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Hypersignaux asymptomatiques de la Substance Blanche Pierre LABAUGE Narbonne le 13 Mars 2010.

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1 Hypersignaux asymptomatiques de la Substance Blanche Pierre LABAUGE Narbonne le 13 Mars 2010

2 Hypersignaux Définition –IRM ?. 1.5 T 3 T ?. > 3T (7T) –Quelles séquences ?. Flair et T2 2 ème écho –T1 –T1 Gado –EG –Quelle taille ?. > 3 mm

3 Hypersignaux OBNI et Migraine –A distance des ventricules –Supratentoriels Pas de disposition particulière –Gado – –Non évolutif –Absence de plaintes fonctionnelles –Migraineux OBNI Signification ?. –Evolution IRM au long cours ?. –FDR Cardio-Vasculaire au long cours ?

4 OBNI et Migraine

5

6 Hypersignaux Substance blanche Critères –N (> 9) –Périventriculaires –Juxta corticaux –Pédoncules cérébelleux –Pas deffet de masse –Perp. Axe des Ventricules –Gado + / - SEP Critères –N < 9 –A distance des VL –Corticaux –SG –Gado - Maladies systémiques –Lupus, Goujerot, Sarcoidose « Focaux »

7 RIS: Radiologically Isolated Syndrome

8

9

10 Femme 31 ans, Maladie de Crohn, Sécheresse oculaire et buccale Polyarthralgies, Céphalées FAN + 1/1280°,BGSA: stade III. IRM T2 2 ème écho: hypersignaux pathologiques non périventriculaires. Syndrome de Goujerot. « Focaux »

11 Myopathie de Leber

12 MELAS

13 Hypersignaux Substance blanche Critères –N (> 9) –Effet de masse possible –SG (bi-thalamique) –Gado + ++ Hémorragies –ADEM Devic « Bien délimités »

14 Hypersignaux Substance blanche DEVIC ADEM

15

16

17 Leuocencéphalopathies acquises –Infectieuse / post infectieuse / post vaccinale Œdème Gado + –Gliomatose Lymphome Gliome infiltrant de bas grade –Toxique Post radique Chimiothérapie (I. thécale et radiothérapie) –LEMP IRIS syndrome (Gado +) –Carentielle B12 « Diffus»

18 Leucoencéphalopathie post radique

19 Gliomatose cérébro-méningée révélant un oligodendrogliome grade B

20 Diagnostic différentiel: lymphome du SNC

21 Castelnovo G, Lebayon A, Fromont A, Bouly S, Campello C, Moreau T, Giroud M, Labauge P. Extensive demyelination mimmicking MS revealed primary CNS lymphoma. A case report of 3 observations. 56th Meeting of the American Academy of Neurology. San Francisco (24 Avril-1 Mai 2004).

22 Leuocencéphalopathies génétiques –Atteinte symétrique –Atteinte des faisceaux cortico-spinaux (fasciculaire) –Prédominance frontale / occipitale –Atteinte cervelet bilatéral et symétrique –Atteinte du SNP (démyélinisant): ALD / AMN, Métachromatique, Krabbe, Refsum –Origine enzymatique « Diffus»

23 Hypersignaux asymptomatiques Tableau fébrile aspécifique Virale ?. Clinique -Asthénie physique et psychique -Pigmentation nette du visage, plis palmaires, mamelons, 2 tâches ardoisées gingivales Biologie - ACTH à 5898 pg/ml - Cortisol à 5,7 µg/dl à 10h Insuffisance surrénalienne périphérique: ALD David Devos, CHU de Lille

24 Docteur Nathalie Derache CHU de Caen L. Métachromatique

25 Leucoencéphalopatie de ladulte associée à un déficit en -MANNOSIDASE. Pierre LABAUGE et al., Revue Neurol, ans –Paraparésie depuis 10 ans –Examen normal par ailleurs Activité de l -mannosidase Leucocytes (8 +/- 6 nmol/h.mg ) (Nl 130 +/- 11 ) Mutation: MAN2B1 (G420V et 2901_2902insGG)

26 Leuocencéphalopathies génétiques –Patterns IRM très évocateurs Cavitaires –CACH / VWM –MLC1 »Kystes bi-temporaux Atteinte fx cortico-spinaux –Atteinte de la moelle »LBSL »Duplication Lamine B1 « Diffus»

27 Leucodystrophies cavitaires Hyposignal au sein des zones de démyélinisation –Capsule Internes: vasculaires –Frontal / cortical: leucodystrophie cavitaire CACH syndrome

28 Mutation du gène EIF2B5 (homozygote) –G338A eIF2B –R113H

29 Révélation tardive : > 16 ans –N = 27 cas Age extr. : 62 ans EIF2B5: 90 % (R113H) Cavitaire: 90 % Ménopause précoce –Atteinte ovarienne –Schiffmann (1997) Leucodystrophie et dysgénésie ovarienne (n=4) –Van Der Knaap (1997) 9 patients atteints de CACH syndrome Nécropsie (1 cas): atrophie ovarienne Formes dominantes: non mutées CACH

30 Leucodystrophies mégalencéphales kystiques Dr Benoit Kullman Nice

31 Hypersignaux SB et SG Acquis –Age (> 50 ans) –FDR CV FO –Atteinte Grosse Artère –Atteinte a. cérébelleuse Génétiques –Age < 50 ans –Pas de FDR CV –Cavités porencéphaliques –Cavités kystiques –Pas datteinte grosses artères –Respect du cervelet Vasculaire Microbleeds Calcifications

32 Vasculaires Acquis –Athéroscléreux –Cardio-emboliques –Amylose –Angéites Gado + Atteinte corticale Pachyméningite Génétiques –CADASIL –COL IV –LCC « COATS partiel »

33 Vasculaire: acquis

34 CADASIL Epidémiologie –Dong et al., Stroke, 2003 Etat lacunaire : 0,5% (1/218) Etat lacunaire et leucoaraïose –2 % <65 ans –11 %< 50 ans –2005 Prévalence: 20 / 10 6 (Ecosse) 6 / 10 6 ( AAN Boston Mai 2007) Adultes jeunes –Migraine avec aura –Lacunes Démence sous-cortical Syndrome pseudobulbaire –Psychose maniacodépressive

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36

37 Homme de 51 ans ATCD: O Migraines communes 20 ans

38 Homme de 51 ans ATCD: O Migraines communes 20 ans

39 Homme de 57 ans HTA Mère: AVC ou EDM ?. Syndrome Anxio Dépressif 2001: PF transitoire 2004: EDM

40 Homme de 57 ans HTA Mère: AVC ou EDM ?. Syndrome Anxio Dépressif 2001: PF transitoire 2004: EDM Mutation Exon 15 Notch 3

41 Corrélation lésions / âge Fils du cas index (37 ans)Cas index (65 ans)

42 59 ans ATCD: Cataracte bilatérale

43 Mutation Col IV

44 Formes atypiques 20 ans ATCD: 0 Rétention durines Rouaud T et al, Neurology (Soumis)

45 Formes atypiques 20 ans ATCD: 0 Rétention durines Rouaud T et al, Neurology (Soumis) G2263A, exon 30

46 LCC

47 Examen général Homme de 50 ans ATCD: O Malaises ?

48 Leucodystrophie et Myopathie Déficit en Mérosine DM1 / DM2 ?

49 Steinert

50 Nouveaux Phénotypes Femme de 55 ans ATCD : 0 –TC bénin Tableau psychiatrique chronique délirant Examen clinique: normal Jean-Louis Devoize, CH dAngoulème

51 Conclusions: HyperS AS OBNI Vasculaire RIS Leucodystrophie


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