LA SYNTHÈSE DES PROTÉINES

1. Information génétique La plupart des fonctions des cellules = protéines Protéine = polymère (chaîne) d'acides aminés Insuline

Chaque protéine est caractérisée par sa séquence d'acides aminés Chaque protéine est caractérisée par sa séquence d'acides aminés. (il existe 20 acides aminés différents) Ex. le lysozyme (126 AA) Ex. la chaîne ß de l'hémoglobine 145 AA)

On connaît actuellement ~ 10 000 protéines différentes. On en découvre une centaine de nouvelles par mois.

ADN = recettes des protéines 2. Gènes et chromosomes Chaque cellule fabrique les protéines dont elle a besoin. Pour fabriquer une protéine, il faut deux choses: Des acides aminés. La recette: quels acides aminés il faut assembler et dans quel ordre. Où sont les recettes ??? ADN = recettes des protéines

Acide DésoxyriboNucléique Crick et Watson, 1953 Découverte de la structure de la molécule d'ADN Acide DésoxyriboNucléique ADN = double-chaine de nucléotides Il y a quatre sortes de nucléotides : A, T, C et G

Chaque molécule d’ADN du noyau est constituée d’une longue série de nucléotides. Ex. A-A-T-C-C-G-T-T-A-G-C-G-A-T-T-G-G-C-C-T-A-C-G-T...

L’enchaînement des nucléotides forme un MESSAGE CODÉ Ce message = recette de protéines Chaque acide aminé de la protéine codée est désigné par trois nucléotides successifs dans l’ADN Ex. AAT désigne l’acide aminé leucine (LEU) CCG désigne l’acide aminé glycine (GLY) CTT désigne l’acide aminé acide glutamique (GLU) etc.

La correspondance entre chaque groupe de trois nucléotides et un acide aminé = CODE GÉNÉTIQUE N.B. 64 combinaisons pour 20 acides aminés. Trois triplets signifient la fin de la recette : triplets STOP

Exemple:

Un segment d'ADN portant toute l'information nécessaire pour la synthèse d'une protéine = gène Ex. gène du lysozyme gène des chaînes de l’hémoglobine gène du collagène Gène de de la protéine Phé-Arg-Leu-Phé-Leu

Chaque molécule d’ADN dans le noyau Génome humain (toute l'information nécessaire pour fabriquer un humain) : 30 000 à 40 000 gènes Tous ces gènes sont répartis en 23 molécules d'ADN (chaque molécule comporte plus d'un millier de gènes "bout à bout"). Chaque molécule d’ADN dans le noyau = un chromosome ~ 1 m de longueur si on les met bout à bout ~ 3 milliards de paires de bases

Chaque cellule (sauf gamètes reproducteurs) contient deux exemplaires du génome humain (un qui vient du père et l'autre de la mère). = deux recettes différentes pour chaque protéine DONC chaque cellule contient 46 chromosomes (23 paires de chromosomes homologues) Le nombre de chromosomes est variable selon l'espèce: Chien………………….78 Chat………………...…38 Rat………..……………42

Erreur dans l'ADN = mutation 3. Les maladies génétiques Une erreur dans l'ADN peut entraîner une erreur dans la protéine codée. Cette erreur peut changer un ou plusieurs acides aminés de la protéine et la rendre non fonctionnelle. Erreur dans l'ADN = mutation Les mutations peuvent être causées par: Des erreurs lors de la reproduction des cellules Des substances chimiques toxiques (substances mutagènes) Des radiations nocives (rayons X, UV)

Ex. la chaîne ß de l'hémoglobine 145 AA) Anémie falciforme = maladie génétique caractérisée par une hémoglobine anormale. Anomalie dans la chaîne ß de l'hémoglobine : 6e acide aminé = VAL alors qu'il devrait être GLU

4. La traduction

La synthèse de la protéine (assemblage des acides aminés) se fait au niveau des ribosomes

Pour synthétiser la protéine, il faut: ARNm = information (la recette) Ribosome = machine à assembler les acides aminés Acides aminés = pièces de construction ARNt (ARN de transfert) = molécules qui transportent les acides aminés du cytoplasme au ribosome où ils sont assemblés en protéine.

Le projet Human Genom