriméthamine

70 causes des carences en vit B12 antécédent chirurgical digestif –gastrectomie totale, résection de l'iléon terminal, syndrome des anses borgnes –la carence en vitamine B12 n'apparaît qu'après plusieurs années après le geste chirurgical en raison de l'importance des réserves : prévention +++ carence dapport –très rare : régime végétalien strict pendant plusieurs années défaut dabsorption –maladie de Biermer –malabsorption (carence mixte) chez lenfant –syndrome d'Imerslund (anomalie du récepteur iléal) –troubles du métabolisme des bases pyrimidiques avec orotico-acidurie, troubles de la méthylation des folates, anomalies du transport de la vitamine B12.

71 Maladie de Biermer maladie auto-immune –pathologies auto-immunes associées –bilan auto-immun diagnostic –anémie mégaloblastique –carence en vitamine B12 –pas dautre cause retrouvée –auto-anticorps anti-facteur intrinsèque anti-cellules pariétales gastriques autres –fibroscopie gastrique –le test de Shilling nest plus fait –hyperhomocystéinémie

72 Traitement de la maladie de Biermer vitamine B12 intramusculaire –hydroxocobalamine –cyanocobalamine attaque –1000 microgrammes/jour x 6 jours –crise réticulocytaire entretien à vie –1000 microgrammes tous les mois ou tous les 2 mois traitement par fer systématique ou si hypochromie vitamine B12 per os


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