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Atteinte des Nerfs crâniens dorigine dysimmunitaire Pierre LABAUGE Service de Neurologie CHU Caremeau 30029 Nîmes cédex

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1 Atteinte des Nerfs crâniens dorigine dysimmunitaire Pierre LABAUGE Service de Neurologie CHU Caremeau Nîmes cédex

2 Introduction

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6 PRN Introduction –PRN aigue –PRN chronique –Syndrome de Miller Fisher –Syndrome de Bickerstaff –Ophtalmoplégie IgG GQ1b sans PRN

7 PRN aigue Atteinte oculomotricité (15 %) –Atteinte musculature intrinsèque Ac anti GQ1b (IgG) Paralysie faciale (60 %) –CMV IgM Formes cervico – pharyngées –Ig G anti GT1a

8 Syndrome de Miller Fisher 5 % de tous les GB. –ATCD dinfections (/ GB) –Signes fonctionnels Diplopie / ataxie –Examen clinique Ataxie membres / tronc (J3/J4) cérébelleuse –Pas de dysarthrie cérébelleuse Aréflexie –Atteinte de la sensibilité distale discrète –Peu d atteinte de la sensibilité profonde –Peu de déficit moteur Paralysie oculomotrice, ptosis. –Respect musculature intrinsèque. Pas de nystagmus

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10 Prise de gadolinium des III nerfs crâniens

11 Prise de gadolinium des VI nerfs crâniens

12 Physiopathologie Pathologie –Démyélinisation –Inflammation modérée (macrophages, lymphocytes) –Racines, nerfs périphériques, nerfs crâniens Immunopathologie –AG-GQ1b nerfs oculomoteurs > racines ventrales/dorsales –Localisation Ac anti-GQ1b cervelet, 3,4 et 6 nerfs crâniens –Activation du complément par les AC –Libération acétylcholine depuis la partie terminale des nerfs –Bloc de la transmission neuromusculaire

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14 Syndrome de Bickerstaff Clinique –Atteinte voisine dun syndrome de Miller Fisher ataxie, ophtalmoplégie, aréflexie dinstallation aigue Paralysie bulbaire, diplégie faciale –IRM: lésions démyélinisantes (30 %) –Tétraparésie symétrique (60%) –Atteinte SNC Hypoesthésie hémicorps Signe de Babinski (40%) bilatéral Troubles de conscience (74 %) –EMG: axonal –Ac anti-GQ1b IgG (66 %) –Anapath: infiltrat lymphocytaire périvasculaire, œdème

15 IRM T2 / Diffusion: BBE: hypersignal du TC

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17 Fourcade G et al., 2008

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20 Age moyen: ans Atteinte motrice Symétrique Atteinte proximale et distale Début par les membres inférieurs Pas d amyotrophie, ni de fasciculation Aréflexie généralisée Atteinte végétative Hypotension orthostatique Pupille tonique Atteinte respiratoire: rare Atteinte faciale: % Atteinte oculomotrice Atteinte vestibulaire Polyradiculonévrite chronique

21 Figure. Gadolinium-enhanced axial and sagittal T1-weighted images of the brain of a patient with long-term CIDP, showing bilateral nerve root hypertrophy of the trigeminal nerves.

22 Prise de Gado des racines

23 CANOMAD syndrome Chronic Ataxic Neuropathy Ophthalmoplegia: 10/18 M-protein Agglutination Disialosyl antibodies Willison et al. Brain 2001; 124:

24 CANOMAD syndrome –Activités immunitaires Ac anti gangliosides di / tri sialylés –GD1b, GD3, GD2, GT1b, GQ1b »Ac contre au moins 3 épitopes (16 / 18) Ac anti gangliosides non polysialylés –GM3

25 Anticorps antinucléaire Positifs à 1/ 1280° (moucheté) Anti-DNA natifs : - Cryoglobuline de type II (IgM monoclonale) Présence dagglutines froides Coombs direct + (+ anti CD3) Anticorps anti GD1b + à 1/ 320° (de type IgM) Normale : < 1 / 20°, technique ELISA Dr J. Boucraut (CHU Timone) CANOMAD syndrome

26 Neuropathies avec bloc de conduction I.Bloc de conduction moteur II. Forme de Lewis Sumner

27 Symptomatologie clinique Atteinte progressive, asymétrique Pas datteinte sensitive Déficit moteur distal, membres supérieurs Atteinte tronculaire –radial, médian, cubital, SPE Amyotrophie tardive –Fasciculations, myokimies, crampes, spasmes (Veltkamp et al. Muscle-Nerve; 2003; 28: ) –Abolition inconstante des réflexes

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29 Nerf crâniens 26 % des cas (Viala et al. Brain, 2006)

30 Nerf crâniens Tous les nerfs crâniens –Moteurs

31 Atteinte inflammatoire des vaisseaux: vascularite Vascularite nécrosante: PAN

32 PAN et autres vascularites nécrosantes –Mononeuropathies / mononeuropathies multiples 56 % des cas /SPE, ………… –Nerfs crâniens Facial, trijumeau, Syndrome de Cogan (surdité bilatérale, kératite interstitielle), Lésions du grand hypoglosse, du X, des nerfs oculomoteurs. Syndrome de Kawasaki: –Enfant –Paralysies multiples et récurrentes des nerfs crâniens –Atteinte du système nerveux central.

33 Connectivites mixtes (syndrome de Sharp). Atteinte du V +++, Atteintes isolées de troncs nerveux, plexus. Dysautonomie aigüe.

34 Maladie de Wegener –Vascularite nécrosante systémique et granulomateuse –Atteinte rénale inconstante –Atteinte des nerfs crâniens Mononeuropathies / multineuropathies Parfois isolées et précédant les signes de la maladie (5 ans) –DGN difficile dans les formes froides –Importance des (PR 3)-C-ANCA, plus rarement MPO-c-ANCA (25 % des cas).

35 Sclérodermie Atteinte du SNP très rare Polyneuropathies exceptionnelles Atteinte du V

36 Lupus Erythémateux systémique Atteinte du SNP plus rares (2-18 %) que les atteintes du SNC ( %) des LES Mécanismes pas clairs: –vascularite (1% des patients) –parfois atteinte immunitaire (multineuropathies), Mononeuropathies (atteinte du V, souvent douloureuse précoce)

37 Sarcoïdose Granulomatose systémique de cause inconnue –Granulome tuberculoïde »Cellules épithéloïdes et cellules géantes multinuclées »Absence de nécrose caséeuse »Couronne lymphocytaire Atteinte neurologique : 5 % des cas. Atteinte surtout du SNC. Mécanismes: –Infiltrat granulomateux –Vascularite nécrosante, avec atteinte axonale (Said et al., Brain 2002).

38 Clinique Atteinte des nerfs crâniens: mono ou multineuropathies –Paralysie faciale récidivante et fluctuante (semblable à une paralysie à frigore); parfois bilatérale d emblée ou en deux temps. –Autres nerfs crâniens: olfactifs, optiques, vestibulaires, cochléaires, oculomotrices, atteinte sensitive du V.

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40 (1) Pain may precede the ophthalmoplegia by several days, or may not appear until some time later. It is not a throbbing hemicrania occurring in paroxysms, but a steady pain behind the eye that is often described as gnawing or boring. (2) Neurological involvement is not confined to the third cranial nerve, but may include the fourth, sixth, and first division of the fifth cranial nerves. Periarterial sympathetic fibres and the optic nerve may be involved. (3) Symptoms last for days to weeks. (4) Spontaneous remissions occur, sometimes with residual neurological deficit. (5) Attacks recur at intervals of months or years. (6) Exhaustive studies, including angiography and surgical exploration, have producedno evidence of involvement of structures outside of the cavernous sinus. There is no systemic reaction

41 Syndrome de Goujerot Sjogren

42 Atteinte SNP: 10%-20 % des SGSP N=92 Goujerot primaires et atteinte SNP 7 types de neuropathies périphériques 1.Neuropathie sensitive ataxiante (36) Atteinte du V, végétative 2.Neuropathies douloureuses sans ataxie (18) Aigues: 3/18 Chroniques: 15/18 Atteinte végétative 11/ 18 3.Atteinte du V (15) Uniquement sensitive, uni ou bilatérale 4.Multinévrites (11) 5.Atteinte des nerfs crâniens (5) 6.Neuropathies végétatives (3) Parfois très sévères 7.PRNc (4)

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46 Synthèse Maladies Système PathologiesSensitivo- Motrice Ganglion. Postérieur MNPRNCV LEAD PR+++ Goujerot /-+++ Connecti. Mixtes ++++ SD+++++ Sarcoïdose+++++

47 Femme Occlusion branches a. rétine Surdité IRM: c. calleux

48 IgM monoclonales Polyneuropathies ataxiante et tremblantes Atteinte des nerfs crâniens (syndrome de Bing and Neel) Gammapathies monoclonales

49 Clinique -Neurologique PRN rapidement évolutive Atteinte des nerfs crâniens POEMS syndromes

50 Clinique -Extra-neurologique (plus de 3 signes dans 95% des cas) Cutanées: hyperpigmentation, hypertrichose, sclérodermie Anasarque: œdème des membres inférieurs, ascite, épanchement Endocriniens: gynécomastie, impuissance Organomégalie: hépato-splénomégalie, adénopathies Hyperthermie Autres: ongles blancs, ulcérations cutanées, alopécie, angiomes stellaires, hyperhidrose, diarrhée parfois corticosensible, hypertrophie parotide, artériopathie ischémique, atteinte rénale Neuropathies aux cours des POEMS syndromes

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52 Mécanismes -Augmentation de la pression endoneurale ?. (Viard, 1987) -Immunitaires ?. Cytokines -VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor) Elévation de VEGF dans le sang, pas dans le LCR Angiogénèse, augmentation de la perméabilité vasculaire Voie d activation de la coagulation Explique l organomégalie, latteinte cutanée et lœdème -IL-1, IL-6, TNF- (corrélé avec la fonte des boules de Bichat) -Métalloprotéases: augmentation de MMP-1, 2, 3, 9 Neuropathies aux cours des POEMS syndromes

53 Neuromyélite de DEVIC Défini par Eugène DEVIC (1894) Clinique –Neuropathie optique bilatérale –Paraplégie massive IRM –Cérébrale Normale Atteinte SNC –Médullaire –Atteinte à type de myélite transverse –Plus de 3 vertèbres de haut

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58 Immunologie

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60 Aquaporine-4 : AQP4 Principal canal aqueux du cerveau et de la moelle épinière. (Neely et al., 1999) (Hiroaki et al., 2005)

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62 Sclérose en Plaques Signes visuels –Névrite optique: scotome central, baisse AV, dyschromatopsie, douleurs, f. d Huthoff –Œdème papillaire, périphlébites périrétiniennes –Diplopie (VI), OINA, nystagmus. Symptômes cérébelleux/vestibulaires –Syndrome cérébelleux statique/cinétique –Vertige

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64 Ophtalmoplégie internucléaire

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66 Conclusion Atteinte des tous les nerfs crâniens –Vascularite –Sarcoïdose –Horton Atteinte des Nerfs oculomoteurs –PRN aigue, chronique, MFS, BBE, Ac anti GQ1b, CANOMAD –Vascularite –SEP Atteinte du V –Maladie systémique Neuropathie optique –SEP –Devic –CRION ?.


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