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Physiopathologie des glomérulopathies primitives et des autres maladies rénales immunologiques Dominique Chauveau Enseignement de DCEM 2 Séminaire dImmunopathologie.

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1 Physiopathologie des glomérulopathies primitives et des autres maladies rénales immunologiques Dominique Chauveau Enseignement de DCEM 2 Séminaire dImmunopathologie Faculté Purpan Université Paul-Sabatier, Toulouse Septembre 2006

2 Principaux syndromes en Néphrologie 1.Syndromes glomérulaires Hématurie microscopique isolée persistante Hématurie macroscopique (hors causes urologiques) Protéinurie non néphrotique Protéinurie et hématurie microscopique Syndrome néphrotique Syndrome néphritique aigu 2. Insuffisance rénale : diminution de la filtration glomérulaire aiguë rapidement progressive chronique 3.Obstacle Colique néphrétique Obstruction de lappareil urinaire

3 Principaux syndromes en Néphrologie 4. Infections fébriles de lappareil urinaire 5. Syndrome dHTA maligne ou accélérée 6. Syndrome hémolytique et urémique 7. Syndrome des emboles de cristaux de cholestérol

4 Observation 1 Protéinurie et insuffisance rénale chez une femme de 40 ans

5 Mme Ber…, 40 ans, est adressée par la médecine du travail pour la détection dune protéinurie (3+) et dune hématurie (3+) décelées à loccasion dexamen systématique. Ces anomalies ont déjà été mentionnées à deux ou trois reprises antérieurement. Vers lâge de 35 ans, à loccasion dune infection ORL, Mme B a uriné du sang : lhématurie était indolore et totale, et a débuté dans les 24 heures qui succédaient à lapparition dune dysphagie. La pression artérielle est régulièrement élevée (160/100 mmHg) depuis 3- 4 ans. On a parlé démotivité. Aucun traitement na été débuté. Q1 : Quel organe de lappareil urinaire est responsable de ces anomalies ? Q2 : Le médecin traitant a prescrit trois examens simples pour débrouiller la situation ; lesquels ?

6 Q1 Une maladie rénale glomérulaire, autrement dit, une glomérulonéphrite Q2 Les petits outils du néphrologue créatinine protéinurie/24 heures écho rénale

7 Mme Be… fume 10 cigarettes /jour ; elle utilise une contraception progestative. Elle na pas dantécédent particulier, personnel et familial. Ses deux sœurs et ses trois enfants sont en bonne forme. A lexamen, la PA est à 155/98 mmHg en position couché et debout. Il ny pas de souffle abdominal, pas dœdème des membres inférieurs. Le poids est à 60 kg pour 165 cm (IMC = 22 kg/m 2 ) La créatinine est à 150 mol/l. La protéinurie est à 2,7 g/j. La bandelette urinaire confirme la microhématurie (80/ l). En écho, les contours des deux reins sont réguliers, tous deux mesurent environ 8,5-9 cm et leurs cavités ne sont pas dilatées.

8 Avant dadresser la patiente chez le néphrologue, le médecin traitant décide de faire pratiquer neuf tests sanguins un examen cardiologique et deux tests urinaires supplémentaires. Q3 Lesquels ?

9 Neuf tests sanguins : iono S (Na, K, Cl) bicarbonates plasmatiques calcémie phosphorémie hémogramme parathormone sérologie HBV cholestérol & triglycérides Un examen cardiologique : lECG et deux tests urinaires supplémentaires : urée U et natriurèse/24h

10 Les résultats sont les suivants Na = 138 mmol/l, K = 5,4 mmol/l, Cl = 99 mmol/l bicarbonates plasmatiques = 19 mmol/l Calcémie = 2,12 Phosphorémie = 1,60 mmol/l Hémogramme : Hb 11,5 g/dl, VGM 89, TCMH 32 Parathormone : 125 pg/ml (15-65) sérologie HBV : négative cholestérol & triglycérides : normaux Un examen cardiologique : lECG - Sokolov, 38 mm et deux tests urinaires supplémentaires : urée U : 320 mmol/j et natriurèse : 256 mmol/24h

11 Q4 Quelle est la clairance de créatinine ? Q5 Quels sont les arguments pour une insuffisance rénale chronique ? Q6 Quelle est la cause la plus vraisemblable de cette maladie rénale ? Pourquoi ? Q7 Quelles recommandations vous semblent utiles : 7-1- pour la néphroprotection ? 7-2- pour ramener la calcémie dans la limite de la normale ? quelle est dailleurs la fourchette ? 7-3- pour évaluer la masse myocardique ?

12 Q4 clairance de créatinine = 42 ml/mn

13 Q5 les arguments en faveur de la chronicité : - taille de rein réduite - hypocalcémie - anémie modérée

14 Q4 clairance de créatinine = 42 ml/mn Q5 les arguments en faveur de la chronicité : - taille de rein réduite - hypocalcémie - anémie modérée Q6 1 er diagnostic = maladie de Berger Arguments syndrome de glomérulopathie (Pu + Hu + HTA) chronique (>2-3 ans; petits reins) chez une jeune femme ATCD dhématurie contemporaine dune infection ORL

15 Q7 Les recommandations utiles : 7-1- pour la néphroprotection ramener la pression artérielle à 120/70 mmHg - régime limité à 6 g de NaCl/j - exercice physique - anti-hypertenseur en débutant par IEC (+ diurétique) diminuer la protéinurie (Pu) - cf abaissement de la pression artérielle -augmenter lIEC jusquà ce que Pu < 0,5 g/j tabac-stop 7-2- pour ramener la calcémie dans la fourchette normale 2,25-2,65 mmol/l Supplémenter en vit D (1-ALFA, 0,25 g/j) 7-3- pour évaluer la masse myocardique : léchocardiographie

16 Observation 2 Jessica, 9 ans, est amenée aux urgences par sa mère pour oedèmes diffus. Les troubles ont commencé brutalement 2 jours plus tôt avec le constat de paupières gonflées le matin au réveil. Le soir même, les chevilles sont gonflées. A lexamen, lenfant est apyrétique, le poids est à 42 kg (+5), pression artérielle et fréquence cardiaque sont respectivement à 100/64 mmHg et 64/mn (normales pour lâge). Il existe des oedèmes des membres inférieurs et des flancs, mous, bilatéraux, prenant le godet. Labdomen est ballonné, indolore, avec une matité déclive à la percussion.

17 Observation 2 Question 1 Quel information clinique supplémentaire vous semble nécessaire dans limmédiat ?

18 Observation 2 Question 1 Quel information clinique supplémentaire vous semble nécessaire dans limmédiat ? La bandelette urinaire (albuminurie ?), 1er des 3 petits outils du néphrologue : - échographie rénale - créatinine La bandelette urinaire indique Pu = 3+ Hu = 0

19 Observation 2 Question 1 Quel information clinique supplémentaire vous semble nécessaire dans limmédiat ? bandelette urinaire Le 1er des 3 petits outils du néphrologue : - échographie rénale - créatinine

20 Observation 2 Question 2 Quel est le diagnostic clinique le plus probable ? Justifiez votre réponse. Indiquez les examens complémentaires nécessaires en 1ère ligne

21 Observation 2 Question 2 Quel est le diagnostic le plus probable ? syndrome néphrotique idiopathique ou néphrose ou syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes Justifiez votre réponse. Syndrome oedémateux déclive Protéinurie abondante Indiquez les examens complémentaires nécessaires en 1ère ligne Iono & calcémie Albuminémie créatinine Sang : Iono Protéinurie/24h Urines :

22 Observation 2 Question 2 Na 136, K 4,3 Cl 102 calcémie 1,95 mmol/l Albuminémie 19 g/l Créatinine 52 mol/l Cholestérol 9 mmol/l Triglycérides 1,2 mmol/l Sang : Iono Na 6 mmol/j K 17 mmol/j Protéinurie : 12g/24h Urines : Ils apportent les informations suivantes : Indiquez le syndrome présenté par cet enfant. Argumentez votre réponse. Une biopsie rénale est-elle indiquée ? Justifiez.

23 Observation 2 Question 3 Indiquez le syndrome présenté par cet enfant. Syndrome néphrotique pur Argumentez votre réponse. Protéinurie > 3g/j (ou 50 mg/kg/j) Albuminémie < 30 g/l Pas dhématurie, pas dHTA, pas dinsuf. rénale, pas de signe extra-rénal Une biopsie rénale est-elle indiquée ? Justifiez. Non car SN pur, dallure primitive, (pas de signe de maladie générale) de début brutal chez un enfant de 3-10 ans.

24 Observation 2 Question 4 Indiquez le syndrome présenté par cet enfant. Syndrome néphrotique pur Argumentez votre réponse. Protéinurie > 3g/j (ou 50 mg/kg/j) Albuminémie < 30 g/l Pas dhématurie, pas dHTA, pas dinsuf. rénale, pas de signe extra-rénal Une biopsie rénale est-elle indiquée ? Justifiez. Non car SN pur, chez un enfant de 3-10 ans

25 Observation 2 Question 4 Quel est le diagnostic le plus probable ? syndrome néphrotique idiopathique ou néphrose ou syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes Chez lenfant entre 1 et 10 ans, la néphrose idiopathique constitue plus de 90 % des causes de syndrome néphrotique. Dans 95 % des cas, la maladie est corticosensible. Ces chiffres justifient de ne pas effectuer de biopsie rénale et dentreprendre une corticothérapie empirique ou probabiliste.

26 Observation 2 Question 4 Comment expliquez-vous le niveau de calcémie ?

27 Observation 2 Question 4 Comment expliquez-vous le niveau de calcémie ? Calcémie normale 2,25-2,6 mmol/l Fausse hypocalcémie liée à lhypoalbuminémie Appréciation approchée : calcémie corrigée Calcémie observée + (40-albuminémie) x 0,02 1,95 + (40-19) x 0,02 = 2,37 mmol/l Appréciation exacte : calcémie ionisée (au laboratoire), mesure la fraction libre du calcium, physiologiquement active (N = 1,15-1,30 mmol/l soit 2,3-2,6mEq/l).

28 Observation 2 - Question 5 Indiquez les principes du traitement initial Hospitalisation brève Traiter les oedèmes Repos modéré Régime désodé Diurétique de lanse (furosémide) ou thiazide (hydrochloroT) Corticothérapie orale pendant 4 semaines par prednisone puis décroissance lente 60 mg/m 2 /j pendant un mois la moitié des enfants sont en rémission à J15, 90 % à J28 si le syndrome néphrotique persiste, 3 embols intraveineux de méthylprednisolone (1g/1,73m 2 /j) sont effectués corticorésistance = persistance du syndrome néphrotique à J35 biopsie rénale indispensable : confirme la néphrose idiopathique, souvent avec des lésions de hyalinose segmentaire et focale ou identifie une autre variété de maladie glomérulaire rare.

29 Observation 2 - Question 5 Indiquez les principes du traitement initial Précautions associées à la corticothérapie Traitement des foyers infectieux (dents, ORL, peau) Limiter les apports en sucres rapides et lexcès de graisses Régime riche en calcium et supplémenté en calcium (500 mg/j) et en vitamine D (2000U/j) Prévention de languillulose maligne en cas de séjour en zone endémique (tiabendazole, Mintezol®) Surveillance clinique : poids, diurèse, PA bandelette U biologie : albuminémie, kaliémie, glycémie, créat, et Pu + NaU/24h

30 Observation 2 - Question 6 Les parents demandent les chances de succès du traitement, et si une rechute est possible. Que dites vous ?

31 Observation 2 - Question 6 la moitié des enfants sont en rémission à J15, 90 % à J28 si le syndrome néphrotique persiste, 3 embols intraveineux de méthylprednisolone (1g/1,73m 2 /j) sont effectués corticorésistance (<5%) = persistance du syndrome néphrotique à J35 biopsie rénale indispensable : confirme la néphrose idiopathique, souvent avec des lésions de hyalinose segmentaire et focale ou identifie une autre variété de maladie glomérulaire rare. Evolution et pronostic lointain 1/3 des cas, lépisode de néphrose est unique et la guérison définitive 1/3 des cas surviennent un petit nombre de rechutes corticosensibles avant une guérison définitive Chez les autres patients surviennent des rechutes fréquentes ou une cortico- dépendance (rechute en dessous dun seuil de corticoïdes)

32 Observation 2 - Question 7 15 jours après linitiation du traitement, Jessica se plaint de céphalées permanentes. A lexamen, la nuque est souple, par contre, lidéation est ralentie et il existe une atteinte de loculomotricité par atteinte du III G. Il ny a pas de fièvre. Pendant votre examen survient une crise comitiale demblée généralisée. A lexamen du fond dœil on voit un œdème papillaire diffus. La protéinurie persiste à 3+ Quel diagnostic évoquez-vous ? Citez les principales complications du syndrome néphrotique

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34 Complications aigues du syndrome néphrotique

35 Rétention hydrosodée Infections - Cellulite - Péritonite à pneumocoque Thrombose - Veineuse ou artérielle - Tous les territoires Insuffisance rénale aiguë - Hypovolémie initiale, rare - Thrombose bilatérale de veine rénale (GEM uniquement)

36 Tableau 1 : indication de biopsie rénale au cours du syndrome néphrotique Chez lenfant avant 1 an : toujours (SN héréditaire ?) après 10 ans : toujours (SN idiopathique 50% des cas) entre 1 et 10 ans, pas de biopsie si 1. SN pur 2.Pas de signes exrta-rénaux 3.Pas dATCD personnel ou familial uro-néphrologique 4.Complément sérique normal Chez ladulte, toujours sauf si Diabète avec rétinopathie Amylose AA ou AL identifiée dans un autre site

37 Tableau 2 : principales causes de syndrome néphrotique chez ladulte Glomérulopathie primitive 60% des cas 40% GEM (50% après 60 ans) 20% Syndrome néphrotique idiopathique (LGM ou HSF) <2% maladie de Berger (fréquente, SN rare) ; GNMP - rare Glomérulopathie secondaire 40% des cas 20% diabète 5% amylose AA ou AL 5% lupus 10% forme secondaire de GEM/LGM/HSF/GNMP (hépatite C, infection profonde …) 1% héréditaire (Alport)

38 Tableau 3 : syndrome néphrotique dorigine médicamenteuse (ou iatrogène) 1.GEM AINS Sels dor 10% des patients ont Pu ; 1% ont SN D-pénicillamine (Trolovol®) Acadione® 2.Néphrose AINS : SN + néphrite interstititelle aigue Lithium

39 Tableau 3 : syndrome néphrotique lié aux infections 1.Virus HBV : GEM HCV : GNMP avec insuf rénale rapidement progressive & cryoglobulinémie mixte VIH : HSF chez le Noir ; GNMP dans autres populations 2.Bactéries (streptocoque : GNA post-infectieux) Tout foyer infectieux profond (endocardite, sérivation atrioventriculaires, …) : GNMP 3.Parasites Paludisme : LGM Fialriose : GEM Bilharziose : HSF

40 Observation 3 Mme J, 70 est adressée pour insuf rénale. Elle se plaint depuis 6 semaines dune asthénie avec anorexie. La créatininémie mesurée il y a 1 an était à 85 mol/l ; il y a 15 jours à 115 mol/l. Simultanément, ECBU 5 GB/mm 3, GR 10 3 /mm 3. Depuis 7 jours sont apparus arthtralgies des genoux, poignets, chevilles et épaules. A lexamen le MG constate : purpura des membres inférieurs, PA 160/100 mmHg, et sur les examens du jour créat 198 mol/l. Aux urgences, toux sèche et polypnée à 16/mn, T° = 38°, pass dépanchement articulaire, pas dorganomégalie, fins rales crépitants des 2 poumons sans autre signe dinsuf cardiaque Bandelette U : Hu = 3+ ; Pu = 3+. Hémogramme N sauf GB (polynucléaires Neutro : 78%), iono N, créat 275, glycémie 5,7 mmol/l, protidémie 66 g/l

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43 Observation 3 1.Quel est le syndrome rénal de cette patiente ? Justifiez. 2.Quelle structure glomérulaire est probablement lésée ? 3.Y a-t-il urgence dans cette variété de néphropathie ? 4.Quels examens complémentaires vous semblent utiles? 5.A J2 apparaissent des signes respiratoires plus prononcés avec polypnée à 28, tachycardie et PA à 170/90 ; le taux dHb est à 8 g/dl, les autres lignées de lhémogramme sont inchangées ; lECG sinscrit en rythme sinusal à 112/mn. La radio montre des opacités pulmonaires alvéolaires bilatérales, sans cardiomégalie. Quel diagnostic évoquez-vous ?

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