GASSAMA 2 ans

Histoire de la maladie Circoncision le 14/11/13 Apparition de fièvre à 39°C le 16/11/13 Rougeur des yeux le apparue le 19/11/13 Les parents consultent aux urgences le 20/11/13 devant la persistance de la fièvre

Aux urgences Examen clinique : - T° 38,7°C - BDC réguliers, pas des souffle, - Auscultation pulmonaire claire, pas de crépitants - Pas de syndrome méningé - Abdomen souple, pas de défense - Pas d’éruption cutanée - Pas d’otite, pas d’angine - Cicatrice de circoncision propre

Examens complémentaires Bilan biologique - NFS : Hb 10,5; GB 9700; Plq Ionogramme : Na 133; K 4,4; Cl 102; urée 2,8; créatinine 23; ASAT 39; ALAT 26; CRP 170; PCT 0,17 Radio Thorax : pas de foyer ECBU : GB *3, Proteus mirabilis 10*6

Le 21/11/13 Persistance de la fièvre Consultation ORL : pas d’otite ECBU : GB 1.10*3; 1.10*4 différents types de germes Pas de point d’appel Initiation d’un traitement par Rocéphine

Le 22/11/13 Persistance de la fièvre sous Rocéphine Présence d’une chéilite Suspicion d’une maladie de Kawasaki Initiation d’un traitement par Tegeline et Aspirine

Evolution Apyrétique depuis la mise sous tegeline Echographie cardiaque: pas d’atteinte coronaire (coronaire gauche peu dilatée), épanchement péricardique de moyenne abondance de 8 mm sans retentissement sur les cavités droites Biologie : CRP 25

Maladie de Kawasaki

Epidémiologie 1ere cause de maladie cardiaque acquise dans l’enfance dans les pays industrialisés Vascularite la plus fréquente en pédiatrie après le purpura rhumatoïde 80% des patients < 5 ans, pic d’incidence à 12 mois, rare avant 3 mois Garçon/Fille 1,5 Périodicité saisonnière

Diagnostic clinique Fièvre prolongée, inexpliquée, > 38°C, au moins 5jours, ne répondant pas aux antipyrétiques et aux antibiotiques Eruption cutanée : polymorphe, non spécifique, maculopapuleuse Conjonctivite Atteintes oropharyngées : érythème des lèvres, sècheresse, fissures, saignement, langue framboisée

Adénopathies cervicales de diamètre > 1,5 cm Atteinte des pieds et des mains : erythème des paumes ou des plantes, œdème, desquamation périunguéale, lignes transversales de Beau Autres manifestations : arthrites, arthralgies, douleurs abdominales, cholecystite alithiasique, uretrite abactérienne

Manifestation atypiques Arthrite ou arthralgies Atteintes digestives et/ou hépatique Atteinte pulmonaire : nodules, infiltrats Atteintes neurologiques

Diagnostic biologique Pas de marqueur biologique spécifique Inflammation non spécifique Parfois thrombopénie en phase aigue Parfois leucocyturie et hématurie sans bactéries

Diagnostics différentiels

Complications Complications cardiaques chez 25 à 30% des patients non traités Anevrysmes coronaires : complication la plus importante, survient 10 à 30 jours après le début de la maladie Artériosclérose et athérosclérose précoce, calcifications des artères coronaires à l’age adulte Infarctus du myocarde

Examens complémentaires Echographie cardiaque Epreuve d’effort en cas d’anévrysme géant (>8 mm) afin d’évaluer la fonction myocardique

Evolution Le plus souvent favorable en l’absence de complication coronarienne Rechutes possibles mais rares Régression des anévrysmes dans 60% des cas dans les 2 ans Haut risque de maladie coronarienne chez les nourrissons de moins de 6 mois et chez les patients dont la fièvre dure plus de 2 semaines

Traitement Le plus précoce possible Aspirine mg/kg/j à la phase aigue Immunoglobulines IV 2g/kg en une seule dose En cas d’échec après perfusion d’Ig (persistance ou récidive de la fièvre 36h après la fin de la perfusion) 2 ème voire 3 ème perfusion possible

Aspirine à dose antiplaquettaire à la phase subaigue En l’absence de complications cardiaques faible dose maintenue jusqu’à normalisation de la VS et de la numération plaquettaire Si anévrysme coronaire poursuite du traitement jusqu’à regression, à vie si persistance Si anévrysme géant parfois nécessité d’AVK ou d’héparine voire d’intervention chirurgicale

Etiologie Cause inconnue Hypothèse : liée à une infection Forme épidémique et pics saisonnier Résolution spontanée Age d’apparition

Bibliographie Orphanet : La maladie de Kawasaki; R. Cimaz, J.-C Lega La Maladie de Kawasaki sous toutes ses facettes; A. Bourillon Groupe Français d’Etude des Vascularites