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PHYSIOLOGIE DE LHEMOSTASE. plan A - Introduction B - Physiologie C – Exploration D - Pathologies.

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1 PHYSIOLOGIE DE LHEMOSTASE

2 plan A - Introduction B - Physiologie C – Exploration D - Pathologies

3 A – Introduction définition - processus physiologique complexe - transformation du sang fluide en un gel - but => arrêter lécoulement du sang

4 paroi = endothelium vaisseau sanguin plaquette GB GR plasma

5 plaquette GB GR lésion vasculaire arrêter le saignement réparer le vaisseau sous-endothelium endothelium lésé

6 B - Physiologie I - Schéma général de lhémostase plan

7 On distingue 3 étapes : coagulation plasmatique activation des facteurs de coagulation => caillot fibrinolyse : dissolution du caillot par une enzyme hémostase primaire rôle essentiel des plaquettes sanguines => agrégat

8 B - Physiologie I - Schéma de la coagulation II - Hémostase primaire plan

9 II - Hémostase primaire les différents paramètres : - les plaquettes sanguines : indispensables - la paroi vasculaire : endothelium - des protéines de la coagulation : le fibrinogène le facteur Willebrand (vWF)

10 mise en jeu des différents paramètres : 3 - formation dun agrégat plaquettaire (thrombus plaquettaire) élément déclenchant = lésion vasculaire 1 - vasoconstriction réflexe 2 - intervention des plaquettes

11 rôle des plaquettes (1) les fonctions plaquettaires : déformation adhésion activation agrégation

12 plaquette au repos déformation sphérisation : rôle de membrane composée de phospholipides (PL) sérotonine ADP, ATP Calcium…. libération du contenu des granules : activateurs de lagrégation plaquettaire déformation

13 adhésion plaquettaire => grâce au facteur Willebrand Plaq sous endothélium endothelium facteur Willebrand plaquette adhésion

14 plaquette Plaq substances « procoagulantes » activation changement de forme libération de substances « pro-coagulantes »

15 Pla fibrinogène plaquette Facteur Willebrand agrégation agrégation des plaquettes entre elles grâce au fibrinogène

16 formation dun agrégat plaquettaire hémostase primaire

17 B - Physiologie I - Schéma de la coagulation II - Hémostase primaire III - Coagulation plasmatique plan

18 les facteurs de coagulation « plasmatiques » - glycoprotéines - synthèse hépatique - désignés par un chiffre romain : II, V, VII…. - certains : « vitamine K- dépendants » : II, VII, IX, X - agissent sous forme activée = « enzyme »

19 les facteurs de coagulation Ifibrinogène => I a : fibrine IIprothrombine => II a : thrombine Vproaccélérine VIIproconvertine VIIIfacteur anti-hémophilique A IXfacteur anti-hémophilique B Xfacteur stuart XIfacteur Rosenthal XIIfacteur Hageman XIIIfacteur stabilisant la fibrine PKprékallicréine KHPMkininogène de haut poids moléculaire

20 but de la coagulation plasmatique: - comment ? former un caillot de fibrine : « fibrinoformation » pour consolider lagrégat plaquettaire transformation du fibrinogène soluble en fibrine insoluble grâce à une enzyme = facteur IIa = thrombine

21 Coagulation plasmatique « caillot de fibrine »

22 fibrinogène fibrine soluble IIa = thrombine caillot fibrine insoluble déclenchées par 2 voies dactivation mais un ensemble de réactions enzymatiques ce nest pas une réaction unique

23 Voie intrinsèque KHPM … XIIXIIa XIXIa IX IXa X Xa fibrinogène fibrine soluble XIII XIIIa IIIIa thrombine Voie extrinsèque facteur tissulaire VIIa VII VIIIa Ca plaq Va Ca plaq. V VIII caillot fibrine insoluble

24 Coagulation plasmatique voie endogène activateur : KHPM voie exogène activateur : FT prothrombine F II thrombine F IIa fibrinogènefibrine XII XI IX VIII VII V X

25 Coagulation plasmatique voie endogène activateur : KHPM voie exogène activateur : FT prothrombine F II thrombine F IIa fibrinogènefibrine XII XI IX VIII VII V X

26 « complexe enzymatique » Ca 2+ F Xa F Va surface des plaquettes : membrane de phospholipides (PL) activation du facteur II

27 étape finale : fibrinoformation fibrinogène soluble réseau de fibrine insoluble

28 fibrinoformation E D D fibrinogène thrombine : IIa E D D E D D E D D E EE D D D D D D D fibrine

29 Caractéristiques de la coagulation plasmatique phénomène dynamique : capable damplification Rôle de la thrombine

30 fibrinogènefibrine Thrombine : F IIaProthrombine : F II Xa-Va-Ca-phospholipides voie intrinsèquevoie extrinsèque activation +++

31 présence dinhibiteurs : « freins » : - protéine S - protéine C - anti-thrombine Caractéristiques de la coagulation plasmatique

32 fibrinogènefibrine Thrombine : F IIaProthrombine : F II complexe prothrombinase Xa-Va-Ca-phospholipides voie extrinsèquevoie intrinsèque anti-thrombineProtéine C Protéine S - -

33 B - Physiologie I - Schéma de la coagulation II - Hémostase primaire III - Coagulation plasmatique IV - Fibrinolyse plan

34 IV - La fibrinolyse - caillot : rôle temporaire - le caillot de fibrine disparaît : après réparation du vaisseau = « cicatrisation » dégradation enzymatique progressive - enzyme : la plasmine - but = rétablir la circulation sanguine

35 GR GB caillot

36 fibrinolyse

37 rôle de la plasmine D-dimères « témoins » de la formation du caillot fibrine Produits de Dégradation de la Fibrine : PDF

38 fibrinolyse fibrine E D D E D D E D D EE D D D E D D D D action de la plasmine E D D E D D D D PDF D D D dimères => dosage +++

39 lésion vasculaire lyse du caillot activation de la plasmine fibrinolyse Hémostase primaire formation du thrombus plaquettaire activation des plaquettes formation du caillot de fibrine activation des facteurs plasmatiques coagulation plasmatique

40 « balance » de lhémostase hémostase primaire coagulation plasmatique fibrinolyse

41 plan A - Introduction B - Physiologie C – Exploration : quand ? 1- exploration de lhémostase primaire

42 Quand ? 1 - Exploration de lhémostase primaire numération plaquettaire : nombre : 150 et / mm3 temps de saignement : - Méthodes de IVY : IVY incision +++ : normal entre 4 et 8 min. bilan pré-opératoire troubles hémorragiques… - PFA (Platelet Function Analyzer) : technique in vitro intérêt +++

43 dosage du facteur Willebrand dosage du fibrinogène étude des fonctions plaquettaires : étude de lagrégation in vitro : recherche dune thrombopathie 2ème intention : si temps de saignement allongé analyses spécialisées

44 plan A - Introduction B - Physiologie C – Exploration : quand ? 1- exploration de lhémostase primaire 2 - exploration de la coagulation plasmatique

45 2 - Exploration de la coagulation plasmatique Précautions concernant le prélèvement garrot : modérément serré, maintenu peu de temps - ponction veineuse : franche - tube de prélèvement : citrate de sodium (anticoagulant) dilué au 1/10 dans le sang : nécessité dun remplissage correct mélange par retournements lents - rapidité de lanalyse

46 mesure des temps de coagulation : secondes in vitro : plasma du patient + activateur de la coagulation + calcium + équivalent de phospholipides plaquettaires Comment ?

47 quels tests ? Tests « globaux » : de 1ère intention TCA : Temps de Céphaline avec Activateur TP : Taux de Prothrombine - résultats : ratio TCA patient / TCA témoin : normal < ex. : patient 36 sec pour un témoin à 32 sec soit un ratio = mesure en secondes du Temps de Quick (TQ) - TQ transformé (calcul) en % : TP (valeur normale : 80 à 100%) - TQ transformé (calcul) en INR ( international normalized ratio)

48 Fibrinogène Facteurs de la coagulation Quand les tests « globaux » de dépistage sont anormaux : Tests « spécifiques » : de 2ème intention - résultats en g/l - taux normal entre 2 et 4g/l - résultats donnés en % - exemple : facteur VIII, facteur IX - taux normal : 80 à 100%

49 plan A - Introduction B - Physiologie C – Exploration D – Pathologies 1- les pathologies hémorragiques

50 D – Les pathologies 1 – les pathologies hémorragiques 3 étapes indispensables au diagnostic circonstances de découverte : examen clinique interrogatoire du patient +++ bilan biologique description des symptômes : saignements histoire familiale ? permet de poser le diagnostic : définit lanomalie

51 plan A - Introduction B - Physiologie C – Exploration D – Pathologies 1- les pathologies hémorragiques Les anomalies de lhémostase primaire

52 Thrombopénies - absence de synthèse (ex : leucémie) - destruction importante (ex : présence dAc anti-plaquettes) traitement de la cause (infections, leucémies…) transfusions de concentrés plaquettaires Thrombopathies - soit génétiques - soit associées à certaines maladies, certains mdts (aspirine…) Traitement : apporter des plaquettes, arrêter les mdts en cause

53 Maladie de Willebrand - maladie génétique assez fréquente - gravité variable : saignements + à touche les hommes ou les femmes - définition : anomalie du facteur Willebrand - traitement :apporter du facteur Willebrand : injection de concentrés F. Willebrand

54 plan A - Introduction B - Physiologie C – Exploration D – Pathologies 1- les pathologies hémorragiques Les anomalies de lhémostase primaire Les anomalies de la coagulation plasmatique

55 les anomalies constitutionnelles = génétiques Les anomalies de la coagulation plasmatique - déficit dun facteur de la coagulation - exemple : hémophilie déficit en facteur VIII : hémophilie A déficit en facteur IX : hémophilie B transmission liée au chromosome X traitement : concentrés de facteurs - autres déficits : déficit en facteur VII, XI… maladie hémorragique rare : mineure, modérée, majeure

56 Les anomalies de la coagulation plasmatique les anomalies acquises - associées à diverses pathologies - exemples :insuffisance hépatique carence en vitamine K - traitement : plasma, vitamine K, - diminution de la synthèse des facteurs de coagulation - saignements + à ++++

57 plan A - Introduction B - Physiologie C – Exploration D – Pathologies 1- les pathologies hémorragiques Les anomalies de lhémostase primaire ‚Les anomalies de la coagulation plasmatique 2 – les pathologies thrombotiques

58 2 - Les pathologies thrombotiques les thromboses - définition : - exemple :TVP (thrombose veineuse profonde) : phlébite complication : embolie pulmonaire - conséquence de lactivation exagérée du phénomène de coagulation - formation dun caillot : migration situations à risque : - acquises : immobilisation, obésité, cancer, grossesse… - anomalies génétiques : déficit en inhibiteurs : protéines S, C, antithrombine

59 les traitements des maladies thrombotiques : les anticoagulants - Héparine de bas poids moléculaire (HBPM) : Fraxiparine… - Héparine non fractionnées (HNF) standard : Calciparine… - molécules injectables - action anti IIa (anti-thrombine) et anti-Xa: augmentent +++ laction des inhibiteurs naturels de lorganisme les héparines suivi biologique des HBPM : activité anti-Xa suivi biologique des HNF : TCA

60 AVK = anti-vitamine K - administration = par voie orale : Préviscan ® - action = bloquer la synthèse des facteurs de coagulation vitamine K-dépendants (II, VII, IX, X) - suivi biologique :INR (international normalized ratio) calculé à partir du TP - exemple de zone thérapeutique : INR = entre 2 et 3 pour une phlébite

61 Merci de votre attention


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