Pathologies Neurologiques

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1 Pathologies Neurologiques
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2 Plan: Maladie de Parkinson Maladie d’Alzheimer Céphalées, Migraine
Sclérose en plaque Méningites Épilepsie (Creutzfeldt-Jakob) Myopathies Polyneuropathies Syndrome de Guillain Barré SLA Paralysie faciale

3 Maladie de Parkinson Maladie dégénérative:
Perte des neurones dopaminergiques de la substance noir du tronc cérébral Prévalence =1.5%, augmente avec l’age Caractère héréditaire Sexe ratio=1

4 Signes cliniques Akinésie Rigidité (hypertonie plastique)
Tremblement (repos, lent 5Hz) Visage figé, inexpressif Maladie de Parkinson, Wilson(Cu), AMS…

5 Traitements Symptomatique+++
DOPAMINE (Modopar ®, Sinemet ®) Agonistes dopaminergiques (Parlodel ®, Requip ®) Anti-cholinergiques (Artan ®, Lepticur ®) Neurochirugie (DBS) Rien contre la perte des neurones dopaminergiques…

6 Évolution/complications
Maladie: Traitement efficace « lune de miel » (7 ans) Grabatisation Traitement: Fluctuations: « on » /« off » Dyschynésie de milieux de dose Akinésie de fin de dose Chirurgie+++

7 Maladie d’Alzheimer Dégénérescence neuro-fibrillaire et plaques Amyloïde Prévalence = 2 à 3 % après 65 ans Amnésie des faits récents (hippocampique) +++ Puis syndrome Aphaso/Apraxo/Agnosique

8 Test des 5 mots sauterelle passoire musée limonade camion

9 Le MMS (mini mental state)

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11 Traitement Symptomatique Entraînement… Anticholinestérasiques
Aricept ® Exelon ® Reminyl ® Entraînement…

12 Céphalées, Migraine Céphalées: 80% de la population…
Bénignes: Migraine, céphalée de tension , algie vasculaire de la face, névralgie du V Graves: hémorragie méningée (« coup de tonner dans un ciel serein »), tumeur cérébrale, thrombophlébite cérébrale…

13 Examen clinique devant une céphalée…
Syndrome méningé? HTIC? (Oedème papillaire?) Signe neurologique focal? Signe généraux?

14 Épidémiologie (migraine)
P= 12 % (4% avec aura) Sexe ratio= 4 Début dans 90% des cas avant 40 ans Caractère héréditaire (Rx2)

15 Physiopathologie (migraine)
Mal connue Perturbation vasomotrice… Rôles démontré de certains neuromédiateurs dont la sérotonine

16 Clinique (migraine) Migraine sans aura: Céphalée 4h à 72h Unilatérale
Pulsatile Aggravée par l’effort Nausée, vomissement, phono/photophobie

17 Clinique (migraine) Migraine avec aura:
Aura: déficit neurologique focal s’installant en qq min, durant moins de 1h et précédant la céphalée Visuelle: scintillement, ligne colorées, scotomes Sensitives aphasie

18 Exemples…

19 Forme particulière Migraine cataméniale: 2 jours avant puis pendant les règles Due à la chute d’œstrogène à la fin du cycle ttt préventif: œstrogène en gel 2 jours avant les règles

20 Complication (migraine)
État de mal migraineux >72h (intox med++) Infarctus migraineux

21 Traitements (migraine)
Éviter les facteurs déclenchants Psychologiques: stress surmenage… Alimentaires: chocolat, OH… Tabac Carence ou excès de sommeil TTT crise: AINS (BiProfenid ®), antalgiques simples (paracétamol) Triptans (agoniste sérotoninergiques, Zomig ®, Imigran ®) TTT de fond: Betabloquant Dérivé de l’ergot de seigle ttt non médicamenteux acuponcture…

22 Sclérose en plaque (SEP)
Atteinte inflammatoire de la SB du SNC (cerveau/moelle) P= 50/ Cause?? (génétique/environnemental/immunitaire…) Femme jeune Poussées spontanément résolutives

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24 Évolution/complication
Forme rémittente 80% 2/3 secondairement progressive 1/3 restant remit antes « bénigne » Formes progressives d’emblée 20% Le handicap s’installe au bout de ans d’évolution (mais traitement en pleine révolution…)

25 Traitement ttt de la poussée: ttt de fond: Immunomodulateurs
corticoïdes en bolus (1g/j 3 jours, IV) ! psy/hypokaliémie/hyperglycémie/HTA diminue la durée de la poussée ttt de fond: Immunomodulateurs Interféron-Béta (SC ou IM) Copaxone ® Anticorps monoclonal anti-intégrine (natalizumab, IV)

26 Méningites Rare Infection des méninges Bactériennes Virales
méningocoque pneumocoque H.influenzae Listeria BK Virales

27 Évolution/complication
Bactérienne: mortalité 20%, séquelles… Urgence thérapeutique+++ Antibiotiques en URGENCE+++ (+/- corticoides) Virales: bénin

28 Épilepsie 0,5 à 0,8% de la population
Activité synchrone anormale d’un groupe de neurone Sémiologie: dépend de l’origine de la crise Peut être partielle ou généralisée (CTCG)

29 Étiologies En général idiopathique…
Épilepsies secondaires (tumeurs, AVC, abcès…)

30 Sémiologie Crises généralisées
Crise tonico-clonique généralisée (« Grand Mal ») Phase tonique Phase clonique Phase de récupération Absence (« Petit Mal ») Suspension brève de la conscience Crises partielles, secondairement généralisée ou pas, complexes ou simples

31 traitement Antiépileptiques… Chirurgie parfois…
Benzodiazépines (Rivotril ®, Valium ®) Dépakine ®,Lamictal ®, Neurontin ®, Tegretol ®, Keppra ® …. Chirurgie parfois… Ablation du foyer épileptogène

32 Cas à part: Creutzfeldt-Jakob
Démence + myoclonies Formes sporadique (facteurs génétiques) Transmissible (Kuru, Hormone de croissance, bœuf contaminé en 1996) Pas de traitement…