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Ophtalmoplégies douloureuses M. Pagès Réunion FNLR, Narbonne, 11/10/2008.

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1 ophtalmoplégies douloureuses M. Pagès Réunion FNLR, Narbonne, 11/10/2008

2 Ophtalmoplégies douloureuses Terme consacré par lusage Définition : Ophtalmoplégie : paralysie oculomotrice Relativement isolée Douloureuse : douleurs de la sphère oculaire Douleurs suffisamment intense pour motiver une consultation

3 Ophtalmoplégies douloureuses Critères dexclusion Atteintes peu douloureuses Paralysies supra ou internucléaires Causes fréquentes Traumatiques HIC

4 Physiopathologie (1) Déficit oculomoteur Atteinte musculaire Jonction neuromusculaire (exclue) Voies nerveuses Troncs nerveux : étage orbitaire, sinus caverneux, trajet sous arachnoïdien Trajet fasciculaire intra-axial noyaux

5 Physiopathologie (2) La douleur Mécanisme inflammatoire Implication du système trigéminé et vasculaire Ses caractères Parfois spécifiques : névralgie faciale, algie vasculaire, migraine Souvent non évocatrice

6 Les principales causes Ophtalmologiques Infectieuses Inflammatoires Tumorales Vasculaires (ischémie et hémorragie) Traumatiques Neurologiques Id + compressions de voisinage

7 Les éléments du diagnostic (1) Circonstances et évolution Examen ophtalmologique Orbite et globe oculaire Pupille AV, FO, CV, Lancaster Examen neurologique Séméiologie de latteinte oculomotrice : partielle, tronculaire, totale Autres nerfs crâniens S. méningé

8 Les éléments du diagnostic (2) Paralysie limitée à 1 muscle innervé par le III Lésion fasciculaire de petite taille Ophtalmoplégie internucléaire (droit médial) Atteinte orbitaire (droit supérieur) Paralysie du III parcellaire Branche de division supérieure (droit supérieur + RPS) Branche de division inférieure (droit médial + droit inférieur + oblique inférieur + mydriase)

9 Les éléments du diagnostic (3) Paralysie du III extrinsèque massive et pure : tronculaire ou fasciculaire Paralysie complète du III : tronculaire ou fasciculaire Paralysie complète du III + paralysie de lélévation controlatérale : noyau du III

10 Les éléments du diagnostic (4) Paralysie isolée du droit externe Atteinte musculaire Atteinte tronculaire du VI Paralysie de la latéralité : atteinte nucléaire du VI Diplopie oblique majorée dans le regard en bas et dedans + inclinaison controlatérale de la tête : IV

11 Les éléments du diagnostic (5) S de apex orbitaire : II, III, IV, V1, VI S de fente sphénoïdale : III, IV, V1, VI S du sinus caverneux antérieur : cf supra moyen : III, IV; V1 et 2, VI postérieur : III, V moteur et V2 Syndrome de apex du rocher : V1 et VI

12 Les éléments du diagnostic (6) Imagerie (TDM, IRM, ARM, angiographie) Orbitaire Cérébrale Biologie Syndrome inflammatoire LCR Abord biopsique

13 Les causes orbitaires (1) Clinique Signes associés : exophtalmie, rougeur, œdème Baisse de lAV : facteur pronostic

14 Causes orbitaires (2) Causes inflammatoires et infectieuses Cellulites Pseudo-tumeurs orbitaires,myosites orbitaires Hémorragie orbitaire, thrombose veineuse Ischémie orbitaire PAN Occlusion carotide sans circulation collatérale Tumeurs orbitaires Très évolutives Dorigine sinusienne (névralgie faciale) Traumatismes faciaux

15 Myosite orbitaire Description princeps en 1903 (Gleason) Nosologie et terminologie Tumeurs orbitaires Pseudo-tumeurs orbitaires : pathologie inflammatoire dorigine inconnue Myosite orbitaire idiopathique : inflammation localisée à la musculature orbitaire Affection rare, de mécanisme inconnu Lésions inflammatoires non spécifiques

16 Myosite orbitaire Prédominance féminine (2/3) Adulte dâge mur Clinique : installation le plus souvent aiguë Douleur orbitaire constante et inaugurale Diplopie + ou - : exophtalmie, ptosis, atteinte oculomotrice, chemosis AV conservée

17 Myosite orbitaire Diagnostic : scanner orbitaire injecté Augmentation de volume musculaire Augmentation de densité Atteinte du tendon Le plus souvent : droit interne, droit externe Latteinte peut être multiple ou bilatérale Régression sous corticothérapie

18 Myosite orbitaire Diagnostic différentiel : ophtalmoplégie dysthyroïdienne (Bilatérale, peu douloureuse, exophtalmie) Métastases, cellulites, lymphomes, anomalies vasculaires

19 Myosite orbitaire Traitement : Corticothérapie 1 à 2 mg/Kg : amélioration spectaculaire en quelques jours Réduction progressive en quelques semaines ensuite Immunosuppresseurs ? IgIV ? Taux de récidive élevé

20 Atteintes tronculaires Isolées ou associées (sinus caverneux) Causes multiples Sinus caverneux Vasculaire : dissection, angiome, fistules artério- veineuses, ischémie Lésions de hypophyse, du sinus sphénoïdal Tolosa-Hunt

21 Atteintes tronculaires Isolées ou associées (sinus caverneux) Causes multiples Sinus caverneux Trajet sous arachnoïdien Anévrysmes, dissections Méningites : Lyme, tuberculose, mycoses Tumeurs : schwannome, gliome, métastase, chordome Wegener, sarcoïdose, Horton, PAN Migraine ophtalmoplégique

22 Atteintes tronculaires Paralysie douloureuse du III : ischémie ou anévrysme ? Mydriase présente dans 85-90% des anévrysmes Pupille préservée dans 60-80% des ischémies

23 Atteintes tronculaires En pratique Risque élevé : III extrinsèque complet avec mydriase Risque moyen : III extrinsèque incomplet avec ou sans anisocorie Risque faible III extrinsèque complet sans anisocorie Mydriase isolée

24 Apoplexie hypophysaire (1) Rare Hémorragie ou nécrose hémorragique dun adénome (connu ou inconnu) Spontanée ou après trauma, oestrogènes, anticoagulants, radiothérapie, grossesse Mécanisme : compression artérielle ou veineuse

25 Apoplexie hypophysaire (2) Expression clinique Céphalées aiguës F Troubles visuels, ophtalmoplégie uni ou bilatérale selon expansion de adénome Troubles de la vigilance Syndrome méningé (+ ou -) Troubles cardiovasculaires Diagnostic par imagerie

26 Vascularites Siège lésionnel variable (muscles orbitaires, sinus caverneux, troncs nerveux) Multiples affections

27 Zona 31% dans une étude prospective de 77 cas mais souvent peu symptomatique Clinique Début précoce et brutal après léruption Surtout III ipsilatéral, parfois contra ou bilatéral Régression en 2 à 23 mois Mécanisme Effet direct sur nerf à partir du ggn géniculé Angéite des nerfs ou méningo-radiculite

28 Le syndrome de Tolosa-Hunt Tolosa 1954; Hunt 1961 Critères Céphalées < 2 mois, régressives en moins de 3 jours sous corticoïdes Ophtalmoplégie contemporaine des céphalées ou dans les 2 semaines Atteinte dun ou de plusieurs des oculomoteurs, parfois II, V1 ou Claude Bernard-Horner IRM : lésion du sinus caverneux Évolution récidivante, ipsi ou controlatérale

29 Migraine ophtalmoplégique (1) Charcot 1890 Rareté des cas rapportés (50 en 1990) 1° classification de IHS (1988) Au moins 2 crises Association de céphalées et de parésie dun ou plusieurs nerfs oculomoteurs Exclusion de toute cause locale

30 Migraine ophtalmoplégique (2) Critiques du concept Durée très longue (céphalées et déficit) Aggravation progressive avec les crises Séquelles possibles Corticosensibilité Prise de contraste IRM transitoire sur le nerf intéressé

31 Migraine ophtalmoplégique (3) 2° classification IHS Ne figure plus parmi les migraines Classée parmi les neuropathies crâniennes récidivantes

32 Atteintes du tronc cérébral Infarctus, hématomes Cavernomes, angiomes Abcès SEP

33 Conduite à tenir (1) Paralysie douloureuse du III Associée à S. méningé : recherche danévrysme S. du tronc cérébral : IRM S. orbitaire : IRM ou scan avec contraste Isolée < 50 ans : rechercher anévrysme (LCR, angio) > 50 ans : Anomalies pupillaires : rechercher anévrysme III partiel avec anomalie pupillaire : id III extrinsèque : glycémie, bilan inflammatoire

34 Conduite à tenir (2) Paralysie douloureuse du VI (hors trauma et HIC) < 50 ans : cause tumorale à rechercher (fosse postérieure, base du crâne) SEP Anévrysme, dissection, inflammations, infections > 50 ans : Cause ischémique, zona

35 Conduite à tenir (3) Paralysie douloureuse du IV Trauma crânien et HIC Mécanisme ischémique Causes lésionnelles isolées rares

36 Conduite à tenir (4) Paralysie oculomotrice douloureuse et combinée : recherche prioritaire dune lésion du sinus caverneux Vasculaire Inflammatoire, infectieuse, vascularite Tumorale Tolosa-Hunt : diagnostic dexclusion

37 Conduite à tenir (5) Paralysie oculomotrice douloureuse récidivante Lésion focale à rechercher : vasculaire, infectieux, vascularite, T. hypophyse, lymphome Diabète : le plus fréquent Tolosa-Hunt


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