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MICI: DIAGNOSTIC.

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1 MICI: DIAGNOSTIC

2 MICI = affections chroniques évoluant par poussées
Diagnostic = reconnaître la MICI La conduite diagnostique est variable selon la richesse symptomatique et dépend des données anamnestiques, cliniques, biologiques, morphologiques, et anatomopathologiques Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments, confirmé par la négativité de l’enquête étiologique et l’évolution ultérieure Place des examens « traditionnels » et d’autres plus récents (capsule, PET-scan, IRM…) Rectocolite hémorragique Maladie de crohn Autre cause (infectieuse, médicamenteuse…)

3 Diagnostic positif

4 interrogatoire ATCD personnels Poussées antérieures, profil évolutif
ATCD familiaux de MICI, manifestations ostéo-articulaires, cutanées Mode de début, circonstances déclenchantes Signes fonctionnels digestifs: diarrhée, rectorragies, douleurs abdominales Symptômes associés Poussées antérieures, profil évolutif Manifestations proctologiques, extra-digestives Prise médicamenteuse, séjour en pays tropical fièvre, AEG signes ano-périnéaux signes cutanés, articulaires, oculaires

5 clinique Peu de signes digestifs sauf complications MC
Atteinte articulaire MC RCH Sténoses: Koenig, Σ occlusif Fistules (entéro-vésicales, -vaginales, -cutanées) Abcès intra-abdo, perforation Colectasie, perforation colique, hémorragie Oligo-arthrite périphérique (évol. Ind.) SPA, sacroiliite isolée (évol. Ind.) Ostéoarthropathie hypertrophiante (MC) Ostéoporose, ostéonécrose

6 Clinique (2) Manifestations cutanées
65% MC et 40% RCH Delaporte, Research Clinical Forum 1998

7 « métastases » cutanées
Aphtes Érythème noueux Pyoderma gangrenosum Vascularite « métastases » cutanées 30% MC et RCH (Id. poussées) 0,5% à 15% RCH pancolique et MC colique 2 à 4% MICI MICI dans 15 à 40% des P.G RCH+++ (3x MC) pancolique Exceptionnel, +/- cryo Pfs association avec P.G

8 Clinique (3) Atteintes hépatobiliaires
Atteintes vasculaires: vascularite, thrombose Atteintes oculaires, neurologiques, amylose Cholangite sclérosante primitive (RCH, indep poussées) Cholangiocarcinome (RCH) Lithiase (indep poussées)

9 Clinique (4) manifestations ano-périnéales
Prévalence augmente si lésions distales Lésions spécifiques Lésions non spécifiques 20% si MC de l’IG et du colon droit >50% si MC du colon G et du rectum Ulcération, fistule/abcès, sténose classification de base Lésions anales dans 35% des MC AVANT les signes digestifs. Si mauvaise cicatrisation, y penser. Dues à la macération et la diarrhée classification subsidiaire Oedème, dermite périanale, pseudomarisques Fissures commissurales, fistules cryptoglandulaires, hémorroides

10 Fissure anale Abcès anal Fistule périanale Fistule rectovaginale

11

12 Diagnostic de sévérité
Maladie de crohn: index de BEST RCH: classification de TRUELOVE et WITTS Poussée sévère Poussée légère Nb selles/j > 6 sanglantes < 4 avec petites quantités de sang T° vespérale 37,5 ou > 37,8 > jours / 4 Absence de fièvre Rythme cardiaque > 90 Absence de tachycardie hémoglobine < 10,5 Absence d’anémie VS > 30 < 30

13 Examens biologiques Aucun critère biologique spécifique de RCH ou de MC Justifient la poursuite des explorations (organicité des troubles) Appréciation du retentissement et de l’évolutivité de la MICI Anémie carentielle (ferriprive, B12), inflammatoire, hémolytique AI NFS: HLPNN, thrombocytose, hyperactivité du VIII,VS, CRP, fibrinogène… Perturbations hydro-électrolytiques, hypoalbuminémie+++ Coproculture, Ex parasitologique des selles, sérologies (examens bactériologiques et parasitologiques de biopsies intestinales)

14 ASCA, ANCA, NOD2 - CARD 15 ???

15 CARD15 (NOD2) Arg702Trp Gly908Arg 1007fs
Crohn chez 50% des jumeaux hétérozygotes Risque crohn x15 si crohn chez parents 1er degré, Chromosome 16, péricentrromère au niveau d’une zone de suceptibilité au crohn, le locus IBD1 , Protéine (cf structure dans l’article) récepteur de composés bactériens, avec un rôle dans leur signalement intracellulaire le muramyl dipeptide (MDP), 3 mutations : Arg702Trp, Gly908Arg, 1007fs , 30% crohn ont une mutation et 17% deux mutations, une mutation multiplie par 2 à 4 fois la chance d’avoir un crohn, 2 mutations ou hétérozygote composite : x20 à 40, attention, il existe sujets sains avec deux mutations , card15 présent dans les monocytes / macrophages, Cell dendritiques, cell épithéliales coliques, intestinales , son expression augmente par cytokines proinflammatoires via NFKB activation, les 3 mutations entrainent une diminution de la capacité de CARD15 d’activer NFKB en réponse à MDP, donc réponse immune anormale à une stimulation bactérienne, probablement, NFKB diminué entraine une diminution de l’activation des monocytes macrophages et donc compensée par une réponse T, au niveau des cellules épithéliales, diminution NFKB entraine diminution chemokines et defensines et donc pululation microbienne , 1 mutation: 30% MC et x 2 à 4 le risque de crohn 2 mutations: 17% MC et x 20 à 40 le risque de crohn Mutation: diminution activation NFKB, diminution activité monocytes/macro Augmentation réponse T, diminution défensines et pullulation bactérienne

16 relation mutation CARD 15 et maladie iléale (Hampe et al, Lancet 2002) avec moins de maladie colique pour les porteurs de 2 mutations (Lesage et al, Am J Hum Genet 2002) Association avec phénotype fibrosténotique, fistules, ou chirurgical très controversée (études divergentes) Association avec un début plus précoce (2 ans) Pas de relation avec la réponse aux anti TNF. Pas de datas pour les autres traitements Pas de dépistage prévu car pénétrance limitée. La plupart des sujets avec des mutations ne développent pas la maladie. Il n’y a pas de traitement prophylactique Pas de role diagnostic : peu de crohn coliques avec mutations Pas d’interet à chercher les mutations chez les crohn connus :pas de datas suffisantes sur le lien de l’évolution de la maladie et le génotype, et pas de relation avec la réponse thérapeutique

17 ASCA et pANCA Spécifiques de la MC et de la RCH (85 à 98%)
Faible sensibilité: intérêt diagnostic faible Intérêt pour différencier MC et RCH ASCA: facteur prédictif de chirurgie précoce ? ASCA: surveillance sous corticoïdes ? Intérêt de C3 et de C1 INH pour différencier MC de RCH ?

18 Endoscopie Recommandations de la SFED (01/2004): iléocoloscopie et gastroscopie Pas d’indication à l’entéroscopie sauf si suspicion sténose jéjunale Biopsies multiples en zones saines et pathologiques Permet les diagnostics positif et différentiel Confirme une atteinte du grêle, un siège inhabituel (proximal 20% appendiculaire (isolé) 35%) Différencie MC de RCH (90% précision, 4% erreurs, 7% imprécision)

19 Endoscopie (2) lésions évolutives et cicatricielles
Érythème Aspect congestif « pleurant le sang » Œdème muqueux Ulcérations aphtoïdes Ulcérations superficielles Ulcérations creusantes Sténoses cicatricielles Sténoses ulcérées Fistules Cicatrices d’ulcérations pseudopolypes

20 Topographie des lésions
Nature des lésions RCH MC Érythème +++ + Effacement des structures vasculaires ++ +/- Aspect granulaire, friable Muqueuse boursoufflée - Pseudopolypes Ulcérations aphtoïdes Ulcérations superficielles Ulcérations creusantes Sténoses Topographie des lésions Atteinte rectale Atteinte continue et symétrique Anomalies de la muqueuse environnante Intervalle de muqueuse saine Ulcérations iléales

21 Forme modérée de RCH Granular mucosa with edema, erythema and rarefied vessels. Erythema and invisible vessels in the upper part of the picture. In the lower part neighbouring healthy mucosa with clear cut margins Hemorrhagic mucosa. There are some singular erosions, vessels are missing. Hemorrhagic mucosa with mucosal edema

22 Forme sévère de RCH Absent haustration and multiple small, superficial ulcerations. Peristaltic movements are almost completely missing and the colon is showing early signs of stenosis. Edematous mucosa with ulcerations, stenosis and absent peristaltic movements. Colitis with superficial, extended ulcer. The neighbouring mucosa is vulnerable and shows granular lesions This colonic mucosa shows a grid of uninterrupted ulcerations. A normal mucosal architecture is not visible. Endoscopically a severe pancolitis is diagnosed. Superficial ulceration covered by mucus. Absent haustration. Rigid colon with insufficient peristaltic movements during colonoscopy. Note a passable stenosis in the background. Similar picture in another patient. In addition there is local, mucosal hemorrhage.

23 RCH sévère Extensive pancolitis with multiple inflammatory stenosis. To the left a pseudopolyp is protruding into the stenosis Severe recurrent ulcerative colitis. The stenosis narrows a considerable length of the sigmoid colon (left picture). The surrounding colon harbours purulent ulcerations (right image).

24 RCH pseudopolypes Pseudopolyps can harbour malignant or dysplastic cells and thus have to be removed in order to minimize the risk of developing colon cancer in ulcerative colitis. Prophylactic colectomy also has to be considered. They also can be the source of lower gastrointestinal hemorrhage, which represents the second reason to remove them. In the depicted case the left colon developed many of those pseudotumors. They were all removed by electric snare in multiple sessions

25 Crohn sigmoïdien Solitary, sigmoid ulcer surrounded by normal mucosa.
Aphtous ulcers in the transverse colon. Punctuate, perifocal, hemorrhagic mucosal lesions. Typical cobblestone appearance caused by numerous, confluent ulcerations. Inbetween, there are areas of normal mucosa. To the left note the beginning development of a stenosis. Fistulas in Crohn´s disease at Fistulas and Stenosis. Erythema and cobblestone pattern resulting in a stenosis of the sigmoid colon

26 Fistules iléo-sigmoïdes
Crohn´s disease with ileo-sigmoid fistula. Diameter of the fistula 8 mm. Fistula are characteristic of Crohn´s disease, since they are rarely found in ulcerative colitis. See also perianal fistula. Rectosigmoid fistula in Crohn´s disease

27 Crohn iléal

28 Score de sévérité endoscopique
MC iléocolique: CDEIS (Crohn Disease Endoscopic Index of Severity) seul score validé pour la MC Complexe Pas de corrélations cliniques et biologiques Mauvaise appréciation de la profondeur des ulcérations et de la surface des lésions RCH: score de Baron Non validé Évalué chez des malades ambulatoires (poussées peu sévères) Peu de corrélations endoscopiques et cliniques

29 Anatomopathologie MC formes iléales pures 30%
formes coliques pures 25% formes iléocoliques 45% existence de lésions asymptomatiques lésions segmentaires, transmurales, multiples, polymorphes iléon terminal et caecum+++ non spécifiques sauf granulomes

30 Anatomopathologie MC (2)
Inflammation Distribution Transmurale discontinue Éléments constitutifs de l’inflammation Lymphocytes et plasmocytes Agrégats lymphoïdes Œdème sous-muqueux Fibrose Hyperplasie musculo-nerveuse Lésions des structures intestinales Ulcérations Abcès cryptiques Désorganisation architecturale des glandes Épaississement pariétal Sténoses Pseudopolypes Lésions les plus caractéristiques Fissures Granulome épithélio-giganto-cellulaire

31 granulome fissure granulomes Granulom
Crohn's disease microscopically at medium power magnification is shown with a deep fissure extending through mucosa to the submucosa. This can result in fistula and/or abscess formation Crohn's disease microscopically at low power magnification can be seen to involve the full thickness of the wall from the mucosa to the serosa. Granulomas are seen toward the serosal surface here. granulomes

32 Anatomopathologie RCH
atteinte rectale ou rectosigmoïdienne 50% atteinte pan-rectocolique 20% atteinte diffuse, homogène, sans intervalles de muqueuse saine microscopie Inflammation homogène, prédominance muqueuse Lamina propria oedémateuse + capillaires dilatés+ infiltrat dense allant jusqu’à la musculaire muqueuse infiltration crypte / PNN = cryptite, abcès cryptique Anomalie architecture des cryptes (bifides, atrophie) Dim. Cell mucus, épithélium surface aplati Ulcération, avec pfs atteinte jusqu’à musculeuse Sous TTT, pfs répartition hétérogène Maladie ancienne: inflammation chronique atténuée, inhomogène (« crohn-like ») dysplasie

33 Inflammation muqueuse et érosion Abcès cryptique
Ulcerative colitis is shown microscopically at low power magnification to reveal mucosal inflammation and erosion Ulcerative colitis seen here microscopically at high power magnification demonstrates the presence of acute inflammatory cells within crypts, the so-called "crypt abscesses Ulcerative colitis in other areas may demonstrate crypt distortion and dysplasia, as seen here on the right microscopically. Anomalies architecturales des cryptes et dysplasie

34 Examens morphologiques
Opacifications digestives Échographie Scanner IRM PET-scan

35 Maladie de Crohn

36 échographie Amélioration technique: sondes haute-fréquence 5-7MHz, 7-10 MHz Doppler couleur: caractérisation des anomalies pariétales digestives Iléon: épaississement circonférenciel hyperéchogène (fibrose sous-muqueuse) Spiculations hypoéchogènes du versant séreux le long des vx droits: pathognomonique Respect différenciation couches pariétales: inflammation peu sévère Lésions chroniques fibreuses: pas d’hypervascularisation au doppler Détection abcès, fistules, phlegmons, sténose (Se 95%, Spé 90%) Sous-estimation 30% / endoscopie et transit baryté Examen long, examinateur dépendant

37 Épaississement circonférenciel iléal (MC)
Maladie de Crohn. Echographie. Epaississement pariétal circonférenciel localisé au niveau de l'iléon (flèche). Épaississement circonférenciel iléal (MC)

38 Opacifications digestives transit du grêle/lavement baryté
Étude lésion en aval de l’angle de Treitz ou en amont d’une sténose Indications: confirmation iléite terminale en l’absence d’entéroscopie et évaluation récidive après résection chirurgicale Atteinte segmentaire, surtout iléale terminale, pfs multifocale, zones de muqueuse saine ulcérations aphtoïdes, ulcères longitudinaux linéaires ou rhagades, ulcères serpigineux ou larges (en carte de géographie) Nodules ou micronodules « pavage » ou « cobblestone » Sténoses asymétriques, fistules Lavement baryté: en cas d’endoscopie impossible

39 Aspect ulcéro-nodulaire de l’iléon

40 scanner Maladie de crohn en poussée complications Abcès Phlegmon
Fistules occlusion Complications urinaires: abcès, fistules, obstruction urétérale (fibrose, calcul) Complications hépato-bilio-pancréatiques: obstruction biliaire, CSP, pancréatite aiguë (corticoïdes) Manifestations ostéo-articulaires, pulmonaires

41 Maladie de Crohn iléale en poussée. Scanner
Maladie de Crohn iléale en poussée. Scanner. Epaississement parietal régulier, circonférenciel de l'iléon distal avec réhaussement en cible

42 Maladie de Crohn en poussée
Maladie de Crohn en poussée. Scanner « signe du peigne » correspondant à une dilatation des vaisseaux droits au sein d'un mésentère élargi par la proliferation fibrograisseuse

43 Maladie de Crohn compliquée. Scanner. Abcès pelvien

44 Scanner. Phlegmon mésentérique compliquant une maladie de Crohn iléale

45 Occlusion intestinale liée à une maladie de Crohn iléale
Occlusion intestinale liée à une maladie de Crohn iléale. Anse iléale à paroi épaissie inflammatoire (flèche), responsable d’une dilatation du grêle d’amont.

46 IRM Même résolution spatiale que scanner, non irradiante, pas de toxicité rénale Possibilité d’acquisitions multiplanaires Même sémiologie que scanner Substitution au transit du grêle pour évaluation longueur atteinte intestinale (hypersignal du contenu intestinal en T2) Entéro-IRM permet un meilleur remplissage intestinal Meilleure visualisation des ulcérations et des trajets fistuleux Entéro-IRM: détection et localisation des segments atteints (MC) Se 100% Utilité pour suivi évolutif Problème: coût et accessibilité des machines

47 Maladie de Crohn en poussée inflammatoire
Maladie de Crohn en poussée inflammatoire. IRM coupe sagittale en écho gradient dynamique T1 avec saturation de graisse après injection intraveineuse de Gadolinium, montrant un épaississement pariétal iléal avec réhaussement muqueux et oedème de la sous muqueuse

48 La RCH

49 ASP: mégacolon toxique = transverse > 6cm + disparition haustrations
Lavement baryté en double contraste: aspect granité (phase congestive) aspect réticulé (ulcères superficiels), aspect tubulé (phase chronique), sténoses Échographie: épaississement pariétal circonférenciel de la paroi colique sans perte de la différentiation des couches et sans anomalie de la graisse péri-rectocolique Scanner: peu utile car pas d’extension extra-murale, aspect tubulé, stratification pariétale (muqueuse, œdème sous muqueux, réhaussement musculeuse), non spécifiques, remaniements polypoïdes (formes chroniques), perforation+++ IRM: diagnostic de CSP

50 Abdomen sans préparation. Colite ulcéreuse compliquée d’une colectasie.
Recto-colite hémorragique. Lavement baryté en double contraste. Aspect de granité muqueux avec colon tubulé. Recto-colite hémorragique. Scanner. Epaississement pariétal du colon sigmoïde avec aspect tubulé (flèche). Cholangite sclérosante compliquant une recto-colite hémorragique. Cholangio-IRM. Alternance de sténoses et dilatations des voies biliaires intra-hépatiques

51 Crohn ano-périnéal IRM, écho-endorectale Fistules, abcès
Exactitude diagnostic des fistules: Examen sous AG 91% Échographie 91% IRM 87% AG+écho 100% AG+IRM 100% Schwartz, Gastroenterology 2001

52 Imagerie: quel complément à l’endoscopie ?
Diagnostic initial MICI: endoscopie +/- imagerie conventionnelle Diagnostic complications MICI: imagerie Imagerie = complément à l’endoscopie dans le diagnostic et le suivi des MICI

53 Vidéo-capsule Difficulté d’explorer l’intestin grêle
Limites de l’exploration radiologique (tumeurs, lésions vasculaires) Limites de l’exploration endoscopique Modalités: Patient à jeun depuis la veille au soir Peut boire de l’eau 2 heures après le début de l’examen Alimentation 4 heures après le début de l’examen Symptomes du patient sur une feuille d’agenda Contrôle du voyant lumineux par le patient durant l’examen Prokinétiques ? Préparation colique ? Pas de recommandations

54 Indications validées Saignement digestif sans cause retrouvée
Capsule > entéroscopie poussée Suivi: VPP 80% VPN 95% Surveillance des syndromes de polypose héréditaires (PAF, SPJ, PFJ) Intérêt de rechercher des lésions intestinales Surveillance de polyposes héréditaires (Lynch): non validé

55 Capsule et Crohn En cours d’évaluation
Les limites des études disponibles (1,2) : Evaluation de situations cliniques différentes Nombre limité de patients Beaucoup d’études rétrospectives non contrôlées Comparaison avec Transit du Grêle alors que entéro-CT et entéro- IRM sont plus performants Une conclusion établie : Capsule M2A retrouve beaucoup plus de lésions intestinales qu’attendu chez les patients avec maladie de Crohn Une question : Influence réelle sur prise en charge 1 Costamagna et al. Gastroenterology 2002 2 Eliakim et al. Eur. J. Gastroentérol. Hépatol. 2002

56 Capsule et Crohn (2) Les faits établis aujourd’hui:
– La capsule M2A n’a pas d’indication chez les patients avec une maladie de Crohn de présentation typique – La capsule M2A est utile devant une suspicion de maladie de Crohn ou de récidive, avec un bilan endoscopique normal. – La capsule M2A est utile pour contrôler l’efficacité d’une thérapeutique immunosuppressive. – La capsule M2A pourrait être utile pour détecter des lésions précoces évoquant une récidive (étude en cours)

57 Autres techniques PET scan: détection activité de la maladie au niveau de l’iléon terminal et du colon Se 85% Spé 89% Scintigraphie au leucocytes marqués (Tc99): intérêt dans les suspicions de suppuration intra-abdominale, distinction sténoses fibreuses et inflammatoires, bilan lésions inflammatoires non accessibles à l’endoscopie Alternative aux CI à l’endoscopie pour le diagnostic et la surveillance ?

58 Diagnostic différentiel colon et iléo-colon

59 Causes infectieuses et parasitaires
Évolution aiguë ou subaiguë, pfs plus prolongée « MICI-like » Campylobacter jejuni (RCH) Salmonelles, shigelles, colibacilles entéro-invasifs: muqueuse érythémateuse, hyperhémiée, avec dépôts de mucus Yersinia enterolitica: MC (iléon terminal +/- colon dt et petites ulcérations hémorragiques), évolution parfois prolongée avec manifs articulaires et/ou cutanées Escherichia coli 0157 H7: colite hémorragique, pfs ulcérations + enduit fibrineux, surtout colon dt, vérotoxine dans les selles Klebsiella oxytoca: colite hémorragique, limites nettes, rectum épargné, culture des biopsies +++ Clostridium difficile: colite pseudomembraneuse, colite érosive, rarement hémorragique (RCH)

60 Causes infectieuses et parasitaires (2)
Rectite à gonocoques, treponema pallidum, chlamydia, herpes virus Homosexuels Colite à CMV chez les sujets VIH+ (RCH) Tuberculose iléo-caecale ou colique (MC): ulcérations, pseudopolypes, sténoses, atteinte pluri-segmentaire, grêle, colon anus, diagnostic difficile, traitement d’épreuve pfs nécessaire Amibiase colique (MC): ulcérations à l’emporte pièce, pfs aphtoïdes, +/- sténoses, biopsies+++ Schistosomiase, balantidium coli, strongyloïdes stercoralis: RCH

61 Autres causes Saignement hémorroïdaire, IBS parfois évoqué devant un rectite hémorragique ou une MC d’intensité légère Sigmoïdite diverticulaire: MC Colite ischémique: MC Colites médicamenteuses: vasoconstricteurs (ergotamine, OP, amphétamines, digitaliques) ou non (AINS++, phénotiazines, méthotrexate, pénicillamine, aspirine, alpha-méthyl-dopa) Colites toxiques (cocaïnes) ou chimiques (ac acétique…) Behcet, vascularite, lymphome diffus, colite neutropénique, post-radique, collagène…

62 conclusions Faisceau d’arguments cliniques, biologiques, endoscopiques, anatomopathologiques et morphologiques Forme clinique typique: endoscopie +/- imagerie « classique » Forme clinique atypique: capsule et imagerie « non classique », dont les validités et indications restent à préciser Importance du diagnostic différentiel Importance de l’évolution et de la réponse au traitement Penser au dépistage de la dysplasie dans la surveillance, avec utilisation de colorations, spectroscopie (?)


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