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Première poussée de sclérose en plaques : prise en charge Centre dInvestigation, de Traitement et dEtude de la SEP Hôpital Tenon (AP-HP) & Faculté de Médecine.

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1 Première poussée de sclérose en plaques : prise en charge Centre dInvestigation, de Traitement et dEtude de la SEP Hôpital Tenon (AP-HP) & Faculté de Médecine Pierre et Marie Curie, Paris Pr Etienne Roullet

2 Cruvelhier, 1838

3 Quest-ce quune « première poussée » ?

4 = « premier événement démyélinisant » (= CIS, Clinically Isolated Syndrome) symptômes neurologiques évocateurs de SEP dinstallation aiguë ou subaiguë dévolution le plus souvent régressive de mécanisme inflammatoire / démyélinisant susceptible de récurrence (chez un jeune adulte)

5 Situations cliniques Atteinte focale 1. névrite optique 2. syndrome du tronc cérébral 3. myélopathie 4. combinaisons 1 / 2 / 3 5.autres situations plus rares

6 IRM

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8 Les questions 1. est-ce que cest (déjà) une SEP ? 2. sinon, quel est le risque ? 3. les questions du malade 4. le traitement

9 Cyclophosphamide Azathioprine Interféron Mitoxantrone Copolymére 1 Betaseron®Copaxone®Novantrone® Schumacher 1965 Poser 1983 Mc Donald 2001 Mc Donald -R 2005

10 Diagnostic : un changement conceptuel en 2001

11 SEP certaine selon Poser (1983) > 2 poussées cliniques > 2 lésions de siège différent

12 SEP certaine selon Mc Donald (2001) > 1 seule poussée clinique > 2 lésions de siège différent La dissémination dans le temps peut être fournie par lIRM, sans nouvelle poussée clinique = > répétition des IRM (Objectif : diagnostic différentiel avec lEMAD)

13 Critères de Mc Donald : mode demploi Ann Neurol, 2004

14 Recommandations dutilisation des critères de Mc Donald (1) « Les critères ne sont utiles quen addition à un interrogatoire détaillé et à un examen clinique soigneux effectués par un neurologue compétent La réalisation et interprétation de lIRM doivent être pratiqu é s par un clinicien (par exemple un neuroradiologue) familier de ces crit è res »

15 Recommandations dutilisation des critères de Mc Donald (2) 1.Lors du diagnostic clinique de SCI, donner des informations : La SEP, cause dans 50-60% des cas, Limportance de lIRM pour le pronostic Si N risque de 20%, si aN, risque plus élevé (en fait ~ 90%) 2. Si les critères sont présents, le diagnostic de SEP est posé Si non, répéter lIRM entre 3 et 6 mois plus tard Pas de répétition des IRM au delà des 2 premiers examens

16 Révision des critères (Novembre 2005)

17 Critères de dissémination des lésions dans l espace 3 des 4 critères suivants : (Barkhof / Tintoré) 1. au moins 1 lésion prenant le contraste, ou 9 lésions en T2 2. au moins 1 lésion sous- tentorielle 3. au moins 1 lésion juxta- corticale 4. au moins 3 lésions périventriculaires = INCHANGE NB : IRM médullaire: 1 lésion médullaire équivaut à 1 lésion sous-tentorielle 1 lésion médullaire prenant le contraste équivaut à 1 lésion encéphalique prenant le contraste les lésions médullaires peuvent être comptabilisées pour atteindre le chiffre de 9 lésions T2 (Mc Donald-R 2005)

18 Critères de dissémination des lésions dans le temps Prise de contraste présente au moins 3 mois après lévènement clinique initial en un site différent de celui correspondant à lévènement clinique initial Apparition dune nouvelle lésion T2 sur une nouvelle IRM, quelle quen soit la date, si la précédente a été faite au moins 30 jours après le début de lévènement clinique initial OU (Mc Donald-R 2005)

19 377 patients adressés en 3 ans pour diagnostic dans une « MS Clinic » (Amsterdam) autre diagnostic porté chez 28 patients (vasculaire 17, angéite 4, MSA 3, autres 5) Critères de dissémination dans lespace : spécificité Mc Donald : 89 % 3 lésions T2 : 29 %

20 Si les critères de diagnostic ne sont pas présents, quel est le risque de SEP ?

21 Ce risque (ou plutôt le d é lai de ce risque) varie selon : la topographie clinique la charge lésionnelle il est probablement moins grand quon ne le pensait il y a quelques années

22 Valeur pronostique de lIRM initiale 14 ans après la « première poussée » nombre de lésions T > 9 n=21n=18 n=26 n=17 SEP (2e poussée clinique) EDSS > EDSS > Brex, N Engl J Med, patients (seulement)

23 LIRM est plus importante que la topographie clinique Suivi : 39 mois (méd) IRM initiale + LCS + Barkhof + Diagnostic SEP (McDonald) IRM + seulement névrite optique ,667,2 tronc cérébral ,7**70,7 moelle épinière ,4 *66,7 autres ,3 **86,4 Tintoré M et al, Ann Neurol, pts

24 532 patients, 7 centres en Europe suivi (moyenne) : 3,6 ans Topographie névrite optique 52% myélopathie : 20 % tronc cérébral : 16 % hémisphères: 3% multiple : 7 % indéterminée : 1 % Evaluation du risque de 2e poussée Selon lIRM (Critères Barkhof/Mc Donald) Lancet Neurology, Mars 2006

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26 Ces études sont conduites dans des populations hospitalières, le risque est probablement moindre en population générale

27 Le (faux) problème du diagnostic différentiel 1.Neuropathie optique 2.Tronc cérébral 3.Myélopathie 4.Lésions multifocales 1. Affections des milieux transparents de lœil glaucome hémorragie du vitré 2. Affections rétiniennes : rétinopathie séreuse AZOOR Décollement de rétine, occlusions rétino-vasculaires Dystrophies rétiniennes NJ Newman, AAN 2004

28 Le (faux) problème du diagnostic différentiel 1.Névrite optique 2.Tronc cérébral 3.Myélopathie 4.Lésions multifocales 1. Myélopathies infectieuses 2. Myélopathies inflammatoires idiopathiques (à IRM cérébrale normale) 3. Devic critere de taille lesionnelle : 3 vertebres

29 Le (faux) problème du diagnostic différentiel 1.Névrite optique 2.Tronc cérébral 3.Myélopathie 4.Lésions multifocales 1.Vascularites

30 Mme Den…, née en 1953 Novembre 2003 (Céphalées depuis quelques jours) Un matin, vertiges et paresthésies de lhemicorps gauche) Examen : syndrome vestibulaire central LCS : 16 lymphocytes /mm3

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36 Le (faux) problème du diagnostic différentiel 1.Névrite optique 2.Tronc cérébral 3.Myélopathie 4.Lésions multifocales 1.Vascularites 2.Encéphalomyélite Aigue Disséminée (ADEM) diagnostic nosologique ?

37 Critères de diagnostic de lEMAD chez lenfant (6 études, 288 pts)

38 Critères de diagnostic de lEMAD chez ladulte

39 Les vrais problèmes 1.Linformation délivrée 2.Létablissement du pronostic individuel dès la première poussée 3.Le traitement de fond 4.Ne pas oublier de porter attention au patient Sur le diagnostic Sur la maladie nature évolution pronostic Sur les traitements possibles

40 Les mots qui conduisent à parler de la SEP, mais quil faut éviter de garder par la suite inflammation du système nerveux (central) démyélinisation / démyélinisant substance blanche myéline, myélite, moelle épinière (vaccination contre lhépatite B) maladie inflammatoire du système nerveux (Google®-isation)

41 On peut (temporairement) parler de risque de SEP

42 « … al pan pan, y al vino vino » Mais …

43 Inflammation Dé- et re-myélinisation Inflammation persistante Demyélinisation Gliose Perte axonale IRM Symptômes Les plaques

44 Physiopathologie : le schéma de 2005

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46 Inflammation Démyélinisation Myéline Neurone Vaisseau sanguin Lymphocyte Macrophage Anticorps Complément Cytokines Chemokines

47 Facteurs déclenchant les poussées Rien Infections virales (x 3) Grossesse (post-partum x 2-3) (Vaccinations : discuté, plutôt non) Stress : discuté, plutôt oui

48 Est-ce une maladie génétique ?

49 Etats-Unis F Est-ce une maladie virale ?

50 Pronostic à long terme de la SEP (1 canne) (décès) 308 patients Suivi > 25 ans (Brain, 1993)

51 Tremlett H et al, Neurology, Mars 2006

52 Tremlett, H. et al. Neurology 2006;66: Figure 2. Kaplan-Meier survival curve of time to use of a cane (sustained Expanded Disability Status Scale score 6) from birth by age at onset 50% Age EDSS patients Suivi > 5ans Début il y a > 15 ans

53 Les vrais problèmes 1.Linformation délivrée 2.Létablissement du pronostic individuel dès la première poussée 3.Le traitement de fond 4.Ne pas oublier de porter attention au patient Prendre en compte : La date exacte de début (?) La topographie du premier épisode, sa régression Les autres petits signes (troubles cognitifs mineurs) Les données de lIRM Le contexte ethnique

54 Valeur pronostique de lIRM initiale 14 ans après la « première poussée » nombre de lésions T > 9 n=21n=18 n=26 n=17 SEP (2e poussée clinique) EDSS > EDSS > Brex, N Engl J Med, 2002

55 Mme Cor.. née en 1976 infirmière, mariée, une fille de 2 ans À 23 ans, Au mois de Février 2000 : névrite optique droite, Douleurs, baisse de lacuité visuelle, corticoïdes récupération incomplète : AV : 8/10 e

56 Mars 2000

57 (23 ans)

58 Mme Cor.. née en 1976 infirmière, mariée, une fille de 2 ans En 1992, à 16 ans, petit voile devant lœil droit se souvient avoir eu des douleurs na pas consulté tout est rentré dans lordre en quelques jour

59 Mme Cor… 1976 EDSS 4 2 ?

60 Les vrais problèmes 1.Linformation délivrée 2.Létablissement du pronostic individuel dès la première poussée 3.Le traitement de fond 4.Ne pas oublier de porter attention au patient Les raisons Les possibilités théoriques La pratique La décision

61 Pourquoi traiter ?

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63 Bénéfice (?) à long terme dun traitement de fond précoce Temps Perte axonale SEP RR (inflammatoire) SEP-SP Activité IRM Handicap permanent Seuil Clinique

64 Lésions axonales dans les plaques récentes Trapp B et coll N Engl J Med, 1998

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66 Traitement des « premiers évènements démyélinisants » interféron 1 a IM x1/s (CHAMPS, N Eng J Med, 2000) interféron 1 a SC x1/s (ETOMS, Lancet, 2001) interféron 1 b SC x3,5/s (BENEFIT, ECTRIMS 2005)

67 Etude « CHAMPS » (Avonex ®) N Engl J Med, 2000

68 Que ne dit pas La Science ? Si leffet observé dans ces études est durable Si la diminution de la fréquence des poussées retarde la phase progressive

69 Neurology, Jan 2006

70 CHAMPS 383 patients CHAMPIONS 203 patients Risque à 5 ans 36 +/- 9 % 45 +/- 10 % « there may be a modest beneficial effect of immediate treatment »

71 Betaféron® Avonex® Copaxone® Rebif®

72 Azathioprine Nouveaux traitements Lancet, 1997

73 Arch Neurol, Nov 2005

74 Les vrais problèmes 1.Linformation délivrée 2.Létablissement du pronostic individuel dès la première poussée 3.Le traitement de fond 4.Ne pas oublier de porter attention au patient

75 La decision Facteurs lies a la maladie (anciennete, EDSS, IRM) Facteurs lies au patient (degre dinformation et de comprehension, desir de grossesse++) Facteurs lies au traitement (disponibilite, effets indesirables) Facteurs lies au neurologue (perception de lefficacite, influences diverses)

76 Le patient doit tout à la fois : faire face aux symptômes, et à leur traitement faire face au diagnostic écouter/entendre des informations sur le pronostic écouter encore des informations sur le traitement comprendre, accepter, jongler avec lentourage, et lemployeur attendre les rendez-vous (IRM, neurologue) etc…

77 Facteurs modifiant le pronostic (Ebers, 1999) relation médecin-malade moment (« timing ») du traitement effet sur la fréquence des poussées

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79 les lésions axonales / latrophie qui font la gravité de la SEP sont plus précoces quon ne le pensait

80 Critères de diagnostic des formes progressives demblée/ primaires 1.Evolution progressive pendant 1 an (rétro- ou prospectivement) ET 2.Deux des critères suivants a. IRM cérébrale positive (au moins 9 lésions en T2, ou au moins 4 lésions et PEV anormaux) b. IRM médullaire positive (au moins 2 lésions) c. LCR positif (bandes oligoclonales ou élévation de lindex dIgG) (Mc Donald-R 2005) NB : le LCS nest plus obligatoire pour le diagnostic

81 RR SP PE (10%) PR (2-5%) Classement des formes évolutives (Lublin, 1996) Formes à début par poussées (85-90%) Formes à début progressif (10-15%)

82 Le motif de consultation paresthésies, baisse de lacuité visuelle, vertiges, diplopie, déficit moteur dinstallation aiguë ou subaiguë (jours, semaines) dévolution le plus souvent régressive

83 Held, U. et al. Neurology 2005;65: La durée de la maladie et le nombre de poussées au cours des 2 dernières années prédisent la fréquence des poussées au cours de la prochaine année Lactivité IRM (Gado+) ne joue aucun rôle (analyse multivariée)


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