HYALINOSE SEGMENTAIRE ET FOCALE
Définition/Epidémiologie Glomérulopathie Diagnostic histologique 15-20% des syndrome néphrotique de l’adulte 10-15% des syndromes néphrotique de l’enfant 1ère cause de syndrome néphrotique aux USA (35%), 2ème cause en Europe (12%) Terrain génétique : origine africaine
Présentation clinique Syndrome néphrotique de début brutal : Protéinurie des 24H > 3.5g/L chez l’adulte (> 50mg/kg/j chez l’enfant) Hypoprotidémie < 60g/L + hypoalbuminémie < 30g/L Syndrome oedémateux Souvent Impur : HTA Hématurie Insuffisance rénale
Physiopathologie Mal connue Lésions podocytaires initiales Facteurs circulants augmentant la perméabilité du capillaire glomérulaire Facteur de croissance type Fibroblast Growth Factor Distorsion de l’hémodynamique glomérulaire ou volume glomérulaire => distorsion podocytaire Facteurs génétiques
Diagnostic histologique PBR obligatoire chez l’adulte : Dépôts hyalins, adhérents à la capsule de Bowman réalisant des synéchies floculo-capsulaire Lésions de sclérose segmentaire (intéressant une partie du glomérule) et focale (intéressante certains glomérules) Anomalies des podocytes initiale IFD : Fixation anti-IgM + anti-C3 sur les foyers de hyalinose
Diagnostic étiologique Idiopathique ou primitive le plus souvent Réduction néphrotique : dysplasie, agénésie, chirurgie, RVU Obésité, diabète, HTA Drépanocytose Néphropathie vasculaire Virus : VIH ++, parvovirus B19, CMV Toxiques : héroïne, anabolisants, INF alpha, lithium, pamidronate Génétique : transmission autosomique dominante ou récessive + cytopathie mitochondriale Tumorale : hémopathie (lymphoïde ++), thymome, sd d’activation macrophagique
Traitement Corticothérapie à forte dose mais corticorésistance fréquente Immunosuppresseurs mais résistance fréquente Rôle néphroprotecteur des IEC Greffe rénale mais récidive sur le transplant de 30 à 35%
Pronostic 70% des formes idiopathiques de l’adulte évoluent vers l’insuffisance rénale terminale (25% chez l’enfant) Facteurs de mauvais pronostic : Hématurie Race noire Sexe masculin HTA persistante Insuffisance rénale initiale Corticorésistance