Service d’Otologie et d’Oto-Neurologie Pr C.Vincent CHRU de LILLE Apport de l’électrophysiologie dans le diagnostic de la maladie de Ménière Service d’Otologie et d’Oto-Neurologie Pr C.Vincent CHRU de LILLE

Electrocochléographie Historique : Adrian (1926) : potentiel d’action des nerfs sensitifs Wever, Bray (1930) : potentiel d’action du nerf cochléaire Lempert (1947) : microphonique cochléaire Ruben (1959), Portmann (1967), Aran, Gibson (1978) : électrocochléographie trans-tympanique (EcoG TT) Définition:: Examen électrophysiologique permettant l’enregistrement des potentiels électriques de l’organe de Corti et des fibres nerveuses constituant le nerf auditif à l’intérieur de la cochlée, en réponse à une stimulation sonore.

Electrocochléographie Réponses cochléaires : - Réponses sensorielles : - potentiel microphonique (PM) : vibrations des cellules ciliées, éliminé par  l’utilisation de stimuli altérnés. - potentiel de sommation (SP) : polarisation particulière des cellules ciliées. - Réponses nerveuses: - potentiel d’action global (AP) : somme des potentiels d’action unitaire.

Electrocochléographie Principes : - Appareil de recueil : Centor (Racia) - Stimulation sonore : Clics, Bouffées tonales, Tone pip - Electrodes de recueil : négative, positive, neutre Emplacement de l’électrode : - électrode trans-tympanique : posée sur le promontoire - électrode juxta-tympanique : posée sur le tympan en regard de la fenêtre ronde - électrode extra-tympanique : posée dans le CAE

Electrocochléographie Emplacement de l’électrode : Electrode trans-tympanique Electrode juxta-tympanique Electrode juxta-tympanique : - fil de platine de 125 µ, isolé par un téflon et renforcé par un tube en silastic. Element actif : 2 mm.

Electrocochléographie juxta-tympanique Simple ; reproductible ; non invasive Courte hospitalisation ou ambulatoire Appareil de recueil : Centor (Racia) Electrode : - négative : juxta-tympanique - positive : mastoïde homolatérale - masse : front Stimulus : clics alternés non filtrés - 100 µs à 11 c/sec Intensité : > 80 dB Acquisition : 10 ms ; 700 acquisitions.

Electrocochléographie Stimulation sonore : EcoG JT - Clics : raréfaction (RAR) condensation (CON) alterné (ALT) PM : potentiel microphonique SP : potentiel de sommation AP : potentiel d ’action global EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA

Electrocochléographie juxta-tympanique sujet normal Facteurs influençant la qualité de l’EcoG JT : - emplacement de l’électrode - qualité du matériel de recueil - seuil auditif du patient - condition de l’examen EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA

Electrocochléographie Indications : 1) Détermination du seuil auditif 2) Bilan d’implant cochléaire 3) Trouble de pression endolymphatique : - hydrops endolymphatique - fistule périlymphatique

Electrocochléographie et hydrops Tracé de l’EcoG : Complexe I Rapport SP/AP Normes (Gibson) : - de 0 à 40 dB : < 0,50 - de 40 à 70 dB : < 0.35 - plus de 70 dB : < 0.25 Pathologies : (hydrops)  augmentation du SP/AP  complexe élargi Spécificité : 94% Sensibilité : 57 à 77% EcoG normale EcoG anormale

EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA EcoG JT EcoG JT chez sujets normaux : EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA

EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA EcoG JT EcoG JT chez sujets normaux : EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA

EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA EcoG JT EcoG JT chez sujets atteints de maladie de Ménière typique : EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA

EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA EcoG JT EcoG JT chez sujets atteints de maladie de Ménière typique : EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA

Test au Mannitol couplé à l’électrocochléographie Hospitalisation : courte (1 ou 2 jours) Bilan biologique : standard, rénal, inflammatoire, lipidique, hépatique, thyroïdien, sérologie (syphilis, HIV) EcoG JT + Audiométrie tonale et vocale Mannitol à 10% (500 cc), IV ; en 4 heures

Injection ou ingestion des substances à pouvoir osmotique Tests osmotiques Principe : Injection ou ingestion des substances à pouvoir osmotique Test au Glycérol (Klockoff - 1966) Test au Mannitol (Vaneecloo - 1975) Test au furosémide.

EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA Cas clinique N° 1 Mme BIG., 32 ans Clinique : (4 mois) - vertige, surdité, acouphènes gauche typique Bilan : - IRM normale ; VNG : hypo. gauche Test : - 1 Mannitol + 2 EcoG JT Résultats après Mannitol : - Audio. : amélioration - EcoG JT (90 dB): SP/AP < 0,35 complexe : non élargi Avant Mannitol Après Mannitol EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA

EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA Cas clinique N° 2 M. DEC., 46 ans Clinique : (18 mois) - vertige, surdité fluctuante, acouphènes gauche atypique Bilan : - IRM normale ; VNG : hypo. gauche Test : - 2 Mannitol + 2 EcoG JT Résultats après Mannitol : - Audio. : amélioration - EcoG JT (100 dB) : SP/AP : < 0,35 complexe : reste élargi Avant Mannitol Après Mannitol EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA

EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA Cas clinique N° 3 Mme PER., 32 ans Clinique : (4 ans) - état pseudo-ébrieux, surdité, acouphènes gauche Bilan : - IRM normale ; VNG : sub-normale Test : - 1 Mannitol + 2 EcoG JT Résultats après Mannitol : - Audio. : amélioration - EcoG JT (90 dB) : SP/AP : < 0,35 complexe : moins élargi Avant Mannitol Après Mannitol EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA

EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA Cas clinique N° 4 OD OG M. REG., 43 ans Clinique : - Neurectomie droite (1994) Test : - 2 EcoG JT (90 dB) Résultats : - OD : SP/AP > 0,35 complexe élargi - OG : SP/AP < 0,35 complexe non élargi EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA

Etude clinique Population : Groupe A : sujets normaux Groupe B : patients déjà traités pour Ménière Groupe C : C 1 : Maladie de Ménière typique C 2 : Maladie de Ménière atypique C 3 : Maladie de Ménière suspectée

Etude clinique

Etude clinique

Groupe A Valeur du SP/AP : de 0,12 à 0,34 (M : 0,23) complexes I : non élargis

Groupe B Population : « Ménière traitée » Tests : 6 Résultats : - avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,32 à 0,60 (M : 0,43) > complexes I : élargis - après Mannitol : > valeur du SP/AP : 4 cas de modification (66%) normalisation : 3 cas / 5 diminution : 1 cas / 5 > complexe I : 2 cas de normalisation (33%) > audiométrie : 1 cas d’amélioration

Groupe B

Groupe C 1 Population : « Ménière typique » Tests : 12 Résultats : - avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,36 à 0,90 (M : 0,53) > complexes I : élargis - après Mannitol : > valeur du SP/AP : 9 cas de modification (75%) normalisation : 5 cas / 9 diminution : 4 cas / 9 > complexe I : 6 cas de normalisation (50%) > audiométrie : 2 cas d’amélioration

Groupe C 1

Groupe C 2 Population : « Ménière atypique » Tests : 11 Résultats : - avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,37 à 0,79 (M : 0,54) > complexes I : élargis - après Mannitol : > valeur du SP/AP : 7 cas de modification (70%) normalisation : 3 cas / 7 diminution : 4 cas / 7 > complexe I : 2 cas de normalisation (20%) > audiométrie : 5 cas d’amélioration

Groupe C 2

Groupe C 3 Population : « Ménière suspectée » Tests : 17 Résultats : - avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,33 à 0,86 (M : 0,57) > complexes I : élargis - après Mannitol : > valeur du SP/AP : 10 cas de modification (59%) normalisation : 3 cas / 10 diminution : 7 cas / 10 > complexe I : 5 cas de normalisation (30%) > audiométrie : 3 cas d’amélioration

Groupe C 3

Analyse des données de l’étude  Valeur du SP/AP : - inférieure à 0,35 chez tous les sujets normaux. - supérieur à 0,35 chez 94% des patients atteints de Ménière.  Complexe I : - élargi chez tous les patients atteints de Ménière.  Modification du SP/AP après Mannitol : - dans 68% des cas, dont 45% de normalisation.  Amélioration audiométrique : - dans 23% des cas, dont 64% après 2 ou 3 perfusions de Mannitol.

Conclusion Electrocochléographie juxta-tympanique : Technique simple, fiable et non invasive. Interprétable dans 92% des cas  Indication dans la maladie de Ménière : apporte des éléments diagnostiques objectifs dans les tableaux atypiques et/ou incomplets  Sensibilité au Mannitol est supérieure au bilan audiométrique.