Capacités perceptives auditives langagières dans le syndrome de Williams et proposition de remédiation pour l’apprentissage de la lecture Département de Psychologie Cognition et Comportement Dr. Steve Majerus Chercheur qualifié F.R.S. – FNRS

2 Caractéristiques perceptives Hyperacousie douloureuse (odynacusis) pendant enfance précoce Problèmes de surdité par la suite Influence sur développement langagier?

3 Profil langagier Langage particulièrement préservé MAIS : – effets psycholinguistiques inattendus … – anomalies structurelles et fonctionnelles des régions temporales supérieures

Levitin et al., NeuroImage, 2003

5 SW: Compétences phonologiques Conscience phonologique Répétition de non-mots Exploration des effets de lexicalité et de fréquence phonotactique

6 4 enfants avec SW  Age: ans  EVIP: 94 (étendue: )

7 Conscience phonologique  Jugement de rime  Discrimination de paires minimales  Détection phonémique MCT phonologique  Rappel sériel immédiat de listes de mots et de non- mots de longueur croissante

Caractéristiques des stimuli Conscience phonologique MCT phonologique Mots Non-mots fréquents Non-mots fréquents Non-mots peu fréquents Non-mots peu fréquents Mots Non-mots fréquents Non-mots fréquents Non-mots peu fréquents Non-mots peu fréquents Influence de connaissances lexicales Influence de connaissances phonologiques sous-lexicales

*° Majerus et al., Neurocase, 2003

Mémoire à court terme Majerus et al., Neurocase, 2003

Mémoire à court terme Majerus et al., Neurocase, 2003

SW: Compétences phonologiques Performances globales peuvent être préservées Effets psycholinguistiques anormaux Comment l’information phonologique est- elle perçue?

SW: Perception catégorielle Perception des phonèmes = catégorielle (Liberman et al., 1957, 1967) Sons perçus comme différents si de part et d’autre d’une frontière catégorielle Sons perçus comme identiques si d’un seul côté de la frontière catégorielle Caractérise perception chez adultes et enfants

A E B F C G D H Continuum d-t : stimuli (A = VOT négatif; H = VOT positif) Serniclaes et al., 2005

Continuum d-t : courbe de discrimination pour des enfants de 7 ans: Frontière catégorielle = paire DE Majerus et al., Journal of Neurolinguistics, 2011

AgeRaven scoresEVIP scoresReading age Controls CA12 (N=10)152 (1.65)32.90 (1.29) (12.67)11;8 (10;11-12;2) CA13 (N=10)160 (6.99)31.40 (2.59) (11.32)11;2 (8;3-14;3) CAAD (N=10)348 (70.86)34.70 (1.06) (6.11)12;2 (10;7-14;3) RA6 (N=14)79 (4.64)23.14 (4.22)92.79 (13.70)6;7 (6;6-7;1) RA7 (N=14)88.07 (3.15)27.21 (3.31) (8.98)7;5 (7;1-7;10) Williams syndrome WS ;8 WS ;6 WS ;6 WS ;6 WS ;6 WS ;11 SW: Perception catégorielle

Continuum /b - d/ Continuum /d - t/

/b – d/ continuum

Majerus et al., Journal of Neurolinguistics, 2011

/d – t/ continuum

Majerus et al., Journal of Neurolinguistics, 2011

SW: Perception catégorielle Perception catégorielle anormale – Pics de discrimination inter-catégorielle déplacés – Capacité accrue à percevoir des différences intra-catégorielles

SW: Perception catégorielle Perception catégorielle anormale – Conséquence d’une sensibilité accrue aux signaux acoustiques? – Structuration anormale des catégories phonologiques – Difficultés à apprendre à associer un son à un graphème -> lecture très difficile

SW: Remédiation de la lecture Apprendre des catégories phonologiques abstraites – Exposition à des variantes acoustiques d’un même phonème (son) – Exposition conjointe à la lettre correspondante – Extraction des éléments acoustiques pertinents qui définissent un phonème -> apprentissage de la forme phonologique du phonème

Remerciements Association du syndrome de Williams – Belgique Collaborateurs K. Barisnikov (Genève) Y. Snajer (Bruxelles) W. Serniclaes (Paris & Bruxelles) J.J. Detraux (Liège)