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Rein et myelome Service de Néphrologie Dialyse Transplantation Février 2010.

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1 Rein et myelome Service de Néphrologie Dialyse Transplantation Février 2010

2 Généralités Hémopathie lymphoïde maligne (Maladie de Kahler) Prolifération d'un seul clone de plasmocytes Incidence : 40/ d'habitants/an Age médian 68 ans / Sex ratio 1:1 1% de tous les cancers et 13% de kc hématopoïétiques Evoqué devant :AAA, douleurs dorsales, infections récurrentes Anémie inexpliquée, IR, HyperCa, déficit Ig Ostéoporose, lésions lytiques

3 Critères Diagnostiques Majeurs Plasmocytose > 30% Plasmocytome en biopsie Ig monoclonale IgG > 35g/l IgA > 20g/l PBJ K ou > 1 g /24h Mineurs Plasmocytose > 10% Ig monoclonale Lésions lytiques Diminution des Ig IgG < 6 g/l IgA < 1 g/l IgM < 0.5 g/l 1 critère majeur et 1 mineur ou 3 critères mineurs

4 Bilan diagnostique du MM NFS Myelogramme et BOM Proteines totales, ionogramme sanguin, créatininémie, calcémie E des proteines sanguines, IF, dosage pondéral Ig, dosage chaines légères libres PBJ IRM

5 Classification Salmon et Durie Stades cliniques du MM A : créatininémie < 160 µmol/l B : créatininémie > 160 µmol/l

6 Classification ISS (international staging system ) Ib2 microglobuline < 3.5 mg/l albuminémie > 35 g/l IIb2 microglobuline < 3.5 mg/lalbuminémie < 35 g/l ou b2 microglobuline > 3.5 mg/l mais < 5.5mg/l IIIb2 microglobuline > 5.5 mg/l

7 Filtration et excrétion des chaînes légères

8 Electrophorèse et immunofixation sanguine Normale Myélome IgG

9 Electrophorèse et immunofixation sanguine

10 Myelome et rein Atteinte rénale Glomérulaires - Amylose AL - Dépôts LLDD, HCDD, LHDD - GOMMID - Walndeström - GNMP dépôts IG - Cryoglobulinémies Tubulaires - proximal : Fanconi - distal : tubulopathie mylomateuse

11 Tubulopathie myélomateuse Néphropathie tubulo-interstitielle Formation de cylindres tubulaires volumineux, denses, de structure lamellaire obstruant les tubes distaux et collecteurs Cylindres : chaînes légères d'Ig, de l'albumine, de la proteine Tamm-Horsfall Clinique :IRA PU de chaînes légères (pas dHTA, OMI, HU) Facteurs favorisant la précipitation urinaires de chaînes légères : hypercalcémie DEC infections mdc (aminosides, biphosphonates, AINS, IEC, ARAII) produits de contraste iodé

12 PBR Obstruction de la lumière du tube distal et collecteur Entourés de cellules géantes PNN et monocytes Cellules épithéliales : dégénerescence et nécrose Interstitium : oedème, fibrose, infiltration plasmocytaire

13

14 Sd de Fanconi Accumulation intralysosomiale de chaines légères qui vont agreger avec descristaux Proteines résistantes à la protéolyse Surtout chaines K Clinique :- aminiacidurie - hypophosporémie - glycosurie - acidose hyperchlorémique - hypokaliémie - hypouricémie - PU tubulaire

15 PBR Pas de lésion spécifique Cellules tubulaires proximales augmentées de volume et remplies de cristaux

16 Amylose AL Les chaines légères solubles sont captées et partiellement metabolisées par les macrophages. Les fragments deviennent des fibrilles insolubles qui précipitent en formant une structure fibrillaire b-plissée ayant une affinité tinctoriale Rouge Congo qui vont progressivement remplacer la matrice extracellulaire Clinique :AAA, HOTA, dyspnée, oedème, macroglossie, purpura peri-orbitaire Sd néphrotique (albuminurie) Foie, rein, coeur, tube digestif, SN

17 PBR Dépôts de substance amyloïde glomérulaire mésangiale Dépôts espace intercapillaire, paroi capillaire, mais aussi tubulointerstitiels

18 Dépôts Ig LCDD : Sd Randal HCDD L-HDD Chaines légères interagissent avec les c mésangiales, endocytose et dégradation au Niveau des lysosomes. Les c mésangiales se transforment en myofibroblastes. Production accrue de matrice mesangiale, glomerulosclérose Clinique :Coeur, foie, SN Fréquent, mvs pronostic IR daggravation rapide, PU de débit variable, rarement HU et HTA LCDD > HCDD > LHDD

19 PBR Dépots mesangieux et mbr basale dIg monoclonal Amincissement de la membrane basale Dépôts au niveau des artères, des capillaires, des veines et de linterstitium

20 Cryoglobulinémies Protéine circulante qui précipite à 37° IIg monoclonale IIIg monoclonale (IgMk) et IgG polyclonale (HVC, MAI, Sd lymphoprolifératif) IIIIgG polyclonale Clinique :PU, HU, Sd Néphrotique, IR Asthénie, Purpura, Sd Raynaud, ADP, HPM, SPM, arthralgies, SN

21 PBR Amaincissement de la membrane glomérulaire,prolifération cellulaire Thrombi intraluminaux par dépôts de cryoglobuline Dépôts dIgM

22 Autres - Walndeström Infiltration lymphoplasmocytaire - GOMMID Organised monoclonal Ig deposits - GNMP à dépôts dIg monoclonale

23 Hypercalcémie - IR fonctionnelle Vasoconstriction rénale et dépôts intra-tubulaires de Ca et peut-être augmentant la toxicité de chaînes légères filtrées - Sd polyuropolydipsique (diabète insipide néphrogénique) résistant à l'ADH

24 Cas clinique 1 Mr G, 45 ans consulte aux urgences le 13/03/10 pour asthénie, anorexie et nausées. Dans ses ATCD on retient une pleuropneumopathie en Août 2009 traitée par ATB et une appendicectomie dans lenfance. En Août la créatininémie était à 75 µmol/l. Lhistoire de la maladie remonte au 15/02 : le patient consulte pour une angine avec asthénie et dysphagie, T à 40°et toux sèche. Son MT le traite par Rocephine 10 j. Le bilan du jour trouve : Créatininémie 1062 µmol/l, GB 14600/mm3, Hb 8.6 g/dl BU négative et ECBU négative.

25 Quel examen paraclinique demandez-vous aux urgences ? Justifiez

26 Echographie abdominale Recherche dune dilatation pyelocalicielle (urgence)

27 Cet examen est normal. Mr G est adressé au service de Néphrologie. Le nouveau bilan bio retrouve : GB 12800/mm3, Hb 9.4 g/dl, plaq /mm3 VS 150, Urée 80 mmol/l, Creat 1380 µmol/l, Na 126 mmol/l, K 6.5 mmol/l Prot 105 g/l, Ca 2.8 mmol/l Iono urinaire Na 71 mmol/l, K 10 mmol/l prot 0.5 g/24h Décrivez les troubles, comment caractérisez-vous cette IR?

28 Hyperleucocytose, anémie, sd inflammatoire Hyponatrémie, hyperkaliémie, hypercalcémie, hyperprotidémie IRA organique : ATCD creat normale absence dobstacle, taille des reins conservée absence dinversion Na/K

29 Quelle étiologie évoquez-vous en premier et quel examen demandez-vous pour avancer dans votre diagnostic?

30 Quelle étiologie évoquez-vous en premier et quel examen demandez-vous pour avancer dans votre diagnostic? Myélome multiple : homme, AAA, infections récentes hyperprotidémie, hypercalcémie, anémie, sd inflammatoire IR organique, BU négative mais PU 24 + Examen : Electrophorèse et immunofixation des prot sériques à la recherche dun pic monoclonal et dune diminution des autres Ig

31 Cet examen confirme ce que vous pensez comment complétez-vous le bilan ?

32 Myelogramme : plasmocytose > 10% PBJ IRM PBR

33 Quelle est la cause de lIR la plus probable?

34 Tubulopathie myelomateuse fréquence PU tubulo - interstitielle

35 Cas clinique 2 Mme F 58 ans consulte pour une augmentation de la VS, découverte devant un bilan dasthénie passagère. La CRP était normale et lelectrophorèse a mis en évidence un pic monoclonal dans les gammaglobulines. Lexamen clinique est normal et lasthénie disparue depuis quelle ne garde plus ses petits enfants.

36 Quels examens complémentaires lui prescrivez-vous?

37 NFS, Ionogramme sanguin, urémie, créatininémie, calcémie,immunofixation et dosage pondéral des Ig, dosage des chaînes légères libres sanguines, PBJ PU 24h

38 Vous concluez à une MGUS, quelles maladies non hématologiques peuvent saccompagner de protéines monoclonales.

39 Vous concluez à une MGUS, quelles maladies non hématologiques peuvent saccompagner de protéines monoclonales. Infections chroniques, cancers solides, maladies auto-immunes, hépatites virales amylose

40 3 ans plus tard cette patiente est hospitalisée pour une cruralgie D, la radiographie du rachis lombaire de face et la coupe TDM passant en L3-L4 montre des lésions lytiques, quel est votre principal diagnostic, justifiez

41 3 ans plus tard cette patiente est hospitalisée pour une cruralgie D, la radiographie du rachis lombaire de face et la coupe TDM passant en L3-L4 montre des lésions lytiques, quel est votre principal diagnostic, justifiez Myélome multiple ATCD MGUS Lésions lytiques

42 Quel bilan réalisez-vous?

43 NFS, Ionogramme sanguin, urémie, créatininémie, calcémie,immunofixation et dosage pondéral des Ig, dosage des chaînes légères libres sanguines, PBJ PU 24h Myelogramme

44 La patiente présente un pic monoclonal IgG. La PU 24 h sélève à 7g/24, la créatininémie est à 430µmol/l. Quel examen effectuez-vous? Quelles sont les 2 atteintes les plus probables?

45 La patiente présente un pic monoclonal IgG. La PU 24 h sélève à 7g/24, la créatininémie est à 430µmol/l. Quel examen effectuez-vous? Quelles sont les 2 atteintes les plus probables? PBR Tubulopathie myelomateuse Amylose AL


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