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Syndromes dhypofonctionnement hypophysaire Sémiologie DCEM 1 - Dr Hélène BIHAN

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Présentation au sujet: "Syndromes dhypofonctionnement hypophysaire Sémiologie DCEM 1 - Dr Hélène BIHAN"— Transcription de la présentation:

1 Syndromes dhypofonctionnement hypophysaire Sémiologie DCEM 1 - Dr Hélène BIHAN

2 Schéma de l hypophyse Sinus caverneux III IV carotide interne V1 V2 Rapports anatomiques de l hypophyse

3 Hormones hypophysaires : lobe antérieur HormonesActions ACTH ( adrénocorticotrope H.) stimulation, développement du cortex surrénalien TSH (thyroid stimuling H.) stimule la synthèse des hormones thyroïdiennes GH hormone de croissance accélère la croissance production d IGF-1 par le foie

4 lobe antérieur PRL prolactine pour permettre la lactation FSH (H de stimulation développement du folliculaire) follicule ovarien spermatogénèse LH (H lutéinisante ovulation, lutéinisation du follicule) sécrétion de testostérone

5 Hormones hypophysaires : lobe postérieur Hormones Actions ADH vasopressine réabsorption deau au niveau du rein Ocytocine provoque lexpulsion de lait déclenche le travail

6 Le rétrocontrôle Hypophyse Surrénales Hypothalamus - - Une hormone produite en réponse à un stimulus hypophysaire agit sur le système hypothalamo- hypophysaire pour réguler son propre niveau de sécrétion. cortisol CRH ACTH

7 Syndromes dhyposécrétion de l hypophyse antérieure Ils sont la conséquence : - de la compression de lhypophyse saine par un adénome hypophysaire - des conséquences du traitement dun adénome : - exérèse chirurgicale, emportant aussi lhypophyse saine - destruction de lhypophyse par une radiothérapie déficits acquis

8 Pathologie hypophysaire TDM/ IRM hypophysaire Ex ophtalmologiques : acuité visuelle, Fond d œil, champ visuel Désordres endocrines - signes d hypersécrétion hormonale GH, ACTH, PRL… - signes de déficit hypophysaire Syndrome tumoral compression/envahissement Hormone Organe cible Décompression chirurgicale en urgence ? Exérèse chirurgicale Traitement spécifique : AD, AS, anticortisolique Traitement substitutif

9 IRM

10 Apoplexie hypophysaire

11 Selle turcique vide

12 Pathologie hypophysaire Compression de lhypophyse Chirurgie Radiothérapie - à partir de 5 ans post-Rx, - Déficits chez 100 % des patients à 10 ans

13 Syndromes dhyposécrétion de l hypophyse antérieure Ils sont la conséquence : - dune nécrose de lhypophyse : apoplexie hypophysaire, sy de Sheehan ( destruction post-accouchement de l hypophyse) - inflammation : hypophysite du post-partum, pathologie inflammatoire (tuberculose, sarcoidose, histiocytose X)

14 Syndromes dhyposécrétion de l hypophyse antérieure Ils sont la conséquence : - dun trouble de la formation de lhypophyse (mutation de facteurs impliqués dans le développement de l hypophyse) : mutation de Prop-1, LHX4.. déficits congénitaux

15 PROLACTINE

16 Le déficit en Prolactine est sans conséquence.

17 ACTH

18 Déficit en ACTH = insuffisance surrénalienne secondaire 1ère étiologie : effet secondaire dune corticothérapie au long cours puis pathologies hypophysaires..

19 Signes cliniques ISChronique Signes généraux : asthénie, amaigrissement, vertiges, Signes cardiovasculaires : Malaise, hypotension orthostatique Signes fonctionnels digestifs : anorexie, douleurs, diarrhées, Signes musculaires : douleurs diffuses musculaires et articulaires Goût pour le sel Pas de mélanodermie dans le cas dune insuffisance corticotrope.

20 Insuffisance surrénale aiguë Urgence médicale, pronostic vital Signes : –asthénie intense, hypotension artérielle –deshydratation extracellulaire, fièvre –douleurs diffuses variables myalgies, crampes, céphalées –troubles digestifs nausées, vomissements, diarrhées, douleurs abdominales en l absence de TTT... collapsus, décès

21 Insuffisance surrénale aiguë Biologiquement : –Hyponatrémie ( défaut dexcrétion de l eau libre) –kaliémie le plus souvent normale ( sécrétion d aldostérone normale) –Glycémie basse Remplissage au Sérum Physiologique Hémisuccinate dHydrocortisone 100 mg IVD / H

22 Tests de la Fonction corticotrope ACTH CRH Cortisol Test au Synacthène (plus adapté pour rechercher une IS primitive) Test au CRH ( réserves de l hypophyse, et surrénales) Hypoglycémie insulinique ( tout laxe, hypoglyc. = stress ++)

23 Hypoglycémie insulinique Meilleur test pour la fonction corticotrope ( test de tout laxe HHSurrénalien) –Patient à jeun –Injection de 0,1 UI/KG dinsuline rapide –Chute de la glycémie dessous 0,4 g/L –Mesure toutes les 30 min du cortisol Réponse N > 20 µg/dl (550 nmol/L) si inférieure = déficit

24 Test au synacthène Cortisol à 8 H Injection IM de 250 µg de Synacthène Cortisol à 9 H Réponse N > 20 µg/dl, (et non pas uniquement le doublement du taux de base) si inférieure = déficit

25 GH : Hormone de croissance

26 Signes cliniques Déficit en GH chez lenfant Micropénis Visage poupin, élargissement de lensellure nasale défaut de croissance -2 DS cheveux soyeux

27 Index de Greulich et Pyle

28 Diminution de la sensation de bien être, Fatigue Augmentation de la masse grasse, au détriment de la masse maigre Marqueurs biologiques: –chute de lIGF1 et absence d élévation de la GH aux tests dynamiques –profil lipidique plus athérogène Signes cliniques Déficit en GH chez ladulte

29 Test de stimulation de la GH Lhypoglycémie insulinique ( la GH est également, comme le cortisol, une H de contre régulation glycémique) Autres : –Glucagon-arginine –GHRH –ornithine

30 FSH et/ou LH

31 Si le déficit en FSH/LH apparaît avant la puberté Il y aura un trouble du développement pubertaire cf classification de Tanner

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35 Après la puberté Le déficit gonadotrope chez la femme Interrogatoire : –trouble de la libido, –spanioménorrhée/aménorrhée Examen clinique : –dyspareunie, sécheresse vaginale –absence de bouffées de chaleur (les bouffées de chaleurs sont dues à leffet de lélévation des gonadotrophines sur le centre de la thermorégulation)

36 Le déficit gonadotrope chez lhomme Interrogatoire : –trouble de la libido, –diminution/ disparition des érections, –diminution de la fréquence des rasages Examen clinique : –pilosité diminuée ( visage, barbe, axillaire, pubienne) –volume testiculaire < 20 ml (déficit installé, ancien) –éventuellement gynécomastie –et fonte musculaire

37 Etiologies des déficits gonadotropes En plus des étiologies générales citées Syndrome de Kallman de Morsier HH par déficit en LHRH + anosmie + défaut anatomique de la ligne médiane trouble de la migration des neurones à GnRH du bulbe olfactif vers le cerveau Anorexie mentale

38 Biologiquement Testostérone totale et libre (plus spécifique) ou Oestradiol FSH, LH non augmentées test au LHRH : pas d élévation de FSH /LH sous stimulation= pathol. Hypophysaire (réponse physiologique X 2-3)

39 TSH

40 Déficit en TSH = tableau d hypothyroïdie périphérique Asthénie, somnolence Hypothermie, frilosité Prise de poids, constipation, anorexie Bradycardie Peau sèche, infiltrée, pâle, dépilation Canal carpien, ralentissement psychomoteur Syndrome dépressif

41 Biologiquement T4L, T3L TSH basse ou normale, voire légèrement élevée (mais toujours < 10 mUI/L)

42 Panhypopituitarisme Déficit de toutes les hormones hypophysaires antérieures Tableau cutané : pâleur cireuse, visage bouffi, dépilation des sourcils, des poils pubiens, axillaires, peu sèche, froide Asthénie, amaigrissement Et tous les signes dinsuffisance corticotrope, thyréotrope, gonadotrope…

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44 Diabète insipide

45 Diabète insipide = insuffisance en ADH Incapacité à conserver leau homéostasie conservée à condition dune augmentation des apports donc diagnostic à évoquer devant un syndrome polyuropolydipsique = polyurie, soif excessive, polydipsie >4- 6l/jour si pas dapport : hyperosmolarité, élévation de la Na+

46 Faire le diagnostic dun DI = Test de restriction hydrique Hospitalisation, arrêt des boissons la veille au soir Début de la surveillance le matin Horaire : TA, FC, Poids /2H : diurèse, ionogramme osmolarité urinaire

47 Arret du test si : Perte de poids > 5 % Chute tensionnelle FC > 100 Hypernatrémie > 150 mmol/L

48 Exemple de résultats : Volume urinaire Osmolarité FC Na+ 16h14h12h8HHeures DDAVP 1 inj IV

49 Diabète insipide : –Osm < 500, –Persistance de la diurèse, apparition d une hyperNa, tachycardie, Origine centrale : –car bonne réponse rénale ( concentration > 500 après injection de DDAVP = vasopressine = ADH

50 Etiologies du DI 1- central –idiopathique –acquis : post-traumatique, séquelle chir. dune hypophysectomie section de tige, infiltration du plancher de V3 et/ou tige par une pathologie inflammatoire (sarcoidose, histiocytose X, lymphome…), tumeur cérébrale, 2- néphrogénique : résistance rénale à l ADH –congénitale, –acquise ( médicamenteuse)

51 Du diagnostic au traitement 1- Évoquer et chercher un déficit hypophysaire devant : un signe clinique évocateur : aménorrhée sans bouffée de chaleur, asthénie avec hypotension orthostatique, panhypopituitarisme tout patient exploré pour un adénome hypophysaire, ou dans le suivi du traitement

52 Du diagnostic au traitement 2- Affirmer le diagnostic mesurer l hormone périphérique, et lhormone hypophysaire de laxe conserné faire un test de stimulation de ces hormones explorer les autres axes hypophysaires Réaliser une IRM hypophysaire

53 Du diagnostic au traitement 3- Traiter tous les axes ne doivent/peuvent pas être supplémentés : ordre de risque ACTH>TSH> FSH/LH> ( GH> PRL) et ADH ACTH Hydrocortisone mg/jour et éducation TSH Lévothyrox µg/j

54 FSH/LH –chez lhomme par Androtardyl 1 inj/mois –chez la femme : oestrogènes et progestatifs séquentiels (reproduire un cycle) –en cas de désir de paternité/maternité injection de gonadotrophines/ pompe souscutané à FSH/LH ( centre de PMA procréation médicalement assistée) GH : injection sous-cutanée quotidienne PRL pas de supplémentation ADH : minirin Cp ou instillation nasale, jusqu à rétablissement dune consommation normale de boissons

55 Conclusion Etre sensible à de petits signes Déficit à rechercher et explorer devant toute pathologie hypophysaire (cause de loin la plus fréquente de déficit hypophysaire) Traitement vital pour linsuffisance corticotrope, thyréotrope, et du diabète insipide La supplémentation en hormones sexuelles est nécessaire pour la sexualité, et la minéralisation osseuse La supplémentation en GH est proposée.


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