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Globules rouges Taux dhémoglobine (Hb) Hématocrite (Ht) Volume globulaire moyen (VGM) Conc corpusculaire moyenne en hémoglobine (CCMH) VGM = Ht n GR CCMH.

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1 Globules rouges Taux dhémoglobine (Hb) Hématocrite (Ht) Volume globulaire moyen (VGM) Conc corpusculaire moyenne en hémoglobine (CCMH) VGM = Ht n GR CCMH = Hb Ht Réticulocytes. hématies jeunes (24-48 h) qui gardent une certaine charge en ARN = reflet de la production médullaire (taux normal 1% des hématies). coloration bleu de crésyl brillant / automates / cytométrie de flux

2 Définition dune anémie Diagnostic dune anémie = –<13g/dl (homme) –<12 g/dl (femme) Nombre de Globules rouges Taux dhémoglobine (Hb) Hématocrite (Ht) ne sont pas toujours parallèles

3 Mesure de lanémie Normal Nbre de GR normaux mais anémie car microcytaire Nombre de GR bas mais pas danémie car macrocytaire Hb et Ht Microcytose sans anémie car Nbre de GR augmenté

4 hématocrite = rapport masse globulaire/volume plasmatique => interprétation parfois difficile normal hémocon- centration inflation plasmatique anémie polyglobulie (fausse anémie) volume plasmatique volume globulaire intérêt de la détermination isotopique de la masse sanguine Mesure de lanémie

5 Fausses anémies par hémodilution Grossesse Volumineuse splénomégalie Immunoglobuline monoclonale (surtout IgM) insuffisance cardiaque

6 Diagnostic dune anémie Apprécier degré d'urgence en fonction de la tolérance et de la cause Tolérance dépend de labondance et de la rapidité d'installation Symptomatologie : –pâleur, asthénie –polypnée, tachycardie deffort, puis même au repos –céphalées, vertiges, bourdonnements doreille, mouches volantes Si anémie aigue, hypotension, voire collapsus

7 Modes dadaptation à lanémie Adaptation cardiovasculaire (rapide) –Vasoconstriction périphérique –Augmentation du débit cardiaque Adaptation intra érythrocytaire (rapide) –Diminution de laffinité de lHb pour loxygène, –Meilleur relargage vers les tissus –Adaptation très rapide Augmentation de production médullaire (plus lente) –dépend de la cause

8 Etude des hématies sur lame Taille 7 a 8 µ de diamètre Forme arrondi à centre clair Anucléée La lame se lit à l'endroit ou il existe une couche unicellulaire sans chevauchement On étudie –La taille –La forme –La coloration –L'existence d'inclusions

9 Principales anomalies des GR Taille –Microcytose –Macrocytose –Anisocytose (tailles différentes) Couleur –Polychromatophilie

10 Forme –Poikilocytose (formes différentes) –Annulocytes (grand centre clair) –Cellules cibles –Elliptocytes ou ovalocytes Principales anomalies des GR

11 Particulières –Drépanocytes (en forme de faucille) –Microsphérocytes (petite hématie pleine) –Schizocyte (fragment d'hématie) –Dacryocyte

12 Principales anomalies des GR Inclusions Correspondant à des résidus nucleaires –Corps de Jolly (une inclusion unique) –Ponctuations basophiles –Anneaux de cabots Presence dérythroblastes

13 Mécanismes des anémies Excès de pertesInsuffisance de production compensé par la production médullaire = anémies régénératives non compensée car production médullaire anormale = anémies non régénératives réticulocytoseréticulocytes bas

14 Anémies arégénératives Défaut de production par la moelle osseuse Niveau responsable est bien reflété par le VGM VGM diminué= augmentation nombre de mitoses –probleme de synthèse dHb VGM augmenté : diminution du nombre de mitoses –synthèse Hb normale –problème ADN, ARN

15 Excès de pertes Hémorragie aigue –Extériorisée ou non –Mal tolérée si abondante –Attention reticulocytose retardée de 3 à 7 jours Destruction accrue des hématies –= anémie hémolytique –Raccourcissement de la durée de vie des hématies –Destruction intratissulaire intravasculaire –Signe dappel: la régénération= réticulocytose

16 Orientation devant une anémie Etiologie s'oriente sur le VGM Microcytaires < 80 µ3 Carence en fer hémoglobinopathies Normocytaires Réticulocytes Macrocytaires > 100 µ3 RégénérativesArégénératives Carences vitaminiques Anémie Hémolytique Anémie inflammatoire Insuffisance médullaire

17 Anémie microcytaire VGM diminué = Diminution de Hb avec augmentation nombre de mitoses Hémoglobine = Globine+ hème Diminution de lhémoglobine = –problème de synthèse de globine =hémoglobinopathies ou –problème de synthèse dhème, en particulier par manque de fer Après la microcytose apparait lhypochromie

18 Métabolisme du fer pertes quotidiennes 1 mg Apports 10 à 25 mg 10% absorbés dans le duodénum, libéré des protéines alimentaires Transport du fer –protéine transporteuse : siderophilline (ou transferrine) –Siderophilline au pôle sanguin de lentérocyte fixe 2 atomes de fer (duodenum) –Le reste du fer est perdu dans les selle avec la desquamation –Fer circulant lié à la siderophilline, délivré pour érythropoiese et reserves Plus de sidérophilline = plus de capacité d'absorption donc élevée dans les carences et les besoins accrus

19 duodenum Fer alimentaire sidérophilline erythroblaste Moelle osseuse globules rouges Sang macrophages Moelle foie rate 10 à 25 mg 2 mg 10 à 30 mg Pertes 1 à 3 mg 1 litre de sang= 500mg fer dou 3g de fer hémoglobinique au total 1/120 = 10 à 30mg chaque jour circuit quasi fermé fer libéré réintroduit

20 macrophages Moelle foie rate Réserves dans les macrophages sous 2 formes Ferritine: grosse molécule faisant des micelles dhydroxyde de fer, rapidement disponible Hemosidérine: réserve lentement disponible Petites doses de ferritine circulante, excellent reflet des réserves A létat normal 0,6 à 1,2 g de fer stocké sous forme de réserves

21 Capacité de saturation de la sidérophiline Si il y a beaucoup de fer dans lorganisme, la sidérophilline, qui transporte le fer est « saturée » = coefficient de saturation élevé Si il y a peu de fer, la sidérophiline augmente et délivre le plus vite possible le fer: elle donc peu saturée = coefficient de saturation bas

22 duodenum Fer alimentaire sidérophilline erythroblaste Moelle osseuse globules rouges Sang macrophages Moelle foie rate 10 à 25 mg 2 mg 1 litre de sang= 500mg fer Perte sanguine Augmentation de la sidérophilline Accélération du transport Diminution de la saturation

23 duodenum Fer alimentaire sidérophilline erythroblaste Moelle osseuse globules rouges Sang macrophages Moelle foie rate 10 à 25 mg 2 mg 10 à 30 mg 1 litre de sang= 500mg fer Anémie inflammatoire Diminution de la sidérophilline saturation normale voire haute

24 Anémie microcytaire hypochrome VGM<80 fl, CCMH <32 ferritinémie bassenormale carence en fer anémie inflammatoire fer sérique bas Sidérophylline Coefficient de saturation Sidérophylline Nle ou Coefficient de saturation Nl ou

25 Causes des carences martiales > 90% cas = perte sanguine –Extrêmement fréquent: 10% des femmes –Femme non ménopausée: origine gynécologique –Homme : cause digestive, le plus souvent saignement méconnu –autres causes beaucoup plus rares carence dapport –malnutrition –malabsorption

26 Traitement des anémies par carence martiale Traitement de la cause+++ Substitution en fer: –100 à 200 mg par jour de fer ferreux Au moins 4 mois Réparation dans lordre –de lanémie –de lhypochromie –de la microcytose –de la ferritine

27 La NFS montre Hématies ,52 tera/l (4,20 -5,20) Hématocrite ,7 % (36,0 -46,0) Hémoglobine ,0 g/dl (12,0 -15,0) VGM fl ( ) TCMH ,8 pg (27,0 -32,0) CCMH ,9 g/dl (32,0 -37,0) Réticulocytes ,1 % soit 85,47 giga/l Leucocytes ,4 giga/l (4,0 -10,0) Plaquettes giga/l ( ) Femme de 43 ans, 3 enfants, auxillaire de vie, vient pour fatigue croissante depuis plusieurs mois et sensations vertigineuses depuis 15 jours. lexamen clinique est normal en dehors dune petite tachycardie Quel est votre interrogatoire et votre bilan initial?

28 Bilan martial montre: Ferritine < 5ng/ml Fer sérique 3 microM (Nl 12-31) Transferrine3,79 G/L(Nle 1,72-2,75) Coeff fixation 10%(Nl 20-40) Diagnostic? Traitement?

29 La NFS montre Hématies ,53 tera/l (4,20 -5,20) Hématocrite ,7 % (36,0 -46,0) Hémoglobine ,5 g/dl (12,0 -15,0) VGM fl ( ) Réticulocytes ,4 % soit 49,42 giga/l Leucocytes ,0 giga/l (4,0 -10,0) Plaquettes giga/l ( ) Femme de 64 ans, adressée aux urgences pour malaise sur la voie publique. Elle est énervée et agresse le personnel car elle veut repartir. A lexamen clinique, vous retrouvez uniquement un débord hépatique de 2 cm. Commentez la NFS Quel est votre hypothèse diagnostique?

30 La NFS montre: Hématies ,72 tera/l (4,20 -5,20) Hématocrite ,8 % (36,0 -46,0) Hémoglobine ,5 g/dl (12,0 -15,0) VGM fl ( ) TCMH ,4 pg (27,0 -32,0) CCMH ,1 g/dl (32,0 -37,0) Leucocytes ,8 giga/l (4,0 -10,0) Plaquettes giga/l ( ) Jeune femme de 21 ans, dorigine algérienne, se sent fatiguée et essoufflée à leffort depuis quelques jours. Elle est pâle, tachycarde. A lexamen clinique, vous retrouvez un débord splénique à 1 cm. De quel examen avez vous besoin pour mieux orienter le diagnostic?

31 FORMULES MOLECULAIRES DES HEMOGLOBINES HUMAINES ADULTENOUVEAU-NE Hb A HbA 2 Traces Hb F

32 % FoieRateMoelle osseuse sac vitallin vie fœtale (semaine)âge (semaine) naissance SITE Evolution ontogénique des diverses chaînes de globine

33 Thalassémie Définition : Défaut de synthèse dune chaîne ou de globine associée à une teneur de lhémoglobine de lhématie diminuée. Transmission génétique autosomique Diagnostic repose sur lelectrophorèse de lHb

34 Physiopath des thalassémies Défaut de synthèse de lhémoglobine –seul défaut présent chez les hétérozygote –explique la microcytose Excès de la chaine homologue –Excès de chaine libre précipite dans lerythroblaste et le GR, à lorigine de lhémolyse dans les formes homozygotes

35 GENETIQUE DES -THALASSEMIES Normal Gènes -globine + thal hétérozygote + thal homozygote ° thal hétérozygote Hb H Hydrops fetalis Afrique et Asie

36 Caractéristiques biologiques des -thalassémies les plus courantes GénotypiquePhénotypiqu e HématimétrieEtude de lhémoglobine thal hétérozygote thalassémie silencieuse ou thal 2 Hb 12 – 15 g/dl VGM 78 – 90 fl A, A 2 (2 – 3%) Hb Bart ( ) à la naissance thal hétérozygote (cis) thal homozygote (trans) thalassémie mineure ou thal 1 Hb 11 à 13 g/dl VGM 65 – 75 fl A, A 2 (1,5 – 2,5%) Hb Bart à la naissance Hémoglobinose H Hb 8 à 10 g/dl VGM 55 à 65 fl A, A 2 (1 – 2%) H ( (10 – 20%) Hb Bart à la naissance (10 à 40%) Hydrops foetalis Hb < 6 g/dl VGM 110 à 120 fl Hb Bart (100%) ou

37 Hémoglobinose H LLe tableau est celui dune thalassémie intermédiaire cRetard de croissance staturo-pondérale dDéformation osseuses lLithiase vésiculaire hHypersplénisme sSurcharge en fer rRetentissement endocrinien

38 bBbBbBbbBbBB Transmission génétique de la -thalassémie hétérozygote 1/4 Homozygote 1/2 Hétérozygote 1/4 Normal Bassin méditerranéen et Afrique

39 Thalassémie hétérozygote Hématimétrie Electrophorèse de l'Hémoglobine 5,2 - 6,2 millions G.R. /mm g/dl Hb fl VGM pg TGMH anisocytose, poïkilocytose A 2 3,5 - 7 %

40 Chaînes Déficit de synthèse Chaînes Hb F du % dHb F dans le sang de laffinité en O 2 de la sécrétion dEPO Prolifération dune masse érythroïde inefficiente Hémolyse Erythropoïèse inefficace ANEMIE Précipitation des chaînes en excès Transfusions sanguines SANG Séquestration par le système réticulo- endothélial MOELLE Surcharge de fer Lésions cardiaques Lésions du squelette de labsorption intestinale du fer Physiopathologie de la -thalassémie

41 Hématimétrie g/dl Hb fl VGM < 26 pg TGMH poïkilocytose, hypochromie anisocytose, érythroblastose Electrophorèse de l'Hémoglobine 0 + F % A % Faugmentée Aprésence A % Thalassémie homozygote

42 Hématies ,17 tera/l (4,20 -5,20) Hématocrite ,9 % (36,0 -46,0) Hémoglobine ,4 g/dl (12,0 -15,0) VGM fl ( ) TCMH ,9 pg (27,0 -32,0) CCMH ,8 g/dl (32,0 -37,0) Réticulocytes ,5 % soit 77,55 giga/l Leucocytes ,0 giga/l (4,0 -10,0) Plaquettes giga/l ( ) Jeune femme antillaise, 25 ans, vient pour bilan prénuptial Que faites vous?

43 Electrophorèse de lHb –Hb A 98,6% –Hb A2 1,4 % = Electrophorèse normale (A2 doit être inférieur à 3 ou 3,5% suivant les normes du labo) Que lui dites vous?

44 Hématies ,76 tera/l (4,20 -5,20) Hématocrite ,4 % (36,0 -46,0) Hémoglobine ,0 g/dl (12,0 -15,0) VGM fl ( ) TCMH ,0 pg (27,0 -32,0) CCMH ,8 g/dl (32,0 -37,0) Leucocytes ,9 giga/l (4,0 -10,0) Plaquettes giga/l ( ) Femme de 28 ans, dorigine méditerranéenne, adressée par la médecine du travail pour anémie Que faites vous?

45 Electrophorèse de lHémoglobine –Hb A 93,5% –Hb A2 6 % –Hb F < 1% Que lui dites vous?


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