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MALADIE DE PARKINSON ET SYNDROMES PARKINSONIENS. La maladie de Parkinson est la première cause de syndrome parkinsonien Son diagnostic est clinique.

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1 MALADIE DE PARKINSON ET SYNDROMES PARKINSONIENS

2 La maladie de Parkinson est la première cause de syndrome parkinsonien Son diagnostic est clinique

3 PHYSIOPATHOLOGIE n Dégénérescence des cellules pigmentées de la pars compacta du Locus Niger: n Déplétion en dopamine

4 PHYSIOPATHOLOGIE n Apparition au sein des neurones survivants d inclusions intra- cytoplasmiques: n les corps de Lewy

5 ETIOLOGIE n Virale n Toxique –MPTP (héroïnomane), Roténone (pesticide) n Génétique (5%) n MULTIFACTORIELLE

6 SYNDROME PARKINSONIEN n TRIADE SYMPTOMATIQUE n AKINESIE n TREMBLEMENT n HYPERTONIE

7 SYNDROME PARKINSONIEN n AKINESIE –Déficit de l initiative motrice prédominant sur les mouvements automatiques –Lenteur et rareté des gestes affectant: La face:amimie Les mouvements de la tête et des yeux L expression gestuelle

8 SYNDROME PARKINSONIEN n AKINESIE –La marche Difficulté au démarrage Marche à petits pas Perte du ballant des bras Décomposition du demi tour Blocage au franchissement d obstacle virtuel Déblocage si obstacle réel –L écriture –La parole, monotone

9 SYNDROME PARKINSONIEN n TREMBLEMENT –Repos, disparaissant au sommeil –Lent, de 4 à 8 cycles /sec –De faible amplitude –Prédominant aux extrémités Emiettement aux membres supérieurs Bat la mesure aux membres inférieurs Respect le cou et le chef

10 SYNDROME PARKINSONIEN n HYPERTONIE EXTRAPYRAMYDALE –Plastique, en tuyau de plomb –Cédant par à coup Phénomène de la roue dentée Signe de l oreiller psychique –Trouble de l adaptation posturale Poussées

11 SYNDROME PARKINSONIEN n Autres signes –Troubles végétatifs Hypersialorrhée Hypersudation Hypotension orthostatique –Naso-palpébral vif –Dépression, lenteur d idéation

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13 SYNDROME PARKINSONIEN n Signes négatifs –Pas de déficit sensitivo-moteur –Pas de syndrome cérébelleux –Pas de trouble oculo-moteur –Pas de syndrome démentiel (au début)

14 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL n Tremblement essentiel –Attitude –Fréquent pendant la vieillesse –Peut intéresser le chef et la voix –50%: hérédité autosomique dominante n Affection rhumatismale n Syndrome pseudo-bulbaire –ATCD d AVC, syndrome pyramidal

15 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL n Hydrocéphalie à pression normale –Troubles de la marche –Troubles sphinctériens –Démence n Syndrome dépressif

16 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE D UN SYNDROME PARKINSONIEN

17 MALADIE DE PARKINSON n Généralités –Age de début: 55 ans –Rare avant 40 ans et après 70 ans –Les deux sexes –Prévalence 120/ n Début –Souvent unilatéral, reste asymétrique –Progressif

18 MALADIE DE PARKINSON n Evolution –Aggravation progressive –Impotence fonctionnelle majeure –Chutes –Gêne fonctionnelle importante après dix ans d évolution

19 SYNDROME PARKINSONIEN DES NEUROLEPTIQUES n 20% des patients traités n Dans les jours ou semaines suivant le début du traitement n Disparition en deux mois si arrêt du TTT n Symptômes bilatéraux+++

20 MALADIES DEGENERATIVES DIFFUSES n Absence de tremblement typique de repos n Bilatéral d emblée n Association à d autres syndromes neurologiques –Syndrome pyramidal, cérébelleux, dysautonomie n Mauvaise réponse au traitement n Evolution plus sévère

21 AUTRES CAUSES n Infections:encéphalite léthargique de Von Economo n Séquelles d anoxie: intoxication CO, arrêt cardiaque n AVC multiples ganglions de la base n TC répétés: boxeurs n Intoxication: –Mines de manganèse –MPTP (morphinomanes)

22 TRAITEMENT n Moyens thérapeutiques –La L- dopa Modopar Sinemet Effets secondaires:nausées, vomissement, hypotension orthostatique, troubles psychique, mouvements anormaux involontaires

23 TRAITEMENT n Moyens thérapeutiques –Les agonistes dopaminergiques Parlodel Apomorphine Moins efficaces que dopamine, moins de complications motrices, nausées, hallucinations Effets secondaires:

24 TRAITEMENT n Stimulation des noyaux sous thalamiques par électrodes

25 TRAITEMENT

26 INDICATIONS ET EVOLUTION n Au début de la maladie –Efficacité +++ du traitement Agonistes sujet jeune Dopamine sujet âgé n A long terme Symptômes dopa-dépendants –Fluctuations motrices (fin de dose, effet ON/OFF) –Mouvements anormaux involontaires –Réduction de dopa, introduction agonistes Symptômes dopa-indépendants –Troubles mentaux –Troubles dysautonomiques –Troubles posturaux

27 CONCLUSION Maladie fréquente Diagnostic clinique Lune de miel initiale Dégradation progressive Nouvelles techniques chirurgicales


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