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Dr Michel BREGIGEON service de neurologie, HIA LAVERAN, MARSEILLE Sclérose en plaques Cours 2005.

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1 Dr Michel BREGIGEON service de neurologie, HIA LAVERAN, MARSEILLE Sclérose en plaques Cours 2005

2 Définition et anat-path Définition anatomo-pathologique –« démyélinisation inflammatoire sélective et chronique du SNC, respectant SG et SNP » Histologie: « plaques » foyers d inflammation, démyélinisation avec respect relatif de l axone siège: périventriculaire, centre ovale, cervelet... atteinte axonale: cause ou conséquence ?

3 Etiologie affection multifactorielle –facteurs environnementaux beaucoup de candidats, pas d élus –auto-immune (analogie encéphalite allergique expérimentale chez animale après administration prot basique myéline) –infectieux (rougeole, HTLV I, HSV, HHV6, EBV…) –facteurs génétiques HLA DR2 DR4 hérédité => 10 à 25% –jumeaux homozygotes => 25%

4 Epidémiologie 1 ère cause de handicap chez ladulte jeune Prévalence –France: 60/ gradient nord-sud (20 à 180/ ) disparités sur une même latitude –monde: 1,4 million Incidence: 1 à 3/ ethnies préservées Inuits, amérindiens, aborigènes d Australie, îles Pacifique

5 Histoire naturelle Événements cliniques –poussée « apparition ou aggravation de symptômes ou signes neurologiques depuis au moins 24h, à distance d un épisode fébrile » –progression « aggravation continue de symptômes et de signes pendant un minimum de 6 mois »

6 Histoire naturelle 2 points de détail phénomène d Uhthoff: apparition ou aggravation de signes neurologiques transitoires et réversibles après augmentation T°: effort, fièvre phénomènes paroxystiques: spasme, névralgies V, dysarthrie paroxystique => durée brève

7 Evolution forme rémittente (RR) forme secondairement progressive (SP) –avec poussées –sans poussées forme progressive primaire (PP) forme progressive rémittente (PR)

8 Pronostic

9 Clinique Les symptômes sont très variés, dépendent de lâge Dans 75% des cas: mono-symptomatique Le plus souvent: – sensitif, oculaire (sujet jeune) – moteur (sujet plus âgé)

10 Clinique Symptômes – sensitifs –oculaires –moteurs –cérébelleux –vestibulaires –urinaires –sphinctériens –cognitifs –thymiques

11 Clinique Symptômes – sensitifs –oculaires –moteurs –cérébelleux –vestibulaires –urinaires –sphinctériens –cognitifs –thymiques Paresthésies ascendantes Main malhabile radiculalgie Lhermitte Névralgie du V NORB Paralysies oculo-motrices Paralysies supra nucléaires Mono, hémi ou paraparésie Myélite transverse aiguë Paraparésie chronique Hémiparésie chronique Corrélés au degré atteinte médullaire 50% des patients en souffrent de manière permanente Souvent: impériosité Plus tardivement: dysurie Anaux: rare et tardif Impuissance: 44% mais rôle psychogène Indépendants durée maladie: peuvent être précoces 50 à 80% sans emploi après 10 ans dévolution Atteinte sélective: mémoire, raisonnement

12 Clinique Symptômes – sensitifs –oculaires –moteurs –cérébelleux –vestibulaires –urinaires –sphinctériens –cognitifs –thymiques

13 Clinique Pour finir…. Absence, après quelques années, de –Signes ophtalmo,sensitifs, oculaires –De rémission (sujet jeune) –Anomalies IRM –Anomalies LCR

14 Diagnostic 3 étapes –Pré-requis absence d atteinte viscérale absence d AEG absence de syndrome inflammatoire –Combinatoire dissémination temporelle dissémination spatiale inflammation chronique SNC Validation – Validation Dg différentiel

15 Diagnostic de la SEP (Mc Donald, 2001) dissémination temporelle dissémination temporelle clinique: 2 épisodes distincts dau moins 30 j IRM dissémination spatiale dissémination spatiale clinique: 2 symptômes différents IRM: plusieurs lésions inflammation chronique SNC inflammation chronique SNC LCR

16 Diagnostic En résumé –S ou I +, T+ => SEP –S ou I +, T- => SEP possible –S ou I -, T+ => SEP possible –S ou I -, T - => ce nest pas une SEP S: critère spatial T: critère temporel I: critère inflammatoire

17 Imagerie Plaques –Hypersignaux en séquences pondérées T2 [FLAIR] –Multiples –Bilatérales –Asymétriques –taille différente Au moins 3 mm Jusquà 2,5 cm –Signification équivoque

18 Imagerie Plaques –Limites: floues/nettes –Forme: variable Ovoïde, axe gd axe V En chapeau (corne frontales) –Pas deffet de masse –Homogène ou hétérogène hyperT2 + marqué au centre –Topo: variable Tronc cérébral Hémisphères cérébelleux Au contact V4 Corps calleux Jonction SG-SB

19 Imagerie Dissémination temporelle

20 Imagerie

21

22

23 Trous noirs –Hyposignaux T1 -Signification -Œdème phase aiguë -Destructuration et raréfaction axonale -Corrélation avec handicap

24 Traitement Poussée –Rien ? –Corticothérapie IV Fond –IFN –Copolymer –Mitoxantrone –Cyclophosphamide


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