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Angiomes Définition : groupe hétérogène daffections vasculaires le plus souvent congénitales ou dapparition précoce pouvant intéresser la peau et tous.

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1 Angiomes Définition : groupe hétérogène daffections vasculaires le plus souvent congénitales ou dapparition précoce pouvant intéresser la peau et tous les organes…

2 Hémangiomes Tumeurs les + fréquentes chez les enfants 10% enfants (fréquence accrue chez le prématuré) Prolifération clonale bénigne de cellules endothéliales détiologie inconnue Apparition dans les 1 er jours de vie avec augmentation de taille pendant 6 à 10 mois puis involution jusquà 12 ans Lésions –Dermiques superficielles : plaques peu volumineuses très érythémateuses –Dermiques profondes : nodules saillants bleutés –Mixtes : association des 2 Augmentation de la chaleur locale, ne se vide pas à la pression, pas de souffle vasculaire ni de battement Séquelles possibles à type de : –Peau saillante –Cicatrice blanchâtre –Résidu fibro-adipeux

3 Hémangiomes : localisations potentiellement graves Hémangiomes orbito-palpébraux : –Amblyopie, compression du globe, infiltration du cône et des muscles oculomoteurs Hémangiomes étendus du visage : –PHACES (anomalies de la fosse Postérieure, Hémangiome étendu de la face, anomalies Artérielles, anomalies Cardiovasculaires, anomalies occulaire Eyes, anomalies Sternales) Hémangiomes Cyrano de la pointe du nez : –Préjudices esthétiques et retentissement cartilagineux Hémangiomes sous glottiques : –Stridor et obstruction laryngée examen ORL à chaque fois que lhémangiome est distribué en barbe Hémangiomes des lèvres : –Risque dulcération et de déformation Hémangiomes de la région parotidienne : –Infiltration de la loge glandulaire et compression du conduit auditif externe Hémangiomatose miliaire : –Association à des hémangiomes viscéraux hépatiques et cérébraux –Parfois effets shunt et retentissement sur la fonction cardiaque

4 Hémangiomes : formes compliquées Hémangiomes ulcérés : –Douleur, surinfection, saignement Hémangiomes congénitaux : –Fait discuter une néoplasie pendant la vie intra- utérine Syndrome de Kasabach-Merrit : –Survenue de coagulation intravasculaire avec thrombopénie se traduisant par une augmentation brutale de taille, aspect ecchymotique, inflammatoire –Risque de CIVD

5 Traitement Indication à Corticothérapie générale 2 à 3 mg/Kg/j sur quelques semaines ou mois En cas de non réponse interféron α ou vincristine En cas de : –Occlusion palpébrale –Dyspnée laryngée : urgence corticothérapie + laser ou chirurgie –Taille volumineuse déformant le visage : chirurgie pour la pointe du nez –Ulcération : antalgiques parfois morphiniques, ATB si surinfection –Kassabach-Merrit : urgence vitale corticothérapie + ttmt de la CIVD + radiologie interventionelle + chirurgie Le plus souvent surveillance simple

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9 Malformations vasculaires Angiomes plans Angiomes veineux Lymphangiomes Malformations artério-veineuses Malformations complexes

10 Angiomes plans (malformations capillaires) Taches rouges congénitales +/- étendues, bien limitées Surface augmentant en même temps que la croissance de lenfant Parfois hypertrophie cutanée et ou musculaire du segment atteint Syndrome de Cobb : –Angiome métamérique du tronc accompagné dangiome médullaire (risque de para ou tétraplégie) Syndrome de Klippel-Trenaunay : –Angiome plan des membres saccompagnant daugmentation progressive du volume et de la longueur de celui-ci Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe : –Atteinte du V1 : attention à atteinte cérébroméningée (epilepsie, retard psychomoteur, saignement, risque de glaucome). Association non partagée avec le V2 et V3

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13 Malformations vasculaires Angiomes plans Angiomes veineux Lymphangiomes Malformations artério-veineuses Malformations complexes

14 Angiomes veineux Masses bleutées sous cutanées +/- volumineuses, +/- étendues et/ou réseau de veines superficielles ressemblant à des télangiectasies Ni chaud ni battant ni soufflant Se vide à la pression ou si le membre est surélevé Gonflement en cas dorthostatisme ou deffort à glotte fermée Aggravation régulière au cours de la vie, parfois épisode de thrombose Traitement : contention toujours, radiologie interventionnelle et chirurgie parfois

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16 Malformations vasculaires Angiomes plans Angiomes veineux Lymphangiomes Malformations artério-veineuses Malformations complexes

17 Lymphangiomes Dilatations lymphatiques macro ou microkystiques Lymphangiomes superficiels : petites vésicules de 1 mm de diamètre groupées sur une zone Lymphangiomes profonds : déformations de plusieurs cm de diamètre pouvant évoluer par poussées inflammatoires Traitement : contention toujours, chirurgie parfois

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19 Malformations vasculaires Angiomes plans Angiomes veineux Lymphangiomes Malformations artério-veineuses Malformations complexes

20 Malformations artério-veineuses Potentiellement très graves Tache ou tumeur rouge, chaude, extensive, battante avec un thrill, soufflante à lauscultation Flux continu au doppler Angio IRM Traitement en milieu spécialisé

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22 Malformations vasculaires Angiomes plans Angiomes veineux Lymphangiomes Malformations artério-veineuses Malformations complexes

23 Associations de plusieurs malformations chez une même personne : toutes les combinaison existent Parfois segmentaires, parfois diffuses Prise en charge multidisciplinaire : –Radiologue –Chirurgien –Dermatologue

24 Exploration des angiomes Type dangiome dans tous les cas éventuellement Angiome veineux échodoppler IRM Lymphangiome IRM Angiome artérioveineux Angio-IRM

25 Points clés Angiomes pour la plupart sont congénitaux ou de survenue précoce, sans caractère héréditaire Distinguer les hémangiomes des malformations vasculaires Les hémangiomes doivent être respectés sauf si –Ulcération –Occlusion palpébrale –Dyspnée laryngée Les angiomes plans peuvent être traités par laser Les malformations artério-veineuses et les malformations complexes nécessitent une prise en charge multidisciplinaire

26 Taches rubis

27 Angiokératomes

28 Angiosarcomes


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