La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

DUEFO DUEFO Autisme, Troubles Envahissants du développement et Evaluations Stéphan RENOU Service de Psychopathologie de lEnfant et de lAdolescent Hôpital.

Présentations similaires


Présentation au sujet: "DUEFO DUEFO Autisme, Troubles Envahissants du développement et Evaluations Stéphan RENOU Service de Psychopathologie de lEnfant et de lAdolescent Hôpital."— Transcription de la présentation:

1 DUEFO DUEFO Autisme, Troubles Envahissants du développement et Evaluations Stéphan RENOU Service de Psychopathologie de lEnfant et de lAdolescent Hôpital Robert Debré - Paris

2 DUEFO DUEFO Historique 1911 : Terme dautisme (autos: soi-même) introduit par E. Bleuler pour décrire la symptomatologie schizophrénique adulte (retrait social avec repli sur soi)1911 : Terme dautisme (autos: soi-même) introduit par E. Bleuler pour décrire la symptomatologie schizophrénique adulte (retrait social avec repli sur soi) 1943 : L. Kanner : trouble et incapacité innée à constituer une relation affective et à répondre aux stimuli de lenvironnement :1943 : L. Kanner : trouble et incapacité innée à constituer une relation affective et à répondre aux stimuli de lenvironnement : 1) retrait autistique (repli sur soi et absence de contact avec lenvironnement extérieur) 2) besoin dimmuabilité (nécessité impérieuse dun environnement stable et inchangé avec conduites ritualisées de vérifications fréquentes) 3) stéréotypies comportementales (mouvements répétés de façon rythmique) et idéïques (ruminations)

3 DUEFO DUEFO Historique 4) troubles du langage avec en particulier des stéréotypies verbales, les écholalies (répétitions en écho), linversion pronominale et absence dutilisation du « je » 5) autres troubles cognitifs entraînant une déficience intellectuelle très fréquente - Au cours des années 50, le syndrome autistique devient dans les pays anglo-saxons une maladie spécifique faisant partie du groupe des schizophrénies infantiles. - En France, au concept de schizophrénie infantile succède celui de psychose infantile. - En France, au concept de schizophrénie infantile succède celui de psychose infantile.

4 DUEFO DUEFO Historique Le terme de Psychoses lié au départ à lautisme a été « abandonné » pour la notion de Troubles Envahissant du Développement utilisée dans les classifications internationales. Psychose : signifie que le trouble survient au milieu de lenfance et généralement plus près de ladolescence, ce qui sapparente plus à la schizophrénie.Psychose : signifie que le trouble survient au milieu de lenfance et généralement plus près de ladolescence, ce qui sapparente plus à la schizophrénie. TED: la perturbation des fonctions survient précocement au cours de développement se caractérisant par 1) une altération globale des capacités de communication, 2) des perturbations dans les relations avec les autres, 3) des activités et des intérêt restreints et/ou répétitifs.TED: la perturbation des fonctions survient précocement au cours de développement se caractérisant par 1) une altération globale des capacités de communication, 2) des perturbations dans les relations avec les autres, 3) des activités et des intérêt restreints et/ou répétitifs. Ces affections sont décrites comme « des déviations du développement de nombreuses fonctions psychologiques fondamentales impliquées dans lacquisition des aptitudes sociales et du langage »

5 DUEFO DUEFO Critères diagnostiques (DSM-IV) A. Total de 6 (ou plus) parmi les éléments décrits en (1), (2) et (3) dont au moins deux de (1), un de (2) et un de (3): (1)Altération qualitative des interactions sociales (a)Altération marquée dans lutilisation, pour réguler les interactions sociales, de comportements non verbaux comme le contact oculaire, mimique faciale, postures corporelles, gestes. (b)Incapacité à établir des relations sociales avec les pairs correspondant au niveau de développement.

6 DUEFO DUEFO Critères diagnostiques (c) Le sujet ne cherche pas spontanément à partager ses plaisirs, intérêts ou réussites avec dautres (ne cherche pas à montrer, à désigner du doigt, à apporter des objets qui lintéressent). (d) Manque de réciprocité sociale ou émotionnelle. (2) Altération qualitative de la communication (a)Retard ou absence de développement du langage parlé (sans tentative de compensation par dautres modes de communication, comme le geste ou la mimique). (b)Chez les sujets maîtrisant suffisamment le langage, incapacité marquée à engager ou à soutenir une conversation avec autrui.

7 DUEFO DUEFO Critères diagnostiques (c) Usage stéréotypé et répétitif du langage, ou langage idiosyncrasique. idiosyncrasique. (d) Absence de jeu de «faire semblant » varié et spontané, ou dun jeu dimitation sociale correspondant au niveau de développement. (3) Caractère restreint, répétitif et stéréotypé des comportements, des intérêts et des activités (a)Préoccupation circonscrite à un ou plusieurs centres dintérêt stéréotypés et restreints, anormale par lintensité ou le thème. (b)Adhésion apparemment inflexible à des habitudes ou à des rituels spécifiques et non fonctionnels.

8 DUEFO DUEFO Critères diagnostiques (c) Maniérismes moteurs stéréotypés et répétitifs (secouer ou tordre les mains, les doigts ou mouvements complexes de tout le corps). (d) Préoccupations persistantes pour certaines parties des objets. B. Retard ou caractère anormal du fonctionnement, débutant avant lâge de 3 ans, dans au moins un des domaines suivants: (1) interactions sociales, (2) langage nécessaire à la communication sociale, (3) jeu symbolique ou dimagination.

9 DUEFO DUEFO Critères diagnostiques C. La perturbation nest pas mieux expliquée par le diagnostic de Syndrome de Rett ou de Trouble désintégratif de lenfance

10 DUEFO DUEFO Caractéristiques et signes associés Anomalies du développement cognitif : hétérogénéité.Anomalies du développement cognitif : hétérogénéité. Perturbations sensorielles: vision, audition, tactile, goût, odorat (enfants qui voient beaucoup de détails mais difficulté de synthèse = attention focalisée).Perturbations sensorielles: vision, audition, tactile, goût, odorat (enfants qui voient beaucoup de détails mais difficulté de synthèse = attention focalisée). Anomalies motrices (acquisition tardive de la marche, maladresse motrice).Anomalies motrices (acquisition tardive de la marche, maladresse motrice). Troubles du sommeil (hyper ou hypo).Troubles du sommeil (hyper ou hypo). Troubles alimentaires (hyperphagie, anorexie, alimentation sélective).Troubles alimentaires (hyperphagie, anorexie, alimentation sélective). Troubles du comportement (crises de colère, stéréotypies, balancements).Troubles du comportement (crises de colère, stéréotypies, balancements).

11 DUEFO DUEFO Caractéristiques et signes associés Atteintes neurologiques comme épilepsie.Atteintes neurologiques comme épilepsie. Trouble de lattention et de la concentration.Trouble de lattention et de la concentration. Difficulté à généraliser les apprentissages (changement de lieu ou de personne).Difficulté à généraliser les apprentissages (changement de lieu ou de personne). Difficulté à répondre sur ordre.Difficulté à répondre sur ordre. Réponse en différée.Réponse en différée. La plupart des signes manquent de spécificité et ne sont pas toujours présents

12 DUEFO DUEFO Autres TED Syndrome de Rett Trouble désintégratif de lenfance Syndrome dAsperger (6 à 36/10 000) TED nos (Dysharmonies psychotiques dans la CFTMEA)

13 DUEFO DUEFO Epidémiologie 8 à 10 personnes / à 10 personnes / Sex-ratio: 3 à 4 garçons pour 1 filleSex-ratio: 3 à 4 garçons pour 1 fille 80 à 95% des autistes ont un retard Mental (QI entre 15 et 70)80 à 95% des autistes ont un retard Mental (QI entre 15 et 70) Association avec troubles épileptiques dans ¼ de la population atteinte (associé à un RM important)Association avec troubles épileptiques dans ¼ de la population atteinte (associé à un RM important)

14 DUEFO DUEFO Pas de cause unique à cette pathologie ! Pas de cause unique à cette pathologie ! Aucun modèle étiopathogénique na réellement pu être retenu, aucun marqueur biologique identifié, aucun processus psychopathologique spécifique mis en évidence. Le terme de « syndrome » est probablement le plus approprié pour caractériser lautisme. Le terme de « syndrome » est probablement le plus approprié pour caractériser lautisme. Etiologie à facteurs multiples

15 DUEFO DUEFO De multiples hypothèses étiopathogéniques ont été proposées: psychodynamiques, psychobiologiques et psychophysiologiques. Elles varient selon les époques, les concepts et les progrès technologiques. Lhétérogénéité des résultats biologiques et leur difficulté de réplication semblent indiquer lexistence dans lautisme de « sous-type » aussi bien cliniques que biologiques. Etiologie à facteurs multiples

16 DUEFO DUEFO Les causes peuvent être : - biologiques : anomalies anatomiques cérébrales, biologiques influant sur le fonctionnement du SNC - Psychologiques : spécificité du traitement de linformation et donc relations particulières avec lenvironnement - Génétiques : facteurs déclenchant mais qui ne définit pas une fois pour toute la forme prise plus tard par la maladie Etiologie à facteurs multiples

17 DUEFO DUEFO Il nexiste pas une forme unique dAutisme = Il nexiste pas une forme unique dAutisme = Hétérogénéité Intra et Interindividuelle Hétérogénéité Intra et Interindividuelle On parle plutôt de spectre large car les formes développées sont multiples et évoluent différemment : On parle plutôt de spectre large car les formes développées sont multiples et évoluent différemment : - enfants sans langage avec un retard mental important - enfants avec un langage et un fonctionnement voisin de la normale Entre les deux exemples: formes différentes du syndrome, à des degrés divers mais qui présentent des fonctionnements atypiques dans les 3 domaines propres aux TED. Entre les deux exemples: formes différentes du syndrome, à des degrés divers mais qui présentent des fonctionnements atypiques dans les 3 domaines propres aux TED. Très important à retenir

18 DUEFO DUEFO 1) Psychanalytique: - B. Bettelheim pense que lenfant autiste serait confronté à une angoisse semblable à celle engendrée par limminence de la mort en raison du fait quil serait confronté très tôt à une situation vécue par lui comme menaçante, et ce, à une période où il manquerait dexpérience positive pour contrebalancer ce vécu. Ce monde devenu effrayant et menaçant ne serait pas le résultat dune projection de sa propre agressivité mais le résultat dune interprétation correcte daffects négatifs venus des personnages les plus significatifs pour lui et ce à un âge si précoce quil manquerait de toute expérience pour atténuer le caractère angoissant de ce vécu. Les modèles dans lautisme

19 DUEFO DUEFO - Le retrait autistique serait lié à la perte du sentiment dune possibilité daction sur lenvironnement. - Secondairement à ce retrait, seffectuerait un désinvestissement du monde intérieur aboutissant à leffacement de tous les affects, à lappauvrissement du monde intérieur et de la vie fantasmatique. - Le but de la thérapie institutionnelle mise en œuvre à lécole orthogénique était ainsi de procurer à lenfant un environnement extrêmement favorable respectant les comportements et les symptômes de lenfant pour amener celui-ci à effectuer une « expérience émotionnelle correctrice » susceptible de lui permettre dabandonner ses symptômes et détablir un mode de relation privilégiée avec un membre de léquipe soignante. Les modèles dans lautisme

20 DUEFO DUEFO - M. Malher distingue 2 formes de psychoses précoces 1) lune à forme autistique marquée par la non perception de la mère comme représentante du monde extérieur, la prédominance du repli sur soi et le défaut dans lorganisation de limage du corps et du moi corporel liée au manque dinvestissement du corps. 2) lautre à forme symbiotique Apparition plus tardive (2ème année précédée dune phase normale de développement) se manifestant à une époque clé du développement qui impliquent labandon détat de fusion symbiotique avec la mère et lépanouissement chez lenfant du sentiment dindividuation. Les modèles dans lautisme

21 DUEFO DUEFO Les études cérébrales neuroanatomiques et fonctionnellesLes études cérébrales neuroanatomiques et fonctionnelles 1) Les anomalies cérébelleuses Le cervelet est constitué dun vermis médian, de 2 hémisphères latéraux et de noyaux centraux. Il représente une zone dintégration des informations visuelles, vestibulaires et proprioceptives permettant le repérage dans lespace et léquilibre. Les modèles dans lautisme Approche neurobiologique

22 DUEFO DUEFO - Des anomalies vestibulaires ont été postulées très précocement du fait des troubles de léquilibre, stéréotypies giratoires, trouble du repérage spatiale, mauvaises estimations des distances et de la profondeur, trouble de linitialisation et de lexécution du mouvement, troubles du tonus à type dhypotonie). - Les études post-mortem montrent une réduction des cellules de Purkinje (neurones cérébelleux) et ceci particulièrement au niveau des parties postérieures du vermis cérébelleux et des hémisphères. Les modèles dans lautisme Approche neurobiologique – Etudes neuroanatomiques et fonctionnelles

23 DUEFO DUEFO - Dautres auteurs rapportent une perte de ces mêmes cellules dans les hémisphères cérébelleux associée à une augmentation neuronale au niveau du système limbique, des amygdales et de lhippocampe et postulent que ces anomalies cérébrales pourrait expliquer les comportements autistiques. - Enfin une étude récente faite en IRM montre que cette absence de neurones de Purkinje serait présente dès la première année de vie. Les modèles dans lautisme Approche neurobiologique – Etudes neuroanatomiques et fonctionnelles

24 DUEFO DUEFO 2) Asymétrie fonctionnelle des hémisphères cérébraux Les techniques dexploration neurophysiologique [(les potentiels évoqués auditifs enregistrés au niveau du tronc cérébrale (PEATC) et au niveau corticale (PEAC)] ont montrées: - Les stimulations auditives chez lenfant de plus de 5 ans entraînent des réponses corticales anormales qui activent le cortex associatif postérieur droit (chez témoins postérieur gauche) insuffisance du traitement hémisphérique gauche de linformation auditive notamment au niveau des régions temporales. Les modèles dans lautisme Approche neurobiologique – Etudes neuroanatomiques et fonctionnelles

25 DUEFO DUEFO Lamplitude des réponses temporales est encore plus faible chez des enfants présentant des troubles sévères de communication verbale et non-verbale. Ces résultats apportent un nouvel éclairage à la compréhension des troubles de lacquisition du langage chez lenfant autiste. - Une étude récente sur les PE chez autistes de haut niveaux (QI > 100) comparés aux témoins montre une anomalie dans le traitement précoce de linformation visuelle (liée à une modification de la balance interhémisphérique pour le traitement des stimuli visuels). Les modèles dans lautisme Approche neurobiologique – Etudes neuroanatomiques et fonctionnelles

26 DUEFO DUEFO Le caractère précoce de ces anomalies pourrait expliquer les différentes atteintes cognitives impliquant les modalités visuelles dans lautisme. Ces aspects neuroanatomiques et fonctionnels peuvent se modifier au cours du développement. Zilbovicius et al. montrent un retard de maturation du lobe frontal, retard rattrapé à lâge de 6 ans (normal entre 2 et 4 ans) mais qui se situerait dans une période critique du développement cognitif. Les modèles dans lautisme Approche neurobiologique – Etudes neuroanatomiques et fonctionnelles

27 DUEFO DUEFO Le cortex préfrontal des autistes garderait jusquà lâge de 3 à 4 ans le même niveau de maturation métabolique que celui dun enfant normale de 1 an ½. Lexistence dun délai de la maturation du lobe frontal pourrait fournir une base neurobiologique aux troubles cognitifs. Les modèles dans lautisme Approche neurobiologique – Etudes neuroanatomiques et fonctionnelles

28 DUEFO DUEFO Toutes ces anomalie neuroanatomiques et neurophysiologiques peuvent très bien résulter dun effet de cascade de facteurs aussi bien environnementaux que biologiques et ne pas être la cause directe des troubles autistiques. Expérience: déprivation visuelle unilatérale chez le chat qui entraîne des anomalies neuroanatomiques définitives au niveau des structures cérébrales pourtant parfaitement fonctionnelles initialement. Les modèles dans lautisme Approche neurobiologique – Etudes neuroanatomiques et fonctionnelles

29 DUEFO DUEFO - Donc extrêmement difficile, voire impossible de déterminer si les anomalies cérébrales retrouvées sont des causes du syndrome autistique ou seulement des conséquences apparentes à considérer au même niveau que les comportements autistiques. - Par conséquent, à létat actuel des connaissances, il est impossible de conclure à une implication étiologique des anomalies cérébrales neuronanatomiques et neurophysiologiques dans lautisme. - Il est plus prudent et cohérent, même en matière dimagerie cérébrale de raisonner en terme de modèle interactif bio-psycho- environnemental et non de causalité linéaire. Les modèles dans lautisme Approche neurobiologique – Etudes neuroanatomiques et fonctionnelles

30 DUEFO DUEFO - Dosages des neuromédiateurs et plus précisément sur les monoamines (sérotonine, noradrénaline) et les opioïdes. - Les recherches (hormis pour lhypersérotoninémie) font très souvent état de résultats contradictoires du fait, dune part de lhétérogénéité clinique des sujets autistes (problème des sous-groupes), et dautre part de la diversité des méthodes biochimiques de dosage utilisées. Les modèles dans lautisme Approche neurobiologique – Etudes biochimiques

31 DUEFO DUEFO 1) La sérotonine Lhypersérotoninémie est retrouvée chez plus dun tiers des autistes. Il a été mis en évidence une corrélation positive entre lhypersérotoninémie et lintensité des principaux troubles autistiques Très probable dysfonctionnement du système sérotoninergique central dans lautisme. Très probable dysfonctionnement du système sérotoninergique central dans lautisme. 2) la noradrénaline L a stimulation par la NA des récepteurs post-synaptiques est impliquée dans la réponse au stress qui semble anormalement élevée dans lautisme et a donc justifié le dosage des ce neuromédiateur. Les modèles dans lautisme Approche neurobiologique – Etudes biochimiques

32 DUEFO DUEFO les études récentes qui ont dosé la Na dans le LCR, au niveau plasmatique et urinaire ont donné des résultats normaux. Néanmoins, des études antérieures rapportaient une augmentation de NA plasmatique ou urinaire ainsi quune élévation du rythme cardiaque et de la tension artérielles dans les situations de stress. Ces derniers résultats suggèrent une possible hyperactivité dans lautisme du système nerveux sympathique. Les modèles dans lautisme Approche neurobiologique – Etudes biochimiques

33 DUEFO DUEFO 3) les opioïdes Plusieurs études suggèrent une augmentation dactivités opioïdes. Les béta-endorphine appartiennent au groupe des endomorphines qui interviennent dans le contrôle de la douleur et une action centrale analgésique. Arguments: - Injections intracérébrales de BE ou de morphomimétiques à lanimal entraîne une analgésie, des dysfonctionnements cognitifs et une réduction des expressions émotionnelles (troubles retrouvés chez les autistes) Les modèles dans lautisme Approche neurobiologique – Etudes biochimiques

34 DUEFO DUEFO - similitude entre symptômes de dépendance aux opiacés et les symptômes caractéristiques de lautisme : diminution de sensibilité à la douleur que lon peut rapprocher de lanalgésie morphinique, une inaffectivité et des stéréotypies qui pourraient être maintenues par des taux anormalement élevés de BE. - la naloxone (antagoniste des BE) injectée en IV annule les effets produits par les BE chez lanimal. Les modèles dans lautisme Approche neurobiologique – Etudes biochimiques

35 DUEFO DUEFO - Chez lhomme, la naloxone (narcan) restitue une sensibilité à la douleur normale chez des patients présentant un syndrome danalgésie congénitale. Le rôle de la naloxone sur lanalgésie vient renforcer lhypothèses dune augmentation de lactivité des BE dans lautisme. - Des études préliminaires suggéraient un effet thérapeutique des antagonistes des BE (naloxone, natrexone) sur les principaux troubles autistiques (A confirmer !). - Les études biochimiques des BE (dosage au niveau du LCR et plasmatique) donnent des résultats inconsistants et contradictoires selon la méthode de dosage et le pays. Les modèles dans lautisme Approche neurobiologique – Etudes biochimiques

36 DUEFO DUEFO Quels sont les arguments en faveur dune contribution du patrimoine génétique ? proviennent des études familiales et des étude sur les jumeaux. proviennent des études familiales et des étude sur les jumeaux. - En moyenne, le taux de concordance chez les jumeaux monozygotes est de 64% alors quil est de 9% chez les dizygotes. Ces taux sont dune part fonction du diagnostic et du sous-type dautisme considéré, et dautre part insuffisants pour seuls rendre compte de lautisme. - Lautisme pourrait donc répondre aux critères de maladie à hérédité multifactorielle, cest à dire sous la dépendance de nombreux gènes (hérédité polygénique) et des facteurs denvironnement. Les modèles dans lautisme Approche génétique

37 DUEFO DUEFO 1) Les études familiales Les études portant sur le risque dautisme, dans les familles denfant autiste, mettent en évidence un risque beaucoup plus élevé dans la population générale : - Les risques pour les frères et sœurs dautistes serait de 2,5% (Kanner); 2,8% (Folstein et Rutter) et 1,6% (Kolvin). Au total, le risque dautisme chez les frères et sœurs denfant autiste est en moyenne 50 à 100 fois supérieur au risque trouvé dans la population générale. Les modèles dans lautisme Approche génétique

38 DUEFO DUEFO 2) Les études de jumeaux - Le taux de concordance des MZ est supérieur à celui des DZ. - Jamais le taux de concordance de MZ natteint les 100% qui seraient attendus si la maladie était uniquement déterminée par les gènes. - Dans létude de Folstein et Rutter, les taux de concordance sont fonction du diagnostic. Ces résultats semblent indiquer une hétérogénéité étiologique de lautisme. Létiologie serait différente selon le sous-type dautisme considéré, sous-type qui pourrait aussi bien être clinique que biologique. Il reste à localiser les gènes impliqués dans les différents sous-types. Les modèles dans lautisme Approche génétique

39 DUEFO DUEFO 3) Voies de recherche - Fréquence plus élevée que dans la population générale de syndrome anxieux dans les familles de sujets autistes. - Facteurs environnementaux (stress prénatal) influant sur le développement des comportements et du système nerveux (notamment pour les aspects neurochimiques et fonctionnels du cerveau). - Fréquente association entre autisme et syndrome dX fragile (entre 8% et 46% selon les études). - Etudes sur les gènes du développement du SNC et plus particulièrement les gènes intervenant au niveau du cervelet Les modèles dans lautisme Approche génétique

40 DUEFO DUEFO - Résultats intéressant qui nécessite dêtre dupliqués et celui rapporté par le Consortium International concernant lexistence dune possible lésion située sur le chromosome 7q. Au total, aucun facteur génétique impliqué dans les troubles autistiques na réellement pu être identifié. Les recherches génétique son limitées par le problème dune part de lhétérogénéité clinique des populations recrutées, problème aggravé par lutilisation de classifications diagnostiques différentes, et dautres part de lexistence dans lautisme de « sous-type » aussi bien cliniques que biologiques. Les modèles dans lautisme Approche génétique

41 DUEFO DUEFO L. Wing relie les désordres affectifs de lautisme à des troubles de base organique de nature corticale et sous-corticale dont les plus importants affectent lintégration des expériences sensorielles (nécessaires à létablissement des premiers échanges ) et la compréhension et lutilisation des symboles (notamment préverbaux et linguistiques). L. Wing relie les désordres affectifs de lautisme à des troubles de base organique de nature corticale et sous-corticale dont les plus importants affectent lintégration des expériences sensorielles (nécessaires à létablissement des premiers échanges ) et la compréhension et lutilisation des symboles (notamment préverbaux et linguistiques). Hermelin et OConnor ont montré que les enfants autistes préfèrent traiter lenvironnement sur le mode visuo-spatial, par exemple, ils identifient et retiennent préférentiellement la structure globale dun ensemble déléments et quils appréhendent difficilement la succession temporelle ordonnée de ces éléments. Hermelin et OConnor ont montré que les enfants autistes préfèrent traiter lenvironnement sur le mode visuo-spatial, par exemple, ils identifient et retiennent préférentiellement la structure globale dun ensemble déléments et quils appréhendent difficilement la succession temporelle ordonnée de ces éléments. Les modèles dans lautisme Théorie neuropsychologiques et physiologiques

42 DUEFO DUEFO Thèse de Luria : décrit le fonctionnement psychologique en 3 systèmes fondamentaux : Thèse de Luria : décrit le fonctionnement psychologique en 3 systèmes fondamentaux : - la vigilance ; - le codage de linformation (traitement simultané et séquentiel des stimuli, des événements et lexécution des actions ); - lexécution des actions. Sappuyant sur cette thèse, Tanguay a montré que les enfants autistes ont de grandes difficultés à traiter et à comprendre lenvironnement dans ces caractéristiques temporelles, cest-à-dire de succession de lenvironnement dans des caractéristiques temporelles (succession ordonnée dévénement = aspect séquentiel) Sappuyant sur cette thèse, Tanguay a montré que les enfants autistes ont de grandes difficultés à traiter et à comprendre lenvironnement dans ces caractéristiques temporelles, cest-à-dire de succession de lenvironnement dans des caractéristiques temporelles (succession ordonnée dévénement = aspect séquentiel) Les modèles dans lautisme Théorie neuropsychologiques et physiologiques

43 DUEFO DUEFO Ils sont dominés par la tendance à lier tous les stimuli dun ensemble entre eux, dans la simultanéité de linstant, incapables de les appréhender successivement daprès leur ordre, cest-à-dire lun précédant lautre. Ce traitement séquentiel pourrait être dû à un dysfonctionnement des aires corticales fronto- temporales. Ce traitement séquentiel pourrait être dû à un dysfonctionnement des aires corticales fronto- temporales. Les modèles dans lautisme Théorie neuropsychologiques et physiologiques

44 DUEFO DUEFO En Neuropsychologie (dysfonctionnements cérébraux) En Neuropsychologie (dysfonctionnements cérébraux) Certains déficits spécifiques sont considérés comme pathognomoniques : - attention conjointe - théorie de lesprit - de la vie émotionnelle, pour exprimer ses émotions (sourit rarement, ne semble pas éprouvé la tristesse, peu dembarras). Les modèles dans lautisme

45 DUEFO DUEFO Lautisme serait dû à un trouble de base touchant électivement les capacités cognitives qui interviennent dans le développement des relations sociales (attention conjointe, représentation, imitation vocale et gestuelle) Lautisme serait dû à un trouble de base touchant électivement les capacités cognitives qui interviennent dans le développement des relations sociales (attention conjointe, représentation, imitation vocale et gestuelle) Au contraire, la déficience de la compréhension des expressions faciales véhiculant les signaux émotionnels explique les déficits cognitifs dimitation, de langage et de jeu symbolique.Au contraire, la déficience de la compréhension des expressions faciales véhiculant les signaux émotionnels explique les déficits cognitifs dimitation, de langage et de jeu symbolique. Les modèles dans lautisme Thèses des déficits spécifiques

46 DUEFO DUEFO Déficit dattention conjointe Déficit dattention conjointe Lattention conjointe concerne la capacité à partager avec autrui un événement, à attirer et à maintenir son attention vers un objet, une personne dans le but dobtenir une observation commune et conjointe. Elle suppose donc une co-orientation de deux ou plusieurs personnes vers un objet. Les comportements qui témoignent de cette capacité sont par exemple utiliser et comprendre le contact visuel et la direction du regard, utiliser ou comprendre le pointage du doigt ou alterner le regard entre un objet intéressant et un adulte qui se trouve à proximité. Les modèles dans lautisme Thèses des déficits spécifiques

47 DUEFO DUEFO Déficit de la théorie de lesprit Déficit de la théorie de lesprit Baron-Cohen, Leslie et Frith: déficit de capacité de métareprésentation, les enfants autistes nauraient pas de « Théorie de lesprit ». - Définition: « lindividu attribue des états mentaux à lui-même et aux autres. Un système dinférence de cette sorte est considéré comme une théorie, dabord parce que de tels états ne sont pas directement observables et ensuite parce que le système peut être utilisé pour fabriquer des prédictions à propos de comportements des autres personnes. (Premack et Woodruff) - Vers 4 ans, les enfants « normaux » sont capables dattribuer des états mentaux différents des leurs aux autres personnes. Les modèles dans lautisme Thèses des déficits spécifiques

48 DUEFO DUEFO Baron-Cohen et al. ont testé cette capacité chez les enfants autistes. - Les résultats de leurs recherches font apparaître que les enfants autistes dont les niveaux cognitifs sont denviron 5-6 ans ne réussissent pas le test qui témoigne de laccès à la théorie de lesprit. - Tager-Flusberg note que les autistes nexpriment spontanément aucun terme détat mental alors quils peuvent se référer à des émotions élémentaires (joie, tristesse, désir) en utilisant des termes correspondant comme « vouloir, aimer » ou des termes perceptifs comme « vouloir, entendre » mais jamais de termes reliés aux cognitions ou aux croyances affectant des émotions. Les modèles dans lautisme Thèses des déficits spécifiques

49 DUEFO DUEFO Dans son étude, Tager-Flusberg constate que : - 100% des autistes sont capables dattribuer une perception. - 80% dattribuer un désir. - 60% dattribuer une imagination. - 40% un simulacre. - 20% une croyance. Les modèles dans lautisme Thèses des déficits spécifiques

50 DUEFO DUEFO U. Frith: Notion de cohérence centrale Définition : « force qui pousse à rassembler différent éléments dune tâche, dune scène pour les synthétiser et avoir une forme, vision globale ». - Etape clé du développement : aller du détail au global Pour se dégager de cette cohérence centrale, cela nécessiterait un effort. - Les enfants autistes naurait pas cette cohérence centrale doù les bonnes performances aux épreuves des cubes, aux figures de Raven (dessin abstrait à compléter) et aux tests des images cachées. Les modèles dans lautisme Thèses des déficits spécifiques

51 DUEFO DUEFO Déficit dexpression et de régulation émotionnelle Déficit dexpression et de régulation émotionnelle - Lémotion, absente, pauvre ou paradoxalement excessive chez lenfant autiste ne remplirait pas ses rôles de régulateur, comme rechercher, produire, maintenir, inhiber et interrompre des comportements orientés vers les autres ou vers les objets. Lenfant ne cherche pas à maintenir un échange agréable, à lenrichir en innovant, à produire ou a solliciter un comportement source de joie pour lui. - Trevarthen considère que ce dérèglement émotionnel de base priverait lenfant de certains modes dapprentissages cognitifs (apprentissage vicariant, par répétions de ce comportement et enrichissement …) et altérait le développement de certains fonctions cognitives, notamment celles qui sappuient fortement sur le partage émotionnel (imitation, attention conjointe). Les modèles dans lautisme Thèses des déficits spécifiques

52 DUEFO DUEFO Labsence et /ou la distorsion de lexpression émotionnelles nuisent à la production dactions et dinteractions en réponse à autrui, ou à linitiative de lenfant. Sans accompagnement émotionnel, son action est vide et rare (faible motivation à laction), non créative, inchangée (persévération de laction) et nest pas modulable en fonction des circonstances. Lié au dysfonctionnement des systèmes régulateurs centraux pouvant provoquer léchec du développent du néocortex et des systèmes sensoriels et moteurs sous-corticaux impliqués directement dans le recueil et le traitement de linformation, leur prise de conscience et la réalisation dun comportement coordonné. Lié au dysfonctionnement des systèmes régulateurs centraux pouvant provoquer léchec du développent du néocortex et des systèmes sensoriels et moteurs sous-corticaux impliqués directement dans le recueil et le traitement de linformation, leur prise de conscience et la réalisation dun comportement coordonné. Les modèles dans lautisme Thèses des déficits spécifiques

53 DUEFO DUEFO De façon plus nuancée, Sigman souligne néanmoins que les enfants peuvent manifester des émotions (ex : contentement après la réussite à un jeu). Cependant, ils ne cherchent pas à faire partager cette joie et ce plaisir avec les personnes présentes. Le défaut dexpression émotionnelle napparaît que dans les situation sociales : il serait ainsi plus relié aux difficultés des enfants autistes à établir des contacts avec autrui et de partager leur intérêt quà une absence de réactivité émotionnelle. Les modèles dans lautisme Thèses des déficits spécifiques

54 DUEFO DUEFO Déficit dimitation, ce qui contribue à la défaillance de certain apprentissage et à lapparition de son trouble du contact.Déficit dimitation, ce qui contribue à la défaillance de certain apprentissage et à lapparition de son trouble du contact. Lorganisation de conditions particulièrement appropriées de son environnement physique et social peut faciliter lémergence des fonctions communicatives et cognitives de limitation.Lorganisation de conditions particulièrement appropriées de son environnement physique et social peut faciliter lémergence des fonctions communicatives et cognitives de limitation. Les modèles dans lautisme Thèses des déficits spécifiques

55 DUEFO DUEFO Entre létat initial du bébé et létat relativement stable de ladulte, il existe une système complexe détats stables et instables intermédiaires qui ne sont pas sans importance à court et à long terme, quil sagisse de la cognition, de laffectivité ou de la socialisation. Entre létat initial du bébé et létat relativement stable de ladulte, il existe une système complexe détats stables et instables intermédiaires qui ne sont pas sans importance à court et à long terme, quil sagisse de la cognition, de laffectivité ou de la socialisation. Le développement renvoie donc aux mécanismes et processus qui assurent et permettent le passage dune étape à une autre; le développement est aussi bien un moyen quun objet de connaissance en lui-même.Le développement renvoie donc aux mécanismes et processus qui assurent et permettent le passage dune étape à une autre; le développement est aussi bien un moyen quun objet de connaissance en lui-même. Le développement : un processus dynamique

56 DUEFO DUEFO Lautisme : une perturbation dun système en cours de maturation Lautisme : une perturbation dun système en cours de maturation Altération probable dès la naissance du SNC et troubles du développement Déficits primaires communs Altération probable dès la naissance du SNC et troubles du développement Déficits primaires communs Malléabilité du SNC : interactions réciproques entre sujet et environnement Déficits secondaires spécifiques Malléabilité du SNC : interactions réciproques entre sujet et environnement Déficits secondaires spécifiques Réorganisations et compensations des systèmes pour sadapter ( notion de remédiation)Réorganisations et compensations des systèmes pour sadapter ( notion de remédiation) Le développement : un processus dynamique

57 DUEFO DUEFO 1)Somatique (ex : syndrome de West, facteur somatique de lépilepsie puis régression et traits autistiques) 2)Environnemental : maladie de la mère somatique ou psychique 3)Troubles sévères des interactions mère – enfant - forme dindifférence avec échange minimum, relation désinvestie - forme ambivalente avec contacts intenses puis froids avec indifférence - formes fusionnelles, peu despaces proposée à lenfant pour quil se construise 4) Fonctionnement et développement particuliers : constitution particulière chez lenfant doù développement particulier (tempérament) Ces facteurs ne sont tous pas forcément associés chez un même enfant Ces facteurs ne sont tous pas forcément associés chez un même enfant (combinés par 2 ou 3) (combinés par 2 ou 3) Facteurs de vulnérabilité

58 DUEFO DUEFO Important car permet dorganiser le plus tôt possible la prise en charge éducative et thérapeutique de lenfant comme laccompagnement Signes susceptibles dêtre observés dans les 18 premiers mois Signes susceptibles dêtre observés dans les 18 premiers mois Tous ces signes ne prennent sens et signification que dans la relation interactive du jeune enfant avec son entourage. Aucun nest à lui seul suffisant et le diagnostic précoce ne peut naître que du regroupement de plusieurs signes, ainsi que la constatation de la persistance de ces signes au cours de lévolution. Diagnostic Précoce de lAutisme Infantile

59 DUEFO DUEFO Durant le 1er semestre Durant le 1er semestre - Absence déchange avec les parents et dintérêt pour les personnes : indifférence à la voix et au visage des parents, absence déchange de regard avec eux. - Troubles du comportement : sagesse excessive (enfant qui reste sans bouger) ou agitation désordonnée. - Troubles psychomoteurs sont fréquents et précoces, soit un défaut dajustement postural et dagrippement, soit une absence dattitude anticipatoire de lenfant lorsquon veut le prendre dans les bras. - Troubles perceptifs (visuels, auditifs …). - Strabisme persistant mais variable. - Troubles graves et précoces du sommeil : insomnies calmes, les yeux grands ouverts ou, au contraire, insomnies avec agitation. Diagnostic Précoce de lAutisme Infantile

60 DUEFO DUEFO Durant le 1er semestreDurant le 1er semestre -Troubles oro-alimentaires avec défaut de succion. -Absence ou pauvreté des vocalisations. -Absence de sourire au visage humains qui apparaît vers le 2- 3ème mois et qui constitue un bon signe des capacités relationnelles de lenfant (1er organisateur de Spitz). Diagnostic Précoce de lAutisme Infantile

61 DUEFO DUEFO Durant le 2ème semestreDurant le 2ème semestre Durant cette période, les signes précédents se confirment (inintérêt pour les personnes, défaut dajustement postural, indifférence aux ondes sonores et visuelles). Dautres signes apparaissent: -Quête active de stimuli sensoriels entraînant des sortes détats extatiques : fixations du regard sur les lumières, des objets qui tournent, jeux de doigts devant les yeux. -Intérêt compulsif pour des objets insolites, souvent durs, contrastant avec un désintérêt général pour le monde environnant et lutilisation des objets dans le jeu. Diagnostic Précoce de lAutisme Infantile

62 DUEFO DUEFO Durant le 2ème semestreDurant le 2ème semestre -Absence dangoisse de létranger qui traduirait linstallation dune image intériorisée de la mère (représentation psychique) dont la confrontation avec la perception de létranger vient signifier pour lui labsence maternelle source dangoisse. -Absence dangoisse lors de la séparation davec les personnes qui soccupent habituellement de lui. Diagnostic Précoce de lAutisme Infantile

63 DUEFO DUEFO Durant le 2ème annéeDurant le 2ème année - Les comportements dattention conjointe normalement présents dès lâge de 9-14 mois sont constitués par le fait de pointer un objet et de tenter par le regard de diriger lattention dune autre personne vers ce même objet. Labsence de pointage est assez caractéristique de lautisme. -Idem pour les jeux de « faire semblant » (habituellement vers mois). Les enfants manipulent les objets sans intérêt pour leurs fonctions mais explorent seulement leurs propriétés physiques. -Les troubles du langage sont constants mais ne peuvent guère être repérés avant lâge de 18 mois. Premier mots, phrases et utilisations du « je » prononcés tardivement Diagnostic Précoce de lAutisme Infantile

64 DUEFO DUEFO -Anomalies de la marche avec évitement de lappui plantaire en position debout -Développement de phobies (bruits…) Diagnostic Précoce de lAutisme Infantile

65 DUEFO DUEFO Recherche de C. Lord:Recherche de C. Lord: Indifférence à la voix, absence de pointage et stéréotypies des mains et des doigts. Recherche de Baron-Cohen:Recherche de Baron-Cohen: Absence de jeux de faire semblant, absence de pointage et absence dattention conjointe. Recherche dAdrien : pauvreté du contact et des échanges avec autrui, absence ou rareté du sourire, absence de mimiques expressives, hypotonie, attention difficile à fixer. Recherche dAdrien : pauvreté du contact et des échanges avec autrui, absence ou rareté du sourire, absence de mimiques expressives, hypotonie, attention difficile à fixer. Diagnostic Précoce de lAutisme Infantile

66 DUEFO DUEFO Forme I : début dès la naissance, apparition progressive et régulière de la symptomatologie autisme sévère, RM profond, Troubles neurologiques associés. Forme I : début dès la naissance, apparition progressive et régulière de la symptomatologie autisme sévère, RM profond, Troubles neurologiques associés. Forme II : début fin de la 1ère année, apparition progressive et régulière de la symptomatologie Autisme sévère à modéré, RM léger, Troubles neurologiques associés ou pas. Forme II : début fin de la 1ère année, apparition progressive et régulière de la symptomatologie Autisme sévère à modéré, RM léger, Troubles neurologiques associés ou pas. 3 formes dévolution dans lautisme

67 DUEFO DUEFO Forme III : Début plus « tardif » vers 18 mois, apparition brutale de la symptomatologie. Forme III : Début plus « tardif » vers 18 mois, apparition brutale de la symptomatologie. Dégradation des acquisitions : langage, appauvrissement des interactions sociales, régression dans les acquisitions dautonomie avec apparition dangoisse et de colères. Dégradation des acquisitions : langage, appauvrissement des interactions sociales, régression dans les acquisitions dautonomie avec apparition dangoisse et de colères. Meilleur pronostic (tendance à récupérer plus facilement les acquis antérieurs). Il existe une symptomatologie précoce dautisme MAIS pas de diagnostic dautisme avant 2 ½ ans. 3 formes dévolution dans lautisme

68 DUEFO DUEFO Evaluations

69 Instruments dévaluation - Le Psycho-Educationel-Profile Revised (PEP-R) -Léchelle de VINELAND -La CARS : Childhood Autism Rating scale (Schopler et al., 1980) -LECA : échelle de comportements autistiques (Lelord & Barthelemy, 1988) -Epreuves de Théorie de lesprit (Frith, Baron-Cohen). -La BECS : Batterie dEvaluation du Développement Cognitif et Social (Adrien et al.)

70 DUEFO DUEFO Echelle dévaluation de lautisme infantile (Childhood Autism Rating Scale - CARS) [schopler et al. 1980] - Réalisé à partir dune séance de jeu que lexaminateur organise avec lenfant. -La cotation est réalisée par un observateur au travers dun miroir sans tain. -Léchelle comporte 15 sous-échelles ou domaines dévaluations (relation avec les autres, imitation, relation aux objets, adaptation aux changements…) Chaque sous-échelle est définie par des niveaux danormalité du comportement cotés de 1 à 4 en fonction de la sévérité des troubles présentés.

71 DUEFO DUEFO Echelle dévaluation de lautisme infantile (Childhood Autism Rating Scale - CARS) [schopler et al. 1980] -Cette échelle a fait lobjet de solides études de validation. -La note est attribuée en tenant compte de la spécificité, de la fréquence et de lintensité des comportements observés.

72 DUEFO DUEFO Echelle de comportement autistique ECA ou échelle de Bretonneau (Lelord & Barthelemy, 1988) -Comporte 20 items, cotés de 0 à 4 selon la fréquence dapparition de symptômes (0: le trouble nest jamais observé; 1: quelquefois; 2: souvent; 3: très souvent; 4: toujours). -Elle est destinée à lobservation de lenfant dans le service et au sein dun petit groupe. -La cotation est réalisée une fois par semaine sur lavis dau moins 2 personnes qui connaissent bien le sujet, on dispose ainsi dune « photographie » comportementale hebdomadaire de lenfant.

73 DUEFO DUEFO Echelle de comportement autistique ECA ou échelle de Bretonneau Les items de lECA permettent dexplorer 7 domaines du comportementLes items de lECA permettent dexplorer 7 domaines du comportement I: retrait autistique (1 à 4) II: troubles de la communication verbale et non verbale (5 à 7) III: réactions bizarres à lenvironnement (8 à 10) IV: motricité perturbée (11 à 13) V: réactions affectives inadéquates (14 à 17) VI: troubles des grandes fonctions instinctives (18)

74 DUEFO DUEFO Echelle de comportement autistique ECA ou échelle de Bretonneau VII: troubles de lattention, des perceptions et des fonctions intellectuelles (19 et 20) Dans la rubrique « remarques », lévaluateur peut signaler des symptômes ne figurant pas dans léchelle ou des événements précis pouvant expliquer des modifications brutales des notes dune semaine à lautre.

75 DUEFO DUEFO PEP-R (Psycho-Educationel-Profile Revised) (Schopler & Reichler, 1981) Résulte dun travail depuis 1966 dans leurs programmes éducatifs spécialisés TEACCH (Treatment and Education of Autistic and related Communication Handicaped Children).Résulte dun travail depuis 1966 dans leurs programmes éducatifs spécialisés TEACCH (Treatment and Education of Autistic and related Communication Handicaped Children). Sadresse à des enfants présentant des troubles sévères de la communication.Sadresse à des enfants présentant des troubles sévères de la communication. Fondamental pour mener un travail éducatif efficace avec des enfants autistes.Fondamental pour mener un travail éducatif efficace avec des enfants autistes.

76 DUEFO DUEFO PEP-R - mis au point pour faciliter lidentification des difficultés cognitives et dapprentissages spécifiques à lautisme. Rend caduque la notion « dintestable ».Rend caduque la notion « dintestable ».

77 DUEFO DUEFO PEP-R Donne une mesure cliniquement valide des capacités dun enfant présentant des troubles du développement pour les raisons suivantes : 1)La plupart des items ne dépendent pas des compétences linguistiques de lenfant. 2)La souplesse des procédures dadministration permet un ajustement aux troubles du comportement de lenfant. 3)Il ny a pas de limite de temps pour la passation des items. 4)Le matériel de test est concret et intéressant, même pour lenfant le plus sévèrement handicapé. 5)Tous les enfants testés peuvent avoir des réussites car les niveaux de développement concernés sont très divers. 6)Le langage est évalué indépendamment des autres fonctions.

78 DUEFO DUEFO PEP-R 1)Description - Cest un inventaire de comportements et de compétences conçu pour identifier les profils dapprentissage inégaux et singuliers des enfants. Ce test est plus spécialement adapté à des enfants de niveau pré-scolaire ou au-dessous, dun âge chronologique compris entre 6 mois et 7 ans. - Si un enfant a plus de 7 ans mais moins de 12 ans, le PEP-R peut donner des informations utiles lorsque certaines compétences au moins sont à un niveau pré-scolaire. Après 12 ans, une évaluation pré-professionnelle à laide de lAAPEP (Mesibov et al., 1988) est conseillée.

79 DUEFO DUEFO PEP-R Permet dapprécier par des tâches très simples les activités pratiques réalisées seul ou avec notre aide, et de vérifier le niveau de fonctionnement dans 7 secteurs essentiels au développement de tout enfant (âge développemental entre 1 et 7 ans)Permet dapprécier par des tâches très simples les activités pratiques réalisées seul ou avec notre aide, et de vérifier le niveau de fonctionnement dans 7 secteurs essentiels au développement de tout enfant (âge développemental entre 1 et 7 ans) Permet aussi didentifier limportance des troubles du comportement dans les domaines suivants: 1) relations et affects [coopération et intérêt pour les personnes], 2) jeu et intérêt pour le matériel, 3) Réponses sensorielles, et 4) Langage.Permet aussi didentifier limportance des troubles du comportement dans les domaines suivants: 1) relations et affects [coopération et intérêt pour les personnes], 2) jeu et intérêt pour le matériel, 3) Réponses sensorielles, et 4) Langage. Passation : possible pour tous les enfants autistes quels que soient son âge et son handicapPassation : possible pour tous les enfants autistes quels que soient son âge et son handicap

80 DUEFO DUEFO PEP-R Matériel :Matériel : Constitué dun ensemble de jouets et de matériel pédagogique qui sont présentés à lenfant au cours dune période de jeu structurée. Lexaminateur observe, évalue et enregistre les réactions de lenfant pendant le test. Durée : entre 45 minutes et 1 heure 30Durée : entre 45 minutes et 1 heure 30

81 DUEFO DUEFO PEP-R Cotation - les points se reportent sur des graphismes préétablis permettant de situer le niveau de lenfant par rapport à ses pairs. Les profils qui en résultent font apparaître les forces et les faiblesses relatives dans les différents domaines évalués. - Elle met également en évidence des résultats dits en émergence, cela correspond à des items où lenfant a échoué mais a montré une compréhension partielle de la tâche, quil a une idée de ce quimplique lactivité (ébauche de réalisation). - Ces émergences guideront la mise en place du programme éducatif individuel et spécifique à lenfant.

82 DUEFO DUEFO PEP-R Cotation de léchelle de développement Tous les items de léchelle de comportement doivent être cotés pendant le test Réussite: si lenfant peut faire une activité complètement sans avoir besoin dune démonstration, on cote « R » pour « Réussite »Réussite: si lenfant peut faire une activité complètement sans avoir besoin dune démonstration, on cote « R » pour « Réussite » Emergence : Si lenfant montre quil a une idée de ce quimplique lactivité mais quil est incapable de la faire complètement, on cote « Em ». Si lexaminateur doit faire des démonstrations répétées ou sil doit apprendre à lenfant comment faire lactivité.Emergence : Si lenfant montre quil a une idée de ce quimplique lactivité mais quil est incapable de la faire complètement, on cote « Em ». Si lexaminateur doit faire des démonstrations répétées ou sil doit apprendre à lenfant comment faire lactivité. Echec : si lenfant est incapable de faire une partie quelconque de lactivité ou nessaie pas de faire lactivité même après plusieurs démonstrations, on cote « E » pour « Echec ».Echec : si lenfant est incapable de faire une partie quelconque de lactivité ou nessaie pas de faire lactivité même après plusieurs démonstrations, on cote « E » pour « Echec ».

83 DUEFO DUEFO PEP-R Cotation - Les items de léchelle de comportement sont basés sur léchelle dévaluation de lautisme infantile (CARS, Schopler et al., 1988) qui a été conçue pour identifier et diagnostiquer lautisme. - Tous les comportements inhabituels sont quantifiés et qualifiés; ils indiquent la sévérité des difficultés de comportement. Ceux-ci reçoivent la cotation « A » pour « Approprié » (A), « L » pour « léger » ou « S » pour « sévère ». Ces items ne sont pas étalonnés sur la normale.

84 DUEFO DUEFO PEP-R Cotation - La cotation « L » est utilisée quand un comportement est légèrement ou modérément inhabituel. - La cotation « S » quand la qualité, lintensité et les manifestations du comportement sont clairement exagérées et gênantes ; ces comportements doivent sans équivoque être bizarres ou mal adaptés.

85 DUEFO DUEFO PEP-R Stratégies éducatives pour les parents et les professionnels 1)Le programme éducatif est axé sur des activités qui intègrent les compétences spécifiques mises en évidence chez cet enfant. 2)La probabilité de réussite est augmentée parce quon commence lapprentissage à un niveau approprié. Les activités choisies ne sont ni trop faciles, ni trop difficiles. 3)La probabilité détablir des interactions positives dans léducation est accrue parce que les frustrations de lenfant, des parents et de léducateur sont minimisées.

86 DUEFO DUEFO PEP-R Description et passation du test Léchelle de développement Au total, 131 items répartis dans 7 domaines - Les items du tests sont organisés en fonction du matériel pour faciliter ladministration. Ils sont présentés par ordre de difficulté croissante. - Dans tout le manuel est utilisé le verbe « indiquer » pour définir une hiérarchie spécifique dans le procédures dadministration - Dans tout le manuel est utilisé le verbe « indiquer » pour définir une hiérarchie spécifique dans le procédures dadministration

87 DUEFO DUEFO PEP-R Description et passation du test 1)Consigne verbale : utiliser un langage simple pour guider lenfant. 2)Gestes ou indices non-verbaux pour communiquer ce que lon demande. 3)Démonstration de la façon dont on doit faire lactivité. 4)Guidance physique de lenfant pendant lactivité : guider les mains de lenfant et laider avec le matériel.

88 DUEFO DUEFO PEP-R Secteurs explorés et interactions entre eux (1)IMITATION (16 items) Évaluent les capacités de lenfant à imiter tant sur le plan verbal que sur le plan moteur -Elément essentiel à lacquisition du langage et des mots nouveaux -Requiert un minimum dacquis dans le domaine de la perception et de la motricité -Intérêt : peut être développée verbalement ou non -Occasion dun plaisir partagé entre parents et enfants (source de motivation) -Limitation améliore les facultés de perception et dobservation fine

89 DUEFO DUEFO PEP-R Secteurs explorés et interactions entre eux (2) PERCEPTION (13 items) Testent le fonctionnement des modalités sensorielles et auditives -Fondamentale aux apprentissages -Nous transmettons nos intentions par leur intermédiaire et permet de connaître lenvironnement, ainsi que les différents usages des objets -Indispensable au développement de la motricité fine et à la coordination car elle permet à lenfant de tester ses résultats

90 DUEFO DUEFO PEP-R Secteurs explorés et interactions entre eux (3) MOTRICITE FINE (16 items) -Stimule la perception et limitation -Nécessaire au développement de lautonomie, de lécriture -Primordiale en cas de communication gestuelle (4) MOTRICITE GENERALE (18 items) -Domaine le moins touché chez lenfant autiste -Permet de développer autant les échanges que lautonomie -Les activités motrices aident lenfant à fixer son attention et à la contrôler

91 DUEFO DUEFO PEP-R Secteurs explorés et interactions entre eux Les activités motrices sont souvent une source de plaisir et constituent souvent un point de départ naturel pour lenseignement. On utilise peu de langage pour enseigner les activités motrices, ce qui réduit le stress chez les enfants qui ont des difficultés à comprendre le langage verbal, et donc facilite les interactions positives.

92 DUEFO DUEFO PEP-R Secteurs explorés et interactions entre eux (5) COORDINATION OCULO-MANUELLE (15 items) -Fruit de linteraction et de lintégration entre facultés de perception et fonctions motrices -Permet des acquisitions ultérieures dans les domaines précédents en améliorant le degré de précision des réponses -Sous-tend un bon développement cognitif

93 DUEFO DUEFO PEP-R Secteurs explorés et interactions entre eux (6) PERFORMANCES COGNITIVES (26 items) -Se réfèrent à la capacité dassembler, de classer, dordonner -Son développement reflète lintégration de toutes les fonctions précitées -Permettent une connaissance croissante du milieu, servent à planifier et à établir des relations de causalités, à symboliser et élaborer des représentations mentales du monde -Stimulent les relations sociales et la communication -Le monde devient plus prévisible, lanxiété diminue et les possibilités dadaptation sont meilleures

94 DUEFO DUEFO PEP-R Secteurs explorés et interactions entre eux (7) COGNITIONS VERBALES – LANGAGE [expression et compréhension] (27 items) -Résultante de linteraction de facultés de base et, à son tour interviennent dans celles-ci -Permet la communication mais aussi support aux opérations mentales

95 DUEFO DUEFO PEP-R Secteurs explorés et interactions entre eux Les domaines des performances cognitives et de la cognition verbale sont tellement interdépendant que les items se recouvrent énormément. Les activités de performance cognitive nécessitent une certaine compréhension du langage pour être exécutées. La différence principale entre les 2 domaines est que les items de performance cognitive impliquent une action ne nécessitant pas de verbalisation, tandis que les items de cognition verbale demandent impérativement une réponse verbale.

96 DUEFO DUEFO PEP-R échelle de comportement Comprend 43 items répartis en 4 domaines. Comprend 43 items répartis en 4 domaines. -La finalité de léchelle est diagnostique. Elle fournit des information sur le degré de déviance des comportements présents chez lenfant, mais elle localise les domaines précis où ces comportements se manifestent. Exemple : maintenir le contact visuel, explorer de façon inappropriée le matériel, sentir ou mettre à la bouche le matériel de façon excessive. - Peut être cotés après une période de jeu non structuré.

97 DUEFO DUEFO PEP-R Qualification de lexaminateur Le PEP-R peut être administré, coté et interprété par toute personne qui maîtrise le manuel et a lhabitude de tester des jeunes enfants.Le PEP-R peut être administré, coté et interprété par toute personne qui maîtrise le manuel et a lhabitude de tester des jeunes enfants. Il existe des vidéos de formations disponibles auprès du Département dOrthopédagogie de lUniversité de Mons- Hainaut, Place du Parc 18, B-7000 MONS.Il existe des vidéos de formations disponibles auprès du Département dOrthopédagogie de lUniversité de Mons- Hainaut, Place du Parc 18, B-7000 MONS. -« Le PEP : introduction à la notation du PEP » -« Le PEP : exercice de notation » -« Un programme déducation individualisé basé sur le PEP »

98 DUEFO DUEFO PEP-R Interprétation et communication des résultats Grâce aux niveaux de développement dans les différents domaines, le profil donne des indications réalistes pour établir un programme individualisé. Lévolution peut être mesurée chaque année en comparant les passages du score « Emergence » au score « réussite » pour chaque domaine de développement.Grâce aux niveaux de développement dans les différents domaines, le profil donne des indications réalistes pour établir un programme individualisé. Lévolution peut être mesurée chaque année en comparant les passages du score « Emergence » au score « réussite » pour chaque domaine de développement. Si le profil est très irrégulier, le programme éducatif initial tiendra compte à la fois des points forts et des points faibles. On peut souvent réduire ou compenser les difficultés de lenfant en faisant intervenir ses points forts dans le programme. Ceci offre de meilleures chances de succès dans les échanges entre lenfant et ladulte et contribue à établir des bases éducatives plus solides à partir desquelles on peut aborder les domaines les plus déficitaires.Si le profil est très irrégulier, le programme éducatif initial tiendra compte à la fois des points forts et des points faibles. On peut souvent réduire ou compenser les difficultés de lenfant en faisant intervenir ses points forts dans le programme. Ceci offre de meilleures chances de succès dans les échanges entre lenfant et ladulte et contribue à établir des bases éducatives plus solides à partir desquelles on peut aborder les domaines les plus déficitaires.

99 DUEFO DUEFO PEP-R Interprétation et communication des résultats Calcul dun quotient de développement :Calcul dun quotient de développement : Après avoir obtenu lâge de développement à partir du score de développement, on peut calculer un Quotient de Développement : (AD/AC x 100) Le profil de comportement :Le profil de comportement : Il peut aider à déterminer si le diagnostic dautisme est bien approprié et à suivre les changements de comportements au cours du temps. Il est nécessaire dobserver le comportement pour établir un PEI, afin de recommander le bon niveau de structuration de la clase et pour déterminer le meilleur ratio enfants/enseignants.

100 DUEFO DUEFO PEP-R Interprétation et communication des résultats Le rapport écritLe rapport écrit 1)Informations générales (identification de lenfant, origine de la demande, buts de lévaluation, anamnèse et évaluations précédentes) 2)Description de lenfant - caractéristiques physiques - relations et affects : manière dont lenfant interagit avec les gens (séparation davec les parents, coopération, désir de faire plaisir, réaction au changement, stress…) - jeu et intérêt pour le matériel (préférences de jeu pour lenfant, persévérations, utilisations inadaptées du matériel, attention, niveau dactivité motrice - décrire les techniques pédagogiques qui ont été efficaces …)

101 DUEFO DUEFO PEP-R Interprétation et communication des résultats - réponses sensorielles : réactions de lenfant aux stimuli auditifs, visuels et tactiles. Si lenfant réagit trop ou trop peu aux informations sensorielles. - langage : décrire le style de communication (verbal et non verbal, ton, écholalie immédiate ou différée, jargon, persévérations des sons ou mots) 3) Description et administration du test Pour chaque domaine: donner les réussites, émergences et échecs (illustrer avec des exemples et techniques éducatives efficaces)

102 DUEFO DUEFO PEP-R Interprétation et communication des résultats 4) Conclusion et recommandations a)Comportements : résumé des caractéristiques comportementales qui indiquent une catégorie diagnostique (autisme, handicaps de communication, problèmes de comportement tels que lhyperactivité, impulsivité, difficultés dattention, immaturité, troubles des apprentissages et retard mental) b)Résumé développemental: donnez lâge de développement obtenu. Interprétez les interactions entre les 7 domaines de développement en insistant sur les réussites, émergences ou échecs les plus significatifs.

103 DUEFO DUEFO PEP-R Interprétation et communication des résultats c) Recommandations : - Doivent refléter et concerner les domaines où lenfant réussit et ceux où il a des difficultés. - Donner des indications générales et des suggestions spécifiques pour le Programme Educatif Individualisé, y compris des activités, des méthodes pédagogiques, des stratégies de gestion du comportement, et des recommandations pour le degré de structure à lécole et à la maison.

104 DUEFO DUEFO Exemples dinterventions thérapeutiques

105 DUEFO DUEFO Programme Educatif Individuel Objectifs: -Réalistes: développer les potentialités (émergences) -Pertinents en milieu scolaire (tolérer les autres enfants, rester assis, se promener avec dautres…) -En fonction des priorités familiales: améliorer la sécurité de lenfant ou lharmonie familiale (quil demande moins dattention, shabille seul, plus affectueux, faire la cuisine ou bricoler avec les membres de la famille…)

106 DUEFO DUEFO Programme Educatif Individuel Objectifs: - Impliquer les parents et enseignants (considérés comme co-thérapeutes et permet dutiliser les compétences de lenfant dans des contextes variés, avec des personnes différentes et du matériel différent) -Une prise en charge globale (psycho-éducative, orthophonique et psychomotrice…) -Généralisation des apprentissages

107 DUEFO DUEFO Programme Educatif Individuel -Pas de système éducatif « prêt à lemploi » -Les acquisitions doivent être concrètes pour lenfant -Le vocabulaire concordera avec les mots et phrases utiles à lécole ; compréhensible et compatible avec le langage des parents

108 DUEFO DUEFO Exemples de Programme Educatif Individuel Objectif: Obtenir un regard adapté: regard direct - regard alterné Procédure : Adulte place un objet à hauteur des yeux et demande à lenfant de prendre lobjet en le regardantProcédure : Adulte place un objet à hauteur des yeux et demande à lenfant de prendre lobjet en le regardant Matériel: objet à empiler, encastrementMatériel: objet à empiler, encastrement Durée: maximum 20 mnDurée: maximum 20 mn

109 DUEFO DUEFO Programme Educatif Individuel : Grille dévaluation individualisée pour chaque enfantMesure des progrès : Grille dévaluation individualisée pour chaque enfant -Nombre de regard direct et temps entre présentation de lobjet et obtention du regard direct ( 10 sec) -Nombre de regard alterné entre lobjet et ladulte et temps entre présentation de lobjet et obtention du regard alterné ( 10 sec)

110 DUEFO DUEFO Programme Educatif Individuel Important pour les parents davoir des chiffres, des progrès précis et évalués même sils sont minimes

111 DUEFO DUEFO Programme Educatif Individuel : Imitation gestuelle : -Objectif: se servir dun objet de 2 façons différentes -Matériel: petite voiture et pâte à modeler -Méthode: demandez à lenfant de faire « pareil », reprenez le jouet, faire autre chose avec et demandez à lenfant de le faire à son tour Ex : faire rouler la voiture en avant, en arrière, la soulever… : faire une boule, un boudin, aplatir…

112 DUEFO DUEFO Programme Educatif Individuel : Imitation verbale : -Objectif: imiter des cris danimaux -Matériel: jouets représentant des animaux -Méthode: présenter lanimal, lapprocher de lenfant en répétant les cris. Tendez le et indiquez que cest à lui de le faire (encouragez en ouvrant les lèvres et en faisant le son) Renforcer lenfant lorsquil produit le son (bonbons, jouets, musique…) le son (bonbons, jouets, musique…)

113 DUEFO DUEFO Programme Educatif Individuel : Améliorer la capacité à suivre des yeux Perception visuelle : Améliorer la capacité à suivre des yeux -Objectif: observer un objet mobile -Matériel: bulles de savon, balle, torche électrique -Méthode: demander à lenfant de « regarder » chaque objet et ensuite les faire bouger Bulles de savon: souffler et lenfant doit les faire éclater Balle: faire rouler la balle vers lui et demander quil lattrape puis décaler légèrement votre envoi Torche: toucher lendroit que vous montrez

114 DUEFO DUEFO Programme Educatif Individuel : contrôler le tracé des lignesCoordination oculo-manuelle : contrôler le tracé des lignes - Objectif: Relier 2 points par une ligne (gauche à droite) - Matériel: paires de points espacés de 5 cm (vert à gauche et rouge à droite) : augmenter progressivement la distance : faire la même chose avec des lignes verticales - Méthode: montrez à lenfant, guidez la main et sarrêter en disant « stop » Puis introduire des labyrinthes de plus en plus complexes

115 DUEFO DUEFO Programme Educatif Individuel Performances Cognitives : reconnaître les similitudes et les différences - Objectif: prendre des objets de même forme - Matériel: carrés et ronds de la même couleur - Méthode: mettre les objets dans 2 boites Puis: grouper des objets suivant la couleur : apparier des objets en fonction de leur usage : apparier des objets en fonction de leur usage

116 DUEFO DUEFO Programme Educatif Individuel Cognitions verbales : - Objectif : - Objectif : comprendre une phrase de 3 mots (balle à papa, tasse à maman…) - Matériel : objets que lenfant connaît par leur nom - Méthode : demandez à lenfant de donner un objet à chacun, à tour de rôle. Au début, montrez la personne du doigt puis réduire les indications A généraliser à la maison, à lécole le plus possible A généraliser à la maison, à lécole le plus possible Puis plus complexe: « où est le papa?; quest-ce quil fait ?; pourquoi il le fait ? »

117 DUEFO DUEFO Interventions comportementales Renforcement positif: au début doit être immédiat et concret (souvent aliment que lenfant apprécie + compliment verbal) Puis passer au renforcement social: « bien, hochement de tête, sourire, câlin » Extinction: ignorer ou ne pas prêter attention à certains comportements (doit être utilisé par les enseignants et parents) Suppression dun renforcement positif: sen aller ou mettre hors datteinte une récompense

118 DUEFO DUEFO Interventions comportementales Les techniques comportementales sont plus efficaces lorsquon ne vise quune ou deux conduites à la fois et « pas à pas »

119 DUEFO DUEFO Interventions comportementales au plan de la communication Les techniques daides visuelles sont proposées en fonction du degré dabstraction de lenfant : objets, photos, images, pictogramme, mots écrits Elles permettent la prévisibilité dans lespace et surtout dans le temps, le développement de la communication (en matérialisant les mots et lacte déchange) et des fonctions indispensables dans la vie (autonomie, aptitudes domestiques, sociales, scolaires et à occuper les loisirs)

120 DUEFO DUEFO Interventions comportementales au plan de la communication 2 programmes de communication qui ont montré lincidence positive sur lapparition du langage oral - Le MAKATON : sappuie sur un lexique modulable (adapté au besoin de lenfant) enseigné à laide de signes (LSF) et de symboles (souvent des pictogrammes) - Le PECS (Picture Exchange Communication System) : système de communication par échanges dimages. Permet de travailler la communication et les relations sociales

121 DUEFO DUEFO Interventions comportementales au plan de la communication 50% développent un langage oral mais celui-ci na pas ou peu de valeur déchange Cest un langage « utilitaire » qui sert à exprimer des besoins ou commentaires sur des intérêts exclusifs

122 DUEFO DUEFO Interventions comportementales pour matérialiser les concepts (ex: le temps) Le temps doit être prévisible sinon on observe fréquemment des réactions de frustration - Proposer un emploi du temps pour matérialiser le déroulement des activités. Aide lenfant à accepter des changements en lui permettant danticiper - Lemploi du temps est installé à un endroit fixe, le support symbolique est adapté au niveau de compréhension de lenfant (stade le plus concret comme lobjet, au stade le plus abstrait comme le mot)

123 DUEFO DUEFO Echelle de VINELAND Echelle du comportement adaptatif (Sparrox, Balla, Cicchetti) -Evalue le comportement adaptatif, permet de situer la qualité de ladaptation de lenfant dans la vie quotidienne -Entretien réalisé avec les parents de lenfant au cours dun entretien clinique -Donne une indication de lâge de développement -Pas spécifique des enfants autistes (retard mental détiologies diverses) - Permet également de faire le point sur le comportement social de lenfant

124 DUEFO DUEFO Echelle de VINELAND Mesure et donne une indication du développement pour 4 domaines et sous-domaines : (1) Communication : compréhension, production et écrit (2) Domaine des compétences de la vie quotidienne (Autonomie) : personnel, domestique, communauté (3) Domaine de la socialisation : relations interpersonnelles, jeux et loisirs, capacité à sadapter (4) Domaines des compétences motrices : globale et fine

125 DUEFO DUEFO Echelle de VINELAND Cotation : 3 degrés et 2 plus « informatifs » Commencer à litem correspondant à lâge du sujet (à éviter avec la majorité des enfants autistes) Commencer à litem correspondant à lâge du sujet (à éviter avec la majorité des enfants autistes) Etablir une base de 7 items consécutifs cotés comme acquis et un plafond de 7 items consécutifs cotés absents pour chaque domaine Etablir une base de 7 items consécutifs cotés comme acquis et un plafond de 7 items consécutifs cotés absents pour chaque domaine Le décalage entre les compétences de lenfant mesurées par ce test donne de bonnes bases pour lintervention éducative

126 DUEFO DUEFO Epreuves de théorie de lesprit Sattribuer et attribuer à autrui des états mentaux (croyances, désirs, intentions) dans le but dexpliquer et de prédire un comportement.Sattribuer et attribuer à autrui des états mentaux (croyances, désirs, intentions) dans le but dexpliquer et de prédire un comportement. -Pensée de 1er ordre : capacité de prêter aux gens une pensée à propos dun événement objectif, cest la première marche dans la conceptualisation de linteraction sociale « je pense quil ne sait pas » (3-4ans). Elle se développe au cours de la deuxième année avec le maniement du jeu symbolique. -Pensée de 2nd ordre: capacité de prêter aux gens une pensée à propos de la pensé dautres gens concernant un événement objectif. «Je pense quil pense que je ne sais pas » (7-8 ans).

127 DUEFO DUEFO Epreuves de théorie de lesprit Permet de faire des prédictions à propos des comportements des autres personnes. Permet de faire des prédictions à propos des comportements des autres personnes. Les études de Baron-Cohen :Les études de Baron-Cohen : - 80% nont pas la théorie de lesprit - 20% ont la théorie de lesprit mais sont souvent incapables dinférer ces connaissances dans la vie quotidienne

128 DUEFO DUEFO Epreuves de théorie de lesprit Théorie de lesprit et autismeThéorie de lesprit et autisme -Acquisition du 1er ordre : 11 – 13 ans -Généralement, le 2nd ordre nest pas acquis sauf dans de rares cas, après 15 ans. Théorie de lesprit et dysphasieThéorie de lesprit et dysphasie - Acquisition du 1er et du 2nd ordre en même temps vers 10 ans.

129 DUEFO DUEFO Epreuves de théorie de lesprit 1er ordre: Sally et Anne1er ordre: Sally et Anne : Boite de bonbon : Boite de bonbon : séries dimages racontant une histoire : séries dimages racontant une histoire 2ème ordre: compréhension de lhumour, de métaphore,2ème ordre: compréhension de lhumour, de métaphore, dironie … dironie … : séries dimages racontant une histoire : séries dimages racontant une histoire

130 DUEFO DUEFOBibliographie Adrien J.-L. : Autisme du jeune enfant : développement psychologique et régulation de lactivité. Expansion scientifique Française, 1996 Attwood T. : Le Syndrome dAsperger et lautisme de haut niveau. Dunod, 2003 Brauner A. et F. : Vivre avec un enfant autistique. PUF, 1982 Frith U.: Lénigme de lautisme. Edition Odile Jacob, 1991 Jordan R. et Powell S. : les enfants autistes, les comprendre, les intégrer à lécole. Masson, 1997 Lelord G., Sauvage D. : Lenfant autiste. Masson, 1990 Sauvage D.: Autisme du nourrisson et du jeune enfant (2e édition). Masson, 1988 Schopler et al.: Stratégies éducatives de lautisme et des autres troubles du développement. Masson, 2000 Schopler et al.: Activités denseignements pour les enfants autistes. Masson, 1993


Télécharger ppt "DUEFO DUEFO Autisme, Troubles Envahissants du développement et Evaluations Stéphan RENOU Service de Psychopathologie de lEnfant et de lAdolescent Hôpital."

Présentations similaires


Annonces Google