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ATHEROME VASCULARITES PATHOLOGIE VASCULAIRE DFGSM3 – ED4 – 2012/2013 UE Biopathologie Tissulaire Pr Laurence LAMANT

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Présentation au sujet: "ATHEROME VASCULARITES PATHOLOGIE VASCULAIRE DFGSM3 – ED4 – 2012/2013 UE Biopathologie Tissulaire Pr Laurence LAMANT"— Transcription de la présentation:

1 ATHEROME VASCULARITES PATHOLOGIE VASCULAIRE DFGSM3 – ED4 – 2012/2013 UE Biopathologie Tissulaire Pr Laurence LAMANT

2 Dossier n°1 MR K. 75 ans est atteint dune claudication intermittente des membres inférieurs. Il a aussi présenté plusieurs épisodes dangine de poitrine. Vous évoquez une pathologie athéromateuse.

3 Dossier n°1 Quelles sont les lésions vasculaires induites par lathérome ? Décrivez les macroscopiquement et microscopiquement.

4 Polycopié CUPF

5 Stries lipidiques Polycopié CUPF

6 Stries lipidiques Polycopié CUPF

7 Plaques athéromateuses Polycopié CUPF

8

9 Dossier n°1 Comment expliquer la symptomatologie clinique de ce patient ? Complications évolutives?

10 Polycopié CUPF

11 Ischémie chronique Polycopié CUPF (Claudication, angor, hypotrophie de lorgane, fibrose….) Sténose

12 1/ Quelle est lévolution classique des plaques athéromateuses ? Emboles athéromateux (réalisant parfois un syndrome des emboles cholestéroliques) Polycopié CUPF

13 2/ Quelle est lévolution classique des plaques athéromateuses ?

14 - Thrombose sur plaque * Thrombose oblitérante * Thrombose murale

15 - Thrombose sur plaque * Thrombose oblitérante Ischémie aiguë et nécrose (infarctus)

16 - Thrombose sur plaque * thrombose oblitérante * thrombose murale Ischémie chronique (angor deffort, claudication, hypotrophie de lorgane, fibrose, …)

17 - Thrombose sur plaque Thrombose Embol fibrinocruorique Ischémie aigue

18 - Anévrisme +/- rupture Polycopié CUPF

19 Est-il vrai que lathérome débute toujours après 40 ans ? Quels sont les principaux facteurs de risque pour la maladie athéromateuse ?

20

21 Polycopié CUPF Physiopathologie

22 Dossier n°2 Mr B. 88 ans consulte pour des céphalées bilatérales et des douleurs articulaires siégeant aux racines des membres Les examens biologiques révèlent un syndrome inflammatoire avec augmentation de la VS et de la CRP

23 Quel(s) diagnostic(s) proposez vous ?

24 Dossier n°2 Quel examen allez vous demander pour confirmer le diagnostic le plus probable ? En cas de réponse positive à votre question, quelles lésions microscopiques spécifiques allez vous observer ?

25 Polycopié CUPF Biopsie de lartère temporale

26 Dossier n°2 Un résultat négatif à cet examen suffit- il à écarter le diagnostic présumé ? Pourquoi ? Citez une autre affection susceptible de donner des lésions microscopiquement similaires ?

27 Maladie de Takayashu Polycopié CUPF

28 Dossier n°2 Votre patient vous demande sil existe une étiologie à cette affection ? Quels sont les risques évolutifs ?

29 En résumé…. La maladie de HORTON - Panartérite inflammatoire, subaigue, giganto- cellulaire, segmentaire et plurifocale - Peut toucher lensemble du système artériel de lorganisme, mais prédilection pour les branches de la carotide externe et ophtalmiques, de la carotide interne. - Sujet de >50ans, céphalées, fièvre nue, AEG, asthénie, pseudo-polyarthrite rhizomélique (50%), important syndrome inflammatoire… - Risque évolutif majeur: cécité donc urgence diagnostique - Confirmation diag: BAT (mais sensibilité de 60%!)

30 Chez le sujet sain: cellules dendritiques immatures non activées dans ladventice Quand ces cellules présentent lAg aux lymphocytes T, les T sont inhibés (tolérance immunitaire) Physiopathologie

31 Fragmentation de la LEI Hyperplasie de lintima

32 Dossier n°3 Mme A. 32 ans présente des douleurs musculaires depuis plusieurs semaines avec une altération de létat général et de la fièvre La peau des membres inférieurs présente des formations maculeuses, rouges violacées indurées et inflammatoires

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34 Dossier n°3 Mme A. 32 ans présente des douleurs musculaires depuis plusieurs semaines avec une altération de létat général et de la fièvre La peau des membres inférieurs présente des formations maculeuses, rouges violacées indurées et inflammatoires Les examens biologiques révèlent un syndrome inflammatoire important mais non spécifique Une biopsie neuromusculaire est réalisée

35 Polycopié CUPF

36 Dossier n°3 Quaurait-on pu faire de plus simple pour arriver à la même conclusion ? En cas de négativité de la biopsie, peut-on écarter le diagnostic présumé?

37 Dossier n°3 Y a-t-il dautres marqueurs utiles pour étayer ce diagnostic ? Organe(s) dont latteinte grève le pronostic de cette affection? Par quel processus?

38 Dossier n°3 Citez deux autres affections vasculaires touchant aussi les vaisseaux de moyen calibre ?

39 Physiopathologie de la PAN Probables complexes immuns circulants; RI; dommage vasculaire Association à linfection HVB (PAN dans les mois suivant linfection) (10%) Autres infections? (HIV, Parvovirus B19…)

40 - Vascularite nécrosante des artères de moyen et de petit calibre, sans glomérulonéphrite ni vascularite des artérioles, capillaires et veinules -Survenue à tous les âges, syndrome inflammatoire et possible infection par le virus de lhépatite B - Les lésions portent sur les trois tuniques :. nécrose fibrinoïde de la média. infiltrat inflammatoire panpariétal. éventuelle thrombose de la lumière En résumé…. La Péri-Artérite Noueuse (PAN)

41 CLASSIFICATION DES VASCULARITES Polycopié CUPF

42 CLASSIFICATION DES VASCULARITES

43 Vascularites touchant les petits vaisseaux 1/ Vascularites associées aux anticorps anti- cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) Wegener = Granulomatose avec polyangéite (GPA) Churg et Strauss = GPA et éosinophilie Polyangéite microscopique

44 Wegener = Granulomatose avec polyangéite (GPA) Churg et Strauss = GPA et éosinophilie Polyangéite microscopique Atteinte ORL Atteinte pulmonaire Atteinte rénale c-ANCA Asthme Hyper-éosinophilie p-ANCA Atteinte pulmonaire Atteinte rénale p-ANCA 1/ Vascularites associées aux anticorps anti- cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) Vascularites touchant les petits vaisseaux

45 Wegener = Granulomatose avec polyangéite (GPA) Churg et Strauss = GPA et éosinophilie Polyangéite microscopique Atteinte ORL Atteinte pulmonaire Atteinte rénale c-ANCA (Pr 3) Vascularite nécrosante + granulomes Asthme Hyper-éosinophilie p-ANCA (MPO) Vascularite nécrosante + granulomes + PNE Atteinte pulmonaire Atteinte rénale p-ANCA (MPO) Vascularite nécrosante sans granulome 1/ Vascularites associées aux anticorps anti- cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) Vascularites touchant les petits vaisseaux

46 Wegener = Granulomatose avec polyangéite (GPA) Polycopié CUPF

47 Polyangéite microscopique Polycopié CUPF

48 Neutrophile: point cardinal de ces vascularites associées aux ANCA Cellule Effectrice du dommage endothélial Cellule Cible de lauto-immunité Ac dirigés contre 2 auto-Ag principaux des PNN: proteinase 3 (WG) et myéloperoxidase (S&S,MAP)

49 Institut Cochin

50 CLASSIFICATION DES VASCULARITES

51 1/ Vascularites associées aux anticorps anti- cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) 2/ Vascularites associées à des dépôts de CIC - Angéites dhypersensibilité (médicts, inf°…) - Cryoglobulinémie - Purpura rhumatoïde PAS HE Vascularites touchant les petits vaisseaux

52

53 Dossier n°1

54 Dans le Horton: les cellules dendritiques présentes dans ladventice sont activées par lAg (toxine, agent infectieux, drogue, autoAg…) Ces cellules dendritiques activées relarguent des chemokines attirant dans la paroi, depuis les vasa vasorum, des macrophages et lymphocytes T (CD4)

55 IL18 sécrétée par les cellules dendritiques entraîne la sécrétion IFNγ par les T activés (polarisés en TH1), qui promeut à son tour linflammation la formation du granulome et lactivation des macrophages. Ces macrophages activés produisent des médiateurs qui accentuent linflammation vasculaire, provoquent des dommages endothéliaux, une rupture de la LEI et une hyperplasie intimale (PDGF). Enfin, ses macrophages activés produisent de IL1 et IL6 qui contribuent aux caractéristiques systémiques de la maladie (fièvre)

56 Maladie de Horton Importance des cellules dendritiques localisées à la jonction intima-média dans le déclenchement de la vascularite. Recrutement et activation des LyT et macrophages. Production de cytokines, de protéinases, d'intermédiaires oxygénés réactifs et de PDGF. Fragmentation de la LEI Hyperplasie de lintima Néoangiogénèse (1) Weyand CM et al. NEJM 2003;349:160.

57 Rôle des LT et Macrophages


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