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HM DES 2006 Hyperthermie maligne (HM) C. Levesque Lemaitre DARC SAMU Caen.

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1 HM DES 2006 Hyperthermie maligne (HM) C. Levesque Lemaitre DARC SAMU Caen

2 HM DES 2006 Hyperthermie maligne Maladie génétique transmissible sur un mode autosomique dominant Maladie génétique transmissible sur un mode autosomique dominant Complication rare de lanesthésie générale Complication rare de lanesthésie générale – Déclenchée par les agents halogénés – Provoquant un état dhypermétabolisme musculaire Urgence vitale Urgence vitale – Traitement : Dantrolène

3 HM DES 2006 Historique Denborough M, Lovell R. Anesthetic deaths in a family. Lancet 1960 ; 2 : 45 Denborough M, Lovell R. Anesthetic deaths in a family. Lancet 1960 ; 2 : 45 – affection génétiquement transmissible 1970 origine musculaire de lhyperthermie 1970 origine musculaire de lhyperthermie – Mise en place des tests de contracture à lhalothane et à la caféïne 1982 découverte de lefficacité surprenante du Dantrolène dans la crise HM 1982 découverte de lefficacité surprenante du Dantrolène dans la crise HM Progrès liés à la génétique moléculaire Progrès liés à la génétique moléculaire

4 HM DES 2006 Fréquence Forme fulminante : 1/ anesthésies Forme fulminante : 1/ anesthésies 1/ AG halogénés/succinylcholine 1/ AG halogénés/succinylcholine 1/ AG sans succinylcholine 1/ AG sans succinylcholine Nombre de nouveaux cas / an en France : 20 à 40 Nombre de nouveaux cas / an en France : 20 à 40 Événement Rare : 4 fois dans la vie professionnelle dun anesthésiste Événement Rare : 4 fois dans la vie professionnelle dun anesthésiste

5 HM DES 2006 Gravité Rhabdomyolyse aiguë Rhabdomyolyse aiguë Défaillance multiviscérale Défaillance multiviscérale – Forme fulminante : mortalité de 80 à 90 % avant lusage du Dantrolène – Depuis lutilisation du Dantrolène : mortalité 5 %

6 HM DES 2006 Physiopathologi e Trouble de lhoméostasie calcique dans la cellule musculaire Trouble de lhoméostasie calcique dans la cellule musculaire Dysfonctionnement des canaux calciques : Dysfonctionnement des canaux calciques : – Récepteurs à la Ryanodine RYR1 – Récepteurs aux Dihydropyridines Élément initial : élévation du calcium libre myoplasmique Élément initial : élévation du calcium libre myoplasmique Cascade de destruction de la cellule musculaire Cascade de destruction de la cellule musculaire

7 HM DES 2006

8 Génétique Modèle porcin dHM Modèle porcin dHM – « Porcine stress syndrom » pathologie proche du syndrome humain Crise déclenchée par les halogénés ou par un stress intense Crise déclenchée par les halogénés ou par un stress intense Mode de transmission autosomique récessif Mode de transmission autosomique récessif Origine génétique unique : mutation R615C Origine génétique unique : mutation R615C

9 HM DES 2006 Génétique Gène RYR1 Gène RYR1 Localisé sur le chromosome 19q13.2 Localisé sur le chromosome 19q13.2 Mutation R614C Mutation R614C Plus de 30 mutations décrites Plus de 30 mutations décrites Les mutations HMS vont affecter des domaines de la protéine qui seront impliqués principalement dans la régulation de lactivité douverture du canal calcique Les mutations HMS vont affecter des domaines de la protéine qui seront impliqués principalement dans la régulation de lactivité douverture du canal calcique

10 HM DES 2006 Génétique LHM est causée par des mutations affectant surtout la partie N terminale de la protéine RYR1 LHM est causée par des mutations affectant surtout la partie N terminale de la protéine RYR1 Les mutations de la partie C terminale de RYR1 sont associées à la myopathie à « central core » Les mutations de la partie C terminale de RYR1 sont associées à la myopathie à « central core » La fréquence des mutations dépend de lorigine géographique des patients La fréquence des mutations dépend de lorigine géographique des patients Actuellement un seul autre gène associé au trait HMS a été identifié CACNA1S Actuellement un seul autre gène associé au trait HMS a été identifié CACNA1S

11 HM DES 2006 Agents déclenchants Tous les agents Halogénés Tous les agents Halogénés – MaisVitesse dapparition plus lente avec le Desflurane et le Sévoflurane / Halothane

12 HM DES 2006 Agents déclenchants Succinylcholine Succinylcholine – En association avec les halogénés accélère la survenue de la crise Importance de la notion durgence et de stress Importance de la notion durgence et de stress Un sujet HMS peut avoir eu plusieurs AG avec agents déclenchants sans développer la crise Un sujet HMS peut avoir eu plusieurs AG avec agents déclenchants sans développer la crise

13 HM DES 2006 Diagnostic de la crise Forme typique Forme typique – Signes dhyper métabolisme – Signes musculaires – Signes biologiques

14 HM DES 2006 Hyper métabolisme Très précoces liés à la surproduction endogène de CO 2 Très précoces liés à la surproduction endogène de CO 2 – tachycardie – Tachypnée ou désadaptation du ventilateur – Téguments chauds, rouges couverts de sueurs – Augmentation du CO 2 expiré – Acidose respiratoire – Pas de baisse de SaO 2 – Mais baisse de la SvO 2 sang veineux cyanosé dans le champ opératoire

15 HM DES 2006 Hyper métabolisme Signe plus tardif : Signe plus tardif : – Augmentation de la température rectale – Augmentation d1 °C/ 5 mn jusquà 43-44°C dans les formes fulminantes

16 HM DES 2006 Signes musculaires Rigidité musculaire Rigidité musculaire – Précoce, localisée aux muscles des masséters ou des MI – Plus tardive, généralisée, gênant la ventilation mécanique Rhabdomyolyse Rhabdomyolyse

17 HM DES 2006 Signes biologiques Élévation des CPK (x100/normale) Élévation des CPK (x100/normale) Myoglobinémie Myoglobinurie Myoglobinémie Myoglobinurie Hyperkalémie Hyperkalémie Cytolyse hépatique Cytolyse hépatique Acidose respiratoire Acidose respiratoire Troubles du rythme cardiaque Troubles du rythme cardiaque Insuffisance rénale oligoanurique Insuffisance rénale oligoanurique Troubles de lhémostase Troubles de lhémostase

18 HM DES 2006 Formes cliniques Forme fulminante Forme fulminante Complète modérée Complète modérée Spasme des masséters +/- rhabdomyolyse, hypercapnie Spasme des masséters +/- rhabdomyolyse, hypercapnie Incomplètes Incomplètes – Sd hyper métaboliques sans signes musculaires – Sd musculaire sans signes hyper métaboliques – Hypercapnie isolée compensée progressivement par la ventilation mécanique – Rhabdomyolyse post-op Formes récurrentes avec ré-ascension des CPK Formes récurrentes avec ré-ascension des CPK

19 HM DES 2006 Tableaux cliniques non HM Arrêt cardiaque per op après succinylcholine lié à une myopathie dystrophique sous- jacente Arrêt cardiaque per op après succinylcholine lié à une myopathie dystrophique sous- jacente Fièvre post op sans signes per op pouvant faire évoquer une HM Fièvre post op sans signes per op pouvant faire évoquer une HM

20 HM DES 2006 Diagnostic différentiel Doit être fait très rapidement Doit être fait très rapidement – Causes dhypercapnie : Circuit ventilatoire Circuit ventilatoire Résorption massive de CO 2 (coelioscopie) Résorption massive de CO 2 (coelioscopie) Réveil per-op Réveil per-op – Lhypercapnie de lHM est progressive

21 HM DES 2006 Diagnostic différentiel Causes dhyperthermie Causes dhyperthermie – Réchauffement excessif : il ny a pas de sd musculaire État septique per-opératoire État septique per-opératoire – Mime en tous points la crise HM et doit être traitée comme telle jusquà preuve du contraire

22 HM DES 2006 Traitement de la crise Urgence thérapeutique Urgence thérapeutique Arrêt des agents halogénés Arrêt des agents halogénés Hyper ventilation en oxygène pur Hyper ventilation en oxygène pur Administration de Dantrolène Administration de Dantrolène Appeler de laide Appeler de laide

23 HM DES 2006 Dantrium ® IV Dantrolène (DCI) sel de sodium (20 mg / flacon) Dantrolène (DCI) sel de sodium (20 mg / flacon) Indications : traitement de lHM per- anesthésique, en association avec les mesures générales de prise en charge Indications : traitement de lHM per- anesthésique, en association avec les mesures générales de prise en charge Posologie : 2.5 mg/kg puis 1 mg/kg toutes les 5 à 10 mn jusquà régression des symptômes Posologie : 2.5 mg/kg puis 1 mg/kg toutes les 5 à 10 mn jusquà régression des symptômes Puis relais à la dose de 1 à 2 mg/kg en IV / 4 à 6 heures 24 à 48 h Puis relais à la dose de 1 à 2 mg/kg en IV / 4 à 6 heures 24 à 48 h Ou relais PO 4mg/kg/j en 2 à 3 prises pdt 48 h Ou relais PO 4mg/kg/j en 2 à 3 prises pdt 48 h

24 HM DES 2006 Dantrium ® Mode daction : Mode daction : – Myorelaxant à action directe – Inhibe la libération du calcium par le réticulum sarcoplasmique avec deux sites de liaison sur le récepteur à la ryanodine – Son principal métabolite 5 OH dantrolène a un effet myorelaxant de lordre de 50% – Métabolisme hépatique - Élimination rénale

25 HM DES 2006 Dantrium ® Interaction avec les inhibiteurs calciques Interaction avec les inhibiteurs calciques Risque de troubles du rythme ventriculaire Risque de troubles du rythme ventriculaire CI : bépridil, vérapamil, diltiazem CI : bépridil, vérapamil, diltiazem Déconseillés : autres antagonistes du calcium dont les dihydropyridines (amlodipine, lacidipine, nifédipine, nicardipine, nimodipine, nitrendipine….) Déconseillés : autres antagonistes du calcium dont les dihydropyridines (amlodipine, lacidipine, nifédipine, nicardipine, nimodipine, nitrendipine….)

26 HM DES 2006 Disponibilité du Dantrium ® Décret du 5 décembre 1994 (article D712-40/4°) abrogé remplacé par le code de la santé publique Décret du 5 décembre 1994 (article D712-40/4°) abrogé remplacé par le code de la santé publique Circulaire DGS/DH du 18 nov 1999 relative au traitement de lhyperthermie peranesthésique Circulaire DGS/DH du 18 nov 1999 relative au traitement de lhyperthermie peranesthésique – Tout établissement de soins doit avoir un stock de Dantrolène disponible en permanence – Mise en place de procédures pour lacheminement du dantrolène sur site et aide au traitement

27 HM DES 2006

28 Appeler de lAIDE

29 HM DES 2006 Traitement de la crise Arrêt des agents halogénés Arrêt des agents halogénés – Réveil du patient ou poursuite de lintervention sous perfusion de propofol Hyperventilation en oxygène pur Hyperventilation en oxygène pur – Au moins 2 à 3 fois la ventilation / minute – Ôter les évaporateurs – Ôter la chaux sodée – Purger le circuit – Inutile de changer de ventilateur

30 HM DES 2006 Dantrium ® Faire acheminer le dantrolène Faire acheminer le dantrolène Le faire diluer Le faire diluer Administrer 2.5 mg/kg en IVD Administrer 2.5 mg/kg en IVD Renouveler par bolus de 1 mg/kg toutes les 5 à 10 mn jusquà régression des symptômes (tachycardie, hypercapnie, hyperthermie, rigidité) Renouveler par bolus de 1 mg/kg toutes les 5 à 10 mn jusquà régression des symptômes (tachycardie, hypercapnie, hyperthermie, rigidité) Parfois posologie > 10 mg/kg Parfois posologie > 10 mg/kg

31 HM DES 2006 Traitement Refroidir le patient Refroidir le patient – Arrêt des moyens de réchauffement – Irrigation froide des cavités : estomac, vessie, rectum cavité opératoire sauf thorax avec solution salée glacée 15 ml/kg/15 min x3 – Enveloppement froid – Éviter lhypothermie secondaire (arrêt à 38°C central)

32 HM DES 2006 Traitement Prélèvement sang artériel Prélèvement sang artériel – Gaz du sang, iono (CA, K …), créat, lactate, myoglobine, hémostase, enzymes musculaires et hépatiques Remplissage vasculaire avec solutés sans potassium ni lactates Remplissage vasculaire avec solutés sans potassium ni lactates – Provoquer une diurèse > 1mg/kg/h Correction dune hyperkaliémie et de lacidose Correction dune hyperkaliémie et de lacidose – Bicarbonate de sodium isotonique 1 à 2 mEq/kg – Glucose insuline – Gluconate de calcium 2 à 5 mg/kg

33 HM DES 2006Traitement Ne jamais associer anticalciques et dantrolène Ne jamais associer anticalciques et dantrolène Les arythmies répondent normalement au traitement de lacidose et de lhyperkaliémie Catécholamines : dans les situations compromettant le pronostic vital Catécholamines : dans les situations compromettant le pronostic vital Mutation en réanimation Mutation en réanimation – Surveillance des constantes – Maintien de la ventilation (effet myorelaxant du dantrolène) – Poursuite du traitement pendant 48 heures (30% formes récurrentes) Dantrolène IV 1 mg/kg/h ou 1mg/kg/4 h Dantrolène IV 1 mg/kg/h ou 1mg/kg/4 h

34 HM DES 2006 Traitement A la sortie du patient A la sortie du patient Ladresser à un centre de diagnostic Ladresser à un centre de diagnostic – Pour confirmer le diagnostic – Organiser la prévention familiale

35 HM DES 2006 Causes de décès lors dune HM Crise fulminante Crise fulminante Retard au diagnostic Retard au diagnostic Absence ou retard à ladministration de Dantrolène Absence ou retard à ladministration de Dantrolène Absence dhyperventilation Absence dhyperventilation

36 HM DES 2006 Diagnostic de la sensibilité HM Test de contracture halothane caféine Test de contracture halothane caféine Analyse génétique Analyse génétique Qui dépister ? (test de contracture musculaire) Qui dépister ? (test de contracture musculaire) – Sujets aux antécédents personnels ou familiaux dHM – Sujets avec élévation chronique des CPK – Coup de chaleur deffort – Myopathie à central core – Après une crise HM

37 HM DES 2006 Test de contracture Standardisation en Europe et en Amérique du Nord Standardisation en Europe et en Amérique du Nord Test de contracture à lhalothane Test de contracture à lhalothane Test de contracture à la caféïne Test de contracture à la caféïne HMS quand au moins un test à lhalothane et un test à la caféïne sont positifs HMS quand au moins un test à lhalothane et un test à la caféïne sont positifs HME : HMEh quand seul le test à lhalothane est positif HME : HMEh quand seul le test à lhalothane est positif HMEc quand seul le test à la caféïne est positif HMEc quand seul le test à la caféïne est positif HMN aucun test positif HMN aucun test positif

38 HM DES 2006 Tests génétiques Hétérogénéité génétique Hétérogénéité génétique Dispersion des mutations Dispersion des mutations Complexité du gène RYR1 Complexité du gène RYR1 – Documenter la sensibilité HM chez le probant par un test de contracture puis rechercher la présence dune mutation causale – Groupe Européen de lHM : stratégie consensuelle

39 HM DES 2006 Anesthésie du sujet sensible Programmation en premier dans le programme op Programmation en premier dans le programme op Prémédication sédative forte Prémédication sédative forte Exclusion des agents anesthésiques halogénés et de la succinylcholine Exclusion des agents anesthésiques halogénés et de la succinylcholine Monitorage de la capnographie et de la température Monitorage de la capnographie et de la température Disponibilité immédiate du dantrolène Disponibilité immédiate du dantrolène Éviter lhypothermie per opératoire Éviter lhypothermie per opératoire

40 HM DES 2006 Anesthésie du sujet sensible Pas dadministration prophylactique de Dantrolène Pas dadministration prophylactique de Dantrolène – Inefficacité – Effets indésirables : vomissements, faiblesse musculaire

41 HM DES 2006 Maladies musculaires et risque HM Myopathie à central core : myopathie congénitale de transmission autosomique dominante, mutation dans le gène RYR1 Myopathie à central core : myopathie congénitale de transmission autosomique dominante, mutation dans le gène RYR1 Myopathies dystrophiques : maladies liées à lX atteignant le muscle strié et aussi le muscle cardiaque et le muscle lisse. Myopathies dystrophiques : maladies liées à lX atteignant le muscle strié et aussi le muscle cardiaque et le muscle lisse.

42 HM DES 2006 Hyperthermie maligne anesthésique : EMC E-10. JF Payen de la Garanderie,T Depret, N Monnier,Y Nivoche, J Lunardi; R Krivosic Horber Hyperthermie maligne anesthésique : EMC E-10. JF Payen de la Garanderie,T Depret, N Monnier,Y Nivoche, J Lunardi; R Krivosic Horber Hyperthermie maligne : EMC neurologie 2 (2005) G Serratrice, D Bendahan, G Kozak- Ribbens. Hyperthermie maligne : EMC neurologie 2 (2005) G Serratrice, D Bendahan, G Kozak- Ribbens SFAR Hyperthermie maligne de lanesthésie procédures SFAR Hyperthermie maligne de lanesthésie procédureswww.sfar.org Pour en savoir plus


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