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Cardiopathies Congénitales Insuffisance cardiaque de lenfant F. du Haut Cilly Cours puéricultrices septembre 2008.

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1 Cardiopathies Congénitales Insuffisance cardiaque de lenfant F. du Haut Cilly Cours puéricultrices septembre 2008

2 Introduction Définition Définition Epidémiologie : 5 à 8 pour mille naissances Epidémiologie : 5 à 8 pour mille naissances CIV 30% TGV 4,5% CIA 8% HVG 3% Canal 7% HVD 2,5% RP 7% TAC 1,5% Coarc 6% VU 1,5% Fallot 6% RVPAT 1,5% RA 5% VDDI 1% CAV 4,5%

3 Etiologies Aberrations chromosomiques (Trisomies 21, 18, 13, 22, Turner…). Aberrations chromosomiques (Trisomies 21, 18, 13, 22, Turner…). Anomalies génétiques :Di George (22q11), Holt- Oram (12q2), Noonan (12q), Williams (7q11.23), RVPAT familial (4). Anomalies génétiques :Di George (22q11), Holt- Oram (12q2), Noonan (12q), Williams (7q11.23), RVPAT familial (4). Anomalies acquises mais survenant au cours de la grossesse Anomalies acquises mais survenant au cours de la grossesse

4 EtiologiesCardiopathies InfectionsRubéole Canal, sténoses pulmonaires Toxiques : anti- épileptiques, lithium, alcool, prostaglandines Diverses : Ebstein, CIV, CIA, myocardiopathie VD Maladie maternelle Diabète, phenylcetonurie CIV, transposition, hypo-VG, Fallot, CIV, canal

5 Quelques rappels avant de se lancer dans le catalogue des cardiopathies.. 2 pompes en série 2 pompes en série Cloisons étanches Cloisons étanches Communications ante natales Communications ante natales Shunt Shunt Résistances pulmonaires Résistances pulmonaires

6 Principaux types de cardiopathies congénitales Shunts gauche-droit Shunts gauche-droit Obstacles et dysfonctions valvulaires du cœur droit Obstacles et dysfonctions valvulaires du cœur droit Obstacles et dysfonctions valvulaires du cœur gauche Obstacles et dysfonctions valvulaires du cœur gauche Anomalies de connexion Anomalies de connexion Atrésies valvulaires et hypoplasie ventriculaire Atrésies valvulaires et hypoplasie ventriculaire Anomalies des vaisseaux Anomalies des vaisseaux Divers Divers

7 I Shunts gauche droite (1) Communications interauriculaires : Défect de la cloison interauriculaire, 8% des CC, bien supportées, pouvant se fermer spontanément jusquà deux ans. Souffle systolique au FP avec DB2 fixe, parfois infections respiratoires fréquentes Cure chirurgicale à 5ans (ou ado si fille), ou percutanée

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10 I Shunts gauche-droite (2) Communications interventriculaires : Déhiscences de la cloison interventriculaire. 30% des CC. Gravité très variable selon la taille. Souffle souvent intense. Dg echo. Surcharge des cavités gauches, risque dHTAP. Surcharge des cavités gauches, risque dHTAP.Osler Fermeture spontanée possible pour les petites, correction chirurgicale pour les grandes.

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13 I Shunts gauche-droite (3) Canal artériel : Persistance dune communication physiologique fœtale entre laorte et lAP. 7% des CC. Prématuré++ Surcharge des poumons, des cavités gauches. Surcharge des poumons, des cavités gauches. Dg echo Retentissement respiratoire et risque dHTAP. Osler Fermeture spontanée rare

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15 I Shunts gauche-droite (3) Non détaillés : canal atrio ventriculaire, fistule aorto pulmonaire, artère pulmonaire droite naissant de laorte..

16 II Obstacles et dysfonctions valvulaires du cœur droit Anomalie dEbstein : Anomalie dEbstein : Accolement des valves septale et postérieure de la tricuspide le long de la paroi du VD 1% des cardiopathies congénitales N.N. cyanosé, gros foie, gros cœur.. Pc variable

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18 II Obstacles et dysfonctions valvulaires du cœur droit Tétralogie de Fallot : CIV, sténose pulmonaire, dextroposition avec une dilatation de laorte et une hypertrophie VD. Tétralogie de Fallot : CIV, sténose pulmonaire, dextroposition avec une dilatation de laorte et une hypertrophie VD. 6% des cardiopathies congénitales Evolution vers la cyanose. Bon Pc après chirurgie

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21 II Obstacles et dysfonctions valvulaires du cœur droit Non traitées : sténose pulmonaire, agénésie des valves pulmonaires (septum intact ou ouvert) Non traitées : sténose pulmonaire, agénésie des valves pulmonaires (septum intact ou ouvert)

22 III Obstacles et dysfonctions valvulaires du cœur gauche Sténose valvulaire aortique : obstacle par fusion commissurale provoquant un gradient de pression VG-Ao Sténose valvulaire aortique : obstacle par fusion commissurale provoquant un gradient de pression VG-Ao Risque de désadaptation ventriculaire (périodes de forte croissance) 5% des CC ETT et EE Chir ou commissurotomie au ballonnet

23 III Obstacles et dysfonctions valvulaires du cœur gauche Non traitées : sténoses aortiques sous et supra valvulaires, cœur triatrial, malformations mitrales (RM et IM congénitaux), tunnel aortoventriculaire Non traitées : sténoses aortiques sous et supra valvulaires, cœur triatrial, malformations mitrales (RM et IM congénitaux), tunnel aortoventriculaire

24 IV Anomalies de connexion Transposition simple des gros vaisseaux : Transposition simple des gros vaisseaux : VD-aorte, VG-AP. Non viable 5% des CC Cyanose isolée Correction chirurgicale précédée dune atrio septostomie de Rashkind

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27 IV Anomalies de connexion Non traitées : discordances auriculo ventriculaire et ventriculo artérielle avec CIV ou sténose pulmonaire, malpositions ventriculo artérielles avec CIV avec ou sans sténose pulmonaire, retour veineux pulmonaire anormal total ou partiel. Non traitées : discordances auriculo ventriculaire et ventriculo artérielle avec CIV ou sténose pulmonaire, malpositions ventriculo artérielles avec CIV avec ou sans sténose pulmonaire, retour veineux pulmonaire anormal total ou partiel.

28 V Atrésies valvulaires et hypoplasie ventriculaire Atrésie tricuspide Atrésie tricuspide Atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact Atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact Atrésie pulmonaire avec CIV Atrésie pulmonaire avec CIV Atrésie aortique-hypoplasie du cœur gauche Atrésie aortique-hypoplasie du cœur gauche Ventricule unique Ventricule unique Tronc artériel commun Tronc artériel commun

29 VI Anomalies des vaisseaux Coarctation de laorte : surtout isthmiques. Coarctation de laorte : surtout isthmiques. Obstacle créant une hyperpression en amont et une hypoperfusion en aval. Risque de défaillance ventriculaire néo natale parfois différée de quelques jours (fermeture du CA) 6% des CC Traitement chirurgical vers un an, HTA

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32 Moyens dinvestigation Deux éléments clés : examen clinique et échographie Doppler. Pouvant être complétés par lECG et la RP Deux éléments clés : examen clinique et échographie Doppler. Pouvant être complétés par lECG et la RP En fonction du contexte peuvent être utiles : En fonction du contexte peuvent être utiles : Holter, épreuve deffort, scanner, IRM, exploration hémodynamique et angiographique ou isotopique

33 Moyens dinvestigation (2) : clinique Signes révélateurs : retentissement pondéral, limitation de lactivité, signes respiratoires, sudation excessive, cyanose, plus rarement malaises ou douleurs thoraciques. Signes révélateurs : retentissement pondéral, limitation de lactivité, signes respiratoires, sudation excessive, cyanose, plus rarement malaises ou douleurs thoraciques. Examen clinique : déformation thoracique, frémissement, auscultation(++), pouls et mesure de la PA (++), stase périphérique Examen clinique : déformation thoracique, frémissement, auscultation(++), pouls et mesure de la PA (++), stase périphérique

34 Radiographie Thoracique Bon cliché… Bon cliché… Situs, taille du cœur, morphologie du cœur, vascularisation, côté de la crosse aortique Situs, taille du cœur, morphologie du cœur, vascularisation, côté de la crosse aortique

35 Electrocardiogramme Même technique que chez ladulte (petites électrodes..) Même technique que chez ladulte (petites électrodes..) Reste incontournable pour lanalyse du rythme cardiaque, la recherche dune ischémie (anomalie de naissance coronaire..) Reste incontournable pour lanalyse du rythme cardiaque, la recherche dune ischémie (anomalie de naissance coronaire..) Autres apports : axe anormal, hypertrophie ventriculaire gauche ou droite.. Autres apports : axe anormal, hypertrophie ventriculaire gauche ou droite..

36 Echocardiographie-Doppler Indispensable à tout examen de cardiopédiatrie Indispensable à tout examen de cardiopédiatrie Etude morphologique bidimensionnelle Etude morphologique bidimensionnelle Fonction ventriculaire (bidimensionnel et TM) Fonction ventriculaire (bidimensionnel et TM) Etude des flux (direction et vélocité) : Doppler couleur Etude des flux (direction et vélocité) : Doppler couleur Exploration de la vélocité des flux normaux ou pathologiques (Doppler pulsé et continu) Exploration de la vélocité des flux normaux ou pathologiques (Doppler pulsé et continu)

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40 Insuffisance cardiaque Problème spécifique du nouveau-né et du nourisson Problème spécifique du nouveau-né et du nourisson Def : Linsuffisance cardiaque se définit comme lincapacité du cœur à assurer, dans des conditions de précharge normales, un débit sanguin apte à satisfaire les besoins métaboliques de lorganisme Def : Linsuffisance cardiaque se définit comme lincapacité du cœur à assurer, dans des conditions de précharge normales, un débit sanguin apte à satisfaire les besoins métaboliques de lorganisme

41 Spécificités physiologiques Moins de myofilaments, épaisseur plus importante (réserve de précharge limitée) Moins de myofilaments, épaisseur plus importante (réserve de précharge limitée) Peu de réserve (MVO2 élevée au repos) Peu de réserve (MVO2 élevée au repos) Rythme cardiaque élevé de base donc peu de réserve de fréquence Rythme cardiaque élevé de base donc peu de réserve de fréquence

42 Sémiologie clinique Alimentation difficile et retard de croissance Alimentation difficile et retard de croissance Détresse respiratoire, essentiellement polypnée Détresse respiratoire, essentiellement polypnée FC rapide au repos ( bpm) FC rapide au repos ( bpm) Râles ou sifflements pulmonaires Râles ou sifflements pulmonaires CMG et œdème pulmonaire sur la RP CMG et œdème pulmonaire sur la RP HMG (OMI inhabituels) HMG (OMI inhabituels) Galop Galop Pâleur extrême ou légère cyanose Pâleur extrême ou légère cyanose Transpiration excessive Transpiration excessive Diminution du débit urinaire Diminution du débit urinaire

43 Sémiologie paraclinique Radiographie thoracique : indispensable (stase, hypervascularisation pulmonaire, CMG : ICT 0,6 nn, 0,55 nourrisson, O,5 2 ans. Radiographie thoracique : indispensable (stase, hypervascularisation pulmonaire, CMG : ICT 0,6 nn, 0,55 nourrisson, O,5 2 ans. ECG : troubles du rythme surtout (cause ou conséquence..) ECG : troubles du rythme surtout (cause ou conséquence..) Echo Doppler++ Echo Doppler++ Bilan biologique (iono, NFS, bilan infla, coag, GDS..) Bilan biologique (iono, NFS, bilan infla, coag, GDS..)

44 Etiologies Cardiopathies congénitales (cas le plus fréquent) Cardiopathies congénitales (cas le plus fréquent) -Surcharges en pression (hypoplasie du cœur gauche, sténose aortique valvulaire critique, coarctation) -Surcharges en volume :shunt gauche-droit, insuffisance valvulaire, fistule artério veineuse systémique -Anomalies du cœur droit : surtout Ebstein

45 Etiologies (2) Anomalies de contraction : Anomalies de contraction : - Myocardiopathies et cardiopathies dilatées hypokinétiques (ischémiques, métaboliques, myocardite, troubles du rythme, familiales, fibro élastose sous endocardique) - Myocardiopathie hypertrophique non dilatée - Myocardiopathie restrictive (rare)

46 Traitement Correction de la cause si possible et traitement symptomatique de la congestion et des signes hémodynamiques Correction de la cause si possible et traitement symptomatique de la congestion et des signes hémodynamiques Stratégie extrapolée des études adultes mais avec encore une place importante de la digoxine et moindre des beta- Stratégie extrapolée des études adultes mais avec encore une place importante de la digoxine et moindre des beta-

47 Traitement (2) Digitaliques Digitaliques Diurétiques (furosémide, spironolactone) Diurétiques (furosémide, spironolactone) Inhibiteurs de lenzyme de conversion Inhibiteurs de lenzyme de conversion Beta-bloquants Beta-bloquants Apports liquidiens de base ne dépassant pas ml/kg et par jour, NaCL et Kcl,oxygène, repos (sédation) Apports liquidiens de base ne dépassant pas ml/kg et par jour, NaCL et Kcl,oxygène, repos (sédation) Surveillance diurèse, poids, digoxinémie, ionogramme Surveillance diurèse, poids, digoxinémie, ionogramme


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