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LATAXIE. GENERALITES Les ataxies sont des troubles moteurs non paralytiques intéressant la coordination. On trouve 3 grands syndromes ataxiques : - lataxie.

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1 LATAXIE

2 GENERALITES Les ataxies sont des troubles moteurs non paralytiques intéressant la coordination. On trouve 3 grands syndromes ataxiques : - lataxie labyrinthique ou ataxie vestibulaire - lataxie cérébelleuse : cest un trouble de la coordination propre - lataxie locomotrice : cest une ataxie par déficit de sensibilité profonde, soit par atteinte au niveau périphérique (récepteurs), soit par atteinte des voies de conduction Lataxie peut être : - statique : le sujet est alors dans limpossibilité de conserver une position stable du corps ou dun membre dans lespace - dynamique ou kinétique : le sujet connaît des troubles dans lexécution du mouvement

3 La coordination du mouvement et de la statique met en jeu des structures nerveuses complexes : on trouve dabord un système de prise dinformations : il est constitué des récepteurs périphériques et des voies de conduction, qui sont : - les voies de la sensibilité tactile et profonde - les voies optiques ensuite, on a un système dexécution, à lorigine de toutes les grandes activités volontaires, réflexes et automatiques ; il comprend : - le cortex cérébral : avec le faisceau pyramidal (direct) ou le faisceau extra- pyramidal (indirect) qui peut être associé - le système vestibulo-spinal, qui participe à léquilibration enfin, on trouve un système de contrôle, dévolu au cervelet, qui régule ladaptation posturale au cours du mouvement et qui règle en même temps le jeu harmonieux entre agonistes et antagonistes

4 LATAXIE VESTIBULAIRE OU LABYRINTHIQUE Rappels anatomo-physiologiques Léquilibre, chez lêtre humain, est dévolu à une partie de loreille appelée oreille interne. Cette oreille interne est composée par le labyrinthe membraneux, composé lui-même par : - les canaux semi-circulaires : ils sont disposés dans les 3 plans de lespace (plan orthogonal) et permettent une adaptation dynamique de lindividu lors des changements daccélération - lutricule et la saccule : elles permettent une adaptation statique et elles sont sensibles aux changements de position de la tête Les voies de léquilibration sont des boucles de contrôle ; léquilibre est dépendant : - de la boucle labyrinthique - de la proprioception - de la boucle oculomotrice, qui prédomine sur les 2 précédents Ces 3 voies convergent vers les centres intégrateurs du cervelet, et ce dernier intervient à son tour sur la position et sur le déroulement de lacte moteur.

5 Clinique de lataxie vestibulaire Lorsquil existe un dysfonctionnement labyrinthique, on va avoir un tableau clinique qui va comprendre les éléments suivants : le vertige rotatoire Le sujet a limpression que lensemble des objets qui lentourent tournent autour de lui, et ceci de manière très rapide (trouble subjectif) ; ce vertige est, en principe, dû à une atteinte périphérique du nerf vestibulaire (nerf crânien VIII). Lorsque latteinte est centrale, les sujets se plaignent plutôt dune instabilité, dune insécurité dans leur équilibre (donc le trouble est peu gênant dans latteinte centrale). le nystagmus Il sagit dun mouvement involontaire et saccadique des yeux, rythmique et binoculaire. Il comporte une phase lente et une phase rapide, et cest la phase rapide qui définit les sens du nystagmus.

6 linterrogatoire Le sujet va exprimer le fait que le bruit lincommode, quil souffre du bruit. plan psychologique Le sujet ataxique vestibulaire est souvent un patient angoissé, qui a du mal a fixer son attention et qui se plaint dun manque de compréhension de son entourage. Examen du patient Lexamen du patient, et notamment de ses yeux, permet dapprécier le côté lésé, car les yeux se déplacent du côté lésé. On évalue léquilibre segmentaire : on place le sujet assis à califourchon sur une chaise, et dans cette position, on lui demande de tendre les bras devant lui et de fermer les yeux on va avoir un déplacement des membre supérieurs du côté lésé. On évalue aussi léquilibre axial : le sujet est debout et on lui demande la même chose que précédemment on aperçoit une déviation du tronc, et elle se fait toujours dans le même sens. Ainsi, tout part du même côté : les yeux, les membres et le tronc ; si ces derniers partent à droite, cela signera une atteinte du labyrinthe droit. De même, si le patient ataxique vestibulaire chute, il chutera toujours du même côté, cest-à-dire du côté lésé : cest le signe vestibulaire de Romberg. A la marche, le patient dévie toujours du même côté (côté lésé), et la déambulation se fait généralement en rasant les murs, le polygone de sustentation étant élargi.

7 Un syndrome particulier = le syndrome de Ménières Cest un grand vertige rotatoire qui va évoluer par crises, il est donc non permanent. Quand les patients le sentent venir, ils ressentent des nausées et il y a parfois des vomissements. On relève aussi des acouphènes (sifflements et bourdonnements dans les oreilles), qui sont uniquement présents pendant les crises, de même que durant les crises, il y a une diminution de lacuité auditive. Ces vertiges de Ménières peuvent être extrêmement importants (ex : les sujets se couchent à terre tellement le vertige est violent). La fréquence et lintensité des crises sont difficiles à déterminer ; cependant, au fil des années, la fréquence devient de moins en moins élevée (les crises sespacent dans le temps), et lintensité devient de moins en moins importante. Le seul problème résultant est que les patients perdent leur acuité auditive. Rééducation La rééducation des patients ataxiques vestibulaires consistent en une compensation des problèmes rencontrés. Le but de cette rééducation est dobtenir une meilleure compensation ou habituation au désordre causé. Cette compensation sera : - centrale dans un 1 er temps : cest le travail des manifestations cliniques, car le côté sain prend en charge le côté pathologique ; cest une compensation physiologique - une habituation au désordre dans un 2 nd temps : on provoque des stimulations répétitives pour avoir, à la longue, une diminution de la réponse - une compensation par un autre référentiel dans un 3 ème temps : on développe les référentiels visuel et proprioceptif si le référentiel labyrinthique est lésé

8 exercices pour la compensation centrale - le fauteuil rotatoire : on fait tourner le fauteuil dans les 2 sens, à des vitesses plus ou moins élevées - les épreuves caloriques : en versant de leau froide (10°C) dans loreille, on provoque le trouble ; ce test ne peut être fait que par le médecin exercices pour lhabituation au désordre - exercices où lon mobilise les yeux par rapport à la tête et vice-versa : utilisation des rampes opto-cinétiques. On le réalise dabord en position assise, puis, en progression, en position debout - on fait réaliser au patient des marches circulatoires, yeux ouverts puis yeux bandés (pour supprimer le référentiel visuel) - on fait effectuer au patient des changements de position : assis – couché, et les retournements (DD – DL – DV) exercices pour travailler un autre référentiel - les exercices oculomoteurs : on utilise les appareils opto-cinétiques ou le suivi de doigt ou dobjet

9 - les exercices proprioceptifs : ils peuvent être statiques ou dynamiques - les exercices proprioceptifs statiques - plan incliné : sur un plan incliné de 40° environ, le patient monte en marche avant et ferme les yeux ; puis il redescend en gardant les yeux fermés il a limpression de chuter en avant et doit alors séquilibrer. On fait la même chose en marche arrière pour le déséquilibre postérieur - plan instable : on fait réaliser lexercice yeux ouverts, puis yeux fermés en progression. On peut asseoir le patient sur un ballon de Klein-Vogelbach pieds au sol, puis augmenter la difficulté en mettant en plaque de mousse ou un plateau de Freeman - sac de sable : il est utilisable pour travailler la proprioception de la tibio- tarsienne - les déséquilibres - les exercices proprioceptifs dynamiques - la marche sur le fil : on fait marcher le patient sur une ligne au sol, et celui-ci doit marcher comme un funambule (pieds lun devant lautre). On peut ensuite, en progression, le faire marcher sur une plaque de mousse, et, sous la plaque de mousse, glisser des objets (sac de sable, coussins, objets déstabilisants,…). On peut aussi réaliser cette marche en piscine, avec des plots (leau donnera une image erronée au patient, et celui-ci aura son référentiel visuel court-circuité) - la marche déséquilibrée par le MK : le Mk va créer des déséquilibres par des bousculades légères ou par des appuis (sur le bassin, sur les épaules, …)

10 LATAXIE CEREBELLEUSE Généralités et rappels Aussi appelée « syndrome cérébelleux », lataxie cérébelleuse consiste en une atteinte du cervelet, et, en général, le syndrome est homolatéral. Il sagit dune pathologie rarement pure, souvent associée ; le syndrome pur se retrouve dans la méningite cérébro-spinale (atteinte aiguë avec la maladie et une récupération à la fin). Lataxie cérébelleuse entraîne une incoordination, à la fois des gestes volontaires et de la motricité automatique : on a donc des troubles du mouvement volontaire, du tonus et de léquilibration. Le contrôle cérébelleux du mouvement se fait en fonction des programmes pré-établis et des patterns moteurs : - larchéocérébellum contrôle et coordonne les informations vestibulaires, et il joue un rôle dans la fonction de redressement et déquilibration - le paléocérébellum reçoit des informations proprioceptives inconscientes qui viennent du tronc et des membres, et il joue un rôle dans le rétablissement de léquilibre statique (redressement) et active le tonus postural - le néocérébellum contrôle tous les mouvements volontaires et a une action activatrice sur le tonus

11 Clinique de lataxie cérébelleuse Les troubles qui apparaissent lors de latteinte cérébelleuse varient suivant la zone qui est touchée : lorsque larchéocérébellum est lésé On observe : - des troubles de léquilibre - un élargissement du polygone de sustentation - des oscillations incessantes - une démarche de type ébrieuse, avec les bras écartés lorsque le paléocérébellum est lésé On observe : - une perturbation tonique se traduisant par une hypotonie (augmentation de lextensibilité et augmentation de la passivité), bien quà lobservation, on remarque un galbe musculaire plus marqué et une saillie des tendons (« danse des tendons ») - des réflexes de type pendulaire : le mouvement est entretenu par une contraction agonistes / antagonistes qui se prolonge

12 lorsque le néocérébellum est lésé On observe une incoordination motrice axiale (du tronc) et segmentaire (des membres) ; cette incoordination est analytique et/ou globale : - lincoordination globale est caractérisée par un mouvement brusque, maladroit, décomposé, et par des dyskinésies volitionnelles traduisant un tremblement intentionnel à renforcement terminal (quand le patient arrive près de son but) - lincoordination analytique se manifeste au cours des mouvements effectués rapidement on observe un retard au démarrage et à larrêt du mouvement ; ce retard est objectivé par lépreuve de Stewart-Holmes Les troubles de la coordination du mouvement va se manifester par différents signes : - une dysmétrie : le mouvement va manquer son but - une hypermétrie : le mouvement dépasse son but - une asynergie : le mouvement est décomposé (saccadé) en plusieurs temps - une dyschronométrie : il y a un retard à la mise en route et à larrêt du mouvement - une adiadococinésie : le mouvement alterné (ex : les marionnettes) est impossible - une dysarthrie : la parole est scandée et explosive - lécriture est modifiée - la marche est de type ébrieuse avec les bras écartés Remarque : épreuve de Stewart-Holmes = le MK se place face au patient, sa main droite sur lépaule droite du patient, le membre supérieur droit du patient reposant sur le coude. Le MK saisit le poignet droit du patient et lui demande de tirer, et il enregistre le temps entre lordre et le début du mouvement. Quand le MK lâche le poignet, il enregistre le temps entre le moment où il a lâché et le freinage du patient.

13 Examen du patient et rééducation Pour mettre en place une rééducation correcte, lexamen du patient doit définir ce qui prédomine au niveau du syndrome cérébelleux : - le côté statique (maintien dune position, dune attitude) : on utilisera la méthode PNF de Kabat ; si le problème est statique, le patient peut marcher avec des cannes - le côté dynamique (exécution dun mouvement) : on utilisera la méthode de Frenkel ; si le problème est dynamique, le patient ne pourra pas marcher avec des cannes car il faut contrôler les membres supérieures en plus des membres inférieurs ( chute) appréciation de la fonction dynamique On demande au patient : - de déplacer le talon sur la crête tibiale controlatérale - de faire des mouvements doigt - nez, doigt – doigt et ceci en position assise (si syndrome aigu), puis en position debout, dabord les yeux ouverts, puis les yeux fermés. appréciation de la fonction statique On observe : - la station spontanée du patient, assis, debout, et si le patient chute dun côté ou de lautre - les oscillations du patient, et la danse des tendons lorsquil est debout (tendons extenseurs et fléchisseurs au niveau de la cheville) - la station assise, dos libre, avec ou sans accoudoirs

14 épreuves quantitatives - on apprécie le temps moyen debout spontanément : on réalise 6 essais, et on prend le temps moyen des 6 essais - on réalise le même test mais avec les pieds joints, et on recalcule le temps moyen que le patient a tenu sur les 6 essais - on fait parcourir au patient une distance déterminée, 6 fois, et on prend le temps moyen des 6 trajets - ladiadococinésie est évaluée par lépreuve des marionnettes (pendant 30 secondes), ou encore par le battement de la mesure avec les pieds, alternativement - la dyschronométrie est évaluée on prend le temps moyen pour écrire nom et prénom (et ladresse si le patient a plus de possibilités), sur 6 essais ; sinon, on prend le temps moyen pour réaliser des barreaux, des festons ou une spirale dArchimède (on prend toujours le temps moyen pour faire 6 fois lépreuve) Cas de la méningite cérébro-spinale Dans une méningite cérébro-spinale, le patient présente une ataxie cérébelleuse. Cette pathologie est constituée de 3 stades : la phase détat Cest la phase dinstallation de la maladie. Le but de la kinésithérapie est alors lentretien orthopédique, linstallation correcte au lit et léducation de lindépendance au lit. Il faut aussi envisager la verticalisation. La rééducation respiratoire est indispensable tout au long de la phase détat.

15 la phase de récupération On développe tous les examens. Le but est de mettre en évidence le plus haut niveau moteur récupéré, de poursuivre lentretien orthopédique et de développer le plus possible lautonomie du sujet. On utilise des mobilisations passives, actives (analytiques et globales), et on met en place les techniques de Frenkel. Ces techniques ont été proposées pour les patients tabétiques, et dans le cas des patients atteints de méningite cérébro-spinale, elles ont comme principes : - on part de positions basses à des positions élevées - de même, on augmente progressivement le nombre de pivots articulaires (quand le patient arrive à réaliser lexercice, on rajoute un pivot articulaire) - on va dun mouvement simple à un mouvement complexe - on travaille de distal à proximal - lentement puis rapidement - en symétrique puis en asymétrique - du dynamique vers du statique - sur un mode rythmique (comme pour le patient parkinsonien, mais attention, un patient cérébelleux nest pas un patient parkinsonien) Tous les mouvements dynamiques chez le patient cérébelleux sont plus aisés si on offre une résistance au mouvement : lexécution du mouvement se fera dune manière plus harmonieuse. Cependant, on est obligé daugmenter les poids, donc on utilisera pas de charges, mais plutôt une résistance manuelle (Kabat). Cette résistance manuelle est utilisée pour le travail de chronométrie, et elle doit être juste suffisante pour avoir un déroulement harmonieux du geste (donc on utilise plus la résistance maximale de Kabat). On utilise surtout les diagonales douverture, et on fait réaliser au patient les mouvements dans toute lamplitude donnée. Durant cette phase, on réalise aussi le travail de tous les niveaux dévolution motrice, les retournements (DD – DL – DV) et les passages DD assis, assis debout, debout chevalier servant et en chevalier servant quadrupédie. On réalise aussi du travail fonctionnel. la phase de séquelles Cest la dernière phase de la maladie, et on prolonge le travail précédent.


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