8ème Journée Pédiatrique de Mascara SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE

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2 8ème Journée Pédiatrique de Mascara SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE
Dr N.TALBI 20/02/2015 Le syndrome de Guillain Barré est une manifestation auto immune, caractérisée par une démyélinisation segmentaire des racines nerveuses. C’est une pathologie qui atteint le système nerveux périphérique, mais aussi le système nerveux autonome entraînant ainsi des troubles neurovégétatifs, menaçant le

3 Introduction Le syndrome de Guillain, Barré reste toujours d’actualité, les progrès scientifiques ont permis de le faire évoluer dans quatre directions : La discussion nosologique et les définitions diagnostiques. Les connaissances épidémiologiques et pronostiques. Les aspects physiopathologiques et électro physiologiques La stratégie thérapeutique. Pronostic : Peut menacer la vie, mais… La rémission spontanée sans séquelles est la règle

4 Définition Le syndrome de Guillain-Barré(SGB) ou syndrome de Guillain-Barré-Strohl est une maladie auto-immune inflammatoire acquise du système nerveux périphérique. On l'appelle également : polyneuropathie aiguë inflammatoire démyélinisante, polyradiculonévrite aiguë idiopathique, polynévrite aiguë idiopathique paralysie ascendante de Landry. Il se caractérise principalement par : - un déficit moteur bilatéral, symétrique, ascendant, avec abolition des ROT - des troubles sensitifs, - une dissociation albumino-cytologique dans le LCR. associé àII s'agit d'une affection extensive du système nerveux périphérique due à une démyélinisation segmentaire des fibres nerveuses qui prédomine au niveau des racines [7]. Polyradiculonévrite aigue inflammatoire, démyélinisante, responsable

5 Historique En 1859, le médecin français Jean Landry a décrit pour la première fois ce syndrome. En 1916, George Guillain, Jean Alexandre Barré et André Strohl ont diagnostiqué deux soldats d’une paralysie généralisée transitoire qui avaient dans la liquide céphalo-rachidien une concentration augmentée des protéines, avec un tissu cellulaire normal. Cette découverte a été la clef du diagnostic de ce syndrome. Jean Landry Jean-Alexandre Barré George Charles Guillain André Strohl

6 Intérêt Syndrome de Guillain-Barré = principale cause de paralysie motrice aiguë chez l’enfant. Possibilité de complications respiratoires et/ou dysautonomiques, pouvant être à l’origine du décès. Urgence pédiatrique diagnostique et thérapeutique. Prise en charge doit être effectuée par une équipe pluridisciplinaire et expérimentée. Aujourd’hui, le syndrome de Guillain-Barré est devenu la principale cause de paralysie motrice aiguë chez l’enfant.

7 Epidémiologie Incidence:
0.6 à 1,1pour enfants de moins de 15 ans par an. Arch Dis Child, 1997 ; 76 :526-8. Age : 12 mois à 15ans avec un pic à 05ans. Sexe : pas de prédominance de sexe. Race et climat : aucune prédominance. Chez l’enfant, ce syndrome est devenu, depuis la régression de la poliomyélite antérieure aiguë, la paralysie périphérique acquise la plus fréquente. Sa fréquence varie entre 0.6 à 1,1pour enfants de moins de 15 ans par an. (9) Le SGB reste chez l’enfant une pathologie d’âge préscolaire et scolaire (10). Il est extrêmement rare avant l’âge de 1 an et exceptionnel chez le nouveau-né (11). Plusieurs études rapportent une prévalence significative entre 4 ans et 6 ans

8 Epidémiologie Facteurs déclenchants:
Dans 60 à 80% des cas, il est de nature infectieuse, à type : Syndrome grippal. Infection des voies aériennes supérieures: rhinopharyngite, angine. Infection respiratoire: bronchite, plus rarement pneumopathie. Infection digestive: diarrhée. Agents pathogènes : CMV, Herpès virus, virus d’Epstein Barr, Mycoplasme et surtout Campylobacter Jéjuni (CJ) ( le + fréquemment retrouvé dans 17 à 55% des cas) Encycl Méd Chir (Paris) 1998 ; Dans 10% des cas, le SGB survient au décours d’une vaccination Et dans 3% suite à une intervention chirurgicale, sans qu’une relation de cause à effet ne soit clairement établie Encycl Med Chir (Paris France), Neurologie, 2002 Le SGB est le prototype de maladie dysimmunitaire postinfectieuse. Dans toutes les séries, environ 2/3 des patients présentent un épisode infectieux dans les 6 semaines précédent les premiers symptômes Campylobacter Jéjuni (CJ) qui est actuellement considéré comme l’agent infectieux le plus fréquemment retrouvé dans 17 à 55% des cas.

9 Anatomie pathologique
Lésions inflammatoires aigues périvasculaires. Démyélinisation segmentaire de même topographie. Atteinte diffuse, multifocale du SNP.

10 Physiopathologie Production et passage dans les espaces endo neuraux d’anticorps, de cytokines et de protéinases, la démyélinisation étant effectuée par le macrophage. Réaction d’immunité croisée est vraisemblable entre le Campylobacter jejuni et des gangliosides constitutifs de la myéline Démyélinisation aigue  bloc de la conduction nerveuse troubles cliniques. Lorsque le processus causal cesse d’être actif  remyélinisation par les cellules de Schwann  régression des troubles. Si atteinte des axones  séquelles car la régénération axonale est lente ou absente. Les lésions démyélinisantes du syndrome de Guillain-Barré sont en rapport avec la production et le passage dans les espaces endoneuraux d’anticorps, de cytokines et de protéinases, la démyélinisation étant effectuée par le macrophage. Une réaction d’immunité croisée est vraisemblable entre le Campylobacter jejuni et des gangliosides du nerf périphérique

11 Présentation clinique
03 phases : Phase d’invasion ou extension. Phase de plateau ou stationnaire. Phase de récupération.

12 Phase d’invasion ou d’extension
Précédée par un épisode infectieux d’allure virale (respiratoire ou digestif) de quelques jours à 2 semaines. Début : faiblesse musculaire des membres inférieurs avec troubles de la marche. Troubles sensitifs : sensation d’engourdissement des mains et pieds, douleur (myalgie, rachialgie), céphalées. Mais l’enfant est apyrétique quand apparaissent les troubles neurologiques.

13 Paralysies : débutent aux membres inférieurs :
- Peuvent y rester localisées. - Le + souvent ; extension ascendante. - Paralysie des membres inférieurs ou des 4 membres, bilatérale, diffuse, parfois prédominance proximale de type périphérique (flasque, diminution ou abolition des ROT, pas d’amyotrophie ni fasciculation, pas de signes de Babinski). Tableau réalisé : variable selon les malades Les reflexes osteotendineux peuvent etre encore presents au debut

14 Atteinte des muscles du tronc : inconstante, imprévisible, d’importance variable :
- Muscles abdominaux : faiblesse de la toux. - Muscle intercostaux : expansion thoracique incomplète à l’inspiration. - Diaphragme (surtout si atteinte du deltoïde et biceps) : dépression inspiratoire de l’épigastre avec anoxie et hypercapnie  surveillance régulière et stricte.

15 Atteinte des nerfs crâniens :
- Diplégie faciale périphérique : fréquente, caractéristique, pas obligatoirement symétrique. - Atteinte motrice du IX, X : voix nasonnée, troubles de la déglutition, encombrement pharyngé et fausses routes (à l’examen : paralysie du voile de palais, abolition du réflexe vélo-palatin). - Paralysie des nerfs oculomoteurs : III, VI : très rare. - Paralysie bilatérale du nerf optique : troubles de l’accommodation.

16 Troubles neurologiques associés :
- Troubles sensitifs : inconstants, surtout subjectifs (paresthésie, douleur à l’élongation) - Troubles neurovégétatifs ou dysautonomique : HTA ou hypo TA orthostatique, tachycardie, troubles de la sudation, troubles vasomoteurs des extrémités, rétention urinaire, troubles du rythme cardiaque… risque de bradycardie et/ou collapsus brutal. peu ou pas de signes objectifs

17 Evolution : - Complications ou décès par : troubles de la déglutition,troubles dysautonomiques. - Le plus souvent : l’extension des paralysies cesse au bout de 8-10j (3j à 1 mois).

18 Phase de plateau ou stationnaire
Stabilisation du déficit. Atténuation progressive des troubles dysautonomiques mais une poussée évolutive est à craindre tant qu’ils persistent. Cette phase dure : 1-4semaines. Evolution : Les complications respiratoires et végétatives peuvent encore survenir mais moins fréquentes. Les malades ventilés sont exposés aux complications de la VA et du décubitus. Surveillance stricte+++ Les paralysies cessent de Régression des troubles subjectifs , Persistance des troubles objectifs . s’étendre.

19 Phase de récupération Modalités :
Régression des troubles surtout des paralysies avec une vitesse variable (1semaine à 28mois). Récupération se fait dans l’ordre inverse de l’installation des paralysies. Séquelles : 5-10% des cas. Parésies amyotrophiques des extrémités distales des membres. Rarement, déficit moteur marqué gênant la marche (steppage). Séquelles : appréciées après 28mois

20 Données paracliniques
1/ LCR : Dissociation albumino-cytologique, apparait entre 2-10j : Protéinorachie : 0,8-1,5g/l . Cellules <10/mm3, rarement <50/mm3. Retour à la normale après plusieurs mois. 2/ EMG : NP sensitivomotrice démyélinisante : Ralentissement de la VC motrice. Augmentation de la latence motrice distale. Blocs de conduction proximaux FO : rarement oedème papillaire IRM moëlle: prise de contraste des racines, du cône terminal

21 Critères requis pour le diagnostic
Diagnostic positif  Critères requis pour le diagnostic Déficit progressif de plus d’un membre en rapport avec la neuropathie. Aréflexie tendineuse. Classification d’Asbury et Cornblath Arch.Dis.Child.Ed.Pract.2007 ;92 ;

22 Critères en faveur du diagnostic
Diagnostic positif  Critères en faveur du diagnostic Anomalies du LCR: Hyperprotéinorachie,  à 0,45g/L (après la 1ère semaine). Nombre de cellules normal ou peu élevé (<10GB/mm) Anomalies électrophysiologiques Réduction de la vitesse de conduction Bloc de conduction Ou ondes F anormales Latences distales allongées dans plus d’un territoire Clinique: Durée de la phase d’extension  à 4 semaines. Déficit relativement symétrique. Signes sensitifs relativement discrets. Atteintes des nerfs crâniens, spécialement le nerf facial. Dysautonomie: instabilité vasomotrice Absence de fièvre au début de la symptomatologie Début de la récupération 2 à 4 semaines après l’arrêt de la progression des symptômes, sans recours au traitement spécifique Anomalies électrophysiologiques suggestives de démyélinisation CELLULES MONO NUCLEES

23 Atteinte respiratoire initiale dont sévèrité > déficit moteur
Sd de Guillain-Barré Douter… Atteinte respiratoire initiale dont sévèrité > déficit moteur Signes sensitifs initiaux dont sévérité > signes moteurs Troubles vésico-sphinctériens d’emblée Fièvre inaugurale Asymétrie persistante Hypercellularité: >50.106/l, cellules anormales Ophtalmoplégie complète externe et interne.

24 VARIANTES CLINIQUES DU SGB
A- Syndrome de MiIler-Fisher: Décrit en 1956 , c’est une forme rare du SGB, Triade classique : ophtalmoplégie, ataxie proprioceptive et aréflexie ostéo-tendineuse. Installation en 5 à 10 jours et récupération en 10 semaines en moyenne. Dans 90 % des cas, présence d’ anticorps antigangliosides antiGQ1b B- Formes axonales: Représente 5% des SGB. C’est une forme sévère Forme sensitivo-motrice (AMSAN).accute motor and sensory axonal neuropathy Forme motrice pure (AMAN) : caractérisée par l’absence de trouble sensitif subjectif ou objectif. 2 VARIANTES

25 VARIANTES CLINIQUES DU SGB
C- Formes sensitives pures: Elles sont rares. Pas de faiblesse musculaire Vitesses de conduction sont diminuées, alors que les conductions motrices sont peu ou pas touchées. D-Pandysautonomie aiguë idiopathique: Caractérisée par une atteinte limitée aux fibres du système nerveux végétatif avec une intégrité relative des fonctions sensitives et motrices. E- Polyradiculonévrite aiguë avec atteinte du système nerveux central (SNC): Association des signes cliniques d’atteinte périphérique à des signes d’encéphalite ( somnolence, irritabilité, anxiété majeure, stupeur voire même un véritable état confusionnel) F-Formes ataxiques. La perte sensitive est en rapport avec l’atteinte prédominante des grosses fibres myélinisées. Elle a pu être considérée comme une variante du SGB, bien que cette relation ne soit pas évidente. D’une part, du fait de son évolution aiguë, de sa précession par un épisode infectieux et d’autre part, du fait de la présence d’une hyperprotéinorachie et de certains signes histologiques comme l’existence des infiltrats lymphocytaires.

26 Diagnostic différentiel
1/ Origine centrale: Myélite aigue transverse. Malformation vasculaire rapide. Compression médullaire d’origine tumorale ou non. 2/ Origine périphérique: Porphyrie aigue intermittente à sa 1ère poussée. Polymyosite (si déficit à prédominance proximale, pas de dissociation albumino-cytologique). Poliomyélite antérieure aigue : si pas de troubles sensitifs. Paralysie flasque d’installation rapide

27 Diagnostic différentiel
Maladie de Lyme : piqure de tique, tableau d’un SGB mais LCR : pléiocytose faite de cellules mononuclées. Neuropathies infectieuses : Paralysie diphtérique, botulique. Neuropathies toxiques et médicamenteuses : vincristine, chloroquine, toxicomanie… : éliminées par l’anamnèse. botulique (surtout mésencéphalique de SGB

28 Diagnostic étiologique
Infection virale: CMV, hépatite, rougeole, rubéole, oreillons, coxsackie Infection bactérienne : mycoplasme pneumoniae, Campylobacter Jejuni. Rarement : vaccination (DT).

29 Principes de prise en charge
Mesures symptomatiques Mesures spécifiques Déficit moteur diminuer la gravité et la durée de la phase aiguë diminuer la fréquence des séquelles Plateau Profil évolutif en plateau, récupération spontanée Séquelles Evénements prodromiques Extension Récupération J 0 Temps

30 Prise en charge Modalités :
Hospitalisation si possible en milieu spécialisé à proximité d’un service de réanimation médicale jusqu’à la fin de la phase de plateau. Expliquer aux parents (la maladie, ses modalités évolutives, la possibilité des complications, les principes du TRT) et que la durée d’hospitalisation sera variable. Déclaration de la maladie

31 Prise en charge Mise en condition : Repos au lit.
Position de sécurité. Liberté des VAS + aspiration  canule de Guedel si nécessaire. O2 si besoin : 3L/mn pour maintenir une SaO295%. 2 voies d’abords périphériques pour le bilan et le traitement. Sachet collecteur d’urines pour diurèse, CU, ECBU. Monitoring cardio-respiratoire et oxymétrie de pouls. Feuille de surveillance.

32 Prise en charge Traitement symptomatique : Traitement de la douleur:
Antalgiques standards : paracétamol : 15mg/kg/6h en IVL). Au besoin, les opiacés, les antiépileptiques. Nursing pluriquotidien : Matelas anti escarre. Changement de position toutes les 03heures. Vérification fréquente des points d’appui avec friction, talcage et bandage. Mobilisation et massage des masses musculaires. Aspirations douces et répétées si besoin.

33 Prise en charge Apport nutritionnel normo calorique, normo protidique sous forme liquide ou semi liquide et sous surveillance, par sonde naso-gastrique dès qu’apparaissent les troubles de la déglutition Apport hydrique suffisant : sous forme orale ou parentérale. Lovénox : dose préventive pour prévenir les complications thromboemboliques. Kinésithérapie : le plus tôt possible, bien sur à éviter à la phase algique (pour le bien de l’enfant) passive au début puis active avec la participation de l’enfant et la présence des parents pour les apprendre comment en faire pour éviter l’amyotrophie et les rétractions tendineuses.

34 Traitement spécifique : Immunoglobulines:
0,4g/kg/j pendant 5j ou 1g/kg/j pendant 2j. Permettent d’atténuer la sévérité, de raccourcir la durée de la maladie et de l’hospitalisation. Indiquées dans les formes graves : - Perte de la marche autonome. - Atteinte bulbaire ou respiratoire avec nécessité de ventilation. L’indication est discutée dans les formes légères. Traitement étiologique : Vise à réduire le processus immunologique. Efficace s’il est installé à un stade précoce d’installation des déficits. Attention, « la simplicité apparente du traitement ne doit pas inciter des services ne disposant pas de réanimation à prendre en charge ces patients… » FC Hughes

35 Immunoglobulines Contre-indications : Effets secondaires :
Hypersensibilité au produit. Déficit en Ig A. Insuffisance rénale Effets secondaires : Précoces : Réaction anaphylactique. Céphalées, lombalgies, vomissements. Fièvre, frissons. Pic hypertensifs. Tardifs : transmission de maladies virales.

36 Traitement spécifique: Corticoides: aucune efficacité.
Echanges plasmatique (plasmaphérèse) : indication chez l’enfant mal définie avec des risques importants. consiste à remplacer le plasma du patient par une solution permettant de maintenir une pression oncotique équivalente

37 Syndrome de Guillain-Barré et Echanges plasmatiques
CONTRE C-I: infection, hémodynamique instable Effets II: hypotension, septicémie, hypocalcémie, thrombose, hémorragie Difficulté de mise en œuvre, équipe entraînée, apprentissage de la méthode Préférer les Ig IV car meilleure tolérance, moins de contre-indications, plus grande disponibilité, simplicité d’emploi Abord veineux central souhaitable, anticoagulation du circuit… Mauvaise compliance chez les enfants

38 Pronostic Facteurs de mauvais pronostic : Recours à la VA. Immédiat :
Phase d’extension courte et rapidité d’installation des déficits. Importance et durée des paralysies de la phase de plateau. Amyotrophie précoce. Atteinte axonale à l’EMG. Infection à Campylobacter Jejuni. Immédiat : Complications respiratoires. Complications neurovégétatives. Complications thromboemboliques. Mortalité < 3% Long terme : Risque de séquelles (5 à 10%): déficit distal, amyotrophie

39 Conclusion Malgré des traitements spécifiques et les progrès de la réanimation, le SGB reste une affection sévère, 3 à 10 % des patients décèdent. 20 % sont incapables de marcher à 6 mois . Hughes RA, Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome: a systematic review. Brain 2007 La précocité du diagnostic et une prise en charge spécialisée rapide contribuent à un meilleur pronostic. Un retard diagnostique ou la méconnaissance des diagnostics différentiels peuvent avoir des conséquences dramatiques. Le rôle du médecin des Urgences est donc essentiel dans cette pathologie. Questions non resolus Pas de diminution de sequelles graves 10% ENVIRON

40 MERCI DE VOTRE ATTENTION