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1
HEMOCHROMATOSE
2
Définition Hyperabsorption digestive du fer
qui aboutit à son accumulation dans les tissus et à des lésions tissulaires irréversibles
3
autosomique récessive
Origine Maladie génétique autosomique récessive
4
Signes cliniques Asthénie Signes cutanés Signes articulaires
Mélanodermie Ichtyose Koïlonychie hypotrichose Signes articulaires « Poignée de main douloureuse » Signes tardifs Hépatomégalie (lobe gauche) Diabète hypogonadisme
5
Mélanodermie avant et après traitement
6
ichtyose
7
Ichtyose
8
I C H T Y O S E
9
Koïlonychie
10
Diagnostic positif Saturation de la transferrine+++ > 45%
Fer sérique > 30 μmol/L Ferritinémie (taux normal: μg/L)
11
Phlébotomies de 400 à 500mL/semaine
Traitement Phlébotomies de 400 à 500mL/semaine sur quelques mois à 3 ans puis tous les un à 3 mois pendant toute la vie But: ferritinémie < 50 μg/L; fer sérique < 15 μmol/L; saturation de la transferrine < 20%
12
hémochromatose
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