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LES CHOLANGITES AUTO-IMMUNES Jeudi 10 juin 2004 Cours de DES.

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1 LES CHOLANGITES AUTO-IMMUNES Jeudi 10 juin 2004 Cours de DES

2 Maladies cholestatiques chroniques : maladies caractérisées par une cholestase chronique et pouvant évoluer vers la cirrhose Maladies cholestatiques chroniques : maladies caractérisées par une cholestase chronique et pouvant évoluer vers la cirrhose 2 maladies: la cirrhose biliaire primitive et la cholangite sclérosante primitive. 2 maladies: la cirrhose biliaire primitive et la cholangite sclérosante primitive.

3 PHYSIOPATHOLOGIE On individualise les petits canaux ( diamètre < 90µ ) qui ne sont visibles quà lexamen microscopique et les grands canaux visibles à la cholangiographie. On individualise les petits canaux ( diamètre < 90µ ) qui ne sont visibles quà lexamen microscopique et les grands canaux visibles à la cholangiographie. Maladies qui atteignent lensembles des voies biliaires: CSP, mucoviscidose et ischémie. Maladies qui atteignent lensembles des voies biliaires: CSP, mucoviscidose et ischémie. Maladies qui atteignent plutôt les petits canaux: CBP, maladies immunitaires. Maladies qui atteignent plutôt les petits canaux: CBP, maladies immunitaires. Maladies touchant les grands canaux: cholangiocarcinome, lithiase. Maladies touchant les grands canaux: cholangiocarcinome, lithiase.

4 CIRCONSTANCES DE DIAGNOSTIC Mode de révélation le plus fréquent: perturbation des tests hépatiques. Mode de révélation le plus fréquent: perturbation des tests hépatiques. Prurit Prurit Ictère cholestatique Ictère cholestatique Tableau de cirrhose Tableau de cirrhose Tableau dangiocholite ( pour la CSP) Tableau dangiocholite ( pour la CSP)

5 CIRRHOSE BILIAIRE PRIMITIVE EPIDEMIOLOGIE EPIDEMIOLOGIE Femme dâge moyen Femme dâge moyen Prévalence: 10 à 20 pour habitants Prévalence: 10 à 20 pour habitants Fréquence de 4% dans les familles de malades Fréquence de 4% dans les familles de malades DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC Repose sur 3 critères

6 Cholestase biologique: Cholestase biologique: GammaGT>3 N PAL>1,5 N ( en labsence danomalies échographiques sur les voies biliaires) Bilan auto-immun: Bilan auto-immun: Anticorps anti-mitochondries de type M2 >1/40 ( Se 95%, spe 97%) ( Se 95%, spe 97%)

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8 Critères histologiques: Critères histologiques: Lésions caractéristiques de CBP: cholangite destructrice lymphocytaire Lésions compatibles: inflammation portale, cholangite granulomateuse, ductopénie, réaction ductulaire, signes de cholestase Le diagnostic est certain quand les 3 critères sont présents, il est probable quand 2 critères seulement sont présents.

9 HISTOIRE NATURELLE: HISTOIRE NATURELLE: Évolution en 3 phases: 1° phase asymptomatique de plusieurs années 1° phase asymptomatique de plusieurs années 2° phase clinique de 5 à 10 ans ( prurit, asthénie, dvlpt de la cirrhose) 2° phase clinique de 5 à 10 ans ( prurit, asthénie, dvlpt de la cirrhose) 3° phase terminale ( bili>100µ, complications de la cirrhose) 3° phase terminale ( bili>100µ, complications de la cirrhose)

10 FORMES CLINIQUES: FORMES CLINIQUES: CBP séronégatives: on peut détecter des antinucléaires de type anti-gp210 CBP séronégatives: on peut détecter des antinucléaires de type anti-gp210 Éliminer les autres maladies des VBIH: Maladies de système: sarcoïdose, mucoviscidose Maladies de système: sarcoïdose, mucoviscidose Cholangite médicamenteuse (augmentin, phénothiazines, haldol…) Cholangite médicamenteuse (augmentin, phénothiazines, haldol…) Ductopénie idiopathique Ductopénie idiopathique Hodgkin Hodgkin CSP CSP Rejet de greffe, réaction du greffon conte lhôte Rejet de greffe, réaction du greffon conte lhôte

11 CBP « cholestase négative »: CBP « cholestase négative »: Cholestase et symptômes apparaissent chez quasi-totalité des sujets Correspondent soit à une forme très débutante de la maladie, soit à un sous-groupe avec une évolution différente ( très lente) Overlap syndrome: Overlap syndrome: 9% des CBP Y penser quand: transa>5N, IgG>2N, anti- muscle-lisse de spécificité anti-actine, lésions inflammatoires périportales et lobulaires marquées Le diagnostic est retenu si 2 critères de CBP et 2 critères dHAI sont présents

12 BILAN INITIAL ET SURVEILLANCE: BILAN INITIAL ET SURVEILLANCE: PBH: pour apprécier le degré de sévérité de la maladie ( classification de Ludwig) PBH: pour apprécier le degré de sévérité de la maladie ( classification de Ludwig) Gastroscopie: recherche de VO est systématique car possibilité dHTP en labsence de cirrhose ( due à lhyperplasie nodulaire régénérative?) Gastroscopie: recherche de VO est systématique car possibilité dHTP en labsence de cirrhose ( due à lhyperplasie nodulaire régénérative?) Recherche dostéoporose: risque x3 dans la CBP, ostéodensitométrie au moment du diagnostic puis tous les 2 ans Recherche dostéoporose: risque x3 dans la CBP, ostéodensitométrie au moment du diagnostic puis tous les 2 ans Dépistage du CHC au stade de cirrhose Dépistage du CHC au stade de cirrhose

13 Recherche de maladies associées: Recherche de maladies associées: Overlap syndrome Overlap syndrome Dysthyroïdie: TSH au moment du diagnostic puis annuelle ( 20% dhypothyroïdie dans évolution de la CBP) Dysthyroïdie: TSH au moment du diagnostic puis annuelle ( 20% dhypothyroïdie dans évolution de la CBP) Maladie coeliaque:1 à 6% des CBP, antigliadine et anti-endomysium ( biopsies duodénales si sont positifs) Maladie coeliaque:1 à 6% des CBP, antigliadine et anti-endomysium ( biopsies duodénales si sont positifs)

14 TRAITEMENT: TRAITEMENT: Acide ursodésoxycholique ( AUDC): Acide ursodésoxycholique ( AUDC): Posologie de 13 à 15 mg/kg Normalise les tests biologiques, ralentit progression de la fibrose à un stade précoce, augmente la survie sans transplantation Si absence damélioration sous AUDC: Problème dobservance ou de posologie inadaptée ( dosage de lAUDC circulant>40%) Problème dobservance ou de posologie inadaptée ( dosage de lAUDC circulant>40%) HAI, maladie coeliaque, dysthyroïdie, hépatite médicamenteuse HAI, maladie coeliaque, dysthyroïdie, hépatite médicamenteuse Maladie sévère antèrieurement à linstauration du traitement Maladie sévère antèrieurement à linstauration du traitement

15 Immunosuppresseurs: pas dintérêt en monothérapie, traitement de 2° intention dans le cadre de protocoles Immunosuppresseurs: pas dintérêt en monothérapie, traitement de 2° intention dans le cadre de protocoles Transplantation hépatique: pour les Child B ou C, si bili> 100µ Transplantation hépatique: pour les Child B ou C, si bili> 100µ Survie à 5 ans >70-80% Risque de récidive faible, exceptionnellement à lorigine dhépatopathies sévères Traitement du prurit: en 1° intention la cholestyramine, si échec: rifampicine (300 mg/j) Traitement du prurit: en 1° intention la cholestyramine, si échec: rifampicine (300 mg/j)

16 CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Atteinte inflammatoire et fibrosante des VBIH et/ou des VBEH EPIDEMIOLOGIE EPIDEMIOLOGIE <40 ans <40 ans Homme 2/3 cas Homme 2/3 cas Forte association à une colite inflammatoire ( RCH) Forte association à une colite inflammatoire ( RCH)

17 DIAGNOSTIC: DIAGNOSTIC: repose sur 4 types de signes Cholestase biologique Cholestase biologique Signes histologiques: cholangite fibreuse et oblitérante ( fibrose péri-canalaire concentrique dense avec atrophie épithéliale biliaire progressive) Signes histologiques: cholangite fibreuse et oblitérante ( fibrose péri-canalaire concentrique dense avec atrophie épithéliale biliaire progressive)

18 Signes radiologiques: Signes radiologiques: examen de référence est la CPRE: sténoses multiples alternant avec des segments de calibre normal ou peu dilatés, aspect en chapelet, pseudodiverticules biliaires examen de référence est la CPRE: sténoses multiples alternant avec des segments de calibre normal ou peu dilatés, aspect en chapelet, pseudodiverticules biliaires Atteinte VBIH et VBEH en général, VBIH isolées dans <20%, VBEH isolées dans <10% Possible atteinte de la vésicule biliaire, du cystique et du canal pancréatique CholangioIRM ( moins sensible pour les sténoses peu marquées)

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20 Association à une autre maladie en particulier une colite inflammatoire dans 75% cas Association à une autre maladie en particulier une colite inflammatoire dans 75% cas Colite peu active, quasi-constamment pancolite Autres associations possibles: fibrose rétropéritonéale et médiastinale, pancréatite chronique, lupus, PR, syndrôme sec, thyroïdite de Riedel Le diagnostic est retenu si 2 critères sont présents dont au moins un critère radiologique ou histologique

21 DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS: DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS: Devant anomalies cholangiographiques: Devant anomalies cholangiographiques: Cholangite aigue résolutive ( obstacle transitoire) Cholangite aigue résolutive ( obstacle transitoire) Cholangiocarcinome Cholangiocarcinome Lymphome, TB, cavernome portal ( déforment la lumière des voies biliaires) Lymphome, TB, cavernome portal ( déforment la lumière des voies biliaires) Si atteinte isolée des VBIH: cirrhose, affection maligne infiltrant le foie, granulomatose, amylose et maladie de Caroli Si atteinte isolée des VBIH: cirrhose, affection maligne infiltrant le foie, granulomatose, amylose et maladie de Caroli

22 Cholangites secondaires: Cholangites secondaires: Obstructions biliaires prolongées Obstructions biliaires prolongées Cholangites bactériennes ( anastomose biliodig, sphinctérotomie) Cholangites bactériennes ( anastomose biliodig, sphinctérotomie) Déficits immunitaires sévères Déficits immunitaires sévères Ischémiques certaines: TH, chimioembolisation hépatique, Rendu-Osler, PAN, radiothérapie Ischémiques certaines: TH, chimioembolisation hépatique, Rendu-Osler, PAN, radiothérapie Ischémiques probables: vascularites, maladies thrombogènes Ischémiques probables: vascularites, maladies thrombogènes Caustique ( ttt kyste hydatique) Caustique ( ttt kyste hydatique) Hématologiques ( histiocytose, mastocytose, hyperéosinophilie) Hématologiques ( histiocytose, mastocytose, hyperéosinophilie) Mucoviscidose Mucoviscidose

23 HISTOIRE NATURELLE: HISTOIRE NATURELLE: Évolution vers laggravation La CSP et la RCH évoluent chacune pour leur propre compte Risque dadénocarcinome colique: risque x10 quand colite inflammatoire associée Risque dadénocarcinome colique: risque x10 quand colite inflammatoire associée Risque de cholangiocarcinome: risque x160 par rapport à la population générale, incidence annuelle de 1,5% Risque de cholangiocarcinome: risque x160 par rapport à la population générale, incidence annuelle de 1,5% 40% sont diagnostiqués dans lannée suivant le diagnostic de CSP

24 FORMES CLINIQUES: FORMES CLINIQUES: CSP des petits canaux: 5 à 10% des CSP CSP des petits canaux: 5 à 10% des CSP Cholestase, histologie compatible, examens radiologiques normaux Évolution vers une CSP classique dans 15% des cas Meilleur pronostic: rares cas dhépatopathies sévères, risque de cholangioK faible voire nul CSP/HAI: surtout chez lenfant CSP/HAI: surtout chez lenfant Signes caractéristiques dHAI associés à des signes radio de CSP

25 BILAN ET SURVEILLANCE BILAN ET SURVEILLANCE Coloscopie systématique avec biopsies lors du diagnostic, puis coloscopie annuelle de dépistage si colite inflammatoire associée Coloscopie systématique avec biopsies lors du diagnostic, puis coloscopie annuelle de dépistage si colite inflammatoire associée Suivi de la cirrhose Suivi de la cirrhose Risque dostéoporose Risque dostéoporose Dépistage du cholangiocarcinome: imagerie ( écho et TDM ) et CA19-9, cholangioIRM, intérêt du PET-Scan? Dépistage du cholangiocarcinome: imagerie ( écho et TDM ) et CA19-9, cholangioIRM, intérêt du PET-Scan?

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28 TRAITEMENT: TRAITEMENT: AUDC: AUDC: Améliore les symptomes, la biologie, lhistologie et les anomalies radiologiques Bénéfice en terme de survie sans TH non démontré Diminue le risque de dysplasie colique Sténose du hile ou de la VBP: dilatation et prothèse biliaire Sténose du hile ou de la VBP: dilatation et prothèse biliaire HAI associée: corticoïdes, immunosuppresseurs HAI associée: corticoïdes, immunosuppresseurs

29 Transplantation hépatique: pour les child B ou C, bili>100µ, pour des angiocholites répétées mal contrôlées par les antibiotiques Transplantation hépatique: pour les child B ou C, bili>100µ, pour des angiocholites répétées mal contrôlées par les antibiotiques Survie à 5 ans>70% La TH semble accélérer et aggraver la colite mais naugmente pas le risque de cancer colorectal Récidive de la maladie nest pas une cause importante de décès ni de retransplantation Cholangiocarcinome est une contre-indication pour beaucoup déquipes car récidive tumorale précoce

30 CONCLUSION Maladies avec une cholestase chronique qui évoluent vers la cirrhose Maladies avec une cholestase chronique qui évoluent vers la cirrhose La CBP: femme dâge moyen, anti- mitochondries de type M2, cholangite destructrice lymphocytaire, VBIH La CBP: femme dâge moyen, anti- mitochondries de type M2, cholangite destructrice lymphocytaire, VBIH La CSP: homme jeune, association à une colite inflammatoire, anomalies radiologiques et cholangite fibreuse, VBIH et VBEH La CSP: homme jeune, association à une colite inflammatoire, anomalies radiologiques et cholangite fibreuse, VBIH et VBEH Traitements: AUDC et TH Traitements: AUDC et TH


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