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HANDICAP ET TROUBLES DES FONCTIONS COGNITIVES

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Présentation au sujet: "HANDICAP ET TROUBLES DES FONCTIONS COGNITIVES"— Transcription de la présentation:

1 HANDICAP ET TROUBLES DES FONCTIONS COGNITIVES
Dr Isabelle Husson

2 Handicap et troubles des fonctions cognitives
Déficience mentale Troubles du langage: anomalies du développement du langage oral, dyslexie, aphasie Difficultés spécifiques de l’apprentissage scolaire: dyslexie, dysphasie, dyscalculie, troubles visuo-moteurs, dyspraxie, déficit de l’attention et hyperactivité (ADHD)

3 Handicap et troubles des fonctions cognitives La déficience mentale
Etat relevant de causes multiples, qui peut se définir comme une insuffisance des capacités intellectuelles rendant difficiles ou impossibles l’autonomie et l’adaptation à l’environnement du sujet qui en est atteint

4 Les performances intellectuelles sont considérées comme insuffisantes lorsqu’elles sont à -2DS au dessous de la moyenne aux tests psychométriques (QI‹70) Déficience mentale légère 50 ‹ QI< 70 souvent isolée Déficience mentale sévère ou profonde QI< 50 souvent associée à d’autres handicaps Prévalence de la déficience mentale dans la population est de 2-3% (certaines études plus récentes 1-2%), déficience mentale profonde (0,3-0,4%)

5 Etiologies de la déficience mentale
Causes prénatales, périnatales, postnatales Déficience mentale cryptogénétique (50-60% des déficiences mentales légères et 30% des déficiences mentales profondes)  Capacités intellectuelles innées et rôle des facteurs socio-économiques et culturels

6 Chez le tout petit (< 2ans1/2) : QD en dehors des situations extrêmes corrélation avec l’état mental futur assez médiocre « Retard psychomoteur »: déficit intellectuel définitif associé à un retard moteur qui le plus souvent se comble…..

7 2) Troubles du langage A l’origine de difficultés scolaires, retentissement parfois sur l’intégration sociale et le développement émotionnel Anomalies du développement du langage oral - Dysphonie - Dysrythmie - Dysarthries - Anomalies du langage secondaires à des troubles neurologiques ou sensoriels (Débilité mentale, surdité, troubles psy) -Dysphasies dévelopmentales Dyslexie Aphasie acquise de l’enfant

8 Anomalies du développement du langage oral
a) Dysphonie (raucité de la voix) b) Dysrythmie Principalement le bégaiement Installation fréquente de signes dits « 2ndaires » rendant ce trouble très handicapant: mouvements associés, évitement social Dysrythmie transitoire du langage: 2ans1/2- 4ans puis au début de l’âge scolaire Dysrythmie persistante survient dans 1% de la population

9 c) Dysarthries = troubles de l’expression du langage dus à des anomalies des organes de la phonation
→Anomalies morphologiques bucco-linguo-pharyngées → Troubles neurologiques - Dyspraxie bucco-linguo-pharyngée (lenteur, difficulté des mouvements volontaires de la langue, des lèvres, de la mâchoire, déglutition imparfaite avec parfois une sialorrhée, une impossibilité de souffler, siffler, gonfler les joues…) dans les diplégies cérébrales, les dystonies et parfois isolée… - Dysarthrie cérebelleuse

10 d) Anomalies du langage 2ndaires à des troubles neurologiques ou sensoriels
-Débilité mentale: Plus de la ½ des enfants ne prononçant aucun mot à l’âge de 2ans ont un QI inférieur à la normale -Surdité - Troubles psychologiques ou psychiatriques e) Dysphasies développementales Retard de langage: aucun mot à 18mois et aucune phrase à 30 mois

11 Retard « simple »: développement linguistique est celui d’un enfant normal plus jeune
Dysphasie: langage retardé mais aussi incorrect sur la plan phonémique, syntaxique, sémantique etc avec souvent associé des troubles de l’articulation et plus rarement des troubles de la compréhension du langage Association fréquente des troubles du langage oral à des anomalies de l’apprentissage de la lecture ou de l’écriture

12 Dyslexie Trouble isolé et durable de l’apprentissage de la lecture, de nature vraisemblablement génétique, survenant de façon « inattendue » chez un enfant par ailleurs normalement ou supérieurement doué, qui ne présente pas de déficit visuel ou auditif, d’anomalies graves du langage parlé, de troubles psychologiques évidents ou de carences socioculturelles.

13 Aphasie acquise de l’enfant
Trouble du langage consécutif à une atteinte organique du cerveau, survenant après l’acquisition du langage Ex: AVC, Syndrome de Landau-Kleffner

14 3) Difficultés spécifiques de l’apprentissage scolaire: dyslexie, dysphasie, dyscalculie, troubles visuo-moteurs, dyspraxie, déficit de l’attention et hyperactivité (ADHD)

15 TROUBLE DES APPRENTISSAGES / HYPERACTIVITE ET TROUBLES DE L’ATTENTION

16 Tout un vocabulaire ! ADHD: Attention deficit-hyperactivity disorder
ADD: Attention deficit disorder DAMP: Deficit in attention, motor control and perception TDA: Trouble déficitaire de l’attention TDAH: Trouble de l’attention avec/sans hyperactivité THADA: Trouble avec hyperactivité et déficit de l’attention DAH: Syndrome de déficit de l’attention avec hyperactivité Hyperactivité Hyperkinésie Instabilité psychomotrice

17 Paradoxe INTERNATIONAL Trouble parmi les plus étudiés et un des plus
connu FRANCE Cela existe-t-il ?

18 Docteur…. Il bouge sans arrêt, c’est une pile Il n’écoute rien
Il n’obéit jamais Il est dans la lune, il rêve C’est terrible à la maison Cela ne va pas à l’école « Viens ici ! Arrête ! Touche pas » Il m’use depuis qu’il est tout petit Il n’aurait pas la maladie des petits américains ?

19 Définition Mise en évidence de 3 types de manifestations
Hyperactivité motrice Trouble de l’attention Impulsivité (DSM-III/DSM-IIIR/DSM-IV)

20 Reconnaissance des troubles
Ensemble minimum de symptômes parmi une liste Caractère inapproprié à l’âge et au sexe Caractère envahissant du trouble (école, maison..) Gêne fonctionnelle significative dans les domaines scolaires et relationnels Début d’au moins certains symptômes gênants avant l’âge de 7 ans Persistance du trouble depuis plusieurs mois et dans plusieurs contextes (> 6 mois) Absence d’autre pathologie clairement identifiée

21 Absence d’autre pathologie clairement identifiée
Affections neurologiques pouvant entraîner une ADHD   ADHD secondaire et non idiopathique Ce qui n’est pas une ADHD  Diagnostics différentiels

22 « ADHD » secondaires Chromosomopathies (ex: Xfra)
Foetopathies (alcoolisme fœtal) Encéphalopathies du prématuré, RCIU Hypothyroïdie ou résistance périphérique aux hormones thyroïdiennes Phénylcétonurie Séquelles de méningites, encéphalites Séquelles de Traumatisme crânien Hydrocéphalie Saturnisme …..

23 Diagnostics différentiels
Déficits visuels ou auditifs Encéphalopathies fixées ou évolutives Difficultés spécifiques d’apprentissage Epilepsies Précocité Troubles de la personnalité Troubles oppositionnels Troubles des conduites autres….

24 En pratique ! Ne pas « étiqueter » trop vite
Essayer de « démasquer » une autre pathologie: par l’interrogatoire par l’examen clinique par des examens complémentaires en cas de doute

25 L’ADHD existe Cause majeure de troubles de l’apprentissage et d’échec scolaire Motif le plus fréquent de consultation pour trouble du comportement

26 Epidémiologie Prévalence très variable selon les études et les pays: 1,5 à 9% Incidence dans les troubles de l’apprentissage: 41 à 80% (Delong R 1995) 4 garçons pour 1 fille ( Anderson et al 1987) Filles non diagnostiquées ? (trouble de l’attention > hyperactivité) (Cantwell et al 1996)

27 Facteurs de risque périnataux
Exposition intra-utérine au tabac et ADHD (Milberger et al.1996; Weissnen et al. 1999) Les sujets avec ADHD ont été exposés au tabac in utero 3 fois plus souvent que les témoins RCIU, prématurité (Withaker et al. 1997)

28 Susceptibilité génétique
Apparenté au 1er degré: 4 x risque/témoin Etude de Cantwell (1972) et Plomin (1991) 50 enfants hyperactifs + parents biologiques / 39 enfants hyperactifs adoptés + parents adoptifs - facteurs biologiques > facteurs éducatifs - stabilité dans la fréquence d’atteinte des apparentés de malades…

29 Susceptibilité génétique
Etudes d’agrégation: incidence plus élevée de l’ADHD chez les parents du 1er et 2nd degré Etudes de jumeaux: concordance de 66 % (monozygotes) / 28% (dizygotes) Etudes d’adoption: forte composante génétique pour les pbs attentionnels, pas d’effets significatifs de l’environnement Gènes candidats: allèle du gène codant pou DAT, allèle (7-repeat) du gène du récepteur D4

30 Physiopathologie Atteinte de régions classiquement impliquées dans l’attention: - Noyaux caudés - Cortex préfrontal - Cortex cingulaire antérieur Mise en jeu des systèmes dopaminergique, noradrénergique et sérotoninergique

31 Système Noradrénergique
Rôle important dans: - attention sélective - réaction à la nouveauté - filtrage des stimuli inappropriés Présent de façon importante dans le cortex préfrontal, rôle fondamental dans: - traitement et hiérarchisation de l’information - processus d’inhibition de réponse à des stimuli « perturbateurs » - mémoire de travail

32 Système Dopaminergique
Rôle important dans: - motivation - renforcement - régulation de la réponse motrice Permet: - le maintien en état - favorise une aptitude à la réponse - facilite les processus de « renforcement » en permettant la formation d’associations « stimulus réponse »

33 Systèmes Noradrenergique et Dopaminergique
Diminution globale de l’activité des 2 systèmes chez les patients avec ADHD

34 Principales anomalies neuro-anatomiques
IRM: - lobes frontaux  vol  du cortex préfrontal droit - noyaux gris centraux: perte / inversion de l’asymétrie des noyaux caudés PET: réduction du métabolisme cérébral du glucose dans le cortex préfrontal, le striatum et le thalamus SPECT:  des débits sanguins régionaux dans le striatum (réversible après traitement par MPH) IRMf: activation cérébrale  dans les régions pariétales D et  dans les aires frontales (à confirmer)

35 Un enfant qui souffre du syndrome d’inattention
Ne parvient pas souvent à fixer son attention sur les détails ou fait, dans son travail scolaire ou dans tout autre activité, des erreurs d’inattention A souvent des difficultés à fixer son attention au cours des tâches ou d’activités de jeu N’a pas souvent l’air d’écouter quand on lui parle Ne suit fréquemment pas l’ensemble des consignes

36 Un enfant qui souffre du syndrome d’inattention
A souvent des difficultés à organiser son travail ou d’autres activité Semble souvent démotivé en matière de travail scolaire ou devant toute tâche nécessitant un effort mental Perd souvent les affaires nécessaires à son travail ou à ses jeux Est souvent facilement distrait par les stimuli externes Est souvent négligent dans ses activités quotidiennes

37 Un enfant qui souffre d’hyperactivité et impulsivité
Remue souvent les mains et les pieds ou bouge sur son siège Quitte souvent sa place en classe ou dans tout autre situation où l’on demande de rester en place Court fréquemment ou grimpe partout dans des circonstances inappropriées Eprouve souvent des difficultés à avoir des des jeux ou des activités de loisirs calmes Est souvent « sur la brèche » ou agit avant de réflechir

38 Un enfant qui souffre d’hyperactivité et impulsivité
Parle souvent trop Se précipite souvent pour répondre aux questions avant qu’elles n’aient été totalement formulées A du mal à attendre son tour Interrompt souvent autrui

39 Questionnaires à remplir par l’enseignant et les parents (Conners/Yale / DSM-IV) Cahiers scolaires / dessins / attitudes pendant la consultation

40 Histoire familiale: ATCD d’ADHD ?
Dans quelles circonstances le trouble est-il le plus marqué ? Eventuels facteurs aggravants: agitation familiale, type d’éducation Conséquences de l’ADHD sur: - l’équilibre de la famille - l’insertion sociale - les résultats scolaires

41 Evolution Nourrisson: Trouble du sommeil
Trouble alimentaire (« valse » des laits) Coliques du NRS Activité motrice importante durant les premiers mois Début de la marche vers 10 mois  touchent à tout, casse-cou

42 Petite enfance < 7 ans:
N’écoute pas Ne répond qu’aux cris Troubles de la coordination mais n’a pas peur du danger Retard de langage (2/3 des cas) Ne veut pas dessiner ou peindre Conflit avec les autres

43 Enfance 7-10 ans: LA CRISE ! N’est pas concentré Ne tient pas assis calmement N’écoute pas Difficultés dans l’interaction avec les autres Impulsivité

44 Pré-adolescent, adolescent, adulte:
Diminution des symptômes moteurs Diminution de l’impulsivité Persistance des troubles de l’attention Augmentation des troubles psychiatriques et comportementaux

45 Premiers symptômes dès 1 an voire moins
Age moyen des symptômes gênants: 3,5 ans (Applegate 1991) Détection plus précoce pour les formes avec hyperactivité 50% des enfants ADHD présentent dès 3 ans des troubles comportementaux importants (Barkley 1994)

46 1/3 avec ADHD le sont encore à l’âge adulte
ADHD persisterait dans 85 % des cas à l’adolescence (Biederman et al 1997) Avec l’âge:  hyperactivité et l’impulsivité surtout voir disparition plutôt persistance des troubles attentionnels Population (garçons) suivie pendant 15 ans, jusqu’à l’âge moyen de 25 ans: 1/3 avec ADHD le sont encore à l’âge adulte ( Manuzza et al, 1998)

47 Comorbidité (~ 50%) Troubles oppositionnels/troubles des conduites/troubles émotionnels: 15-90% Troubles des apprentissages: dyslexie, dysphasie, dyscalculie, troubles visuo-moteurs Tics: 18%

48 Comorbidité (~ 50%) Soutien scolaire nécessaire 63% Redoublement 34%
Placement dans des classes spécialisées 20% Troubles de la lecture 17% Troubles en arythmétique 20% Etude sur des patients ADHD ( Faraone et al 1993)

49 Examen clinique Pas d’éléments positifs en faveur du Dg
Motricité fine/coordination/perception, intégration sensorielle Pas d’examens complémentaires particuliers si ce n’est guidés par la clinique …

50 Rôle du psychologue Entretien/questionnaires Evaluation:
Psychométrique WPPSI-R/ WISC III-IV Etude de la mémoire de travail Tests d’attention et de fonction exécutive

51 Prise en charge et traitement
Explications Encourager et soutenir Prise en charge des troubles ou déficits cognitifs associés Thérapie cognitivo-comportementale Traitement médicamenteux

52 Traitement médicamenteux
Methylphenidate (Ritaline®) Pas d’emblée mais après évaluation approfondie En fonction du contexte: perturbation marquée des résultats scolaires, de la vie familiale Réévaluation régulière du traitement Le futur ? Ou en cas d’échec: Atomoxetine HCl

53 TROUBLE DES APPRENTISSAGES / DYSPRAXIE

54 Dyspraxie: Définitions
« il s’agit d’enfants d’intelligence normale, ayant une relative facilité dans le domaine du langage, mais présentant par ailleurs des difficultés importantes sur le plan moteur et de l’organisation spatiale » (Stamback et al 1964)

55 Dyspraxie: Définitions
Praxies: fonctions cognitives élaborées, qui permettent la gestion de tous les gestes volontaires finalisés Ce sont les praxies qui permettent à partir d’une simple évocation du projet du geste, une réalisation gestuelle automatisée harmonieuse et efficace Dyspraxique: être dans l’incapacité (totale ou partielle) d’inscrire cérébralement certains “programmes gestuels”, en dépit d’une exposition et / ou d’un apprentissage normal des gestes considérés

56 Dyspraxie: Définitions
Diagnostic exclut que les incapacités constatées soient en lien avec: - une méconnaissance du geste ou de l’outil - des troubles moteurs (francs ou de la motricité fine pouvant retentir sur la qualité de la réalisation gestuelle

57 Dyspraxie: signes d’alerte
Cubes: 2 cubes (1an), 3 cubes (18m), 6 cubes (2 ans), pont de 3 cubes (3ans), pyramide (5ans) Graphisme: traits circulaires (2ans), rond et croix (3 ans), carré (4 ans), triangle, écrire son prénom (5ans), losange (6ans), cube (8ans) Vie quotidienne: mange seul sa purée (18 mois), met ses chaussettes (2-3 ans), met son pantalon, sa culotte et ses chaussons (3,5 ans), se boutonne, coupe entre 2 lignes (4ans), s’habille seul (5ans), lacet (6-8ans)

58 Dyspraxie: signes d’alerte
n’arrive jamais à automatiser ses gestes et doit alors exécuter une succession de mouvements séquentiels tout en exerçant un contrôle volontaire extrêmement côuteux sur le plan attentionnel écart entre ses productions et celles d’un enfant de son âge  n’est pas aidé par le modèle

59 Dyspraxie: plaintes scolaires
Moyenne et grande section de maternelle: retard graphique, grande pauvreté des dessins spontanés, non réalisation des figures attendues / âge, difficultés au tracé de lettres, à l’écriture CP/ CE1: dysgraphie, dysorthographie CM: dyscalculie spatiale Enfant sociable, bavard, performant à l’oral Echec scolaire global + induction de difficultés comportementales Pas de bénéfice au redoublement

60 Dyspraxie: plusieurs types
constructive: concerne les activités où l’on assemble différents éléments Constructive visuo-spatiale: - trouble dans l’organisation du geste - trouble du regard = difficultés dans l’organisation de la motricité des globes oculaires - trouble de la construction de certains composants de la spatialisation Construcive non visuo-spatiale, Non constructive

61 Dyspraxie: plusieurs types
idéatoire: difficultés d’utilisation et de manipulations d’objets et d’outils idéomotrice: - trouble dans l’organisation du geste - trouble du regard = difficultés dans l’organisation de la motricité des globes oculaires - trouble de la construction de certains composants de la spatialisation Orofaciale: ex siffler, souffler des bougies, déglutir De l’habillage Dysgraphie dyspraxique

62 Dyspraxie: importance des tests
Reconnaître l’intelligence par les tests QI p < QIv Bilan neuropsychologique - révéler des dissociations - investiguer avec autant de soin les fonctions atteintes et les fonctions préservées

63 Dyspraxie: prise en charge
Reconnaître l’intelligence par les tests QI p < QIv et le faire savoir Bilan neuropédiatrique Suivi ophtalmologique et orthoptique Rééducation de la dyspraxie et aménagements pédagogiques (psychomotricité, ergothérapeute) Soutien psychologique et orthophonique éventuel Orientation scolaire adaptée Suivi par un médecin de rééducation fonctionnelle Prise en charge sociale

64 Conclusion Importance de la détection des troubles d’apprentissage spécifiques = véritables handicaps Eviter des erreurs grossières d’orientation Importance d’un démarche diagnostique rigoureuse et précise: évaluations psychométriques et/ou orthophoniques souvent indispensables Organisation d’une prise en charge adaptée Pronostic social et scolaire futur en jeu


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