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ANGIOMES (anomalies vasculaires)

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Présentation au sujet: "ANGIOMES (anomalies vasculaires)"— Transcription de la présentation:

1 ANGIOMES (anomalies vasculaires)
A Dadban Service de Dermatologie, CHU Sud Amiens 2011

2 Définition Un groupe hétérogène d’affections caractérisées par des ectasies vasculaires Peuvent intéresser tous les organes, mais touchent le plus souvent la peau

3 « Angiomes » ou anomalies vasculaires
Les angiomes congénitaux ou de survenue précoce, le plus souvent diagnostiqués chez l’enfant ou le nourrisson ; Diverses anomalies acquises, diagnostiquées plus tardivement au cours de la vie (chez l’adulte). CET USAGE DU TERME « ANGIOME » N’EST PAS PRECIS.

4 Classification actuelle des angiomes (précoces)
International society for the Study of Vascular Anomalies-1996 En fonction de l ’origine vasculaire

5 Official classification system for vascular anomalies

6 CLASSIFICATION Malformations Tumeurs Capillaire (« tache lie de vin »)
Veineuse Lymphatique Artérielle Combinée Tumeurs Hémangiome de l ’enfant Hémangiome congénital d ’involution rapide(RICH) Hémangiome congénital non involutif (NICH) Hémangioendothéliome kaposiforme Angiome en touffe Granulome pyogénique

7 Définition Idéalement, le terme d’angiome devrait être réservé aux tumeurs Cependant, à l’usage fréquent, il désigne indifféremment l’ensemble de ces anomalies vasculaires.

8 Hémangiome du nourrisson Infantile hemangioma (hemangioma of infancy)
Tumeur bénigne, souvent unique, d’origine probablement endothéliale Caractérisée par une phase initiale de prolifération rapide Puis une phase de régression lente, menant souvent à une régression complète (avec des séquelles) Mutations somatiques de cellules souches endothéliales ou de cellules endothéliales d’origine placentaire.

9 EPIDEMIOLOGIE des Hémangiomes du nourrisson(1/2)
1 à 2,6 % des nouveau-nés à terme Au moins un chez 10 à 12% des enfants caucasiens < 1 an Moins fréquent chez les Noirs et Asiatiques filles / garçons : 3 à 5 /1

10 EPIDEMIOLOGIE des Hémangiomes du nourrisson(2/2)
Augmente avec la prématurité : inversement proportionnel avec l ’âge gestationel et le poids de naissance Augmente avec les gestes invasifs durant la grossesse (?) ( 21% d ’hémangiomes chez enfants avec mère ayant eu un prélèvement de villosités choriales entre 9 et 12 S de gestation) Apparition sporadique est la règle Transmission autosomique dominante décrite

11 Formes cliniques HDE superficiels (derme superficiel) : lobulés, rouges vifs - 62% HDE profonds (derme réticulé ou sous-cutané) : masse non dure avec reflet bleuté; épiderme sus-jacent normal ou veines dilatées en périphérie de la lésion-15% HDE mixte : superficiel+profond = aspect d ’œuf poché - 22%

12 CLINIQUE/ HISTOIRE NATURELLE
A la naissance : - absent ou discret - marque dans 50 % : macule télangiectasique entourée d ’un halo pâle, macule pâle ou érythémateuse, ecchymose ou égratignure Croissance dès les premières semaines; ou plus tardive pour certains HDE plus profonds (plusieurs mois) En phase proliférative : souvent chaud; peu gênant pour l ’enfant sauf si ulcération

13 Hémangiomes typiques Il s’agit des tumeurs du nouveau-né ou du nourrisson, de taille, de consistance et de couleur variables selon le siège. Les caractéristiques communes sont : • des tuméfactions non soufflantes à l’auscultation ; • ni battement ni frémissement à la palpation ; • une augmentation de la chaleur locale ; • une consistance élastique, ferme mais non indurée.

14 Localisation Site d ’atteinte des HDE: - surtout tête et cou - 60 %
-puis tronc - 25 % -puis extrémités - 15 %

15 CLINIQUE/HISTOIRE NATURELLE
La plupart : croissance importante entre 3 et 6 mois puis croissance plus lente taille maximale entre 9 et 12 mois parfois : aucune croissance constatée; et parfois croissance jusque 18 mois à 2 ans Début d ’involution : 12 à 18 mois

16 Involution HDE superficiel : devient rouge terne /gris - régression centrale puis périphérique-ramollissement HDE profond : ramollissement, diminution de la chaleur et de l ’aspect bleuté fréquence d ’involution : 10 % / an 50 % ont régressé à 5 ans, 70 % à 7 ans, 90 % à 9 ans

17 CLINIQUE/HISTOIRE NATURELLE
Aucune trace résiduelle de l ’HDE dans 50 % Sinon : télangiectasies, lésions discrètement atrophiques, aspect jaunâtre; excès de peau avec résidu fibreux sous-jacent , aspect cicatriciel surtout si l ’HDE s’est compliqué d ’ulcération -destruction possible des follicules pileux et alopécie -plus de risque d ’avoir ces complications si régression de l ’HDE après 6 ans

18 LOCALISATION DES HDE ET RISQUES ASSOCIES
Localisation anatomique et morphologie  Risques associés volumineux segmentaire facial  PHACE syndrome pointe du nez, oreille, grand et facial  cicatrice permanente et problème esthétique périorbitaire et rétrobulbaire  pb occlusion oculaire, astigmatisme, amblyopie, occlusion du canal lacrimal segmentaire en « barbe » du visage et milieu du cou  HDE des voies aériennes péri-buccal, lèvres  ulcération, problème esthétique lombo-sacré  anomalies de fermeture du canal spinal, appareil génito-urinaire périnéal, axillaire, cou, péribuccal  ulcération hémangiomes multiples  atteinte viscérale (foie, tractus digestif), avec haut risque de décompensation cardiaque congestive

19 HDE ET RISQUES Péri-oculaires :
amblyopie = diminution de la vision de l ’œil atteint par l ’HDE, par privation visuelle ou réfraction inégale = 43 à 60 % des enfants avec HDE péri-oculaire astigmatisme par pression de l ’HDE sur la cornée; peut mener aussi à une amblyopie permanente quelques jours de vision anormale durant les premiers mois de vie peuvent entraîner une altération permanente strabisme, myopie, obstruction du canal lacrimal ptosis, proptosis  suivi ophtalmologique régulier

20 HDE ET RISQUES HDE des voies aériennes
- surtout enfants de 6 à 12 semaines : apparition d ’une toux et stridor biphasique -associé dans plus de 50 % des cas à des HDE cutanés - HDE en plaque de la mandibule,lèvre inférieure et face antérieure de cou avec distribution en « barbe » sont plus à risque ( 60 % ont un HDE des VAS symptomatique)  surveillance respiratoire des enfants à risque, stt les 4 premiers mois / laryngoscopie

21 PHACE(S) syndrome P : malformations de la fosse Postérieure
H : hémangiome; A : anomalies Artérielles; C : Coarctation de l ’aorte et problèmes cardiaques; E : Eye anomalies; S : défect sternal

22 PHACE(S) syndrome

23 PHACE(S) syndrome

24 HDE ET RISQUES PHACES (suite) : 70 % des enfants ont une seule atteinte extra-cutanée -souvent HDE facial, de grande taille, en plaque, segmentaire -90 % sont des filles -atteinte neurologique : *malformation de Dandy-Walker : kyste de la fosse postérieure, hypoplasie du vermis cérébelleux, dilatation kystique du 4eme ventricule  hydrocéphalie, augmentation périmètre crânien *anomalies des artères de la tête et du cou *crises convulsives, retard de développement… -atteinte cardiaque : coarctation aorte, défect des septum ventriculaires, persistance du canal artériel -œil : vascularisation augmentée, microphtalmie, cataract congénitale, hypoplasie du nerf optique

25 HDE ET RISQUES PHACES (suite) :
CAT chez un enfant avec angiome facial segmentaire extensif : périmètre crânien, examen neurologique, échographie cérébrale si fontanelles ouvertes, sinon : IRM+/- artérioIRM, si atteinte en barbe : cf chap. précédent, examen cardiaque, mesure de la TA aux 4 membres, consult ophtalmo

26 HDE lombo-sacrés HDE médians, de la région lombaire/sacrée/pli interfessier jusque l’anus -doit toujours alerter sur un dysraphisme oculte sous-jacent ou des anomalies anoréctales/génito-urinaires -enfants peuvent être asymptomatiques au départ puis signes progressifs neurologiques de compression de la moelle épinière IRM +++ -autres : imperforations anales, fistule rectale, anomalies rénales, génitales, osseuses du sacrum...

27 Phénomène de Kasabach-Merritt Kasabach-Merritt Phenomenon
Thrombopénie, coagulopathie, hémolyse intravasculaire associées à une lésion vasculaire d’augmentation rapide. Hémangioendothéliome kaposiforme et angiome en touffe. Premières semaines de vie Augmentation rapide en taille de la lésion Signes hémorragiques (épistaxis, hématurie,…) Lésion purpurique, écchymotique CIVD biologique Mortalité 10-30%

28 HDE ET RISQUES HDE multifocaux :
- HDE : 80 % sont uniques; 20 % sont multiples -hémangiomatose : multiples petits hémangiomes jusqu’à pls centaines + atteinte viscérale (hépatique ++)  souvent, séparation en 2 catégories : hémangiomatose néonatale bénigne ou disséminée; en fait, spectre avec des degrés variés d ’atteinte cutanée/viscérale -« hémangiomatose néonatale bénigne » : petits hémangiomes en dome, rouges à violacés, papulo-nodulaires; svt présents à la naissance ou apparaissant rapidement; régression complète rapide < 2 ans; atteinte viscérale absente ou asymptomatique -« hémangiomatose disséminée néonatale »

29 Diagnostic différentiel
Une tumeur maligne des parties molles (rhabdomyosarcome, fibrosarcome infantile) doit être évoqué devant une tumeur congénitale ou acquise, unique, localisée au visage ou concernant un segment de membre, indurée, déformant les reliefs superficiels. Ces tumeurs ont parfois une teinte violacée pouvant simuler une tumeur vasculaire. Ce risque justifie une biopsie au moindre doute.

30 Fibrosarcome congénital

31

32 Malformations vasculaires de l’enfant
On distingue : • les malformations vasculaires à flux lent qui peuvent toucher différents contingents vasculaires : capillaire, veineux, lymphatique. . . • les malformations artérioveineuses à flux rapide.

33 Malformations vasculaires de l’enfant
Présentes dès la naissance Sans tendance à disparaître (à la différence des hémangiomes). Les malformations capillaires (angiomes plans) restent visibles et évoluent peu. Les autres malformations peuvent passer initialement inapercues, puis se révéler progressivement ou à l’occasion d’une poussée évolutive survenant après un traumatisme, à la puberté ou lors d’une grossesse.

34 ANGIOME PLAN Port Wine Stain

35 ANGIOME PLAN SIMPLE Macule érythémateuse congénitale,rose pâle à « lie de vin » Surtout face et membres Asymétrique par rapport à la ligne médiane (différent des « angiomes flammeus ») Extension proportionnelle à la croissance du tégument atteint Atténuation de la couleur dans les premières années de vie, stabilisation puis accentuation (dès 40 ans ou avant : épaississement et apparition de nodules violacés) Histologie : densification du réseau capillaire du derme superficiel, parfois du derme moyen et profond; pas de prolifération cellulaire TTT par laser à colorant pulsé

36 Associations syndromiques

37 ANGIOMES PLANS ET ANGIODYSPLASIES PROFONDES
Angiome plan du territoire V1 : rechercher un syndrome de Sturge-Weber-Krabbe : anomalies oculaires (glaucome…) et neurologiques,en rapport avec une angiomatose cérébrale (leptoméninge…), du même côté que l’angiome, une hémiatrophie cérébrale… L’atteinte du territoire des autres branches du nerf trijumeau (V2 et V3) ne s’accompagne pas de telles complications. Angiome plan, marqueur d’une malformation artérielle ou artério-veineuse sous-jacente: chaud, pulsatile, soufflant… Syndrome de Klippel-Trénaunay

38 Sturge-Weber-Krabbe

39 Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (angiomatose encéphalo-trigéminée)
C’est une association comportant : • un angiome plan cutané du visage, touchant le territoire de la branche ophtalmique du nerf trijumeau (V1) avec atteinte de la paupière supérieure ; • un angiome méningé de la pie-mère qui peut être responsable d’une épilepsie grave et d’un retard psychomoteur ; • un glaucome congénital (buphtalmie, mégalocornée).

40 Syndrome de Klippel-Trenaunay
C’est une association comportant : • un angiome plan d’un membre (composantes capillaire sanguine et lymphatique associées) ; • des varices (anomalie des trajets et du développement des veines) ; • une hypertrophie des os et des tissus sous-jacents : risque d’asymétrie de longueur des membres inférieurs.

41 Klippel-Trenaunay syndrome

42 Klippel-Trenaunay syndrome

43 Malformations veineuses (angiomes veineux)
Tuméfactions bleutées sous-cutanées ou des lacis de veines dilatées superficielles ressemblant à des varices : • molles, dépressibles, se vidant à la pression ou à la surélévation du membre, gonflant en position déclive, lors des efforts ou des cris (visage), sans augmentation de la chaleur locale, ni battement, ni souffle. • siégeant à l’extrémité des membres, sur le visage, de volume et d’étendue variables. L’extension profonde extracutanée est possible (loges musculaires des membres). L’écho-Doppler met en évidence les lacs veineux, l’absence de flux spontané.

44 Malformations veineuses (angiomes veineux)
Évolution—Complications Aggravation lente au cours de la vie. Des épisodes aigus de thrombose au sein de la malformation  nodules douloureux et inflammatoires régressifs en quelques jours ; évoluant vers la calcification : phlébolithes palpables et visibles à la radiographie. Des troubles de la coagulation (CIVD) sont possibles dans les formes très volumineuses, à dépister en particulier avant une intervention chirurgicale.

45 Malformations complexes
Les malformations veineuses, artérielles, lymphatiques ou complexes sont des anomalies parfois graves, difficilement curables, évoluant par poussées au cours de la vie. Elles nécessitent une prise en charge hyperspécialisée par une équipe pluridisciplinaire. Leur traitement fait appel à la chirurgie, à l’embolisation par techniques de radiologie interventionnelle, aux lasers, à la contention et à des mesures symptomatiques.

46 Angiomes cutanés capillaires acquis
Angiomes stellaires Angiomes capillaires liés à l’âge Autres télangiectasies: CREST, Rendu-Osler

47 Points clés • Les angiomes cutanés sont des tumeurs ou des malformations vasculaires. • Le diagnostic est essentiellement clinique : il est différent chez l’enfant et chez l’adulte. • L’examen complémentaire de première intention est l’écho-Doppler. • L’histologie est généralement inutile.(Exceptions…) • Les hémangiomes ont une régression spontanée, donc abstention thérapeutique sauf en cas d’hémangiomes à risque (localisation, complication). • L’association à des angiomes viscéraux est rare : angiomes plans essentiellement.


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