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SCLÉROSE EN PLAQUES (S.E.P. ) Dissémination dans le temps et dans lespace de lésions prédominant dans la substance blanche, responsables de troubles neurologiques.

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1 SCLÉROSE EN PLAQUES (S.E.P. ) Dissémination dans le temps et dans lespace de lésions prédominant dans la substance blanche, responsables de troubles neurologiques centraux évoluant par poussées.

2 Généralités TERRAIN : blanc > noirs femmes > hommes âge de début 10 à 60 ans ; pic entre 20 et 30 ans 10 % de f. familiales ÉPIDÉMIOLOGIE : Gradient Nord-Sud

3 MODALITES DE DEBUT début mono-symptomatique dans 45 % des cas : faiblesse musculaire dun ou plusieurs membres baisse dacuité visuelle douloureuse dun œil paresthésies des M I (picotements, fourmillements, engourdissement...) d i p l o p i e... début rapidement progressif puis amélioration sur quelques semaines.

4 Ensuite... Évolution par poussées +/-régressive Parfois formes progressives

5 Évolution

6 Interrogatoire initial recherche des symptômes évoquant une précédente poussée recueille les plaintes du patient

7 Facteurs déclenchants Infection stress vaccination exposition à la chaleur post-partum

8 EXAMEN CLINIQUE senrichit avec le temps, les poussées devenant de moins en moins régressives. Tous les signes sont dintensité très variable et rapidement progressifs.

9 signes moteurs paraparésie asymétrique > monoparésie MI > hémiparésie > monoparésie M S : recherche signes pyramidaux paralysie faciale de type centrale ou périphérique

10 signes oculaires Névrite optique rétrobulbaire : Baisse dacuité visuelle souvent précédée de douleurs orbitaires augmentées par les mouvements oculaires. Baisse de la perception des couleurs. Lévolution se fait généralement vers la récupération complète. Diplopie : 30 % dans lévolution.

11 signes sensitifs : signes subjectifs riches avec peu de signes objectifs. troubles sensitifs profonds fréquents: troubles de léquilibre et maladresse manuelle aggravés par locclusion des yeux. névralgie du V

12 Troubles de léquilibre atteinte vestibulaire ou cérébelleuse

13 troubles génito-sphinctériens généralement tardifs : pollakiurie, mictions impérieuses, rétention aiguë ou chronique, incontinence urinaire voir fécale, constipation, impuissance, perte de la libido.

14 troubles comportementaux fatigue (80 %), dépression (40 %), labilité émotionnelle (30 %), euphorie (5 %), indifférence détérioration intellectuelle dans les formes très avancées rarement : comitialité, surdité, troubles de la vigilance

15 EXAMENS COMPLÉMENTAIRES aucun nest spécifique IRM cérébrale : Hyper T2 en plaques irrégulières, confluentes, surtout périventriculaires, en rail, pouvant toucher toute la substance blanche, atrophie du corps calleux tardive. Prise de gadolinium des plaques récentes. IRM médullaire : moins sensible et moins spécifique, indiquée uniquement dans les formes médullaires, elle permet de plus déliminer une compression médullaire.

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19 EXAMENS COMPLÉMENTAIRES Ponction lombaire : systématique, non spécifique et moyennement sensible. Hyperprotéinorrachie modérée < 1g/l avec profil oligoclonal des immunoglobulines++ Pléiocytose modérée généralement 60) synthèse intrathécale dIgG

20 EXAMENS COMPLÉMENTAIRES Potentiels évoqués : Absence totale de spécificité indiquée uniquement pour rechercher une atteinte infraclinique ou en cas de doute sur une atteinte organique. Bilan sanguin : standard normal, immunologique, infectieux si doute avec un diagnostic différentiel. Explorations urodynamiques : si tr. urinaires.

21 EVOLUTION A LONG TERME Très variable: handicap nul ou gène plus ou moins importante à la marche jusqu à paraplégie voir confinement total au lit Pronostic vital lié à la survenue dinfections urinaires +++ et à un degré moindre degré aux complications de décubitus : pneumopathie, escarres...

22 DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS formes rémittente : –vasculites, VIH, Behçet, sarcoïdose, Lyme, tumeurs et lymphomes cérébraux formes progressives : –Lyme, tumeurs cérébrales, malformation de la charnière cervico-occipitale de la NORB : –alcoolisme, diabète, éthambuthol, amiodarone des formes médullaires : –compression médullaire lente (tumeur ou malformation vasculaire), myélopathie inflammatoire, infectieuse (HTLV-1) ou métabolique

23 TRAITEMENT De la poussée : hospitalisation en cas de poussée sévère repos au lit non strict : 1 à 2 j corticothérapie : Solumédrol® IV forte dose relais p.o. parfois kinésithérapie douce surveillance: T°, urines, neuro BU + ECBU toujours avant corticothérapie pour éliminer une éventuelle infection urinaire à traiter préalablement + iono sang

24 TRAITEMENT De fond : peser les indications des vaccinations informer sur les risques accrus de poussées après la grossesse, rythme de vie régulier éviter lexposition à la chaleur à proximité dune poussée maintien dune bonne insertion socio- professionnelle information sur la maladie.

25 TRAITEMENT DE FOND Traitement médicamenteux : immunomodulateurs : sur prescription hospitalière bêta interféron SC ou IM : réduction de 30 % des poussées chez environ 30% des patients toujours associé au paracétamol car Sd pseudo- grippal fréquent dans les 3 premiers mois. Acetate de glatiramère (Copaxone) SC immunosuppresseurs : formes flambantes : mitoxantrone

26 TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES antispastiques : savoir respecter la spasticité qui permet au patient de tenir debout +++ Lioresal®, Dantrium® Toxine botulique +++ traitement de la fatigue : Mantadix® 2 cp/j avant 14 heures antalgiques : Tégrétol® si névralgie du V traitement des douleurs diverses

27 TRAITEMENT « COMPLEMENTAIRES » autres : prise en charge à 100 % rééducation au long cours active, manuelle, sans fatiguer le patient soutien psychologique surveillance fréquente, notamment des troubles urinaires nursing


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