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MYELOPATHIES INFLAMMATOIRES ET MALADIES DYSIMMUNITAIRES Docteur Giovanni CASTELNOVO Service de Neurologie CHU de Nimes.

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1 MYELOPATHIES INFLAMMATOIRES ET MALADIES DYSIMMUNITAIRES Docteur Giovanni CASTELNOVO Service de Neurologie CHU de Nimes

2 MYELITES DYSIMMUNITAIRES
Myélopathies inflammatoires non-infectieuses Présentation cliniques et neuroradiologique variable Myélites transverses (MT) ou Myélites segmentaires (MS) Aigues ou subaiguës (rarement chroniques) Diagnostic différentiel difficile vs myélopathies non inflammatoires ou infectieuses L’étiologie parfois indéterminée même après un bilan etiologique complet

3 Si lésion intramédullaire plusieurs questions
A évoquer si Myélopathie aigue (qq heures) ou sub-aigue (qq jours) avec lésion intramédullaire sans lésion extrinsèque compressive Si lésion intramédullaire plusieurs questions S’agit-il d’une myélite inflammatoire ? Si l’origine est inflammatoire S’agit-il d’une forme idiopathique ou associée à une maladie inflammatoire chronique ou de système ? S’agit-il d’une forme monophasique ou récurrente ?

4

5 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL: myélopathies vasculaires et non vasculaires

6 Myelopathies Vasculaires
Diagnostic différentiel des MT Artère spinale anterieure +++ Segments thoraciques inferieurs et lombaires supérieurs Ischémies veineuses Diagnostic différentiel des MS Artère spinale postérieure (rare)

7 Symptômes cliniques associés à un infarctus médullaire
AVC A. spinale ant. AVC antérieur unilatéral Déficit moteur bilateral et déficit sensitif spino-thalamique Hémiparésie et déficit sensitif spino-thalamique controlateral AVC central AVC A spinale post. Infarctus transverse Déficit sensitif spino-thalamique bilatéral Déficit moteur bilat et déficit sensitif lémniscal Déficit moteur bilatéral et déficit sensitif complet Masson et al, 2004

8 ISCHEMIE MEDULLAIRE par OCCLUSION DE L’ARTERE MEDULLAIRE ANTERIEURE
Moelle thoracique basse ou lombaire haute IRM (exceptionnellement normale précocement) T2 Sagittal Hypersignal étendue de la SG sur plusieurs métamères Axial Œil de serpent T1 gado Prise de contraste multiple possible H 63 ans: douleur dorsal aigue, paraparésie, rétention urinaire non évaluable car sonde à demeure , niveau sensitif T7 24h après la prise en charge endovasculaire d’un anévrysme thoracique

9 ISCHEMIE MEDULLAIRE par OCCLUSION DE L’ARTERE MEDULLAIRE ANTERIEURE
H 26 ans douleur latero-cercical, paraparésie flasque, BBK bilat, niveau sensitif C7

10 ISCHEMIE MEDULLAIRE par OCCLUSION DE L’ARTERE MEDULLAIRE POSTERIEURE
Clinique Symptomatologie variable car réseau anastomotique complexe Ataxie cordonale Déficit moteur uni ou bilatéral IRM Aspécifique « myelite like » Diagnostic purement radiologique difficile

11 ISCHEMIE VEINEUSE Souvent secondaire à une fistule durale
Congestion veineuse progressive (paraparésie progressive) Infarctus médullaire nécrotique subaigu (sd Foix Alajouanine) > paraparésie aigue-subaiguë IRM T2 hypersignal diffus et étendu (« TM like ») Aspect irrégulier du cordon médullaire (empreinte des veines turgescentes) T1 gado Visualisation des veines tortueuses H 68 ans, paraparesie subaiguë, dysurie, BBK bilat

12 TUMEURS MEDULLAIRES Présentation clinique non spécifique
Douleur en premier plan Claudication médullaire Imagerie aspecifique Grosse moelle Lésion > 2 métamères Parfois lésion kystique (syringomyélie, dépôt d’hémosiderine) H 45 paraparesie rapidement progressive F 21 ans déficit isolé du membre inf dt

13 MYELOPATHIES CARENTIELLES/ METABOLIQUES
Causes Déficit vitamine B12 Exposition au protoxyde d’azote Déficit en folate Déficit cuivre Insuffisance hépato-cellulaire Clinique Myélopathie sub-aigues Atteinte cordonale post > pyramidale IRM T2: hypersignaux cordons post 48 ans ataxie et paresthésies sub-aigues Carence VIT B12 moderée,  Ac methylmalonique et Hcy Paraparésie asymétrique subaigüe, paresthésies, ATCD gastrectomie

14 H 46 ans paresthésies bilat des mains après une chirurgie du kyste poplitée sous protoxyde d’azote. Au bilan préchirurgical VGM à 101 fl

15 MYEOPATHIES PARANEOPLASIQUE
Myelopathie sub-aigue (encéphalomyélites) Atteinte encéphalique et SNP souvent associée LCR: synthèse intratécale IRM médullaire normale ou hypersignal étendu MYELOPATHIES PARANEOPLASIQUES Anticorps Cancer associé HU Poumons, Sein Collapsine Poumons, Colon, Rein, Thyroïde Ri Ovaires Canaux calcique Poumon GAD YO Sein VGKC Thymome

16 F 73 ans: paraparèsie progressive sur 2 semaines, troubles sensibilité membres sup, incontinence urinaire et fécale

17 MT et MYELOPATHIES INFECTIEUSES et POST/INFECTIEUSES
Myélites virales++ (souvent évoquées mais rarement prouvées) Myélites parasitaires, bactériennes (rares, contexte) CLINIQUE : Myélite transverse, tr. Sphinct. +++ Episode fébrile fréquent IRM : PLAGE HYPERSIGNAL T2 CENTROMEDULLAIRE Tuméfaction ++ Extension > 3 métamères +/- rehaussement Evolution rapidement favorable sauf sphinctères PL : Hypercytose > 50, Hyperprot. Pas de BOC

18 Myélopathies infectieuses (Ramirez C et al., Revue Neurologique, 2004)
12 patients myélopathies inf. sérologiquement prouvées Contexte infectieux : 67% Myélite transverse : 92% Tr. Sphinctérien : 100% Hypercytose > 30 cell : 78% Hyperprotéinorrachie > 1g : 58% BOC : 0% Hypersignal > 2 métamères : 92% Tuméfaction : 45% Contrôle : normal Evolution favorable : 85% (tr. Sphinct. )

19 Principales étiologies infectieuses à rechercher dans le sang et le LCR
PCR herpès, CMV et VZV Sérologie de Lyme candidose, cryptococcose, anguillulose et bilharziose PCR BK SERUM HIV, virus des hépatites B et C, herpès virus 1, 2 et 6, virus varicelle-zona, EBV, Lyme, CMV, Coxsackie, adénovirus, myxovirus, paramyxovirus, entérovirus, mycoplasme et chlamydiae

20 Myélopathies virales (enterovirus)

21 Myélopathies virales (EBV)

22 Myélopathie tuberculeuse

23 MT et ADEM IRM ADEM SEP Lésion unique ou multiples > 2 métamères
Prise de contraste anulaire Oedeme 50% IRM pathologique > 4 mois ADEM SEP

24

25 MYELOPATHIES INFLAMMATOIRES

26 MYELITES: présentation clinique
Déficit sensitivo-moteur bilatéral (+/- niveau) Déficit moteur bilatéral asymétrique Troubles sphinctériens Début symptômes < 3 semaines (durée > 48h) Absence de signes neuroradiologiques de compression médullaire MYELITE transverse (MT) MYELITE partielle (MP) Déficit SM symétrique Troubles sphinctérien Niveau lésionnel clairement définis Signes inflammatoires LCR: réaction cellulaire, synthèse intratécale Ou IRM médullaire Gado + Déficit SM modéré asymétrique ou sévère mais nettement asymétrique ± troubles sphinctérien LCR ou IRM médullaire peuvent être normales

27 EXPLORATIONS COMPLEMENTAIRES
IRM Médullaire T1, T2, T1 gado, STIR Coupes axiales sur l’éventuelle lésion Une IRM médullaire à la phase aigue ne exclue pas le diagnostic IRM Cérébral T1, T2, T1 gado, Flair Analyse du LCR Analyse standard, isoélectrofocalisation, PCR ± Bilan biologique Analyse standard Bilan immunologique: Ac antinucleaires, anti-DNA, anti-Ro et La, SSA-SSB, ANCA, antiβ2gpl, FR, enzyme de conversion, NMO Sérologies HIV, Hépatites, CMV, VZV, EBV, HHV6, entérovirus, myxovirus, paramyxovirus, coxsakie, adénovirus, chlamidia

28 MP vs MT

29 MYELITES TRANSVERSES: Epidémiologie

30 Maladies de système

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32 MYELITES TRANSVERSES et MALADIES DE SYSTEME
CLINIQUE : Myélite transverse, souvent sévère Chronologie variable IRM : PLAGE HYPERSIGNAL T2 CENTROMEDULLAIRE Focale ou multifocale Localisation cervico-thoracique Souvent > 2 métamères +/- tuméfaction +/- rehaussement PL : Hypercytose Hyperprotéinorrachie BOC (30%) «  Si la myélite est la manifestation clinique initiale le diagnostic ne repose pas exclusivement sur la présence d’anticorps »

33 MYELITES TRANSVERSES et LES
CRITERES DIAGNOSTIQUES de LES 4 des 11 critères Eruption malaire en ailes de papillon Eruption de lupus discoïde Photosensibilité Ulcérations orales ou nasopharyngées Polyarthrite non érosive Pleurésie ou péricardite Atteinte rénale: Atteinte neurologique Anomalies hématologiques:
  - anémie hémolytique ou - leucopénie < 4000/mm3 
ou - lymphopénie < 4500/mm3 ou - thrombopénie < /mm3 anticorps anti-ADN natif ou - anticorps anti-Sm
  - fausse sérologie syphilitique Anticorps antinucléaires à taux anormal

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35 MYELITE TRANSVERSE ET et SD de GOUGEROT-SJOGREN
CRITERES DIAGNOSTIQUES 4 des 6 critères suivants sont présents avec au moins le critère 5 ou 6 (Vitali 2002) Xérophtalmie Xérostomie Schirmer positif Biopsie glandes salivaires + Scintigraphie glandes salivaires+ Ac anti SSA et/ou SSB + Les critères d’exclusion sont : Lymphome préexistant Sida Sarcoïdose Maladie du greffon contre l’hôte Sialadénose

36 Neurological Manifestations in Sjogren syndrome: a study of 82 patients (Delalande Medecine 2004)
Mean age of onset: Neurological involvement preceding diagnostic Pathological spine MRI in pts with myelopathy Pathological brain MRI BOC Abnormal PEV 54y 81% 75% 70% (40% Barkhof +) 30% 61%

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38 MT et SARCOIDOSE CRITERES DIAGNOSTIQUS
L'existence d'une présentation clinique, radiologique et biologique compatible La mise en évidence de lésions histologiques granulomateuses tuberculoïdes sans nécrose caséeuse L'élimination des autres maladies granulomateuses Ou syndrome de Löfgren Érythème noueux Arthralgies Fièvre Adénopathie mediastinale Anergie tuberculine H 25 ans Sarcoïdose pulmonaire histologiquement établie. Paraparésie sub-aigue et rétention urinaire

39 MRI Spine MRI 6pts) BRAIN MRI (26) 3 normal 2 meningeal enhancement
1 WM lesion Aspecific WM lésions (10) Hydrocephalus 8 Mass lesion (5) Cerebral atrophy (2)

40 Myélopathie complication rare (McLean 1995)
MT et MALADIE DE BEHCET Critères internationaux de diagnostic (1990) : Ulcérations orales récurrentes : récidivantes plus de trois fois en douze mois.  Et deux des manifestations suivantes : -         ulcérations génitales récurrentes lésions oculaires : uvéite ou vascularite         lésions cutanées : érythème noueux, lésions papulo-pustuleuse ou nodule acnéiforme        pathergy test positif (lu entre la 24 et la 48 heure après ponction cutanée par une aiguille de 20G) Myélopathie complication rare (McLean 1995) 15% Neurobehçet M. chroniques > aigues MRI: hypersignale étendue Atrophie

41 MYELITE ET APL Criteres Diagnostiques (critere clin. + biol) Cliniques
Thrombose vasculaire Ou Complications obstreticales Biologiques (2 prelevements) Ac circulant de type lupique Ac anti-cardiolipine Ac anti β2-glycoprotéine

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43 TRAITEMENT DES MYELOPATHIES ASSOCIEE A UNE MALADIE DE SYSTEME
Traitement initial : Bolus de corticoïdes : 3-5 g +/- cortic. per os Traitement relais : Cyclophosphamide IV : 12 cures mensuelles 700 mg/m2 Relais / immunosuppresseurs per os : Cellcept, Imurel… Peu d’étude contrôlée mais amélioration signif. probable : LED (Barile-Fabris et al., Ann Rheum Dis, 2005) SGS (de Seze et al., J Rheumatology, 2006) Nécessité d’études randomisées

44 MT et maladie de DEVIC

45 Wingerchuk Lancet Neurology 2007

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47 Comparaison SEP / Devic
SEP (n=50) Devic (n=30) Age de début 33,9 38,4 P=0,18 (NS) Sexe ratio (% F) 68% 80% P=0,08 (NS) Durée 5,1 6,3 P=0,81 (NS) IRM méd. >2 7,4% 67% P<0,001 Barkhof + 66% 10% BOC 88% 23% Auto AC Poussées / année 8% 1,03 26,5% 0,24 P=0,04 EDSS 2,1 4,8 De Seze Multiple Sclerosis 1993

48 MYELOPATHIES TRANSVERSES IDIOPATHIQUES
Critères : Transverse Myelitis Consortium Working Group, Neurology 2002;59: Inclusion : Atteinte médullaire (sens., motrice et/ou dysauton.) Bilatérale (pas forc. sym.) Niveau sensitif Pas de compression sur IRM Inflammation (LCR ou IRM) Progression 4h-21j Exclusion : ATCD radiothérapie < 10 ans Territoire vasculaire typique, lassis veineux en IRM Maladies syst. ou inf. : sarc., lupus, SGS, connectivite mixte, Behçet / HTLV1, HIV, Mycoplasma, autres virus IRM cérébrale : critère SEP Neuropathie optique : Devic

49 Centres Periode de suivi MAT Idiop. Mal. System. infarct. SEP
Infection NMO Caen N=17 1 (5.9%) 1 6 8 Lille N=68 6 (8.8%) 16 15 4 12 Marseille N=50 5 (10%) 20 5 2 10 Montbel. N=8 1 (12.5%) 3 Ouest N=95 15 (17.6%) 14 24 Nice N=26 14 (63%) Paris N=24 3 (12.5%) Total N=288 45 (15.6%) 59 (20.5%) 10 SLE, 28 SGS, 17 sarc, 3 SAPL 54 (18.8%) 31 (10.8%) 50 (17.3%) 49 (17%)

50 MT idiopathique

51 The clinical course of idiopathic acute transverse myelitis in patients from Rio de Janeiro 41 IATM

52 MYELITES PARTIELLES (APTM)
Formes idiopathiques isolées ou recurrentes Risque importante de conversion en SEP-CD APTM ≈ 40% ATM ≈ 5% Scott 2008

53 MYELITE PARTIELLE

54 MP vs MT

55 MP vs MT

56 PARTICULARITES NEURORADIOLOGIQUES DES MP
IRM Prédominance cervicale des lésions Lésion < 1 vertèbre Localisation postérieure / latérale Forme pyramidale, base tournée vers les cordons post. de la moelle Localisations multiples

57

58 30 PTS (follow-up 61 months)
Conversion to MS-CD 10% cerebral MRI evidence of demyelinating disease at follow-up Relapses limited to the spinal cord clinically 46% BOC 60%

59 APPROCHE DIAGNOSTIQUE
ATM IRM médullaire: T1 sagittale, T2 sagittale et axiale IRM cérébrale: (T1 / T2 / Flair) > 50 elts / mm3 Pas de fractionnement oligoclonal < 50 cell / mm3 Fractionnement oligoclonal LCR Sérologies virales (PCR) BGS Bilan de collagénose AC anti NMO PEV < 50 cell / mm3 Pas de fractionnement BGS Bilan de collagénose / Ac anti NMO

60 MYELITE TRANSVERSE LCR IRM: lésion centromédullaire, > 2 vertèbres
(IRM encéphalique normale ou anomalie aspecifiques SB) < 50 cell / mm3 fractionnement oligoclonal LCR SEP possible < 50 cell / mm3 Pas de fractionnement oligoclonal > 50 cell / mm3 Pas de fractionnement oligoclonal Myélite virale Devic Connectivite Connectivite DEVIC

61 IRM: lésion latérale / postérieure, < 1 vertèbre
ARBRE DIAGNOSTIQUE MYELITE PARTIELLE IRM: lésion latérale / postérieure, < 1 vertèbre IRM cérébrale LCR < 50 cell / mm3 Fractionnement oligoclonal SEP

62 Conclusion Le diagnostic différentiel d’une Myélopathie inflammatoire dysimmunitaire est souvent complexe L’approche diagnostique est influence en partie par le caractéristiques cliniques de la myélopathie (MT vs MP) Malgré un bilan étiologique exhaustif le diagnostic demeure souvent indéterminée Un suivi moyen-long terme (clinique-IRM-LCR) et souvent nécessaire Suivi de cohorte +++ / protocoles multicentriques


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